Hipertensión pulmonar: una revisión actual de su diagnóstico y manejo

Abstract

La definición de hipertensión pulmonar (HP) ha sido recientemente actualizada, ahora comprende a pacientes con una presión media de la arteria pulmonar mayor a 20mmHg, medida a través de cateterismo cardíaco derecho. Se ha clasificado la (HP) en 5 subgrupos clínicos: hipertensión arterial pulmonar (HAP), HP causada por cardiopatía izquierda, HP derivada de enfermedad pulmonar crónica, HP tromboembólica crónica (HPTEC) e HP de origen poco claro y/o mecanismos multifactoriales. Diversas condiciones subyacentes pueden llevar a estos trastornos. En general, se estima que alrededor del 1% de la población mundial está afectada por HP, y más de la mitad de los pacientes con insuficiencia cardíaca pueden desarrollar esta condición. Sin un tratamiento precoz, esto puede llevar a la hipertrofia y, en última instancia, a la insuficiencia del ventrículo derecho, la principal causa de muerte. En personas mayores, la disnea es el síntoma más común. Se suele llevar a cabo una investigación gradual antes del diagnóstico definitivo mediante cateterismo cardíaco derecho. Aunque existen tratamientos médicos y quirúrgicos aprobados para la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, hay también tratamientos en desarrollo para otras formas de hipertensión pulmonar; sin embargo, la terapia actual se enfoca principalmente en tratar la causa subyacente.

Full text

Florence: Interdisciplinary Journal of Health and Sustainability, V. 2, N. 2 e24007 | 1
V. 2 - N. 2 - 2024
Received: 2024-08-01
Accepted: 2024-09-30
Published: 2024-10-15
DOI: https://doi.org/10.56183/vj6nyh38
Hipertensión pulmonar: una revisión actual de su diagnóstico y manejo
Pulmonary hypertension: a current review of its diagnosis and management
Karla Estefanía Chamorro Flores
Universidad Central del Ecuador
https://orcid.org/0009-0000-0240-690X
María Cristina Gavilanes Paredes
Seguro Social Campesino – Tungurahua
https://orcid.org/0000-0003-3463-1372
Daniel Augusto Armijos Quintero
Hospital Vozandes Quito
https://orcid.org/0000-0002-0471-4030
María José Fiallos Reinoso
Hospital Vozandes Quito
https://orcid.org/0000-0002-6302-7038
Denise Carolina Pinto Erazo
Universidad de las Américas
https://orcid.org/0009-0009-3159-5573
Angela Mishel Torres Cadena
Universidad de las Américas
https://orcid.org/0000-0002-6889-9441
Geovanny Fabricio Calvache Jara
Centro de especialidades médicas MEDICFAMI
https://orcid.org/0009-0004-4022-6589
Fabián Darío Arias Rodríguez
Hospital Baca Ortiz, Ecuador
https://orcid.org/0000-0002-9420-4738
RESUMEN
La definición de hipertensión pulmonar (HP) ha sido recientemente actualizada, ahora comprende a pacientes con una presión media de la arteria pulmonar
mayor a 20mmHg, medida a través de cateterismo cardíaco derecho. Se ha clasificado la (HP) en 5 subgrupos clínicos: hipertensión arterial pulmonar (HAP),
HP causada por cardiopatía izquierda, HP derivada de enfermedad pulmonar crónica, HP tromboembólica crónica (HPTEC) e HP de origen poco claro y/o
mecanismos multifactoriales. Diversas condiciones subyacentes pueden llevar a estos trastornos. En general, se estima que alrededor del 1% de la población
mundial está afectada por HP, y más de la mitad de los pacientes con insuficiencia cardíaca pueden desarrollar esta condición. Sin un tratamiento precoz,
esto puede llevar a la hipertrofia y, en última instancia, a la insuficiencia del ventrículo derecho, la principal causa de muerte. En personas mayores, la disnea
es el síntoma más común. Se suele llevar a cabo una investigación gradual antes del diagnóstico definitivo mediante cateterismo cardíaco derecho. Aunque
existen tratamientos médicos y quirúrgicos aprobados para la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, hay
también tratamientos en desarrollo para otras formas de hipertensión pulmonar; sin embargo, la terapia actual se enfoca principalmente en tratar la causa
subyacente.
