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Radionale Labordiagnostik in der Endokrinologie

Authors:
Peter C Scriba at Ludwig-Maximilians-Universität in Munich
Peter C Scriba
R. Ziegler
R. Ziegler
R. Ziegler
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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1994.
Springer-Verlag GmbH & Co. KG,
D-14197 Berlin
Jahrgang
35 1994
Der
Internist
Organ des Berufsverbandes Deutscher Internisten e.V.
Organ der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin
Begründet von
G.
Budelmann • H. von Kress
•
H. Reinwein
W. Rüge
•
H. Schwiegk
•
F. Valentin
Unter
Mitwirkung von
H. Weinholz
•
W. Wildmeister
•
Hd. Ullmann
(Für den Vorstand des Berufsverbandes Deutscher Internisten e.V.)
R. Aschenbrenner
•
H.E. Bock
•
M. Broglie
F. Krück
•
F. Scheler
•
R. Schindlbeck
E. Schüller
•
K. Werdan
•
E. Wetzeis
Herausgegeben
von
M. Classen, München V. Diehl, Köln
J.
van de Loo, Münster
•
M.P. Manns, Hannover
H.-P. Schuster, Hildesheim P.C. Scriba, München
W. Siegenthaler, Zürich
•
B.E. Strauer, Düsseldorf
P. von Wiehert, Marburg
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
London Paris Tokyo Hong Kong Barcelona Budapest
BAND
INHALT
Leitthemen
der Hefte
Heft
1: Internistische Schmerztherapie 1
Heft
2: Die Bedeutung der Molekularbiologie
in
der
Medizin
115
Heft
3: Der chronisch kranke Adoleszent 211
Heft
4: Kontroversen in der Therapie
innerer Erkrankungen 312
Heft
5: Bildgebende Verfahren in der Angiologie (I) .... 427
Heft
6: Bildgebende Verfahren in der Angiologie (IT) . . . 515
Heft
7: Rationale Labordiagnostik
in
der Inneren
Medizin
599
Heft
8: Bronchialkarzinom 691
Heft
9: Innere
Medizin
und Psychiatrie 805
HeftW:
AIDS
891
Heft
11: Bildgebende Verfahren in der Kardiologie .... 979
Heft
12: Was ist gesichert in der Therapie 1085
Themen
der Weiterbildung
Röntgenbefunde
bei Herzerkrankungen.
Röntgenbefunde
bei Lungenerkrankungen
Lymphknotenvergrößerungen
Unklares Fieber . . .
Hepatosplenomegalie .
Das
Differentialblutbild
Univecsitats-
BibhotneK.
Muncnen
Schock
Moderne Beatmungsformen. . . .
Prostatauntersuchung
Arzneimitteltherapie
im
Alter
. .
Pruritus bei inneren Erkrankungen
Paraneoplastische
Syndrome . . .
95
195
301
415
501
585
673
785
883
955
1077
1175
Im
nachfolgenden Verzeichnis sind die
Beiträge
zu den Thementeilen mit *
bezeichnet.
Zahlen in Klammern = Heftnummer
II
ÜBERSICHT
Zum
Thema
Die
Aufsplitterung des Gebiets der
Inneren
Medizin in ihre Teilgebiete
wird
einerseits ebenso
häufig
be-
klagt wie sie andererseits unver-
meidlich ist. Je einfacher und klarer
aber diagnostische Empfehlungen
auch für den nicht spezialisierten
Internisten
sind, umso verbindli-
cher
wird
dieser in die Diagnostik
eines Teilgebietes einbezogen. So
kann man feststellen, daß die von
der
Deutschen Gesellschaft für En-
dokrinologie
erarbeiteten diagno-
stischen
Strategien einen Beitrag
dazu darstellen, einer
übermäßigen
Spezialisierung
entgegenzuwirken.
Jeder
Internist, der aufgrund
von Anamnese und klinischer Un-
tersuchung zur Verdachtsdiagnose
einer
endokrinen
Störung
kommt,
wird
Basis-
und
fortführende
Teste
zunächst
in der ambulanten
Praxis
ausführen
können,
bevor er seine
Patienten an den Spezialisten wei-
terleitet.
