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Abstract

Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, genetically determined, and caused by deficiency of survival motor neuron (SMN) protein. Muscle weakness leads to a progressive decrease in vital capacity and diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of the degree of respiratory and bulbar-innervated muscle impairment. The former can be quantitated by the sequential evaluation of vital capacity to determine the life time maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. Bulbar-innervated muscle impairment can also be monitored and quantitated by spirometry. The more severe clinical forms of SMA, especially those with earlier presentations and paradoxical breathing, have lower vital capacities and cough peak flows. Each sub-classification type of SMA denotes a range of respiratory complications and the measures to address them to improve survival and quality of life. This document synthesizes these recommendations, as a function of SMA type, with special reference to interventions that include air stacking, manually and mechanically assisted coughing protocols, preparation for spinal arthrodeses, and noninvasive ventilatory support techniques. The latter can even sustain patients who have no ventilator-free breathing ability to minimize or eliminate the need to resort to tracheotomy. Failure to consider properly evaluate these patients in an ongoing manner reduces their survival and chances to avoid invasive airway tubes.. Key words: Spinal muscular atrophy, Vital capacity, Cough peak flow, Assisted cough, Noninvasive ventilatory support. Resumen La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad del asta anterior de la medula espinal, geneticamente determinada y causada por síntesis insuficiente de la proteína de supervivencia de la motoneuronas. La debilidad muscular lleva a una disminución progresiva de la capacidad vital y de flujos medibles durante la tos. La intensidad y precocidad de la expresión motora se vincula con los grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Las formas clínicas más severas de AME, en especial aquellas con presentaciones más tempranas y respiración paradojal tienen capacidades vitales y flujos pico tosidos menores. La evaluación secuencial de estos parámetros son esenciales para el pronóstico funcional y vital de estos pacientes. La subclasificación de AME tipo 1 y 2, se relaciona con momentos deseables para la realización de cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y en la edad escolar, que mejoran la sobrevida y calidad de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas que incluyan apilamiento de aire (air stacking), protocolos de tos asistida, preparación para la artrodesis de columna y soporte ventilatorio no invasivo con alta intensidad de presiones de soporte, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueostomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos. Palabras claves: Atrofia muscular espinal, Capacidad vital, pico flujo tosido, tos asistida, soporte ventilatorio no invasivo.
Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios no invasivos en
Enfermedades Neuromusculares (G.I.C.R.E.N)
Recomendaciones para el manejo respiratorio de los pacientes con Atrofia Muscular
Espinal.
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Resumen
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ABSTRACT
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Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios no invasivos en
Enfermedades Neuromusculares (G.I.C.R.E.N)
TABLA DE CONTENIDO
I. Introducción
II. Fisiopatología de las afecciones respiratorias por debilidad muscular
III. Enfoque terapéutico de las alteraciones respiratorias en las atrofias musculares
espinales
IV. Indicaciones para el soporte respiratorio en las atrofias musculares espinales
V. Asistencia de la tos
VI. Aspectos relevantes en el tratamiento respiratorio de las atrofias musculares
espinales
VII. Cifoescoliosis
VIII. Discusión
IX. Figura 1. Pautas de la rehabilitación respiratoria en atrofias musculares
espinales
X. Figura 2. Pautas para la extubación en pacientes con atrofias musculares
espinales
XI. Figura 3. Dispositivos necesarios para el manejo respiratorio en el hogar
XII. Figura 4. Objetivos terapéuticos post quirúrgicos en artrodesis de columna
XIV. Referencias
Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios no invasivos en
Enfermedades Neuromusculares (G.I.C.R.E.N)
I. Introducción
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II. Fisiopatología de las Afecciones Respiratorias por Debilidad Muscular
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Enfermedades Neuromusculares (G.I.C.R.E.N)
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1-Disfagias
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III. Enfoque Terapéutico de las Alteraciones Respiratorias en las Atrofias
Musculares Espinales (AMEs)
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IV. Indicaciones del Soporte Respiratorio en las Atrofias Musculares Espinales
(AMEs)
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Enfermedades Neuromusculares (G.I.C.R.E.N)
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VI. Aspectos relevantes en el tratamiento Respiratorio en las Atrofias
Musculares Espinales (AMEs)
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Complicaciones de la traqueostomía: *!8.(&K
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VII. Cifoescoliosis
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para soporte postural, pero no hay evidencia científica suficiente que demuestre el
retraso en la progresión de la curva. Si se utiliza deben ser fabricados con un recorte
abdominal, permitiendo la adecuada excursión diafragmática y acceso a la
gastrostomía si la tieneG('+H
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Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios no invasivos en
Enfermedades Neuromusculares (G.I.C.R.E.N)
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VIII. Discusión
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Pese a esto, y al éxito que estas medicaciones de muy alto costo puedan tener en
cambiar la expresión clinica de la enfermedad a formas menos severas, los cuidados
respiratorios y especificamente los no invasivos son gravitantes en mejorar la sobrevida y
la calidad de vida de estos pacientes, con resultados efectivos y eficientes. Aplicables a la
totalidad de los pacientes con la colaboración de sus cuidadores.
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Figura 2. Pautas para Extubación en Atrofias Espinales
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Figura 3. Dispositivos Necesarios para el Manejo Respiratorio en el Hogar
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Enfermedades Neuromusculares (G.I.C.R.E.N)
Figura 4. Objetivos Terapéuticos pre quirúrgicos en Artrodesis de columna
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&C Entrenar y supervisar a la familia/cuidador en la realización de técnicas de
asistencia de las tos (inspiratoria, espiratoria y ambas), técnicas para mantener
la compliance tóracopulmonar.
Figura 5. Objetivos Terapéuticos post quirúrgicos en Atrodesis de columna
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