Available via license: CC BY-NC-SA 4.0
Content may be subject to copyright.
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718. 711
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020
BY-NC-SA 4.0
CC ОБЗОР
Синдром Валленберга–Захарченко
в неотложной ангионеврологии
А.А. Кулеш*1,2, Д.А. Дёмин3
1ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь, Россия;
2ГАУЗ ПК «Городская клиническая больница №4», Пермь, Россия;
3ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Астрахань, Россия
Аннотация
Синдром Валленберга–Захарченко, связанный с латеральным медуллярным инфарктом, известен неврологам с конца XIX в., однако и по
настоящий день его диагностика является трудной клинической задачей. Это связано с полиморфизмом, атипичностью и динамичностью
клинических проявлений заболевания. При этом своевременная верификация синдрома несет важную информацию в отношении его этио-
логии, а также позволяет предотвратить серьезные осложнения. В статье представлены клинико-анатомические корреляты латерального
медуллярного инфаркта, рассмотрены его этиология, особенности клинической картины, осложнения и прогноз. В завершение приведен
диагностический алгоритм, который можно использовать в повседневной практике.
Ключевые слова: латеральный медуллярный инфаркт, синдром Валленберга–Захарченко, диагностика
Для цитирования: Кулеш А.А., Дёмин Д.А. Синдром Валленберга–Захарченко в неотложной ангионеврологии. Consilium Medicum.
2024;26(11):711–718. DOI: 10.26442/20751753.2024.11.203020
© ООО «КОНСИЛИУМ МЕДИКУМ», 2024 г.
REVIEW
Wallenberg–Zakharchenko syndrome in vascular neurology
emergencycare: A review
Aleksey A. Kulesh*1,2, Dmitry A. Demin3
1Vagner Perm State Medical University, Perm, Russia;
2City Clinical Hospital №4, Perm, Russia;
3Federal Center for Cardiovascular Surgery, Astrakhan, Russia
Abstract
Wallenberg–Zakharchenko syndrome associated with lateral medullary infarction has been known to neurologists since the end of the 19th century.
However, to this day, its diagnosis is challenging due to the polymorphic, atypical, and rapidly changing clinical manifestations. Timely verification
of the syndrome provides essential information regarding its etiology and also prevents serious complications. The paper presents clinical and
anatomical correlates of lateral medullary infarction, its etiology, features of the clinical presentation, complications, and prognosis. In conclusion, a
diagnostic algorithm that can be used in everyday practice is given.
Keywords: lateral medullary infarction, Wallenberg–Zakharchenko syndrome, diagnosis
For citation: Kulesh AA, Demin DA. Wallenberg–Zakharchenko syndrome in vascular neurology emergency care: A review. Consilium Medicum.
2024;26(11):711–718. DOI: 10.26442/20751753.2024.11.203020
Информация об авторах / Information about the authors
*Кулеш Алексей Александрович – д-р мед. наук, проф. каф.
неврологии и медицинской генетики ФГБОУ ВО «ПГМУ им. акад.
Е.А. Вагнера», зав. неврологическим отд-нием для больных с остры-
ми нарушениями мозгового кровообращения Регионального сосу-
дистого центра ГАУЗ ПК «ГКБ №4». E-mail: aleksey.kulesh@gmail.com
*Aleksey A. Kulesh – D. Sci. (Med.), Vagner Perm State Medical
University, City Clinical Hospital №4. E-mail: aleksey.kulesh@gmail.com;
ORCID: 0000-0001-6061-8118
Дёмин Дмитрий Алексеевич – канд. мед. наук, врач-невролог
ФГБУ ФЦССХ
Dmitry A. Demin – Cand. Sci. (Med.), Federal Center
for Cardiovascular Surgery. ORCID: 0000-0003-2670-4172
Первое известное описание симптомов латерального
медуллярного инфаркта (ЛМИ) дано в 1810 г. Gaspard
Vieusseux [1]. Однако лишь в 1895 г. немецкий невропатолог
Adolf Wallenberg (1862–1949) связал данный симптомоком-
плекс с поражением латеральных отделов продолговато-
го мозга, кровоснабжаемых задней нижней мозжечковой
артерией (ЗНМА) [2], в 1901 г. доказав это при патолого-
анатомическом исследовании [3]. Первым описанным
А.Wallenberg пациентом стал мужчина 38 лет, у которого
возникло острое головокружение в сочетании с болью и
гиперестезией левой половины лица, нарушением болевой
и температурной чувствительности правой половины ту-
ловища, бульбарным синдромом, атаксией в левых конеч-
ностях и брадикардией. В 1911 г. российский невропатолог
Михаил Александрович Захарченко описал 5 вариантов
данного синдрома, продемонстрировав его клинический
полиморфизм, связанный с возможной экспансией зоны
поражения за пределы латеральных отделов продолговато-
го мозга [4]. В 1993 г. R.Sacco и соавт. (США) впервые при
помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) пред-
ставили клинико-радиологические корреляции у 22 па-
циентов с ЛМИ [5], а через 10 лет J. Kim (Южная Корея)
опубликовал анализ уже 130 случаев МРТ-подтвержден-
ного ЛМИ [6]. Интерес к данному синдрому в последние
годы только возрастает ввиду идентификации устойчивых
паттернов ЛМИ, особенностей этиологии, описания мно-
жества атипичных вариантов, а также по причине фор-
мирования структурированных подходов к клинической
и инструментальной диагностике, чему посвящена наша
статья.
ОБЗОР
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718.
712
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020
Анатомия
Анатомия и кровоснабжение продолговатого мозга
представлены на рис. 1.
Структуры, вовлекаемые при ЛМИ, и связанные с ними
симптомы представлены в табл. 1.
Эпидемиология
Инфаркт продолговатого мозга занимает около 4% в
структуре ишемического инсульта и в 9 из 10 случаев пред-
ставлен ЛМИ [8]. Средний возраст пациентов – 57 лет, со-
отношение мужчин и женщин составляет 2:1 [6].