Schlüsselwörter
Hyperthyreose, Diagnostik - Hy-
pothyreose,
Diagnostik - Hyper-
kortiksolismus, Diagnostik
Phäochromozytom,
Diagnostik -
Hyperkalzämie,
Diagnostik - Hy-
pokalzämie,
Diagnostik
Internist (1994) 35:626-632 © Springer-Verlag 1994
Rationale
Labordiagnostik
in
der
Endokrinologie
Aus
den
Empfehlungen
der
Deutschen
Gesellschaft
für
Endokrinologie*
P.C. Scriba1 und R. Ziegler2
1
Medizinische Klinik, Klinikum Innenstadt der
LMJJ
München,
2
Medizinische
Universitätsklinik
und Poliklinik Heidelberg
Diagnostische
Rationalität
erlaubt
sowohl rationelles Vorgehen als
auch
ein
klares
Programm für
Qualitätssi-
cherung. Es
lassen
sich ferner die Si-
tuationen relativ klar
beschreiben,
bei
denen
die
Überweisung
zum
Spe-
zialisten erforderlich
wird.
Die
Diagnostik von
Schilddrüsen-
erkrankungen [1]
läßt
sich im
Sinne
des
Unterschiedes
zwischen Aus-
schluß-
und Nachweisdiagnostik so-
wie
unter Trennung der Begriffe
Funktionsstörung
und
Schilddrüsen-
erkrankung gut strukturieren. Die
Deutsche Gesellschaft für Endokrino-
logie
hat mit ihren
verschiedenen
Sektionen alle
anderen
endokrinolo-
gischen
Spezialgebiete
auf dem
Kon-
sensuswege
mit diagnostischen Stra-
tegien
versehen
[2].
Dies sind die The-
men Hypothalamus und Hypophyse,
Nebenschilddrüse
und Kalziumho-
möostase,
endokrines
Pankreas
und
Diabetes
mellitus,
sonstiges
endokri-
nes
Pankreas
und gastrointestinale
Hormone, Nebennierenrinde, Neben-
nierenmark,
männliche
Gonaden,
weibliche
Gonaden
(Gynäkologie
und Geburtshilfe) sowie
Ernährung
und Stoffwechsel. Ein Auszug der
*
Der Text wurde
auszugsweise
dem
Sach-
standsbericht
1993:
Gesundheitsversorgung
und Krankenversicherung 2000, des
Sach-
verständigenrates
für die Konzertierte Ak-
tion
im
Gesundheitswesen,
Nomos Verlags-
gesellschaft,
Baden-Baden
1994, entnom-
men.
Die
Autoren danken Herrn Dr. O. Jan-
ßen,
München,
für die Erstellung der
Abb.
1-6
Empfehlungen
wird
hier
gekürzt
wie-
dergegeben.
Schilddrüse
1.
Das
Vollbild
der Hyperthyreose
(Herzklopfen,
Unruhe, Gewichtsver-
lust, Schwitzen,
häufigerer
Stuhlgang,
Schwäche,
Tremor etc.) ist kaum zu
übersehen.
Probleme
machen
dage-
gen monosymptomatische
Verläufe
(tachykarde
Herzrhythmusstörun-
gen) und oligosymptomatische Al-
tershyperthyreosen
(Apathie,
Schwä-
che, Gewichtsverlust).
A
usschlußdiagnostik
:
Ein
normaler
basaler
TSH-Wert
schließt
eine
Hyperthyreose aus
(Abb.
1).
Nachweisdiagnostik:
Diese
wird
erforderlich, wenn das
kli-
nische
Bild
sehr
verdächtig
ist
oder
wenn ein supprimierter TSH-Wert
bereits
bekannt
ist. Der Nachweis der
Hyperthyreose erfolgt mittels Bestim-
mung des freien Thyroxins. Nur wenn
das freie Thyroxin nicht
erhöht
ist,
muß
durch Bestimmung des freien
Triojodthyronins
eine
sog. T3-Hyper-
thyreose
nachgewiesen
werden. Erst
nach der Sicherung der
Funktionsstö-
rung Hyperthyreose erfolgt die Zu-
ordnung zu
einer
zugrunde
liegenden
Schilddrüsenerkrankung!
•
Bei
sicherer
endokriner Orbitopa-
thie ist die immunogene
Genese
der
626
Manifestationen
der
HYPERTHYREOSE:
Herzklopfen, Durchfall,
Gewichtsverlust,
Schwitzen,
Unruhe,
Schwäche, Tremor,
tachykarde Arrhythmien,
Senium:
Apathie, u.s.w.
cave:
monosymptomatische
Thyreokardiopathien
endokrine
Orbitopathie (Neugeborenenscreening)
STRUMA
SD-Knoten
(Laborscreening]
fT4
hoch
normal
|
TSH
| niedrig
|
normal/hoch
HYPER-
THYREOSE
(f)T3
hoch
| |
normal
• •
T4 od.
T3
Therapie
nein
ja
T3-HYPER-
THYREOSE
endokr. Orbitopathie
ja
nein
•
TSHR-Ak
pos.
Morbus
BASEDOW
Tc.
