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CASO CLÍNICO
Síndrome de Ramsay Hunt en pediatría: reporte de caso
Ramsay Hunt Syndrome in pediatrics: case report
Leda Ninoska Zúniga Alfaro
1,2
https://orcid.org/0009-0007-3060-0452, Eunice Yireh Yanes Cáceres
3
https://orcid.org/0009-0009-6800-911X.
1Instituto Hondureño de Seguridad Social, Área de Emergencias; Tegucigalpa, Honduras.
2Instituto Nacional Cardiopulmonar, Área de Emergencia; Tegucigalpa, Honduras.
3Hospital Materno Infantil, sala de neurocirugía y ortopedia; Tegucigalpa, Honduras.
Rev Méd Hondur, Vol. 92 Núm. 2, 2024 pp. 91-174
Recibid o: 14-06 -2023 Ac eptado: 15- 03 -2024 Primera vez publicado en línea: 19-09-2 024
Dirigir correspondencia a: Leda Ninos ka Zúniga Alfaro
Correo electrónico: ledazuniga@hotmail.com
DECLARACIÓN DE REL ACIONES Y ACTIVIDADES FINANCIERAS Y NO
FINANCIERAS: Ninguna.
DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE INTERÉS: Ning una.
Forma de citar: Zúniga-Alfaro LN, Yanes-Cáceres EY. Síndrome de Ramsay Hunt en
pediatría: reporte de caso. Rev Méd Hondur. 2024; 92 (2): 135-138. DOI: https://doi.
org/10.5377/rmh.v92i2.18807
© 2024 Autor(es). Artículo de acceso abierto bajo la licencia https://creativecommons.org/
licenses/ by/4.0/deed.es
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Ramsay Hunt (SRH) también conocido
como Herpes Zóster Ótico o Herpes Zóster del ganglio genicu-
lado fue descrito a principios del siglo XX, por James Ramsay
Hunt quien reportó el primer caso en 1907; especícamente,
como la aparición de lesiones herpetiformes en la concha del
oído o la mucosa oral en combinación con diversas manifes-
taciones neurológicas.1-5 El SRH se dene como una infección
viral de la región interna, media y externa del oído y/o mucosa
oral y otalgia severa;6-8 con afectación o inamación del ganglio
geniculado del VII par craneal, aunque también puede afectar
el V, VIII, IX y XII;6,9 se caracteriza por parálisis facial aguda
y disfunción vestibulococlear con una erupción herpética en la
aurícula y canal auditivo externo;1-3 es causado por la reactiva-
ción del virus de la Varicela Zóster (VZ) en el ganglio geniculado
del nervio facial.1,2,10 Luego de la infección primaria de varicela,
el virus permanece latente durante toda la vida en los ganglios
de los nervios espinales y craneales que luego de un evento o
condición estresante puede reactivarse y viajar a lo largo de las
ramas sensoriales del nervio facial en la región alrededor del
meato auditivo auricular externo e iniciar la replicación del virus
y desarrollar una erupción con características clínicas típicas
de vesículas herpetiformes;1,2,10,11 al mismo tiempo las ramas
motoras adyacentes del nervio facial se inaman lo que conlleva
a parálisis facial.2
El SRH tiene una incidencia de 5/100, 000 personas al año;
se presenta en el 7% de los casos de parálisis facial aguda,3,9,10
aunque, menos del 1% de los casos de herpes zóster afectan el
nervio facial y provocan el SRH.1,3 Este síndrome es la segunda
causa de parálisis del nervio facial periférica no traumática
en adultos y rara en niños; con incidencia de parálisis facial
periférica del 4.5% y el 8.9% de las personas con parálisis
facial periférica tienen virus VZ;1,2 siendo el SRH la causa de
parálisis facial en 16.7% de los niños, con incidencia del 14%
RESUMEN. Introducción: El síndrome de Ramsay Hunt, también
conocido como herpes zóster ótico, es una complicación tardía
de la infección por el virus de la varicela zóster que resulta en
la inamación del ganglio geniculado del nervio craneal VII; el
diagnóstico es clínico y se describe como una tríada de parálisis
facial ipsilateral, otalgia y vesículas cerca del oído y el conducto
auditivo. El tratamiento está dirigido a disminuir la duración de
la enfermedad, así como proporcionar analgesia y prevenir las
complicaciones. Descripción del caso: Femenina, 11 años, con
historia reciente de infección por Varicela y COVID-19, que presenta
dolor en cara y oído derecho, al examen físico se encuentra
presencia de lesiones vesiculares herpéticas en pabellón y concha
de oído derecho y disminución de la mímica facial por parálisis
facial periférica grado IV; el manejo fue con terapia antiviral,
esteroides y antiinamatorios, además de prevención de daño de
la córnea y terapia de rehabilitación, egresa sin complicaciones.