Этиология
Большинство случаев ЛМИ (46–59%) имеют атеротром-
ботический генез (что объясняет гендерное распределение
с преобладанием мужчин) и связаны с интракраниальным
атеросклерозом – стеноз IV сегмента позвоночной арте-
рии. У 13–37% пациентов развитие синдрома связано с це-
ребральной микроангиопатией [6, 7, 9]. Важной причиной
ЛМИ (2,6–15%), особенно у молодых пациентов, является
вертебральная диссекция (рис. 2). На диссекционный ге-
нез инсульта указывает наличие головной/шейной боли,
механического триггера и подострое развитие симптомов,
наблюдаемое в каждом 4-м случае ЛМИ [10]. В силу осо-
бенностей нейроанатомии ЛМИ редко бывает кардиоэм-
болическим (1,2–5%).
Особенности клинической картины
Частота симптомов ЛМИ по данным анализа четырех
крупных когорт представлена в табл. 2. У 1 из 3–4 пациентов
область поражения выходит за границу латеральных отде-
лов продолговатого мозга (чаще вовлекая мозжечок– бас-
сейн ЗНМА), что приводит к возникновению дополнитель-
ных симптомов и ухудшает краткосрочный прогноз[8, 9].
Нарушение чувствительности
В зависимости от вовлечения лица/конечностей (и ту-
ловища) J. Kim и соавт. (2003 г.) выделили 5 паттернов
11
19
9
99
19 19
18
18
17
17
16
10 10 10
20
20
15
14
14
13
13
12
512
5
14
13
12
5
7
7
7
6
6
6
33
111
22 2
8
88
4
4
4
Задняя спинальная артерия
Примечание. 1 – пирамидный тракт, 2 – медиальная петля, 3 – нижняя олива, 4 – тригемино-таламический тракт, 5 – тектоспинальный тракт,
6 – спиноталамический тракт, 7 – спиноцеребеллярный тракт, 8 – двойное ядро, 9 – спинальное ядро тройничного нерва, 10 – ядро одиночного пути,
11 – нижняя мозжечковая ножка, 12 – медиальный продольный пучок, 13 – ядро подъязычного нерва, 14 – дорсальное ядро блуждающего нерва,
15 – медиальное вестибулярное ядро, 16 – нижнее вестибулярное ядро, 17 – ядро тонкого пучка, 18 – ядро клиновидного пучка, 19 – латеральное
клиновидное ядро, 20 – латеральный вестибулоспинальный тракт; ПА – позвоночная артерия.
Передняя спинальная артерия
ПА ПА
ПА
ЗНМА ЗНМА
Рис. 1. Анатомия и кровоснабжение продолговатого мозга.
Таблица 1. Клинико-анатомические корреляты при ЛМИ [6–8]
Анатомическая структура Жалобы Особенности неврологического статуса
Ядро и нисходящий спинальный тракт трой-
ничного нерва
Покалывание или колющая боль в области
глаза и половины лица; ощущение онемения
половины лица на стороне очага
Снижение болевой и температурной чувстви-
тельности, снижение корнеального рефлекса
Вестибулярные ядра и их связи Ощущение головокружения или неустойчи-
вость, тошнота, рвота
Нистагм, окулярная латеропульсия
Спиноталамический тракт Пациент редко спонтанно предъявляет жало-
бы; некоторые пациенты замечают, что хуже
чувствуют температуру
Снижение болевой и температурной чувстви-
тельности в контралатеральной половине тела
и конечностях
Рестиформное тело (нижняя ножка мозжечка) Отклонение в сторону очага, неловкость в ип-
силатеральных конечностях
Гипотония и усиление rebound-феномена (про-
ба Стюарта–Холмса) в ипсилатеральной руке;
явный интенционный тремор не характерен;
в положении сидя или стоя пациент часто
отклоняется в сторону очага
Нисходящий симпатический тракт в латераль-
ных отделах ретикулярной формации
Ипсилатеральный синдром Горнера
Дорсальное двигательное ядро блуждающего
нерва
Нарушения проводимости на ЭКГ, лабильность
АД
Двойное ядро (при медиальном распростране-
нии инфаркта)
Охриплость голоса и дисфагия; кашель («кар-
кающий» кашель)
Слабость мышц глотки и неба на стороне пора-
жения. Пациент задерживает пищу в грушевид-
ном кармане
Примечание. ЭКГ – электрокардиография, АД – артериальное давление.
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718. 713
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020 REVIEW
сенсорных нарушений (наблюдались у 96% пациентов):
ипсилатеральная тригеминальная гипестезия – контра-
латеральная гипестезия в конечностях/туловище (26%),
контралатеральная гемигипестезия (25%), двусторонняя
тригеминальная гипестезия – гипестезия в конечностях/
туловище (14%), изолированная контралатеральная гипе-
стезия в конечностях/туловище (21%) и изолированная
тригеминальная гипестезия (10%). Важно отметить, что у
каждого 5-го пациента отмечается градиент или уровень
сенсорных расстройств с большей их выраженностью в
нижних конечностях [6]. Описан случай изолированного
контралатерального нарушения поверхностной чувстви-
тельности ниже грудного уровня [12], а также только в кон-
тралатеральной ноге [13]. При ЛМИ может наблюдаться
изолированная терманалгезия [14], что нужно учитывать
при оценке чувствительности.
У существенной доли пациентов с ЛМИ наблюдается
головная или/и шейная боль, наличие которой может ука-
зывать как на причину заболевания (ипсилатеральная пер-
систирующая шейная боль при вертебральной диссекции),
так и на особенности поражения сенсорных структур [15].