-
Szintigraphie
warme
Areale,
Uptake
t
ja
nein
t
solitäre, multifokale oder
disseminierte AUTONOMIE
^
cave:
AK-neg.
M.
Basedow
ohne
endokr.
Orbitopathie
Ausschluß Hyperthyreose
cave:
kompensierte Autonomie,
TSH-produzierender Tumor oder
Schilddrüsenhormonresistenz
grenzwertige
Hyperthyreose
Thyreotoxicosis fact.
Thyreoiditis,
u.a.
Abb.
1. Diagnostik bei Verdacht auf Hyperthyreose
Hyperthyreose
(Morbus
Basedow) ge-
sichert. Nur wenn keine Augenzei-
chen (endokrine Orbitopathie)
vorlie-
gen, ist die Bestimmung von Schild-
drüsen-Peroxydaseantikörpern
(An-
ti-TPO)
und des TSH-Rezeptoranti-
körpers
zum Nachweis der
Immun-
pathogenese
erforderlich.
•
Bei Hyperthyreose (supprimiertem
TSH)
liefert
die Szintigraphie
Hin-
weise zur Beteiligung des
Schilddrü-
sengewebes:
generalisiert (Immunhy-
perthyreose oder diffuse Autonomie)
bzw.
lokalisiert
(solitäres
oder multi-
fokales
autonomes Adenom).
2.
Die Symptome der
Schilddrüsenun-
terfunktion
(Müdigkeit,
Verlangsa-
mung,
Kälteempfindlichkeit,
Obsti-
pation,
trockene Haut,
langsame
Sprache
etc.) werden oft lange ver-
kannt. Der
großzügigere
Einsatz der
Ausschlußdiagnostik,
d.h. der Be-
stimmung
des
basalen
TSH ist
ange-
bracht. Für den Nachweis der
Hypo-
thyreose
(klinisch
wahrscheinlich
oder TSH
erhöht)
ist die Bestimmung
des freien Thyroxins ausreichend
(Abb.
2).
Auch
hier erfolgt nach Sicherung
der
Funktionsstörung
Hypothyreose
die Zuordnung zu einer zugrunde
liegenden
Schilddrüsenerkrankung
durch
Anamnese
(Schilddrüsenope-
ration?) oder durch Bestimmung von
Antikörpern
gegen die thyreoidale
Peroxidase im Sinne des Nachweises
der ausgebrannten
Autoimmunthyre-
oiditis.
Ein niedriges TSH belegt die
seltene
hypothalamo-hypophysäre
Genese.
3. Symptome der
Schilddrüsenvergrö-
ßerung
(Struma,
Kropf)
sind
tastbare
Vergrößerungen
oder Knoten und
Lokalbeschwerden im Sinne des
Drucks
(Schluckbeschwerden, Ein-
flußstauung),
der Trachealpelottie-
rung
und -Verlagerung (Atemnot,
Stridor)
sowie
evtl.
lokaler Schmer-
zen.
Die Schilddrüsensonographie
er-
laubt
zunächst
die Sicherung der
Schilddrüsenvergrößerung (Volu-
men) sowie die Beschreibung von
Knoten,
Zysten und Echostruktur.
•
Für den Nachweis der subakuten
Thyreoiditis
de Quervain ist die Fein-
nadelbiopsie mit dem zytologischen
Nachweis von Riesenzellen bewei-
send (daneben
erhöhte
BKS).
•
Bei der Hashimoto-Thyreoiditis
fin-
det man ein
echoarmes
Muster im
Sonogramm,
reichlich
Lymphozyten
im
Feinnadelaspirat und
Antikörper
gegen Thyreoglobulin oder thyreoi-
dale Peroxidase im Serum
(Häufig-
keit
in dieser Reihenfolge).
•
Die Symptome der Struma maligna
sind
im
Frühstadium
der
solitäre
rasch
wachsende
Knoten
besonders
auch Rezidivknoten und
vielleicht
ei-
ne
derbere
Beschaffenheit. Eine Aus-
schlußdiagnostik
im engeren Sinne
gibt
es eigentlich nicht. Es geht
viel-
mehr darum, bei
gegebenem
Leit-
symptom
Knoten, die Wahrschein-
lichkeit
der
Malignität
so
klein
wie
möglich
zu halten. Hier ist Erfahrung
unersetzbar
(Sonographie, Szintigra-
phie,
Feinnadelaspiration,
Zytologie).
Bei
weiter
bestehendem
Verdacht
sind
Operation und histologische Si-
cherung
ausschlaggebend
(prophy-
laktisch-diagnostische
Indikation).
Besondere Spezialkenntnisse erfor-
dert das
C-Zellkarzinom,
insbesonde-
re zusammen mit einem
Phäochro-
mozytom
bei
multipler
endokriner
Neoplasie (MEN II).
