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Displasia fibrosa de seio maxilar

Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia 01/2009;
Source: DOAJ

ABSTRACT

Introdução: A Displasia Fibrosa é uma doença benigna do osso, de crescimento lento e etiologia desconhecida. O envolvimento do esqueleto craniofacial não é incomum e, geralmente, produz assimetrias faciais. Relato do Caso: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com displasia fibrosa ocupando todo o seio maxilar esquerdo com extensão orbitária confirmado pelo anatomopatológico. Comentários Finais: O tratamento cirúrgico permanece como principal abordagem terapêutica e o seguimento pós-cirúrgico faz-se necessário pelo caráter recidivante desta condição.

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    [Show abstract] [Hide abstract] ABSTRACT: This article describes clinical follow-up of 15 patients—13 females and two males—with McCune-Albright syndrome. Osseous fractures occurred only during childhood, while hearing impairment due to temporal bone involvement occurred in four of six adults. Four females with precocious puberty had final heights that were not different from the mean for normal females; they eventually developed regular menses, and two had children. Persistent hyperthyroidism requiring ablative therapy occurred in three subjects, while hypophosphatemia occurred in three subjects. The protean manifestations of this disorder suggest that it results from a basic defect of cellular regulation. We postulate that its varied endocrine abnormalities result from altered regulation of intracellular cyclic adenosine monophosphate effects.(JAMA 1986;256:2980-2984)
    Preview · Article · Jan 1987 · JAMA The Journal of the American Medical Association
  • [Show abstract] [Hide abstract] ABSTRACT: To gain a broader appreciation of the clinical presentation, operative treatment, and outcome of patients with fibrous dysplasia involving the skull base. Retrospective review of a clinical case series. A single tertiary academic medical center. Twenty-one patients with histopathologically confirmed fibrous dysplasia involving the skull base cared for over a 15-year-period (1983-1998). Clinical and radiographic location of the fibrous dysplasia lesions within the skull base, clinical presentation, surgical intervention, and clinical outcome were tabulated for each patient. The ethmoids were most commonly involved (71%), followed by the sphenoid (43%), frontal (33%), maxilla (29%), temporal (24%), parietal (14%), and occipital (5%) bones. The most common presenting features included atypical facial pain and headache, complaints referable to the sinuses, proptosis and diplopia, hearing loss, and facial numbness. Surgical treatment, guided by clinical presentation, ranged from simple biopsy with conservative follow-up to craniofacial resection. Fibrous dysplasia can present in myriad ways within the skull base. Modern imaging modalities and histopathologic analysis have made diagnosis relatively straightforward. Surgery, particularly in such a challenging region as the skull base, should be reserved for patients with functional impairment or a cosmetic deformity. Because of the benign nature of the condition, the surgery itself should be relatively conservative, with the primary goal being preservation of existing function.
    No preview · Article · Nov 2001 · Archives of Otolaryngology - Head and Neck Surgery
  • [Show abstract] [Hide abstract] ABSTRACT: we present the case of a localized monostotic fibrous dysplasia in the frontal sinus with orbital extension and persistency after the first surgery; it had to be operated again with a fronto-orbitary reconstruction. the fibrous dysplasia is a rare bony alteration with transformation of the healthy bony tissue for a disestructuredone. its etiology is unknown and can be associated to different syndromes, such as albright´s disease. its treatment is surgical, but presents a high percentage of recurrence, this is the xenson why it needs a close follow up
    No preview · Article · Dec 2002 · Acta Otorrinolaringológica Española
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    [Show abstract] [Hide abstract] ABSTRACT: A displasia fibrosa do osso temporal é uma doença de etiologia ainda controversa, manifestando-se principalmente por estenose progressiva do conduto auditivo externo e pela perda condutiva da audição. Outras manifestações incluem abaulamento na região temporal ou retroauricular, otorréia, otalgia e disacusia sensório-neural. A incidência é maior no sexo masculino e acomete principalmente a raça branca. O exame radiológico característico demonstra um aspecto de "vidro-fosco" homogêneo envolvido por uma concha de tecido cortical denso, embora existam outros padrões radiológicos desta enfermidade. O exame microscópico demonstra um trabeculado ósseo semelhante aos caracteres chineses. Este estudo relata dois casos de displasia fibrosa do osso temporal que se destacam, pois ultrapassaram o osso temporal, acometendo a região zigomática, sendo que no segundo caso houve também comprometimento do osso esfenóide e o pterigóide. Os pacientes foram submetidos à mastoidectomia radical modificada e tiveram boa evolução.
    Preview · Article · Oct 2004 · Revista Brasileira de Otorrinolaringologia
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    [Show abstract] [Hide abstract] ABSTRACT: Sob a designação de osteodistrofias do osso temporal, podemos encontrar uma série de doenças que apresentam em comum a desorganização da arquitetura ou da composição do tecido ósseo. A otospongiose é, com larga margem, a osteodistrofia mais comum nessa localização e suas alterações, repercussões clínicas e tratamentos são amplamente discutidos na literatura. Entretanto, formas menos freqüentes, como a displasia fibrosa e a osteogênese imperfeita, não são entidades raras e merecem atenção. Este artigo tem como objetivo discutir essas formas menos comuns de osteodistrofia do temporal através de uma revisão sobre os conceitos atuais dessas entidades, da apresentação de três exemplos clínicos e a discussão sobre opções de tratamento.
    Full-text · Article · May 2002 · Revista Brasileira de Otorrinolaringologia
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    [Show abstract] [Hide abstract] ABSTRACT: OBJETIVO: Apresentar as várias formas de displasia fibrosa craniofacial em um estudo revisional com 14 exames de tomografia computadorizada. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram selecionados 14 casos de displasia fibrosa craniofacial atendidos no Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia e no Serviço de Diagnóstico por Imagem do Hospital Heliópolis, São Paulo, SP, entre 1991 e 2002. Foram avaliados, pelos autores, três dos achados tomográficos mais relevantes: o número de ossos acometidos, a apresentação radiológica predominante e a uni/bilateralidade da doença no crânio. RESULTADOS: Observou-se predomínio do padrão misto em relação à forma de apresentação da doença. Foram vistos, ainda, acometimento contíguo de dois ou mais ossos e equivalência entre casos de acometimento craniofacial unilateral e bilateral, possivelmente por conta dos pacientes serem, em sua maioria, portadores de displasia fibrosa do tipo monostótica. CONCLUSÃO: O conhecimento das características tomográficas da displasia fibrosa craniofacial é de grande importância para que seja feito planejamento cirúrgico adequado e seguimento pós-tratamento.
    Full-text · Article · Aug 2006 · Radiologia Brasileira
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