Описаны случаи манифестации ЛМИ тригеминальной
невралгией [16] и тригеминальной вегетативной цефал-
гией[17], в частности синдромом SUNCT [18].
abc
d
ef
Рис. 2. ЛМИ вследствие диссекции позвоночной артерии. Пациентка 41 года. В анамнезе – синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта,
радиочастотная катетерная аблация и дефект межпредсердной перегородки по типу sinus venosus. 24 января 2024 г. после длительной
поездки на автомобиле у пациентки возникли головокружение, боль в затылочной области, гнусавость голоса, онемение лица справа,
снижение чувствительности и чувство жжения в левых конечностях. В течение месяца беспокоила боль в шее, за 5 дней до поступления
проходила лечение у стоматолога. Поступила через 2 ч от начала заболевания. При поступлении выявлен синдром Горнера справа (a),
горизонтально-торсионный нистагм, направленный влево, положительный OLD-тест справа, легкая дизартрия и дисфагия, снижение
болевой и температурной (в больше степени) чувствительности в левой половине тела, выраженная туловищная атаксия. Выполнена
КТ головного мозга, выявлена выраженная содружественная девиация глаз вправо – RadOLD (d). При проведении КТА выявлена окклюзия
III и IV сегментов правой позвоночной артерии с паттерном «скорлупа арахиса» (гиподенсивный просвет и накопление контраста стенкой
горизонтального сегмента артерии); b, а также медиальное смещение правой голосовой связки, свидетельствующее о ее парезе (c). Через
3 дня дисфагия регрессировала. На 5-е сутки выполнена МРТ головного мозга, позволяющая визуализировать правосторонний дорсола-
теральный медуллярный инфаркт (d) и признаки интрамуральной гематомы стенки III сегмента левой позвоночной артерии как признак
диссекции (e).
Таблица 2. Частотность симптомов ЛМИ, % [6, 7, 9, 11]
Симптом J. Kim, 2003 г. (n=130) W. Kameda, 2004 г.
(n=167) H. Kang, 2018 г. (n=248) L. Tao, 2021 г. (n=266)
Нарушение чувствительности 96 89 83 72
Синдром Горнера 88 72 – 43
Охриплость голоса 63 – 37 41
Дисфагия 60 57 60 44
Дизартрия 22 75 58 41
Головокружение 57 73 79 76
Нистагм 56 57 – 21
Атаксия 92 69 85 56
Тошнота/Рвота 52 58 – 41
Шейная/Головная боль 7/52 47 – 21
Икота 25 15 20 –
Прозопарез 21 18 32 40
Центральное нарушение дыхания – 2 – –
ОБЗОР
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718.
714
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020
Глазодвигательные нарушения
Нистагм. Для пациентов с ЛМИ характерен спонтанный
горизонтально-торсионный нистагм, направленный в ин-
тактную сторону [19].
Окулярная латеропульсия. У большинства пациентов с
ЛМИ наблюдается латеропульсия глазных яблок в сторону
очага (ипсипульсия) при устранении фиксации взора, что
можно увидеть при проведении компьютерной томогра-
фии (КТ), МРТ головного мозга (девиация глазных яблок),
видео-теста Френцеля или теста латеральной девиации
глаз (ocular lateral deviation – OLD). В 1969 г. L. Hagström
и соавт. впервые описали тоническую содружественную
девиацию глаз в сторону очага ЛМИ при блокировании
фиксации взора закрытием глаз [20]. В настоящее время
под OLD понимается содружественное горизонтальное
отклонение глазных яблок при закрытых веках, обычно в
сторону очага (ипсипульсия). В некоторых случаях лате-
ропульсия может провоцироваться даже морганием [21].
Для оценки OLD выполняется тест, при котором пациен-
та просят зафиксировать взглядом расположенную перед
ним мишень, затем мягко закрыть глаза на 3–5 с. Далее при
открытии глаз врач наблюдает за появлением корригиру-
ющей саккады, возвращающей глаза в срединное положе-
ние (рис. 3).
По данным J. Kattah и соавт. (2020 г.), OLD наблюдает-
ся у 12% пациентов с центральным острым вестибуляр-
ным синдромом, 40% пациентов с ЛМИ и 11% пациентов
с инфарктом моста. Феномен максимально выражен на
2-е сутки. При остром головокружении OLD обладает
100% специфичностью для центрального поражения, так
как не встречается при вестибулярном неврите. Признак
обычно сочетается с латеропульсией туловища, 3/4 паци-
ентов не могут сидеть без опоры. Важно подчеркнуть, что у
1/3пациентов с OLD очаг инфаркта не виден на первичной
диффузионно-взвешенной (ДВИ) МРТ. При этом резуль-
тат OLD-теста коррелирует с отклонением глаз при прове-
дении нейровизуализации [22].
Следует отметить, что минимальная латеральная деви-
ация может наблюдаться и при вестибулярном неврите,
однако при коротком закрытии глаз (не более 5 с) она не
превышает 5°. Более длительное закрытие глаз приводит к
увеличению степени девиации, что проявляется отклоне-
нием глазных яблок при нейровизуализации [22]. Соот-
ветственно, недавно предложенный радиологический тест
VES (Vestibular Eye Sign), который продемонстрировал 89%
чувствительность, 75% специфичность и 99% отрицатель-
ную прогностическую ценность в дифференциации ве-
стибулярного неврита и «не неврита» [23], должен интер-
претироваться с осторожностью с учетом его возможного
положительного результата при ЛМИ.
Суммируя сказанное, отметим, что сочетание ипсипуль-
сии глаз и контралатерального спонтанного нистагма яв-
ляется важным симптомом ЛМИ [24].
Другие глазодвигательные нарушения. При поражении
ростральных отделов продолговатого мозга может наблю-
даться ипсилатеральное нарушение вестибулоокулярного
рефлекса, определяемое в видео-тесте импульсного дви-
жения головы (vHIT) [25], что еще больше усложняет диф-
ференциацию с вестибулярным невритом. При поражении
продолговатого мозга происходит наклон субъективной
зрительной вертикали (в тесте с корзиной) ипсилатераль-
но на 7–13° [26].
Координаторные и постуральные нарушения
Атаксия ходьбы обычно преобладает над конечностной
атаксией, более выраженная ее степень может указывать
на каудальное расположение ЛМИ [27]. Комбинация вы-
раженной туловищной атаксии (невозможность сидеть са-
мостоятельно) и OLD индикативна в отношении ЛМИ[28].