627
ÜBERSICHT
Manifestationen
der
HYPOTHYREOSE:
Müdigkeit, Obstipation,
Verlangsamung,
trockene
Haut,
Gewichtszunahme,
Myxödem, Bradykardie,
Kälteempfindlichkeit, u.s.w.
Neugeborenen
Screening (Laborscreening)
TSH
niedrig/normal
hoch
Ausschluß Hypothyreose
cave:
zentrale Hypothyreose
(TSH-
od. TRH-Mangel)
f
T4
normal niedrig
subklinische
Hypothyreose
HYPO-
THYREOSE
Z.n.
OP od. Radiatio,
antithyreoidale Therapie
postpartale
Hypothyreose
kürzlich
Schwangerschaft
ja
nein
ja
nein
•
TPO-Ak(MAk)
hoch
|
1
normal
I
iatrogene
Hypothyreose
\
SD
-
Sonographie
STRUMA
ja
nein
Ak-neg.
Autoimmunthyreoiditis,
Dyshormonogenese
u.a.
• \
Hashimoto-
Thyreoiditis
atrophische
Thyreoiditis
Abb.
2. Diagnostik bei Verdacht auf Hypothyreose
Nebennierenrinde
Die
typischen Symptome des
Cush-
ing-Syndroms
(Vollmondgesicht,
Stammfettsucht, Hypertonie, Pletho-
ra, Amenorrhoe und Hirsutismus,
Muskelschwäche,
Striae rubrae, hä-
morrhagische Diathese, Osteoporose)
werden oft lange
übersehen.
Der Test
zum Ausschluß
eines
Cushing-Syn-
droms ist der
Dexamethasonsuppres-
sionstest.
Die weitere Diagnostik
soll-
te von speziell erfahrenen
Ärzten
durchgeführt
werden, da
adrenale,
hypophysär-hypothalamische
und
ektope Krankheitsebenen zu differen-
zieren sind (Abb. 3).
Das adrenogenitale Syndrom
fällt
durch
Virilisierungserscheinungen
bei Mädchen
und Frauen bzw.
früh-
zeitige
Pubertät, endgültigen
Minder-
wuchs und
Fertilitätsstörungen
beim
Mann
auf. Die Diagnostik ist dem
speziell erfahrenen
Arzt (Pädiater)
vorbehalten.
Primärer
Aldosteronismus (Conn-
Syndrom):
Die Symptome
bestehen
in
einer schwer korrigierbaren Hy-
pertonie mit einer
Hypokaliämie
von
weniger als 3,6
mmol/1.
Diagnostisch
beweisend ist der Hyperaldosteronis-
mus bei supprimiertem Renin. Die
weiterführende
Differentialdiagnose
gehört
auf jeden
Fall
zu einem
spe-
ziell
Erfahrenen.
Die
Symptome des Morbus Addis-
on
(Ermüdbarkeit, Schwäche,
Ge-
wichtsabnahme, Pigmentvermeh-
rung,
Appetitlosigkeit etc.) sind meist
hinreichend für eine klinische
Dia-
gnose.
Hyperkaliämie
und Hypona-
triämie können
ebenfalls hinweisend
sein. Der
beweisende
Test ist der
ACTH-Kurztest
(mit Cortisolbestim-
mung).
Im
Zweifelsfall
muß schon bei
klinischem
Verdacht schnell die Sub-
stitutionsbehandlung eingeleitet wer-
den. Diagnostische Sicherung und
Differentialdiagnose
kann man dann
dem speziell Erfahrenen
überlassen.
Hypoaldosteronismus
(Hyperkali-
ämie!)
wird
primär
und
sekundär
z.B.
im
Rahmen des Diabetes mellitus be-
obachtet.
Nebennierenmark
Paroxysmale oder Dauerhypertonie
sind
Leitsymptome des
Phäochromo-
zytoms. Es kann ferner durch
Kopf-
schmerzen,
Temperaturerhöhung,
Schwitzen, Tachykardie, Tremor, Un-
ruhe,
Blässe
und Angina pectoris ge-
kennzeichnet sein. Je
jünger
der
Hochdruckpatient ist,
desto
eher
wird
man die
Ausschlußdiagnostik
(Bestimmung
der Urinkatechol-
amine)
durchführen (Abb.
4). Die
wei-
terführende
Diagnostik
gehört
zum
speziell Erfahrenen. Die Kombina-
tion
des
Phäochromozytoms
mit dem
C-Zellkarzinom
kommt bei MEN II
vor
(Familienscreening erforderlich).
Männliche
Gonaden
und
weibliche
Gonaden:
Vgl.