Palabras clave: Hipertensión pulmonar, ecocardiograma, insuficiencia ventricular derecha, vasodilatadores pulmonares, tratamiento.
ABSTRACT
The definition of pulmonary hypertension (PH) has recently been updated, it now includes patients with a mean pulmonary artery pressure greater than
20mmHg, measured through right heart catheterization. (PH) has been classified into 5 clinical subgroups: pulmonary arterial hypertension (PAH), PH caused
by left heart disease, PH derived from chronic lung disease, chronic thromboembolic PH (CTEPH), and PH of unclear origin and/or multifactorial mechanisms.
Various underlying conditions can lead to these disorders. Overall, it is estimated that around 1% of the world's population is affected by PH, and more than
half of heart failure patients may develop this condition. Without early treatment, this can lead to hypertrophy and ultimately right ventricular failure, the
leading cause of death. In older people, dyspnea is the most common symptom. A gradual investigation is usually carried out before definitive diagnosis by
right heart catheterization. Although there are approved medical and surgical treatments for pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic
pulmonary hypertension, there are also treatments in development for other forms of pulmonary hypertension; However, current therapy focuses primarily
on treating the underlying cause.
Keywords: Pulmonary hypertension, echocardiogram, right ventricular failure, pulmonary vasodilators, treatment.

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Hipertensión pulmonar: una revisión actual de su diagnóstico y manejo
INTRODUCCIÓN
La hipertensión pulmonar es una condición cardiopulmonar potencialmente letal caracterizada por tener una presión
media en la arteria pulmonar superior a 20 mm Hg, medida mediante un catéter cardíaco derecho. En la HP, se produce una
remodelación vascular crónica que resulta en un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) en la circulación
pulmonar. (1) Como consecuencia, tanto la presión arterial pulmonar (PAP) como la poscarga del corazón derecho aumentan,
lo que finalmente conduce a una insuficiencia cardíaca derecha. La HP se clasifica en cinco grupos según la fisiopatología
subyacente. Aproximadamente el 1% de la población mundial y el 10% de las personas mayores de 65 años sufren de HP.
Entre las causas más comunes de HP se incluyen enfermedades del corazón izquierdo y enfermedades pulmonares. La
hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica son poco frecuentes y más difíciles de
diagnosticar, pero tienen gran importancia debido a las opciones específicas de tratamiento que difieren de aquellas para HP
originada por enfermedades del corazón izquierdo o pulmonares (2). El diagnóstico de HAP y HPTEC suele demorarse debido
a síntomas inespecíficos. El inicio tardío de la terapia está relacionado con un aumento en la carga del corazón derecho, un
factor determinante en el pronóstico de la HP. Para lograr un diagnóstico temprano y un pronto comienzo del tratamiento, es
fundamental disponer de conocimientos sobre los síntomas característicos y los resultados de las pruebas para poder derivar
a los pacientes seleccionados a especialistas y expertos (3).
MATERIALES Y MÉTODOS
Para la realización de la presente revisión bibliográfica se han utilizado diferentes fuentes bibliográficas
primarias y secundarias obtenidas de motores de búsqueda como PubMed®, Trip®, Scopus® y Google
Scholar®, a través de las siguientes palabras clave y términos MeSH: “Pulmonary hypertension”, “echocardiogram”, “right
ventricular failure”, “pulmonary vasodilators” y “treatment”, adicionalmente se formularon preguntas PICO en la
búsqueda de los estudios relacionados a terapéutica utilizando el motor de búsqueda Trip®. Como filtros adicionales se
utilizaron en el tipo de artículo: “meta-analysis”, “randomized controlled trial”, “clinical trial”, “review”,
“systematic review” y se filtró por los trabajos publicados en los últimos 6 años. La búsqueda arrojó 4.068 resultados y se
los discriminó de acuerdo a la pertinencia y relevancia del título de los artículos. Luego de este proceso, se descartaron
3.998 trabajos y 70 artículos continuaron en el proceso de análisis. Los investigadores a continuación evaluaron
el resumen. Finalmente, se descartaron 48 trabajos y 22 fueron seleccionados para la realización de este artículo de revisión.