Поражение латеральных отделов продолговатого мозга
ab
1
3
2
c
de
Рис. 3. Клинический пример типичного ЛМИ. Пациент 61 года. В 2021 г. перенес инфаркт миокарда, принимает клопидогрел. 25 фев-
раля 2024 г. жена заметила, что у пациента невнятная речь, вскоре появились неустойчивость при ходьбе, тошнота и рвота. Поступил
через 6 ч от начала заболевания с жалобами на головокружение. При поступлении выявлены синдром Горнера слева (a, нижнее изобра-
жение), горизонтально-торсионный нистагм, направленный вправо, положительный OLD-тест слева (a), легкая дизартрия и дисфагия,
снижение болевой и температурной (в больше степени) чувствительности в правой половине тела, выраженная туловищная атаксия.
Выполнена КТ головного мозга, визуализированы формирующаяся зона снижения плотности в латеральных отделах продолговатого
мозга слева (c2), кальцификаты в проекции IV сегмента левой позвоночной артерии (c1), а также выраженная содружественная девиа-
ция глаз влево (b). При проведении КТА выявлен выраженный стеноз IV сегмента левой позвоночной артерии (d), а также медиальное
смещение левой голосовой связки, свидетельствующее о ее парезе (e). На следующий день дисфагия прогрессировала до выраженной,
установлен назогастральный зонд. Через 2 нед по данным бронхоскопии с оценкой глотания сохранялась дисфагия 1-й cтепени, парез
верхней трети гортани и левой голосовой складки. Через месяц выполнена МРТ (Т2-взвешенное изображение) головного мозга, визуа-
лизирована зона кистозных изменений в латеральных отделах продолговатого мозга слева (c3).
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718. 715
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020 REVIEW
приводит к развитию латеропульсии: у пациента возни-
кает ощущение, что внешняя сила толкает его в сторону
очага поражения. В результате пациент может отклоняться
в сторону инфаркта при стоянии [29] и занимать косое по-
ложение в кровати [30]. Выраженная конечностная атаксия
может наблюдаться при сосуществующем инфаркте моз-
жечка (бассейн ЗНМА).
Синдром Горнера. Оценивая синдром Горнера, важно
помнить, что при ярком свете парасимпатический то-
нус минимален, а симпатический – максимален, поэтому
анизокория может быть незаметна. В темноте зрачок рас-
ширяется за счет релаксации сфинктера (пассивно), мед-
ленно, что приводит к возникновению феномена dilation
lag (задержка расширения зрачка); рис. 4 [31]. Наряду с
ипсилатеральной атаксией и контралатеральной гипесте-
зией синдром Горнера входит в клиническую триаду ЛМИ,
предложенную R. Sacco и соавт. [5].
Бульбарный синдром. У 3 из 5 пациентов с ЛМИ развива-
ется дисфагия. Нарушение глотания более выражено при
ростральном поражении в сравнении с каудальным [15].
У пациентов в ЛМИ обычно страдает фарингеальная фаза
глотания, поэтому более информативны тесты многократ-
ного проглатывания слюны (Repetitive Saliva Swallowing
Test) и проглатывания 30 мл холодной воды (Modified Water
Swallowing Test) [32]. Примерно 1/2 пациентов с ЛМИ, у ко-
торых развивается дисфагия, требуется установка назога-
стрального зонда.
Икота. Икота развивается у 1/3 пациентов с ЛМИ и
ассоциирована с поражением дорсолатеральной области
среднего отдела продолговатого мозга – ядра одиночного
пути, двойного ядра, ретикулярной формации, ядра трой-
ничного нерва и их связей [33].
Особые проявления. В редких случаях ЛМС может приво-
дить к синдрому неадекватной секреции антидиуретиче-
ского гормона [34], дистрофическому изъязвлению в зоне
иннервации тройничного нерва (тригеменальный трофи-
ческий синдром) [35], дистрофической кератопатии [36],
приступообразному чиханию [37], латерализованному из-
менению температуры поверхности тела [38] и вторичной
цервикальной дистонии [39].
Синдром Опальского
Редким вариантом ЛМИ является синдром Опальского
(описан польским невропатологом Adam Opalski в 1946 г.),
который характеризуется наличием ипсилатерального ге-
мипареза, связанного с повреждением пирамидного тракта
ниже перекреста пирамид [40] (рис. 5). Синдром необходи-
мо отличать от синдрома Бабинского–Нажотта, при кото-
ром типичная картина ЛМИ сочетается с контралатераль-
ным гемипарезом за счет вовлечения в очаг пирамидного
тракта выше перекреста пирамид [41].
Кардиореспираторные нарушения
ЛМИ – «черная вдова» в сосудистой неврологии, так как
при столь малых размерах инфаркта возможен летальный
исход. Смерть может реализоваться через несколько меха-
низмов: дисфагия и аспирация, центральная гиповентиля-
ция, а также жизнеугрожающие аритмии.
Ядра продолговатого мозга (n. tractus solitarius, n. dorsalis
nervi vagi, n. ambiguus и промежуточная ретикулярная зона)
играют важную роль в вегетативной регуляции сердеч-
но-сосудистой системы, модулируя симпатическую и пара-
симпатическую активность. При ЛМИ может нарушаться
ингибиция n. tractus solitarii, что вызывает его растормажи-
вание и усиление парасимпатического эффекта. Это при-
водит к возможному развитию брадикардии и асистолии
(синус-арест), клиническими проявлениями которых могут
быть синкопе, пресинкопе, а также внезапная сердечная
смерть, которая может возникнуть у внешне стабильных
пациентов [42]. По данным исследования J. Hong и соавт.
