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Classical extragonadal seminoma in stage III

Authors:

Abstract

Histologically, germ cell testicular tumors can be classified as nonseminoma and seminoma tumors. Of the latter, three variants are recognized: “ana plastic”, “spermatocytic” and “classical”, which may be gonadal or extrago nadal. In this subtype, the tumor originates in the germ cells, although it does not start in the gonads but in other anatomical regions such as the mediastinum or the retroperitoneum. We present a case of a 19-year-old patient who initially presented clinical sintomatology compatible with su perior vena cava syndrome and jugular thrombosis. The diagnosis of the neoplasm was obtained by thoracotomy biopsy.
Fecha correspondencia:
Recibido: abril 1 de 2018.
Revisado: mayo 27 de 2019.
Aceptado: mayo 29 de 2019.
Forma de citar:
Ruiz-Morales JJ, Paredes Cortés
E, Marín HA, Barrios-Arroyave FA,
Grisales CE. Seminoma clásico
extragonadal en estadio III. Rev
CES Med 2019; 33(3): 231-240.
Open access
© Derecho de autor
Licencia creative commons
Ética de publicaciones
Revisión por pares
Gestión por Open Journal System
DOI: http://dx.doi.org/10.21615/
cesmedicina.33.3.9
ISSN 0120-8705
e-ISSN 2215-9177
Sobre los autores:
1. Estudiante de Medicina
Fundación Universitaria
Autónoma de las Américas.
Investigador grupo GISCO.
2. Estudiante de Medicina
Universidad Tecnológica de
Pereira.
Reporte de caso
Seminoma clásico extragonadal en estadio III
Classical extragonadal seminoma in stage III
Jhon Jairo Ruiz-Morales
1
, Eliana Paredes Cortés
1
, Hamilton A. Marín
2
, Freddy Andrés Barrios
Arroyave
3 CvLAC
, Carlos Evelio Grisales
4
Comparte
Resumen
Histológicamente, los tumores testiculares de células germinales pueden
clasificarse como tumores de tipo no seminoma y seminoma. De este último
se reconocen tres variantes: “anaplásica”, “espermatocítica” y “clásica”, la
cual puede ser gonadal o extragonadal. En este subtipo el tumor tiene origen
en las células germinales, aunque no inicia en las gónadas sino en otras
regiones anatómicas como el mediastino o el retroperitoneo. Presentamos
el caso de un paciente de 19 años quien inicialmente presentó un cuadro
clínico compatible con síndrome de vena cava superior y trombosis yugular.
El diagnóstico de la neoplasia se obtuvo mediante biopsia por toracotomía.
Palabras clave: Neoplasias testiculares; Tumor de células germinales;
Seminoma.
Abstract
Histologically, germ cell testicular tumors can be classified as nonseminoma
and seminoma tumors. Of the latter, three variants are recognized: “ana-
plastic”, “spermatocytic” and “classical”, which may be gonadal or extrago-
nadal. In this subtype, the tumor originates in the germ cells, although it
does not start in the gonads but in other anatomical regions such as the
mediastinum or the retroperitoneum. We present a case of a 19-year-old
patient who initially presented clinical sintomatology compatible with su-
perior vena cava syndrome and jugular thrombosis. The diagnosis of the
neoplasm was obtained by thoracotomy biopsy.
Keywords: Testicular neoplasms; Neoplasms, Germ Cell and Embryonal;
Seminoma.
Introducción
Generalmente, la diseminación metastásica del seminoma ocurre por vía
linfática hacia los ganglios retroperitoneales (1,2). Por otro lado, se ha evi-
denciado que un tercio de los pacientes con un tumor de tipo seminoma y
no seminoma pueden manifestar la enfermedad con la aparición de una
masa mediastinal asociada al desarrollo de malignidad hematológica (1).
La presentación de los tumores de células germinales extragonadales puede
ser confusa, presentándose un crecimiento lento y poco sintomático o un
crecimiento indoloro en el 90 % de los casos (3,4); sin embargo, el 10 % de
los pacientes puede presentar dolor lumbar por metástasis a esa región (3,4).
Ruiz-Morales JJ, Paredes Cortés E, Marín HA, Barrios-Arroyave FA, Grisales CE.
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MEDICINA
3. Médico. Estudiante
Doctorado en Epidemiología
y Bioestadística Universidad
CES. Investigador grupo
GISCO, docente facultad
de Medicina Fundación
Universitaria Autónoma de
las Américas.
4. Médico. Especialista en
Patología. Docente Facultad
de Medicina, Fundación
Universitaria Autónoma de
las Américas.
Entre los síntomas más frecuentes, aunque inespecíficos, se reporta dolor, fiebre,
pérdida de peso, disnea, tos y, en algunos casos severos, edema en esclavina por
trombosis de las venas innominadas y por síndrome de vena cava superior (5,6).
Estas neoplasias se presentan más frecuentemente en la adultez temprana, suelen
ser agresivas y producir metástasis con mayor frecuencia a nivel regional que a
distancia (5,7).
Presentamos un caso clínico de un paciente con seminoma clásico extragonadal
que, por sus características de presentación clínica y semiológica, así como por
su abordaje diagnóstico mediante marcadores moleculares y clasificación histo-
patológica e inmunohistoquímica, se considera diferente a lo usualmente descrito.
Adicionalmente, su comportamiento evolutivo y el tratamiento precoz instaurado,