El análisis final se realizó en formato de conclusión de acuerdo a los subtemas: clasificación, epidemiología y factores de
riesgo, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar.
RESULTADOS Y DISCUSIÓN
Definición
La hipertensión pulmonar se define principalmente como una presión arterial pulmonar media (PAPm) por encima de
20 mm Hg en reposo según el Sexto Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar en 2018 y por encima de 25 mm Hg
según las directrices de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC)/Sociedad Europea Respiratoria (ERS) en 2015. Se considera
que los pacientes con presión arterial pulmonar (PAP) entre 21 y 24 mm Hg están en alto riesgo, según el Sexto Simposio
Mundial. Las definiciones hemodinámicas de HP que incluyen más que la PAP durante el cateterismo del corazón derecho
(CCD) probablemente sean más útiles clínicamente, ya que tienen implicaciones pronósticas y terapéuticas y pueden
proporcionar una clasificación adicional de la enfermedad, con referencia a la resistencia vascular pulmonar y la presión de
cuña capilar (tabla 1). (4,5).
Tabla 1. Definiciones hemodinámicas de los tipos de hipertensión pulmonar
Definición
Presión arterial pulmonar
media (PAPm)
Presión de cuña de los
capilares pulmonares (mm Hg)
Resistencia vascular
pulmonar (unidades Wood)
HP precapilar aislada
(hipertensión arterial pulmonar)
20
<15
3
HP poscapilar y precapilar
combinada
15
3
HP poscapilar aislada
15
<3
Nota. Obtenido de: Yaghi et al, 2020

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Hipertensión pulmonar: una revisión actual de su diagnóstico y manejo
Clasificación
La actual clasificación de la HP considera información sobre la presentación clínica, fisiopatología, hallazgos
anatomopatológicos y parámetros hemodinámicos, y propone una división en 5 grupos distintos (Tabla 2). Es importante
notar que, a partir de 2003, los términos "primaria" y "secundaria" no son utilizados en el consenso de la OMS (5).
Tabla 2. Clasificación de hipertensión pulmonar
Grupo
Nombre/Descripción
Localización
primaria
Trastornos desencadenantes más
importantes
Frecuencia
1
Hipertensión arterial pulmonar
Pre-capilar
Idiopático; heredable; asociado con
drogas/toxinas, trastornos del tejido
conectivo, infección por VIH,
hipertensión portal, defectos cardíacos
congénitos, esquistosomiasis
Raras (incidencia:
6/millón, prevalencia:
48-55/millón)
2
Hipertensión pulmonar debido
a enfermedad cardíaca
izquierda
Post-capilar
Falla cardíaca, enfermedad valvular
Muy común (50 a 80 %
de los casos, > 50 % en
insuficiencia cardíaca
izquierda)
3
Hipertensión pulmonar debido
a enfermedad pulmonar y/o
hipoxia
Pre-capilar
Enfermedad pulmonar obstructiva
crónica (EPOC), enfermedad pulmonar
intersticial (EPI)
Frecuentes (40%,
prevalencia en EPOC:
39%, prevalencia en EPI:
aprox. 10%)
4
Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica y
otras enfermedades de
obstrucción arterial pulmonar
Pre-capilar
Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica
Raras (incidencia: 3 a
6/millón, prevalencia:
26 a 38/millón)
5
Hipertensión pulmonar con
mecanismos multifactoriales
poco claros
Pre/post -
capilar
Condiciones metabólicas, sistémicas y
hematológicas
Raras / desconocidas
Nota. (Obtenido de: Ley et al, 2023)
Grupo 1
En este grupo se encuentran los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), como HAP idiopática,
hereditaria, asociada a infección por VIH, enfermedad del tejido conectivo, hipertensión portal, fármacos o cardiopatías
congénitas, enfermedad pulmonar venooclusiva, hemangiomatosis capilar pulmonar e HP asociada a esquistosomiasis.