(2013 г.), включавшего 25 пациентов с ЛМИ, наличие вен-
трального поражения повышало вероятность парасимпати-
ческой дисфункции в 16 раз [43]. Таким образом, пациенты
с ЛМИ нуждаются в тщательном мониторинге сердечного
ритма, так как раннее выявление нарушений проводимости
может быть жизнеспасающим (временная или постоянная
электрокардиостимуляция) [44]. ЛМИ может приводить к
поражению дыхательных центров, представленных тремя
группами нейронов ствола мозга (дорсальная и вентраль-
ная дыхательные группы, парабрахиальный комплекс Кел-
ликера–Фузе). Вовлечение вентральной группы продолго-
ватого мозга приводит к развитию синдрома центральной
гиповентиляции – опасного для жизни расстройства, ха-
рактеризующегося гиповентиляцией (гипопноэ/апноэ) во
время сна (синдром «проклятия Ундины») при сохранно-
сти произвольного дыхания [45]. К методам диагностики
данного синдрома относятся полисомнография («золотой
стандарт»), а также мониторинг газового состава крови −
pCO2 (гиперкапния)[46]. Исследование pCO2 обязательно
у пациентов с ЛМИ, у которых развилось нарушение со-
знания (ажитация/снижение сознания), так как это может
быть связано с гиперкапнией[47]. Важно отметить, что пер-
вые проявления синдрома центральной гиповентиляции
могут наблюдаться уже после перевода пациента из палаты
интенсивной терапии, в которой респираторные симптомы
не наблюдались из-за отсутствия сна у пациента (сигналы
тревог, свет в палате в ночные часы и т.п.). Опции тера-
пии включают искусственную вентиляцию легких (BiPAP),
стимуляцию диафрагмального нерва, а также ряд фарма-
копрепаратов, направленных на стимуляцию интактных
дыхательных нейронов путем индукции метаболического
ацидоза (ацетазоламид, тразодон, кофеин, кломипрамин
идр.) [48].
Нейровизуализация
КТ головного мозга имеет низкую чувствительность при
ЛМИ вследствие малого размера инфаркта и артефактов
от костных структур задней черепной ямки, однако име-
ется подсказка в виде кальцификации IV сегмента по-
звоночной артерии. МРТ головного мозга тоже не может
считаться достаточно информативным исследованием, так
как укаждого 3–4-го пациента с ЛМИ отмечается ложно-
отрицательный результат ДВИ МРТ, выполненной в пер-
вые сутки заболевания. У 1/2 из этих пациентов визуали-
зация очага возможна только при использовании тонких
Комнатный свет ab
c
Яркий свет
5-я секунда полной темноты
15-я секунда полной темноты
Рис. 4. Динамическая анизокория при синдроме Горнера
у пациента с ЛМИ. При помощи видеоочков Френзеля про-
демонстрирован феномен задержки расширения зрачка при
резком переходе из яркого света в полную темноту у пациента
с ЛМИ (a, МРТ ДВИ) вследствие хронической окклюзии сегмен-
та IV правой позвоночной артерии (c – КТА, окклюзия указана
звездочкой).
ОБЗОР
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718.
716
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020
срезов в коронарной проекции. Вероятность обнаружения
очага возрастает при оценке сагиттальных срезов [49–51].
Упациентов с ЛМИ и болью в шее целесообразно опускать
рамку сканирования с целью захвата III и IV сегментов
позвоночной артерии. Обнаружение повышения сигнала
в проекции заинтересованной артерии на ДВИ может слу-
жить ранним признаком диссекции [52].
При оценке первичной КТ или МРТ следует обращать
внимание на положение глазных яблок: для ЛМИ характер-
на ипсилатеральная содружественная девиация более чем
на 20° (радиологический OLD-тест); рис. 6 [53].
Оценка КТ-ангиографии (КТА), выполненной от дуги
аорты с целью верификации атеросклеротического или
диссекционного стеноза позвоночной артерии (симптомы
«мишени» и «кожуры арахиса»), может быть дополнена
визуализацией голосовых связок (медиальное смещение
паретичной связки), черпаловидного хряща (смещение в
переднемедиальном отклонении), грушевидных синусов
(увеличение) и мягкого неба (девиация). КТ-признаки па-
реза голосовой связки обладают 100% чувствительностью
и 80–87% специфичностью для ЛМИ (см. рис. 6) [54].
Диагностический алгоритм
Алгоритм диагностики ЛМИ представлен на рис. 6.
Прогноз
Средний балл по шкале NIHSS при поступлении состав-
ляет 2, аNIHSS 1–4 балла имеют 3 из 4 пациентов, что не
отражает истинной тяжести ЛМИ [8]. Для улучшения объ-
ективизации неврологического дефицита при вертебро-
базилярном инсульте можно использовать модифициро-
ванный вариант шкалы NIHSS – postNIHSS, учитывающий
туловищную атаксию и признаки бульбарного синдрома,
часто наблюдаемые при ЛМИ. Каждый 5-й пациент с ЛМИ
имеет плохой функциональный исход (mRS>2), а частота
отдаленной летальности (средний период наблюдения –
3,5 года) составляет 7,3%, при этом ведущими причинами
смерти выступают пневмония и повторный инсульт [55].
Это подчеркивает важность тщательной клинической
оценки пациентов с акцентом на «проблемные зоны» ЛМИ
(риск аспирации, кардиореспираторных нарушений и пр.),
а также быстрой идентификации этиологии инсульта с
целью планирования оптимальных мер вторичной про-
филактики. В рамках статьи нет возможности подробно
обсудить данный вопрос, однако подходы к ведению не-
врологических пациентов высокого сердечно-сосудистого
риска подробно рассмотрены нами ранее [56, 57].
Заключение
Таким образом, на развитие ЛМИ могут указывать сле-
дующие жалобы: головокружение, неустойчивость; боль,
покалывание, онемение в лице; боль в шее; охриплость
голоса, нарушение глотания, а также икота. При оценке
неврологического статуса следует активно выявлять син-
дром Горнера (переход из света в темноту), нистагм, OLD,
туловищную атаксию и терманалгезию. Анализ данных
симптомов информативен в отношении топографии очага.
При оценке нативной КТ головного мозга следует обра-
щать внимание на содружественное отклонение глазных
яблок и наличие кальцификатов в проекции IV сегмента
позвоночной артерии. При выполнении КТА можно визу-
ализировать стеноз интракраниального сегмента позво-
ночной артерии, признаки диссекции (симптом «кожуры
арахиса» и «мишени») и также парез голосовой связки.
Пациенты с ЛМИ нуждаются в тщательном мониторинге
сердечного ритма и своевременной диагностике синдрома
центральной гиповентиляции. Доминирование в этиоло-
гии ЛМИ атеросклероза, вчастности интракраниального,
определяет необходимость интенсификации вторичной
профилактики.
Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие
явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных
с публикацией настоящей статьи.
Disclosure of interest. e authors declare that they have no
competing interests.
abcd
ef
Рис. 5. Клинический пример синдрома Опальского. Пациент 51 года. Длительное время страдает артериальной гипертензией и
сахарным диабетом 2-го типа, в 2018 г. перенес инфаркт миокарда. 2 декабря 2022 г. вечером почувствовал головокружение, шаткость
при ходьбе. На следующий день появилась слабость в левой ноге. Поступил через сутки после возникновения первых симптомов.
В неврологическом статусе при поступлении – интенсивный горизонтальный нистагм, направленный вправо, положительный OLD-тест
слева, синдром Горнера слева (a, верхнее изображение), легкий левосторонний гемипарез (a, нижнее изображение), дизартрия и икота.
Выполнена КТ головного мозга, визуализированы кальцификаты в проекции IV сегмента левой позвоночной артерии, а также выра-
женная содружественная девиация глаз влево (b). При проведении КТА выявлен выраженный стеноз IV сегмента правой позвоночной
артерии (c), а также медиальное смещение левой голосовой связки, свидетельствующее о ее парезе (d). МРТ, выполненная на следую-
щий день, позволила визуализировать инфаркт дорсолатеральных отделов продолговатого мозга слева, распространяющийся ниже
перекреста пирамид (e). При введении контраста обнаружено его интенсивное концентрическое накопление стенкой IV сегмента левой
позвоночной артерии, свидетельствующее о нестабильной субстенотической атероме (f).
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718. 717
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020 REVIEW
Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие сво-
его авторства международным критериям ICMJE. Все ав-
торы в равной степени участвовали в подготовке публи-
кации: разработка концепции статьи, получение и анализ
фактических данных, написание и редактирование текста
статьи, проверка и утверждение текста статьи.
Authors’ contribution. e authors declare the compliance
of their authorship according to the international ICMJE cri-
teria. All authors made a substantial contribution to the con-
ception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data
for the work, draing and revising the work, final approval of
the version to be published and agree to be accountable for all
aspects of the work.
Источник финансирования. Авторы декларируют от-
сутствие внешнего финансирования для проведения ис-
следования и публикации статьи.
Funding source. e authors declare that there is no external
funding for the exploration and analysis work.
Информированное согласие на публикацию. Пациен-
ты подписали форму добровольного информированного
согласия на публикацию медицинской информации.
Consent for publication. Written consent was obtained from
the patients for publication of relevant medical information and
all of accompanying images within the manuscript.
Литература/References
1. Pearce JM. Wallenberg’s syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;68(5):570.
DOI:10.1136/jnnp.68.5.570
2. Wallenberg A. Akute BulbäraVektion (Embolie der Arteria cerebelli post inf sinistra). Archives fur
Psychiatry. 1895;27:504-40.
3. Wallenberg A. Anatomischer Befund in einen als acute BulbäraVection (Embolie der Art. cerebellar
post. sinistr) beschriebenen Falle. Arch Psych Nervenkrankh. 1901;34:923-59.
4. Захарченко М.А. Сосудистые заболевания мозгового ствола. М. 1911. Вып. 1; с. 267-78 [Zakharch-
enko MA. Sosudistyie zabolevaniya mozgovogo stvola. Moscow. 1911. Vyp. 1; p. 267-78 (in Russian)].
5. Sacco RL, Freddo L, Bello JA, et al. Wallenberg’s lateral medullary syndrome. Clin-
ical-magnetic resonance imaging correlations. Arch Neurol. 1993;50(6):609-14.
DOI:10.1001/archneur.1993.00540060049016
6. Kim JS. Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 acute, consecutive
patients. Brain. 2003;126(Pt. 8):1864-72. DOI:10.1093/brain/awg169
7. Tao LS, Lin JJ, Zou M, et al. A comparative analysis of 375 patients with lateral and medial medullary
infarction. Brain Behav. 2021;11(8):e2224. DOI:10.1002/brb3.2224
8. Muhammad A, Ali L, Hussain S, et al. An In-Depth Analysis of Medullary Strokes at a Tertiary Care
Stroke Center: Incidence, Clinical and Radiological Characteristics, Etiology, Treatment, and Prog-
nosis. Cureus. 2023;15(8):e43017. DOI:10.7759/cureus.43017
9. Kang HG, Kim BJ, Lee SH, et al. Lateral Medullary Infarction with or without Extra-Lat-
eral Medullary Lesions: What Is the Difference? Cerebrovasc Dis. 2018;45(3-4):132-40.
DOI:10.1159/000487672
10. Yu C, Zhu Z, Li S, et al. Clinical and radiological features of medullary infarction caused
by spontaneous vertebral artery dissection. Stroke Vasc Neurol. 2022;7(3):245-50.
DOI:10.1136/svn-2021-001180
11. Kameda W, Kawanami T, Kurita K, et al. Lateral and medial medullary infarction: a comparative anal-
ysis of 214 patients. Stroke. 2004;35(3):694-9. DOI:10.1161/01.STR.0000117570.41153.35
12. Hiraga A, Kojima K, Suzuki M, Kuwabara S. Isolated contralateral spinothalamic sensory loss
below thoracic level due to lateral medullary infarction. Acta Neurol Belg. 2024;124(1):279-81.
DOI:10.1007/s13760-023-02284-0
13. Hiraga A, Kuwabara S. Isolated spinothalamic sensory impairment of the contralateral lower limb
due to lateral medullary infarction. Neurol Sci. 2022;43(1):725-6. DOI:10.1007/s10072-021-05656-7
14. Hanada K, Yokoi K, Kashida N, et al. Midlateral medullary infarction presenting with isolated ther-
moanaesthesia: a case report. BMC Neurol. 2022;22(1):268. DOI:10.1186/s12883-022-02796-x
15. Kim JS, Caplan LR. Clinical Stroke Syndromes. Front Neurol Neurosci. 2016;40:72-92.
DOI:10.1159/000448303
16. Ravichandran A, Elsayed KS, Yacoub HA. Central Pain Mimicking Trigeminal Neuralgia as
a Result of Lateral Medullary Ischemic Stroke. Case Rep Neurol Med. 2019;2019:4235724.