Conclusión: El Síndrome de Ramsay Hunt, poco frecuente en
pediatría, es una consecuencia de la reactivación de la infección
por el virus de la Varicela Zóster, el pronóstico depende del
diagnóstico y manejo oportuno, se debe sospechar en paciente
pediátrico que se presenta con parálisis facial y/o dolor auricular.
Palabras clave: Herpes zóster ótico, Neuralgia geniculada,
Pediatría, Síndrome de Ramsay Hunt.
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en menores de 16 años y 4.9% en menores de 6 años.2,11 Las
vesículas se observan con mayor frecuencia en el oído, pero
también pueden estar presentes en la lengua, la mejilla o el
cuero cabelludo del lado afectado, además se puede presentar
una variante conocida como zoster sine herpete, caracterizada
por dolor severo y parálisis facial, pero sin erupción vesicular y
es difícil diferenciar de la parálisis facial de Bell.1, 3 Entre los fac-
tores que pueden reactivar el virus VZ se ha descrito el estrés,
quimioterapia, inmunosupresión, desnutrición e infecciones,
además de la no inmunización con la vacuna contra la varicela;
aunque, se ha reportado SRH en pacientes que nunca han
estado infectados con varicela pero que han sido vacunados
con virus vivos atenuados de VZ.1,3 El SRH puede ocurrir en
cualquier persona con antecedente de varicela y de cualquier
grupo de edad, aunque es más frecuente entre la séptima y
octava década, y raramente se presenta en niños.1
Los hallazgos del herpes zóster ótico aparecen en la zona
de Hunt (incluyendo la membrana timpánica, el oído medio y
el cavum conchae); los síntomas principales son la parálisis
facial y la erupción cutánea que afecta el oído, también se
han descrito neuralgias severas en la cara irradiado hacia la
oreja del lado afectado, cuero cabelludo, el paladar y la lengua,
los síntomas adicionales incluyen cambio en la sensación
del gusto, ojo seco, lagrimeo, disfunción vestibular (vértigo,
hiperacusia, hipoacusia, tinnitus) por afectación del nervio
vestibulococlear, además de obstrucción nasal, disartria, llanto,
disfonía o aspiración que podría indicar afectación del nervio
vago.1,3,6,10 No obstante, la tríada clásica diagnóstica del SRH es
la parálisis facial ipsilateral, otalgia y erupción vesicular, aunque
una variabilidad signicativa en la presentación clínica puede
iniciar con parálisis facial antes de la erupción.3,10 La gravedad
aumenta con la evolución de la enfermedad, generalmente una
o dos semanas después del inicio de los síntomas.1,9
La condición es autolimitada y el tratamiento está dirigido
a disminuir la duración total de la enfermedad, además de
proporcionar analgesia y prevención de complicaciones, es-
pecícamente la neuralgia posherpética y la queratopatía de
la córnea del lado afectado;1,3,12 el grado de afectación de los
nervios craneales se puede determinar mediante audiometría,
pruebas vestibulares, laringoscopia de bra óptica exible
y resonancia magnética.1 El manejo incluye terapia antiviral
y esteroides que reducen ecazmente las complicaciones
tardías, como el Aciclovir, Valaciclovir y Famciclovir, además
la protección ocular con parches y uso de lágrimas articiales;
no obstante, la mayoría de los pacientes se recuperan, aunque
el pronóstico es peor que en la parálisis de Bell, ya que tiene
una menor tasa de desarrollo de sincinesia.1,6,11,12 El propósito
de esta investigación fue presentar las características clínicas
de esta condición que se presenta de forma poco frecuente en
niños, siendo el objetivo de los autores el de reportar un caso
clínico sobre el Síndrome de Ramsey Hunt en Pediatría.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente femenina, 11 años de edad, procedente de
Reitoca, al sur de Francisco Morazán, con historia de 5 días de
evolución de presentar dolor en región occipital y oído derecho de
moderada intensidad, acompañado de ebre no cuanticada y
desviación de la comisura labial derecha, manejada inicialmente
en unidad de atención primaria con acetaminofén 1 gramo cada
6 horas y cetirizina 10 mg cada 12 horas sin presentar mejoría,
por lo que es referida al Hospital Escuela con diagnóstico de
parálisis facial derecha. Antecedentes personales patológicos:
COVID-19 y Varicela tres semanas previo al ingreso; niega
parotiditis, esquema de vacunación completo para la edad.
Niega vértigo, náuseas, vómitos, tinnitus o pérdida de audición.
Al examen físico se observó edema facial en hemicara derecha,
vesículas en oído derecho. Antropometría: peso: 50 kilogramos,
talla: 152 centímetros, supercie corporal: 147 m2. Signos
vitales: presión arterial: 123/80 mmHg, frecuencia respiratoria:
22 rpm, frecuencia cardiaca 120 lpm, temperatura: 37°C,
saturación de oxígeno: 96%.