Muestran un patrón de HP precapilar en cateterismo, con hallazgos histológicos de vasoconstricción, remodelado vascular y
microtrombosis pulmonar. Este grupo incluye pacientes que reciben medicación específica para el tratamiento de la HP. (6)
Grupo 2
Pacientes con HP causada por enfermedades del corazón izquierdo, como valvulopatía o disfunción ventricular,
presentan patrones hemodinámicos de hipertensión poscapilar. En casos de HP poscapilar combinada con componente
precapilar, el pronóstico es más grave. La identificación de este perfil se puede lograr con una provocación de líquidos
durante el cateterismo. En pacientes de edad avanzada con síndrome metabólico o cambio cardíaco detectado por
ecocardiografía, es probabile que la HP sea poscapilar. En tales casos, si el valor de la presión de oclusión de la arteria
pulmonar (POAP) está entre ≤ 15 mmHg y > 12 mmHg, considerar una nueva carga de líquidos durante el cateterismo. Este
es el tipo de HP más común a nivel mundial. (7)
Grupo 3
Pacientes que presentan HP debido a enfermedad pulmonar o hipoxia, como por ejemplo enfermedad pulmonar
obstructiva crónica, enfermedad pulmonar intersticial, apnea obstructiva del sueño o exposición a altitudes elevadas. La
característica hemodinámica predominante es la HP precapilar. (6,7)
Grupo 4
Pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica o enfermedades de obstrucción arterial pulmonar
precapilar (como arteritis, neoplasias o estenosis congénita), el tratamiento requiere restablecer el flujo sanguíneo en las
áreas vasculares obstruidas. (8)
Grupo 5
Pacientes que presentan HP con mecanismos multifactoriales cuya comprensión es limitada, como en los casos de
insuficiencia renal, sarcoidosis, trastornos mieloproliferativos y anemia hemolítica. (8)

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Fisiopatología
A pesar de que se ha investigado ampliamente los mecanismos subyacentes de la fisiopatología de la HP del grupo 1
en las últimas décadas, lo cual ha conducido al descubrimiento de numerosos nuevos posibles objetivos farmacológicos,
actualmente existe un conocimiento mucho menor sobre los grupos 2, 3, 4 y 5. Hay una clara superposición de muchos
mecanismos entre todos los grupos de HP, entre ellos la remodelación vascular y el aumento de la resistencia vascular
pulmonar. (8,9)
Por un lado, los mecanismos principales que causan el aumento de la Resistencia Vascular Pulmonar en la
Hipertensión Arterial Pulmonar son la vasoconstricción sostenida, la remodelación no controlada de los vasos sanguíneos
pulmonares y la formación de coágulos en el lugar (trombosis in situ). La HAP es multifactorial y heterogénea, en la que
concurren factores genéticos (que explican la susceptibilidad individual) y factores exógenos desencadenantes (factores de
riesgo). Además, involucra diversos tipos de células en las paredes de las arterias pulmonares, como células endoteliales,
musculares lisas, fibroblastos, células inflamatorias y plaquetas. (9) La vasoconstricción inicial conduce a la muscularización de
las arterias periféricas y la hipertrofia medial de las arterias musculares. Factores genéticos o tóxicos aumentan la
susceptibilidad a estos cambios. El daño y la disfunción de las células endoteliales pulmonares son una agresión temprana en
la HAP, que cuenta con el proceso de reparación, llevando a la formación de nuevas capas en las arterias y a la obstrucción
de vasos, lo que incrementa la resistencia vascular pulmonar. La fisiopatología de la hipertensión pulmonar a través de sus
mecanismos se detalla en la tabla 3 (10).
Tabla 3. Fisiopatología de la hipertensión pulmonar
Factores de Riesgo
Descripción
Vasoconstricción
Es un componente temprano en el desarrollo de la HP. Se debe a la anormal función o
expresión de los canales de potasio en las células del músculo liso y a la disfunción
endotelial, caracterizada por un desequilibrio en la producción de sustancias vasodilatadoras
y vasoconstrictoras. La mayor expresión de endotelina 1 (ET) en las células del endotelio
vascular pulmonar sugiere su contribución a la patogenia de la HP. Los resultados de la
terapia con antagonistas de los receptores de la ET respaldan la relevancia de esta vía en la
patogenia de la HP.
Remodelado vascular
Este proceso afecta todas las capas del vaso debido a cambios proliferativos y obstructivos
que involucran varios tipos de células, con aumento en la proliferación de la matriz
extracelular. La hiperactivación de la angiopoyetina, un factor angiogénico crucial para el
desarrollo vascular pulmonar, se asocia directamente con la gravedad de la HP.