Originalpublikation [2], ferner
Der
Internist, Heft 8 (1993).
Hypothalamus
und
Hypophyse
Leitsymptome:
Periodenstörungen,
Kleinwuchs, Hy-
pogonadisms, Durst, Gesichtsfeld-
628
Manifestationen
des
HYPERKORTISOLISMUS:
Stammfettsucht,
rote
Striae,
rotes
Vollmondgesicht, Akne,
Büffelnacken,
psychische
Störungen, Muskelschwäche,
Rückenschmerzen, Potenz-
und Libidoverlust
[ Hypertonie] (Oligo-, Amenorrhoe
)
(Hirsutismus
Dexamethasontest
2
mg
-
ambulant
Dexamethasontest
8
mg -
stationär
Suppression
nein
ja
Dexamethasontest
2
mg
-
stationär
Suppression
Suppression
nein
ja
nein
ja
\
cave:
endog.
DEPRESSION
ACTH
niedrig
hoch
Ausschluß
HYPERKORTISOLISMUS
cave:
Glukokortikoidlangzeittherapie
\
ACTH
hoch
ektope
ACTH-Bildung
Bronchial-,
Pankreaskarziom,
Karzinoid, u.a.
M.
Cushing
hypothalamisch
od.
hypophysär
Cushing-Syndrom
Nebennierenrindentumor
Abb.
3. Diagnostik bei Verdacht auf Hyperkortisolismus
defekte,
Hirnnervenausfälle, Akro-
megalie/Gigantismus, Karpaltunnel-
syndrom, Schwitzen, Galaktorrhoe/
Amenorrhoe,
Libido-
und
Potenzver-
lust,
Gynäkomastie(?), zufälliger
Röntgenbefund
(Sella turcica), Hypo-
glykämieneigung,
Hypercortisolis-
mus (s. Cushing-Syndrom) sind die
Leitsymptome der
verschiedenen
hy-
pothalamisch-hypophysären
Krank-
heitsbilder.
Ausschlußdiagnostik:
Eine
regelmäßige
Periode
schließt
bei
der Frau
eine
Hypophysenvorderlap-
peninsuffizienz praktisch aus. Norma-
ler
Bartwuchs und regelrechte
Kör-
perbehaarung
sprechen
beim Mann
gegen
eine
HVL-Insuffizienz.
Die Go-
nadotropinbestimmung ist der emp-
findlichste
Test für die
HVL-Insuffi-
zienz.
Der Durstversuch mit Gewichts-
und Osmolalitätsbestimmung
im
Urin
erlaubt den
Ausschluß
(und
Nachweis) des Diabetes insipidus.
Dif-
ferentialdiagnose:
Diabetes
mellitus,
Hyperkalziämie,
Niereninsuffizienz,
psychogene
Polydipsie. Für das Syn-
drom der inappropriaten ADH-Sekre-
tion sind
Ödeme
und
Hyponatriämie
wegweisend
(Ausschluß
und Nach-
weis erfolgt durch Bestimmung der
Osmolalität
im Serum und
Urin).
Für
einen
Ausschluß
der Akromegalie
(und
Nachweis) ist die Wachstums-
hormonbestimmung unter oraler
Glukosebelastung
entscheidend.
Der isolierte Wachstumshormon-
mangel erfordert diagnostisch Stimu-
lationsteste, die z.B. Wachstumshor-
monbestimmung unter
körperlicher
Belastung erfordern
(Überweisung
zum
Spezialisten). Differentialdiagno-
se: Konstitutioneller Minderwuchs,
allgemeine
schwere
Erkrankung. Die
Hyperprolaktinämie
ist bei 3 norma-
len
basalen
Prolaktinwerten
ausge-
schlossen.
Differentialdiagnose:
idio-
pathische
Hyperprolaktinämie,
Mi-
kro-,
Makroprolaktinom, medika-
menteninduzierte Hyperprolaktin-
ämie, Gravidität.
Bei
inaktivem Hypophysentumor ist
der empfindlichste endokrine Test der
Nachweis des hypogonadotropen
Hypogonadismus. Zum Suchpro-
gramm
gehört
ferner die Sellaspezial-
aufnahme
(bzw. MRT) und das Ge-
sichtsfeld. Das
hypophysär-hypo-
thalamische Cushing-Syndrom
wird
durch einen normalen Dexametha-
son-Suppressionstest
(Cortisol-Mes-
sung)
ausgeschlossen
(s. oben).
Die
hier formulierten
Ausschluß-
teste
(z.T. auch
bereits
zum Nachweis
der
genannten
Erkrankung) sind ge-
eignet, die eher unwahrscheinliche
Verdachtsdiagnose
auszuschließen.