Exploración Otorrinolaringología de Pediatría; Oído dere-
cho: pabellón auricular simétrico, conducto auditivo externo
permeable con abundante secreción, a pesar de la limpieza no
se logró visualizar membrana timpánica, pabellón y concha con
presencia de lesiones vesiculares herpéticas (Figura 1). Oído
izquierdo: conducto auditivo externo permeable con cerumen
protector, membrana timpánica integra, no otorrea, no otorragia.
Figura 1. Lesiones herpéticas en pabellón y concha oído derecho.
ZÚNIGA ALFARO LN, ET AL
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SÍNDROME DE RAMSAY HUNT
Nariz: dorso simétrico normal, fosas nasales permeables,
canales normales, no rinorrea, no epistaxis, no se observaron
lesiones; cavidad oral: apertura lateralizada derecha, paladar
íntegro, lengua central, móvil sin lesiones, no elevación del
piso de la boca, no descarga posterior. Glándulas parótidas
sin alteraciones. Cuello indoloro, no masas, no adenopatías,
paciente con disminución de la mímica facial por lesión facial
periférica aguda (parálisis facial derecha).
Exploración Neurología de Pediatría: Presencia de lesio-
nes vesiculares pabellón auricular y conducto auditivo externo
derecho (Figura 1). No cierre completo de abertura ocular de
ojo derecho, desviación comisura labial lado derecho, afecta-
ción de VII par craneal que ocasiona parálisis facial periférica
secundario a inamación del nervio por el virus a nivel del oído.
Resto de exploración neurológica sin alteraciones.
Se ingresó para manejo con diagnóstico de Síndrome de
Ramsay Hunt y Parálisis facial House-Brackmann grado IV. Se
inició tratamiento con dexametasona 8 mg intravenoso al día
por 7 días, aciclovir 400 mg vía oral cada 8 horas por 10 días,
dexketoprofeno 50 mg vía oral cada 8 horas por 5 días, gaba-
pentina 150 mg vía oral por 5 días, núcleo CMP forte (citidín-5
monofosfato disódico, uridín-5 trifosfato trisódico) 5 mg/3mg vía
oral cada 12 horas por 30 días, lagrimas articiales tres veces
al día, monóculo en ojo derecho, seguimiento por el servicio de
otorrinolaringología, neurología y terapia por medicina física y
rehabilitación. Egresó a los 10 días sin complicaciones.
DISCUSIÓN
Los datos recopilados del expediente clínico de un
paciente pediátrico con diagnóstico de SRH, condición rara o
poco frecuente en niños, también denominada Herpes Zóster
Ótico, que es causado por la reactivación del virus de la VZ.
A nivel nacional no se encontró ninguna publicación sobre
esta condición, por lo que este sería el primer caso reportado;
según la literatura revisada este síndrome se reporta en un li-
mitado número de casos pediátricos, la incidencia se calcula en
5/100,000 personas al año, y es la principal causa de parálisis
facial en niños reportada en 16.7%.2,3,11
Según las características clínicas se trata de paciente
femenina con 11 años de edad proveniente de una zona rural
del sur del departamento de Francisco Morazán, con antece-
dentes de infección reciente por varicela y COVID-19, similares
hallazgos reportados por Kansu & Yilmaz sobre un caso de
Herpes Zóster Ótico en niños, quienes presentaron el caso de
paciente masculino de 12 años con dos días de evolución de
aumento progresivo de dolor en la cara y oído derecho, con pa-
rálisis facial periférica grado V según el sistema de clasicación
House-Brackmann, aunque inicialmente se consideró parálisis
de Bell;2 al igual que en este caso que en el centro de atención
primaria el diagnóstico inicial fue parálisis de Bell.
En esta paciente, a nivel intrahospitalario, se realizó diag-
nóstico de parálisis facial periférica House-Brackmann grado IV;
similar diagnóstico al reporte de casos de Sandoval C y cola-
boradores, de una adolescente de 16 años, sin antecedentes
de varicela, que consultó por asimetría facial, otalgia y tinnitus
derecha, con 24 horas de evolución, y odinofagia durante dos
días, que al examen físico se encontró parálisis facial perifé-
rica derecha grado IV y lesiones vesiculares linguales y en el
conducto auditivo externo derecho;13 aunque, en este caso las
lesiones vesiculares solo se encontraron en el oído.