Inflamación
La presencia de células inflamatorias y la elevación de citocinas proinflamatorias son
comunes en la HP, pero se necesitan más estudios para establecer su importancia.
Trombosis
En la HP, hay un aumento en la actividad de las plaquetas, con incremento en la actividad de
serotonina, inhibidor del plasminógeno, TxA2 y fibropéptido A, y una disminución de los
niveles de trombomodulina. Esto provoca un estado protrombótico que contribuye a la
progresión de la enfermedad.
Nota. (Obtenido de: Johnson et al, 2023)
Epidemiología
La hipertensión pulmonar puede afectar a individuos de todas las edades. Las estimaciones actuales sugieren que
alrededor del 1% de la población mundial la padece. Su principal causa es la enfermedad del corazón izquierdo, seguida de
enfermedades pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. En los países en desarrollo, la enfermedad
coronaria, enfermedades infecciosas como la esquistosomiasis y el VIH, y la exposición a gran altitud, son motivos
importantes de hipertensión pulmonar. (9)
La incidencia de la hipertensión arterial pulmonar es de aproximadamente 6 casos por millón de adultos, y su
prevalencia oscila entre 49 y 55 casos por millón de adultos. Inicialmente, se creía que la HAP afectaba principalmente a
mujeres jóvenes, pero datos recientes muestran su alta prevalencia en pacientes de 65 años o más con enfermedades
cardiovasculares concurrentes, lo que equipara la distribución por sexo.
Al menos el 50% de los pacientes con insuficiencia cardíaca y fracción de eyección conservada presentan
hipertensión portal izquierda pre y postcapilar. En estos pacientes, la prevalencia de hipertensión pulmonar aumenta con la
gravedad de la enfermedad, afectando hasta un 60-70% de los pacientes con valvulopatía mitral grave y sintomática, y un
50% de aquellos con estenosis aórtica sintomática (Figura 1) (10).

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Hipertensión pulmonar: una revisión actual de su diagnóstico y manejo
Figura 1. Clasificación y epidemiología de la Hipertensión Pulmonar
Nota. (Obtenido de: Maron et al, 2023)
HP: Hipertensión pulmonar, HPTEC: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
La hipertensión pulmonar leve es común en pacientes con EPOC avanzada y enfermedad pulmonar intersticial (EPI),
afectando sólo entre el 1% y el 5% de los pacientes con EPOC avanzada. No obstante, su prevalencia aumenta con la
gravedad en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, llegando hasta un 60% en aquellos en etapa terminal. Datos de
registros indican que la incidencia y prevalencia de HPTEC se sitúan entre 2 y 6, y entre 26 y 39 casos por millón de adultos,
respectivamente. La hipertensión pulmonar es frecuente en pacientes con sarcoidosis y suele asociarse con mayor mortalidad
y morbilidad (11).
Diagnóstico
La hipertensión pulmonar se manifiesta con síntomas como disnea de esfuerzo, hemoptisis, fatiga, palpitaciones,
mareos, síncope, insuficiencia cardíaca derecha con aumento de peso, edema y otras manifestaciones. En casos raros, puede
presentarse dolor en el pecho, ronquera, compresión bronquial, y síntomas relacionados con enfermedades subyacentes. Los
antecedentes familiares, sexuales y de viajes son importantes en la evaluación de los pacientes. La falta de pulso, apnea e
inconsciencia en pacientes descompensados requieren reanimación inmediata (12).
Al examen físico; generalmente, en los casos iniciales de insuficiencia cardíaca derecha causada por enfermedades
pulmonares crónicas, se observa un aumento del componente P2 del segundo sonido cardíaco. Con la progresión de la
enfermedad, también se pueden detectar otros signos físicos como distensión venosa yugular con onda "a" prominente,
soplos de regurgitación tricúspide y cuarto tono cardíaco del lado derecho. Además, pueden aparecer síntomas como ascitis,
hepatomegalia, esplenomegalia, edema, palidez, retraso en el llenado capilar, y cianosis periférica. Otros hallazgos físicos
relacionados con enfermedades de tejido conectivo o enfermedades pulmonares crónicas incluyen dedos en palillo de
tambor, telangiectasias, fenómeno de Raynaud, ulceración digital, signos de reflujo gastroesofágico, crepitantes o sibilancias
en la auscultación pulmonar, e hinchazón y eritema de las articulaciones (12,13).