Sie
können
zumeist auch vom weni-
ger spezialisierten
Arzt
eingesetzt
werden. Die spezielle Diagnostik zum
Nachweis der hier
genannten
Syndro-
me und der
diesen
wiederum zugrun-
deliegenden
vielfältigen
Krankheiten
erfordern
eine
besonders
intensive
Weiterbildung
und machen
daher
in
aller Regel die
Überweisung
an einen
Spezialarzt erforderlich.
Nebenschilddrüsen
und Kaiziumhomöostase
Leitsymptome:
• Hyperkalziämie
(Durst,
Rücken-/
Knochenschmerzen, Nierenkoliken,
Schwäche,
Verstimmung);
• Hypokalziämie
(Tetanie, Katarakt
etc.);
•
Osteoporose
(Rückenschmerzen,
Frakturneigung, Minderung der
Kör-
pergröße);
•
Osteomalazie (Knochenschmerzen,
Knochenverformungen, Watschel-
gang);
•
Morbus
Paget
(Knochenschmer-
zen,
Engpaßsyndrome).
Der
primäre
Hyperparathyreoidis-
mus erfordert
neben
der Sicherung
629
Manifestationen
des
pHPT:
Nephrolithiasis,
-kalzinose
Knochenschmerzen,
-frakturen
Osteopenie,
peptische Ulzera,
Pankreatitis,
Cholelithiasis
[Laborscreening)
i
Funktionsstörungen:
Polyurie,
Polydipsie, Übelkeit,
Erbrechen,
Gewichtsabnahme,
Adynamie, Reflexabschwächung,
psychische
Veränderungen,
Somnolenz,
Koma
Serumkalziumbestimmung
i \
(HYPERKALZÄMIE) (Normokalzämie)
V.a.
Begleithyperkalzämie:
hämat. Systemerkrankungen,
Hyperthyreose,
Malignome,
NNR-Insuffizienz, Immobilisation,
M.
Paget,
M.
Boeck,
Vit.-D Intox.,
Niereninsuffizienz,
Medikamente
I
\
iPTH-Bestimmung
| hoch/normal
| |
supprimiertj"
ggf. Kontrollen
\
Nierenretentionsparameter
normal Niereninsuffizienz
•
Suche nach
anderen Ursachen:
vgl.
Begleithyperkalzämie
pHPT] autonomer
sHPT
(= tertiärer HPT)
Lokalisations-
diagnostik,
Operation
notabene:
ggf.
symptomatische Therapie
mit Flüssigkeitszufuhr,
Furosemid & Diphosphonat
Abb.
5. Diagnostik bei pHPT bzw.
Hyperkalzämie
gruppen eingeteilt. Der
Durchfüh-
rung
dieser
Diagnostik liegen v.a.
positive
Familienanamnese
und
Auftreten
der Leitsymptome
primä-
rer
Hyperlipoproteinämien
zugrun-
de: Vorzeitige Atherosklerose (koro-
nare
Herzkrankheit, periphere arte-
rielle
Verschlußkrankheit),
Diabetes
mellitus,
Übergewicht,
Xanthome,
Pankreatitis sind hier v.a. zu
nennen.
Der diagnostische Konsensus geht da-
hin,
daß
neben
der Bestimmung von
Cholesterin und Triglyzeriden auch
das HDL-Cholesterin im Serum er-
forderlich
ist. Die
weiterführende
Diagnostik
wird
dann meist vom
speziell interessierten
Arzt
durchge-
führt.
Der therapeutisch/prophylak-
tische
Konsensus
ist noch nicht
ganz
einstimmig.
Die Adiposität
ist in der
ganz
überwiegenden
Zahl der
Fälle
eine
idiopathische Erkrankung,
neben
der
genetische
Syndrome, hypothalami-
sche
und
andere
endokrine Erkran-
kungen sowie Medikamente als Ur-
sache
sehr
selten sind. Dementspre-
chend reicht in aller Regel die anthro-
pometrische Beschreibung der Adi-
positas
(z.B. Broca-Index
oder
Ideal-
gewicht).
Adipositas
heißt
mehr als
130% des Idealgewichts. Eine speziel-
le Diagnostik (z.B. Hormondiagno-
stik)
ist nur erforderlich, wenn
zusätz-
liche
Symptome
neben
der
Adiposi-
tas auf das Vorliegen
eines
geneti-
schen
Syndroms
oder
einer mit
Adi-
positas
einhergehenden
hypothalami-
schen
oder
sonstigen endokrinen Er-
krankung (Cushing-Syndrom, Hypo-
thyreose, Hyperinsulinismus)
hin-
weist. Die
kardiovaskulären,
pulmo-
nalen und endokrinen metabolischen
Begleit-
und Folgeerkrankungen der
Adipositas erfordern
natürlich
ihre
eigene
Diagnostik.