DOI:10.1155/2019/4235724
17. Galende AV, Camacho A, Gomez-Escalonilla C, et al. Lateral medullary infarction secondary to verte-
bral artery dissection presenting as a trigeminal autonomic cephalalgia. Headache. 2004;44(1):70-4.
DOI:10.1111/j.1526-4610.2004.04012.x
18. Jin D, Lian YJ, Zhang HF. Secondary SUNCT syndrome caused by dorsolateral medullary infarction.
J Headache Pain. 2016;17:12. DOI:10.1186/s10194-016-0604-2
19. Lee TK, Park JY, Kim H, et al. Persistent Nystagmus in Chronic Phase of Lateral Medullary Infarction.
J Clin Neurol. 2020;16(2):285-91. DOI:10.3988/jcn.2020.16.2.285
20. Hagström L, Hörnsten G, Silfverskiöld BP. Oculostatic and visual phenomena occur-
ring in association with Wallenberg’s syndrome. Acta Neurol Scand. 1969;45(5):568-82.
DOI:10.1111/j.1600-0404.1969.tb01267.x
21. Brazis PW. Ocular motor abnormalities in Wallenberg’s lateral medullary syndrome. Mayo Clin Proc.
1992;67(4):365-8. DOI:10.1016/s0025-6196(12)61553-5.
22. Kattah JC, Badihian S, Pula JH, et al. Ocular lateral deviation with brief removal of visual fixa-
tion differentiates central from peripheral vestibular syndrome. J Neurol. 2020;267(12):3763-72.
DOI:10.1007/s00415-020-10100-5
23. Farhat R, Awad AA, Shaheen WA, et al. The “Vestibular Eye Sign”-”VES”: a new radiological sign
of vestibular neuronitis can help to determine the affected vestibule and support the diagnosis.
J Neurol. 2023;270(9):4360-7. DOI:10.1007/s00415-023-11771-6
Жалобы
КТ КТА
RadOLD>20°
(ипси)
Кальций Интракраниальный
атеросклероз
Синдром «кожуры арахиса»,
«мишени»
Девиация голосовой
связки (ипси)
Анамнез
Акценты неврологического статуса
Ипси Контр
Головокружение, неустойчивость, падения;
боль, покалывание, онемение в лице;
боль в шее; охриплость голоса,
нарушение глотания; икота
Факторы риска атеросклероза
(курение, сахарный диабет),
механический триггер
Синдром Горнера
Го ризонтальный
нистагм
Снижение вестибуло-
окулярного рефлекса
Наклон субъективной
зрительной вертикали
Туловищная атаксия,
латеропульсия Терманалгезия
OLD
Рис. 6. Алгоритм ранней диагностики ЛМИ.
ОБЗОР
CONSILIUM MEDICUM. 2024;26(11):711–718.
718
https://doi.org/10.26442/20751753.2024.11.203020
24. Kobayashi Z, Numasawa Y, Tomimitsu H, Shintani S. Conjugate eye deviation plus spontaneous
nystagmus as a diagnostic sign of lateral medullary infarction. J Neurol Sci. 2016;367:222-3.
DOI:10.1016/j.jns.2016.06.017
25. Lee SH, Kim JM, Schuknecht B, Tarnutzer AA. Vestibular and Ocular Motor Properties in Lateral Med-
ullary Stroke Critically Depend on the Level of the Medullary Lesion. Front Neurol. 2020;11:390.
DOI:10.3389/fneur.2020.00390.
26. Zwergal A, Dieterich M. Ver tigo and dizziness in the emergency room. Curr Opin Neurol.
2020;33(1):117-25. DOI:10.1097/WCO.0000000000000769
27. Ogawa K, Suzuki Y, Oishi M, Kamei S. Clinical study of 46 patients with lateral medullary infarction.
J Stroke Cerebrovasc Dis. 2015;24(5):1065-74. DOI:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2015.01.006
28. Kattah JC. Concordant GRADE-3 Truncal Ataxia and Ocular Laterodeviation in Acute Medullary
Stroke. Audiol Res. 2023;13(5):767-78. DOI:10.3390/audiolres13050068
29. Li H, Wei N, Zhang L, et al. Body lateropulsion as the primary manifestation of medul-
la oblongata infarction: a case report. J Int Med Res. 2020;48(11):300060520970773.
DOI:10.1177/0300060520970773
30. Lehner L, Danek A. Skewed Position on the Stroke Unit (Wallenberg Syndrome). Dtsch Arztebl Int.
2023;120(19):344. DOI:10.3238/arztebl.m2022.0366
31. Kanagalingam S, Miller NR. Horner syndrome: clinical perspectives. Eye Brain. 2015;7:35-46.
DOI:10.2147/EB.S63633
32. Hara N, Nakamori M, Ayukawa T, et al. Characteristics and Prognostic Factors of Swallowing Dys-
function in Patients with Lateral Medullary Infarction. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021;30(12):106122.
DOI:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.106122
33. Gasca-González OO, Pérez-Cruz JC, Baldoncini M, et al. Neuroanatomical basis of Wallenberg syn-
drome. Cir Cir. 2020;88(3):376-82. DOI:10.24875/CIRU.19000801
34. Kim JM, Park KY, K im DH, et al. Symptomatic hyponatremia following lateral medullary infarction: a
case report. BMC Neurol. 2014;14:111. DOI:10.1186/1471-2377-14-111
35. Gambichler T, Lukas C. A rare cause of chronic wounds: trigeminal trophic syndrome due to Wallen-
berg syndrome. Clin Exp Dermatol. 2021;46(7):1324-5. DOI:10.1111/ced.14718
36. Wu S, Li N, Xia F, et al. Neurotrophic keratopathy due to dorsolateral medullary infarction (Wallenberg
syndrome): case report and literature review. BMC Neurol. 2014;14:231. DOI:10.1186/s12883-014-0231-y
37. Hu HT, Yan SQ, Campbell B, Lou M. Atypical sneezing attack induced by lateral medullary infarction.
CNS Neurosci Ther. 2013;19(11):908-10. DOI:10.1111/cns.12168
38. Takahashi M, Nanatsue K, Itaya S, et al. Usefulness of thermography for differentiating Wal-
lenberg’s syndrome from noncentral vertigo in the acute phase. Neurol Res. 2024;46(5):391-7.