Si se sospecha hipertensión pulmonar por síntomas inespecíficos, cambios electrocardiográficos y medición de (NT-
pro-)BNP, se debe confirmar con ecocardiografía. En caso de duda, los patrones sospechosos en las pruebas de ejercicio
cardiopulmonar pueden ayudar. La sospecha persistente o sospecha de hipertensión grave requiere derivación a centros
especializados para diagnóstico y tratamiento una vez excluida la hipertensión pulmonar secundaria. A continuación se
describen las principales herramientas diagnósticas (13).
Pruebas de laboratorio
El (NT-pro-)BNP es un indicador de un estado cardiovascular descompensado y se libera del miocardio en respuesta
al estrés de presión y/o volumen. Frecuentemente, su nivel se encuentra elevado en pacientes con hipertensión arterial
pulmonar y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. No obstante, en casos de enfermedad cardíaca izquierda
adicional, es importante considerar que se puede observar una alta tasa de resultados falsos positivos, ya que no es
específico de HP. Por otro lado, si tanto el nivel de (NT-pro-)BNP como el ECG son normales, la posibilidad de tener HP es
baja. (14)

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Radiografía de tórax
Puede mostrar prominencia del tronco de la arteria pulmonar, así como de las ramas derecha (> 16 mm) y/o
izquierda (> 18 mm), aumento de las cavidades derechas (abultamiento del contorno mediastínico derecho, corazón en
forma de bota y llenado del espacio retroesternal). Estos cambios suelen ser más marcados sólo en etapas avanzadas de la
enfermedad (14).
Electrocardiograma (ECG)
Tradicionalmente, la electrocardiografía muestra signos de sobrecarga derecha: desplazamiento del eje hacia la
derecha y onda P pulmonar (p ≥ 2,5 mm en DII); al igual que en la radiografía, los cambios en el ECG son más evidentes en
las etapas en las que hay repercusión de la estructura cardíaca. Hasta en un 13% de los casos el ECG es normal (figura 2) (14).
Figura 2. Signos ECG de hipertensión pulmonar
Nota. Izquierda: eje QRS > 120°, centro: P pulmonale (0,4 mV en II), derecha: ondas T invertidas V1–V5.
Angiotomografía computarizada de tórax (ACT)
La ACT desempeña un papel clave en el diagnóstico diferencial y clasificación de la HP, además de investigar
enfermedades pulmonares y el tromboembolismo crónico. También puede elevar la sospecha de enfermedad venooclusiva
pulmonar. El aumento del diámetro de la arteria pulmonar detectado en la tomografía computarizada es indicativo de HP,
con una especificidad alta cuando es mayor a 33,2 mm (15).
Gammagrafía ventilación perfusión (V/Q)
La gammagrafía de V/Q es esencial en la detección de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica debido a su
alta sensibilidad (96-97%) y alta especificidad (90-95%), superando la sensitividad de hasta el 50% de la ACT. Sin embargo, se
ha demostrado que la tomografía computarizada de energía dual tiene la misma precisión para la detección de la
hipertensión pulmonar tromboembólica crónica que la gammagrafía (14,15).
Ecocardiograma
Aunque es el mejor método no invasivo de detección de HP, la ecocardiografía no establece un diagnóstico
definitivo ni diferencia claramente entre los grupos de HP. Permite evaluar la presión sistólica de la arteria pulmonar, las
funciones ventriculares derecha e izquierda, y varios parámetros como excursión sistólica del plano anular tricúspide, área
fraccional del ventrículo derecho y la fracción de eyección del ventrículo derecho medidos mediante ecocardiografía 2D y 3D.
(16)
Pruebas de ejercicio cardiopulmonar (PECP)
En pacientes sin factores de riesgo de hipertensión arterial pulmonar o la hipertensión pulmonar tromboembólica
crónica, las PECP, como la espiroergometría, puede ayudar a detectar un componente vascular en los síntomas pulmonares,
especialmente en etapas tempranas. Es más efectiva que la ecocardiografía en estos casos. La PECP puede diferenciar entre
HP y otras enfermedades cardiovasculares y pulmonares, así como entre hipertensión arterial pulmonar e hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica (16).