Die
endokrinen
Funktionsstörun-
gen bei Anorexia nervosa und Bulimie
sind
sekundär,
d.h. unter Gewichts-
zunahme
reversibel. Für die Diagno-
stik
dieser
Erkrankung spielen sie
keine Rolle.
Perspektiven
Häufige
Beschwerden und Befunde
(Symptome)
können
in der endokri-
nologischen Differentialdiagnose zu
einer
durchaus
aufwendigen Aus-
schlußdiagnostik führen.
Der
Arzt
muß
im Einzelfall den denkbaren
Maximalaufwand
(„ich
mache
immer
alles", auch bei Kontroll-/Wiederho-
lungsuntersuchungen) im Sinne
eines
Ermessensspielraumes
einengen.
Arzt
und
Patient
haben
hierbei ein
indivi-
duelles Restrisiko zu akzeptieren.
Diagnostische Empfehlungen, die im
Sinne des
Konsensus
zu erarbeiten
sind,
können
hierbei
hilfreich
in dem
Sinne sein, daß der
statistische
Hin-
tergrund der allgemeinen Erfahrung
die
Höhe
des Restrisikos
einzuschät-
zen erlaubt.
Qualitätssicherung wür-
de dann zu bewirken
haben,
daß nie-
mand zu
ängstlich
oder
zu leichtfertig
wird.
Wer
aber
regelmäßig
extrem
unwahrscheinliche diagnostische We-
Fazit
für die
Praxis
Die
Deutsche Gesellschaft für En-
dokrinologie
ist auf dem Wege des
Konsensus
zu klaren Empfehlungen
für
eine
zweckmäßige
endokrinolo-
gische
Diagnostik gekommen. Die
sorgfältige
Anamnese und die klini-
sche
Befunderhebung bilden selbst-
verständlich
die Grundlagen zu
weiterer
differenzierender klinisch-
chemischer
Diagnostik.
In
dieser
Übersichtsarbeit
wur-
den anhand von
Flußdiagrammen
verbindliche
diagnostische Empfeh-
lungen für folgende Krankheitsbil-
der
gegeben:
1.
Hyperthyreose
2. Hypothyreose
3. Hyperkortikosolismus
4.
Phäochromozytom
5.
Hyperkalzämie
6.
Hypokalzämie
Oft
genügen
nur wenige Untersu-
chungen, um eine endokrine Er-
krankung
auszuschließen
oder
durch
weitere gezielte klinisch-che-
mische Analysen oder Funktionste-
ste zu eindeutiger Diagnostik zu ge-
langen.
631
ÜBE
RS I C H T
Tetanisches
Syndrom:
Karpopedalspasmen,
Chvostek-Z.,
Trousseau-Z.,
Parästhesien,
Fischmaulstellung,
Durchfälle,
endokrines
Psychosyndrom
(Laborscreening)
i
Manifestationen
des
Hypoparathyreoidismus:
Katarakt, Basalganglienverkalkung,
Zahnanomalien,
Minderwuchs,
Candidamykose,
Tetanie (s.u.)
Serumkalziumbestimmung
|
Stigmata des
Pseudo-
hypoparathyreoidismus:
Kleinwuchs,
Rundgesicht,
Brachymetakarpie,
-tarsie
I \
(HYPOKALZÄMIE
)
(Normokalzämie)
potentielle Hypokalzämie:
Z.n.
OP
oder Radiatio des
Halses,
bei Polyautoimmunerkrankungen,
u.a.
iPTH-Bestimmung
Hypoparathyreoidismus
DD
vgl,
potentielle Hypokalzämie
normal/hoch
bei Tetanie:
typ. Anamnese
Blutgasanalyse
| normal]
|
resp.
Alkalose
|
•
Serumphosphatbestimmung
hoch
niedrig/normal) normal
| |
niedrig
Magnesium-
bestimmung
Hyper-
ventilations-
tetanie
(HV)
Nierenretentionsparameter
normal Niereninsuffizienz
I I
[
Pseudohypopara-
|
sekundärer renaler
[
thyreoidismus
j
myperparathyreoidismus
normokalzämische
Tetanien ohne HV Hypo-
magnesiämie
sekundärer intestinaler
Hyperparathyreoidismus
gen, ob
dieses
Soll
deutlich unter
oder
deutlich
über
dem
gegenwärtigen
Ist
des Aufwandes
liegt.