DOI:10.1080/01616412.2024.2328482
39. Ogawa T, Shojima Y, Kuroki T, et al. Cervico-shoulder dystonia following lateral medul-
lary infarction: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2018;12(1):34.
DOI:10.1186/s13256-018-1561-y
40. Gil Polo C, Castrillo Sanz A, Gutiérrez Ríos R, Mendoza Rodríguez A. Opalski syndrome: a variant of
lateral-medullary syndrome. Neurologia. 2013;28(6):382-4. DOI:10.1016/j.nrl.2012.02.006
41. Krasnianski M, Müller T, Stock K, Zierz S. Between Wallenberg syndrome and hemimedullary
lesion: Cestan-Chenais and Babinski-Nageotte syndromes in medullary infarctions. J Neurol.
2006;253(11):1442-6. DOI:10.1007/s00415-006-0231-3
42. Von Heinemann P, Grauer O, Schuierer G, et al. Recurrent cardiac arrest caused by lateral medulla
oblongata infarction. BMJ Case Rep. 2009;2009:bcr02.2009.1625. DOI:10.1136/bcr.02.2009.1625
43. Hong JM, Kim TJ, Shin DH, et al. Cardiovascular autonomic function in lateral medullary infarction.
Neurol Sci. 2013;34(11):1963-9. DOI:10.1007/s10072-013-1420-y
44. Koay S, Dewan B. An unexpected Holter monitor result: multiple sinus arrests in a patient with lat-
eral medullary syndrome. BMJ Case Rep. 2013;2013:bcr2012007783. DOI:10.1136/bcr-2012-007783
45. Prabhakar A, Sivadasan A, Shaikh A, et al. Network Localization of Central Hypoventi-
lation Syndrome in Lateral Medullary Infarction. J Neuroimaging. 2020;30(6):875-81.
DOI:10.1111/jon.12765
46. Pavšič K, Pretnar-Oblak J, Bajrović FF, Dolenc-Grošelj L. Prospective study of sleep-disor-
dered breathing in 28 patients with acute unilateral lateral medullary infarction. Sleep Breath.
2020;24(4):1557-63. DOI:10.1007/s11325-020-02031-2
47. Wang YJ, Hu HH. Sudden death after medullary infarction – a case report. Kaohsiung J Med Sci.
2013;29(10):578-81. DOI:10.1016/j.kjms.2013.03.002
48. Mendoza M, Latorre JG. Pearls and oy-sters: reversible Ondine’s curse in a case of lateral medullary
infarction. Neurology. 2013;80(2):e13-6. DOI:10.1212/WNL.0b013e31827b9096
49. Seo MJ, Roh SY, Kyun YS, et al. Diffusion weighted imaging findings in the acute lateral medullary
infarction. J Clin Neurol. 2006;2(2):107-12. DOI:10.3988/jcn.2006.2.2.107
50. Ohira J, Ohara N, Hinoda T, et al. Patient characteristics with negative diffusion-weight-
ed imaging findings in acute lateral medullary infarction. Neurol Sci. 2021;42(2):689-96.
DOI:10.1007/s10072-020-04578-0
51. Schönfeld MH, Ritzel RM, Kemmling A, et al. Improved detectability of acute and subacute
brainstem infarctions by combining standard axial and thin-sliced sagittal DWI. PLoS One.
2018;13(7):e0200092. DOI:10.1371/journal.pone.0200092
52. Almohammad M, Dadak M, Götz F, et al. The potential role of diffusion weighted imaging in the
diagnosis of early carotid and vertebral artery dissection. Neuroradiology. 2022;64(6):1135-44.
DOI:10.1007/s00234-021-02842-4
53. Teufel J, Strupp M, Linn J, et al. Conjugate Eye Deviation in Unilateral Lateral Medullary Infarction.
J Clin Neurol. 2019;15(2):228-34.
54. Peretz S, Rosenblat S, Zuckerman M, et al. Vocal cord paresis on CTA – A novel tool for the diagnosis
of lateral medullary syndrome. J Neurol Sci. 2021;429:117576. DOI:10.1016/j.jns.2021.117576
55. Zhang DP, Liu XZ, Yin S, et al. Risk Factors for Long-Term Death After Medullary Infarction: A Multi-
center Follow-Up Study. Front Neurol. 2021;12:615230. DOI:10.3389/fneur.2021.615230
56. Кулеш А.А., Янишевский С.Н., Демин Д.А., и др. Пациент с некардиоэмболическим ишемиче-
ским инсультом или транзиторной ишемической атакой высокого риска. Часть 1. Диагностика.
Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2023;15(2):10-8 [Kulesh AA, Yanishevsky SN,
Demin DA, et al. Patient with non-cardioembolic ischemic stroke or high-risk transient ischemic at-
tack. Part 1. Diagnostics. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2023;15(2):10-8 (in Russian)].
DOI:10.14412/2074-2711-2023-2-10-1
57. Кулеш А.А., Янишевский С.Н., Демин Д.А., и др. Пациент с некардиоэмболическим ишемиче-
ским инсультом или транзиторной ишемической атакой высокого риска. Часть 2. Вторичная
профилактика. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2023;15(3):4-10 [Kulesh AA,
Yanishevsky SN, Demin DA, et al. Patient with non-cardioembolic ischemic stroke or high-risk tran-
sient ischemic attack. Part 2. Secondary prophylaxis. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics.
2023;15(3):4-10 (in Russian)]. DOI:10.14412/2074-2711-2023-2-10-18
Статья поступила в редакцию / The article received: 15.10.2024
Статья принята к печати / The article approved for publication: 27.11.2024