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Cateterismo cardíaco derecho (CCD)
El diagnóstico de hipertensión pulmonar se confirma mediante CCD con detalles técnicos detallados para obtener
datos precisos y prevenir complicaciones. Las mediciones de CCD incluyen presiones de llenado, arteriales y pulmonares, así
como el gasto cardíaco. La interpretación debe considerar el cuadro clínico y resultados de imágenes como la ecocardiografía
(15,16).
Las contraindicaciones del CCD incluyen un marcapasos implantado recientemente (<1 mes), un trombo conocido en
la aurícula o el ventrículo derecho, una válvula cardíaca derecha mecánica, un clip de la válvula tricúspide e infección aguda.
La complicación más temida del procedimiento es la rotura de la arteria pulmonar. (16). En la figura 3 se presenta un
algoritmo diagnóstico para la detección temprana de HP.
Figura 3. Algoritmo diagnóstico para la detección temprana de hipertensión pulmonar
Nota. (Obtenido de: Ley et al, 2023)
Manejo
En esta sección se describirá el manejo de cada uno de los tipos de hipertensión pulmonar:
1. Hipertensión arterial Pulmonar
Una vez realizado el diagnóstico, se puede iniciar el tratamiento. Es importante tratar la enfermedad subyacente en
algunos casos, como HP asociada a infección por VIH, lupus eritematoso sistémico o enfermedad mixta del tejido conectivo.
Las medidas generales incluyen rehabilitación física, evitar la actividad física excesiva, apoyo psicosocial, prevención del
embarazo, vacunación contra la influenza y neumococo. El uso de diuréticos, terapia con O2 y digoxina se considera terapia
de apoyo. Se puede considerar el uso de anticoagulantes orales en ciertos casos. (17)
Los bloqueadores de los canales de calcio se recomiendan únicamente en casos de HAP con vasorreactividad aguda
positiva, evidenciada a través de pruebas como la inhalación de óxido nítrico o el uso de vasodilatadores como epoprostenol,
iloproste o adenosina. Esto ayuda a identificar a la subpoblación con vasoconstricción pulmonar, cuyo pronóstico es
favorable a medio y largo plazo. El uso de altas dosis de bloqueadores de los canales de calcio solo es adecuado en esta
subpoblación, ya que empeoran el pronóstico en otros casos. (17,18)
Los antagonistas del receptor de endotelina 1 (como ambrisentan, bosentan y macitentan) y los inhibidores de la
fosfodiesterasa tipo 5 (sildenafil y tadalafil) son comúnmente utilizados en solitario o combinados como tratamiento de
primera línea para la hipertensión arterial pulmonar. Los prostanoides fueron los primeros en ser utilizados en este
tratamiento, especialmente el epoprostenol, el cual mostró mejorar la supervivencia en un estudio clínico aleatorizado. En
casos graves de la enfermedad, se debe considerar la combinación de diferentes clases de fármacos. Si la enfermedad no
responde al tratamiento clínico, se puede valorar la septostomía auricular o incluso el trasplante de pulmón. (18)
2. Hipertensión pulmonar debido a enfermedad cardíaca izquierda
La hipertensión pulmonar es común en pacientes con miocardiopatía izquierda, pero su prevalencia exacta es difícil
de establecer, ya que la mayoría de los informes se basan en hallazgos ecocardiográficos. La congestión pulmonar, debido a

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Hipertensión pulmonar: una revisión actual de su diagnóstico y manejo
la transmisión de presiones elevadas en el corazón izquierdo, desencadena un aumento en la presión arterial pulmonar, que
también puede estar relacionado con mecanismos neurohormonales y remodelado vascular. A menudo incluye tanto un
componente pre como poscapilar. Aunque se ha considerado el uso de medicamentos específicos para la hipertensión
pulmonar, actualmente no existe evidencia significativa de sus beneficios. (18,19)
Se han realizado estudios para el uso de múltiples fármacos como epoprostenol, antagonistas de receptores de la
endotelina como el bosentán, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 como el sildenafil y el riociguat; pero ninguno de estos
ha demostrado tener un beneficio claro sobre la mortalidad en los pacientes a pesar de que se han visto en varios de ellos