Was
dagegen
si-
cher
erscheint ist, daß das hier dekla-
rierte
Soll
des medizinisch
Erforderli-
chen
eine
erhebliche Steigerung der
Qualität
der Versorgung (Rationali-
tät)
bedeuten
und die rationelle Ver-
meidung von
Unnötigem
sowie Un-
wirksamem im Sinne der
Qualitätssi-
cherung erleichtern
würde.
Mit die-
sem Vorgehen
würde
auch die
Defini-
tion
des Leistungskatalogs der
Kran-
kenversicherungen erleichtert.
Lei-
stungsausschlüsse könnten
nicht nur
pauschal
für einzelne Methoden, son-
dern mit
besserer
Begründung
auch
indikationsbezogen erfolgen.
Literatur
l.Scriba PC,
Börner
W, Emrich D, Gute-
kunst R, Herrmann J,
Horn
K,
Klett
M,
Krüskemper
HL, Pfannenstiel P, Pickardt
CR,
Reiners
C, Reinwein D,
Schleusener
H
(1985)
Schilddrüsenfunktionsdiagno-
stik
und die Diagnose von
Schilddrüsen-
krankheiten. Empfehlungen der Sektion
Schilddrüse
der Deutschen Gesellschaft
für
Endokrinologie, 1985. Tntern
Well
8:50-57, 78-86; sowie Endokrinol
Inform
9:65-98
2.
Deutsche
Gesellschaft für Endokrinologie
(Hrsg)
(1993) Rationelle Diagnostik in der
Endokrinologie
einschließlich
Diabetolo-
gie und Stoffwechsel. Ziegler R, Pickardt
CR,
Willig
RP (Hrsg). Thieme, Stuttgart
Abb.
6. Diagnostik bei Tetanie bzw.
Hypokalzämie
ge eingeht, begibt sich in die Gefahr,
daß
die Solidargemeinschaft
seine
Ängste
nicht
oder
nicht in
vollem
Umfang
finanzieren kann. Die Im-
plementation der
Qualitätssicherung
ist
auch in diesem Sinne
eine
ent-
scheidende,
wichtige Zukunftsaufga-
be.
Wenn
zuverlässige
epidemiologi-
sche
Daten
über Krankheitshäufig-
keiten mit den auf dem Konsensuswe-
ge
entstandenen
Leitlinien
für
Dia-
gnostik und Therapie
zusammenge-
bracht werden, ist so
etwas
wie ein
Soll
des Aufwandes für die
Medizin
zu
ermitteln.
Niemand kann
heute
sa-
Prof. Dr. P.C. Scriba
Medizinische
Klinik
Innenstadt
der
Ludwig Maximilians Universität
Ziemssenstraße
1
D-80336
München
632
Endokrine Tumoren
Chapter
  • Jan 2006
M. ist das erste Kind gesunder Eltern. Nach unauffälliger Schwangerschaft erfolgte die Geburt per Sectio bei Beckenendlage in der 39. Schwangerschaftswoche. Im Alter von 6 Monaten fi el den Eltern erstmals beim Kind eine leichte Behaarung des Penisschafts auf, mit 9 Monaten entwickelte sich eine Akne im Gesichtsbereich. Im Alter von 12 Monaten erfolgte beim Kinderarzt aufgrund der Akne und des auffälligen Genitale mit Penisvergrößerung und Schambehaarung eine Sonographie des Abdomens, wobei ein Tumor im Bereich der rechten Nebenniere entdeckt wurde. Nach Einweisung in eine Universitätskinderklinik zur weiterführenden Diagnostik und Therapie stellte man einen adoleszent vergrößerten Penis mit dunklen Flaumhaaren an der Peniswurzel fest, die Hoden waren beidseits deszendiert mit einem Volumen von ca. 2 ml, das Skrotum war dunkel pigmentiert. Bei der Bildgebung fand sich im Bereich der rechten Nebenniere eine etwa 9×5×7,5 cm große, relativ gut abgegrenzte Raumforderung mit einem Volumen von etwa 200 ml. Die Hormondiagnostik zeigte stark bis massiv erhöhte Serumspiegel von Testosteron, Dehydroepiandrosteron, Dehydrotestosteron und 17-Hydroxyprogesteron. Es bestand kein Anhalt für eine Metastasierung. Da eine primäre vollständige Tumorentfernung nicht möglich war, erfolgte vorerst eine Probeentnahme. Die pathohistologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines Nebennierenrindenkarzinoms. Nach erfolgreicher neoadjuvanter Therapie nach dem GPOH-MET-97-Protokoll (Verkleinerung des Tumors auf 20% des ursprü nglichen Volumens mittels Polychemothe rapie und anschließend kompletter chirurgischer Entfernung des total nekrotischen Tumors) ist der Knabe 2 Jahre nach Therapieabschluss in anhaltender Remission.
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