Así también, en este caso se encontró historia reciente de
varicela e infección por COVID-19, que fueron posiblemente los
factores que desencadenaron la activación del virus de la VZ
para producir el SRH; aunque es necesaria más investigación al
respecto, no obstante, los factores están claramente descritos
en la literatura y van desde estrés, inmunosupresión, infec-
ciones, desnutrición entre otros, incluso hay reportes de SRH
en niños de tres meses de edad que involucraba el séptimo y
octavo par craneal, con antecedente de madre con infección de
varicela que resolvió sin tratamiento médico durante el segundo
trimestre del embarazo.2
Particularmente, en este caso, el diagnóstico fue clínico,
se encontró otalgia y parálisis facial periférica derecha, además
de lesiones vesiculares herpéticas observadas en pabellón y
concha derecha; hallazgos que están de acuerdo a lo referido
en la literatura, especícamente, que el diagnóstico se basa
en la historia clínica con las características de la triada clásica
para el diagnóstico del SRH que consiste en parálisis facial
ipsilateral, otalgia y erupción vesicular en la aurícula o conducto
auditivo externo;1,3,14,15 aunque, la resonancia magnética es una
herramienta útil para observar los cambios en la estructura del
oído interno o valoración de los pares craneales afectados en
el SRH,13,14 en esta paciente no fue posible dimensionar el daño
debido a que no se utilizó esta herramienta para el diagnóstico.
El manejo intrahospitalario de esta condición fue con
administración de aciclovir, dexametasona, dexketoprofeno,
gabapentina, núcleo CMP forte a dosis ajustadas para la edad
pediátrica, además, medidas para prevención del daño de la
córnea y terapia de rehabilitación para prevenir complicaciones;
por lo que el manejo fue de acuerdo con las recomendaciones
descritas en la literatura, especícamente, la terapia antiviral
que ha demostrado ecacia en la replicación del virus en infec-
ciones por herpes zóster, es decir, evita una mayor proliferación
y propagación del virus de la VZ, pero no la erradica;6 aunque,
en el caso reportado por Kansu & Yilmaz, debido al retraso en
el diagnóstico, el tratamiento inicial fue solo con corticoides,
además de protección de la córnea, y no fue sino hasta cinco
días después que el paciente fue evaluado que observaron
vesículas herpéticas en la concha auricular por lo que se realizó
el diagnóstico de SRH, y se inicia terapia antiviral con aciclovir. 2
En conclusión, el síndrome de Ramsay Hunt, también
denominado herpes zóster ótico o herpes zóster del ganglio
geniculado, poco frecuente en niños, es una consecuencia de
la reactivación de la infección por el virus de la VZ; las ma-
nifestaciones clínicas incluyen la tríada clásica parálisis facial,
otalgia y vesículas herpetiformes alrededor de la oreja o en el
conducto auditivo del lado afectado; siendo la parálisis facial y
la pérdida auditiva las manifestaciones más graves y frecuentes
de la enfermedad, el pronóstico depende del diagnóstico y
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ABSTRACT. Introduction: Ramsay Hunt syndrome, also known
as herpes zoster oticus, is a late complication of varicella zoster
virus infection that results in inammation of the geniculate ganglion
of cranial nerve VII; the diagnosis is clinical and is described as a
triad of ipsilateral facial palsy, ear pain, and vesicles near the ear
and auditory canal. Treatment is aimed at decreasing the duration
of the disease, as well as providing analgesia and preventing
complications. Case description: Female, 11 years old, with a
recent history of infection by Varicella and COVID-19, presenting
pain in the face and right ear, on physical examination the presence
of herpetic vesicular lesions on the pinna and concha of the right
ear and decreased facial mimicry due to Grade IV peripheral facial
paralysis; Management was with antiviral therapy, steroids, and
anti-inammatories, as well as prevention of corneal damage and
rehabilitation therapy. She was discharged without complications.
Conclusion: Ramsay Hunt Syndrome, rare in pediatrics, is a
consequence of the reactivation of the infection by the Varicella
Zoster virus, the prognosis depends on the diagnosis and timely
management, it should be suspected in pediatric patients who
present with facial paralysis and/or ear pain.
Keywords: Herpes zoster oticus, Geniculate neuralgia, Pediatrics,
Ramsay Hunt Syndrome.
manejo oportuno, aunque, en este caso no se reportaron com-
plicaciones. Se recomienda, sospechar SRH en todo paciente
pediátrico que se presenta con parálisis facial y/o dolor auricular.
Se obtuvo el consentimiento informado de los padres del
paciente y el asentimiento informado del menor para la publica-
ción de este artículo.
CONTRIBUCIONES
Todos los autores contribuyeron al desarrollo de este
estudio y del artículo de acuerdo con los criterios de autoría
para esta revista. LNZA, EYYC participaron en el diseño del
estudio, recolección y análisis de los datos. LNZA estuvo a
cargo del nanciamiento y la administración del estudio. Todos
los autores revisaron la redacción y aprobación del manuscrito.
DETALLES DE LOS AUTORES
Leda Ninoska Zúniga Alfaro, Pediatra; ledazuniga@hotmail.com
Eunice Yireh Yanes Cáceres, Pediatra; yyceunice05@gmail.
com
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