una mejoría en los parámetros hemodinámicos. (19)
3. Hipertensión pulmonar debido a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
Se considera la segunda causa más común de HP. Las enfermedades pulmonares más asociadas son EPOC,
enfermedad pulmonar intersticial, fibrosis pulmonar y enfisema combinados. Aunque hay alta prevalencia de aumento de
presión arterial pulmonar en pacientes con enfermedades pulmonares crónicas, pocos presentan HP grave, con PAP media >
35 mmHg. En pacientes con enfermedad pulmonar e HP grave, especialmente en casos leves de enfermedad pulmonar,
puede ser difícil determinar su causa. No hay evidencia de beneficio en el uso de medicamentos específicos para tratar la HP
del grupo 3, por lo que se debe derivar a los pacientes con sospecha de enfermedad vascular a centros de referencia. (20)
4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y otras enfermedades obstructivas de la arteria pulmonar
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es la principal enfermedad del grupo 4, caracterizada por la
obstrucción crónica de la arteria pulmonar debido al tromboembolismo pulmonar. La tromboendarterectomía pulmonar es el
único tratamiento potencialmente curativo, pero en casos en los que la cirugía no es posible o persiste la HP, se recomienda
riociguat o macitentan. La anticoagulación completa es esencial, y se pueden usar diuréticos y oxígeno en casos de
insuficiencia cardíaca e hipoxemia, respectivamente. Estas opciones deben considerarse para pacientes no aptos para cirugía.
(20)
5. Hipertensión pulmonar por mecanismos multifactoriales inciertos
El grupo 5 incluye varias enfermedades que pueden comportarse de manera similar a otros grupos, pero cuyos
mecanismos asociados con el desarrollo de la HP aún no están claros. Por tanto, el tratamiento es heterogéneo y
esencialmente centrado en la enfermedad subyacente. (21)
Pronóstico
Si no se trata, la hipertensión arterial pulmonar puede provocar insuficiencia cardíaca derecha progresiva y muerte;
por lo tanto, el diagnóstico temprano y la terapia agresiva son fundamentales. El pronóstico varía según la etiología
subyacente. La presencia de hipertensión pulmonar y disfunción del ventrículo derecho en pacientes con enfermedad
cardíaca izquierda presenta alta mortalidad. Incluso la hipertensión pulmonar no grave afecta la supervivencia en pacientes
con enfermedad pulmonar. La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica tiene un excelente pronóstico a largo plazo si
la enfermedad es operable. (21,22)
Las complicaciones de la hipertensión pulmonar incluyen disfunción ventricular derecha y cardiopatía, taquiarritmias,
hemoptisis, complicaciones mecánicas (aneurisma de arteria pulmonar, disección y ruptura) y hepatopatía congestiva. Estas
condiciones pueden afectar significativamente la calidad de vida de los pacientes, por lo que es esencial abordarlas temprano
para mejorar los resultados a largo plazo. (22).
CONCLUSIONES
La hipertensión pulmonar es común en la vejez. Aunque poco frecuente, su diagnóstico puede ser desafiante debido
a síntomas inespecíficos. La ecocardiografía y el (NT-pro-)BNP son herramientas útiles en la evaluación inicial. El diagnóstico
definitivo, clasificación y tratamiento requieren una confirmación hemodinámica a través del cateterismo cardíaco derecho. La
detección precoz es crucial en atención médica primaria para derivar a especialistas si es necesario.
Para pacientes con HP del Grupo 1, se recomienda un enfoque terapéutico específico, pero no se recomienda el uso
rutinario de terapias específicas para las formas más comunes de HP: grupo 2 o grupo 3. La evaluación compleja de los
pacientes con HP subraya la necesidad de su seguimiento en centros especializados en circulación pulmonar, donde un
enfoque multidisciplinario garantice el uso óptimo de los recursos y el tratamiento adecuado de acuerdo con las guías
actuales.

Florence: Interdisciplinary Journal of Health and Sustainability, V. 2, N. 2 e24007 | 9
Hipertensión pulmonar: una revisión actual de su diagnóstico y manejo
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