difiere de las guías clínicas establecidas para el abordaje de la enfermedad.
Presentación del caso
Un paciente masculino de 19 años asistió a consulta ambulatoria de primer nivel
por presentar en el cuello un ganglio de una semana de evolución. Había iniciado
con dolor local que posteriormente se irradió a la axila y mitad del brazo izquierdo,
así como al hemitórax izquierdo; además, acusaba edema del cuello ipsilateral. El
paciente refirió que esporádicamente consumía una cajetilla de 10 cigarrillos y licor
cada 15 días, negando otros antecedentes de relevancia.
Al examen físico se encontró, como único hallazgo importante, un edema supraclavi-
cular izquierdo. Una radiografía de tórax evidenció gran masa en el mediastino ante-
rior con relación hacia el hemitórax derecho. La figura 1 muestra las radiografías de
tórax, inicial (en la que se evidencia masa tumoral), y de control tomada a los nueve
meses luego del inicio del tratamiento con quimioterapia, en la cual se observa au-
sencia tumoral radiológica.
A. Mayo de 2016. Se visualiza una
masa de bordes parcialmente defi-
nidos en el mediastino anterior con
relación hacia el hemitórax dere-
cho de 145 x 134 mm.
B. Febrero de 2017. Se visualiza catéter
subclavio derecho. Ya no se observan
signos radiológicos de masa en hemi-
tórax derecho.
Figura 1. Radiografías de tórax
Un tercio de los pacientes
con un tumor de tipo semi-
noma y no seminoma pue-
den manifestar la enferme-
dad con la aparición de una
masa mediastinal asociada
al desarrollo de malignidad
hematológica.
Seminoma clásico extragonadal en estadio III MEDICINA
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La ultrasonografía evidenció trombosis subaguda de la venas subclavia, yugular
interna y tronco braquiocefálico izquierdos, además de compresión de vena cava
superior; por lo que se sospechó un posible síndrome de vena cava superior. El he-
mograma inicial era normal.
Por estos hallazgos fue remitido y hospitalizado en centro de tercer nivel para
realizar estudios de la masa mediastinal. Una nueva evaluación no evidenció sig-
nos de dificultad respiratoria. Se solicitó una tomografía contrastada de tórax en
la que se sospechó de un posible origen en un teratoma, timoma o linfoma. Para la
confirmación diagnóstica se procedió a una biopsia por toracotomía para estudios
moleculares e histopatológicos del tejido tumoral. En el cuadro 1 se presentan las
pruebas moleculares que aportaron al diagnóstico.
Marcador tumoral Descripción Resultados del paciente Fuente del marcador
BhCG
Beta-Gonadotropina coriónica humana (8).
Se encuentra elevado en los tumores de
células germinales seminomatosos como no
seminomatosos (coriocarcinoma)
Elevada (30,82 mUI/mL)
Sérico (valor de referencia
en hombres hasta 2,6
mUI/mL)
OCT ¾
Gen que codifica factores de transcripción
esenciales para la producción de células madre
pluripotentes (9)
Positivo Inmunohistoquímica
PLP
Piridoxal fosfato. Evalúa lesiones a nivel celular
hepático, cardíaco, entre otros, como coenzima
en todas las reacciones de transaminasas y
otras reacciones enzimáticas (10)
Positivo Inmunohistoquímica
CD117 con Ki67
alto ó CD117/c-kit
Receptor de mastocitos. Se ha sugerido como
índice de crecimiento tumoral. Este marcador
se usa para los tumores GIST (Tumor del
estroma gastrointestinal) (11)
Dudoso, aunque el índice de
crecimiento tumoral (Ki67)
mayor del 15 %, indicó un
crecimiento tumoral rápido
Inmunohistoquímica
AFP Alfa-fetoproteína. Negativo (1,4 ng/mL Sérico (valor de referencia
adultos: < 7,0 ng/ml)
CK (7 y 9) y
GLYPICAN 3
Son marcadores tumorales para los tres tipos
de neoplasias hepáticas primarias. (Glypican
3 para carcinoma hepatocelular, CK 7 y 9 para
colangiocarcinoma intrahepático; y ambos para
el mixto) (12)
Negativo Inmunohistoquímica
CD30
Marcador diferencial en el linfoma de Hodgkin
(LH), que distingue entre el LH clásico y el LH
nodular con predominio de linfocitos CD30
negativo (LHNPL), además de otros linfomas (13)
Negativo Inmunohistoquímica
Acl
Los anticuerpos anticardiolipinas (aCL).
Permite diagnóstico diferencial con: síndrome
antifosfolípidos, púrpura trombocitopénica
trombótica, entre otros (8,14)
Negativo Sérico
Cuadro 1. Pruebas moleculares con sus respectivos resultados en orden cronológico
En este paciente se evidenció un proceso clínico e imagenológico inicial, posterior-
mente confirmado con marcadores tumorales moleculares, permitiendo descartar
otros diagnósticos diferenciales a partir de la información recolectada en la historia
clínica (cuadro 2).
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Cuadro 2. Diagnóstico diferencial de neoplasias con similares
marcadores tumorales positivos tomados al paciente
Tipo de tumor Marcador tumoral
Seminoma y coriocarcinoma BhCG, OCT ¾, PLP, AFP
Cáncer de células madre
pluripotenciales OCT ¾
Cáncer de células hepáticas, cardíacas,
entre otras PLP
Cáncer hepático: colangiocarcinoma
intrahepático. CK 7 y 9, PLP
Cáncer hepático: carcinoma
hepatocelular Glypican 3, PLP
Tumores del estroma gastrointestinal CD117/c-kit, PLP
Síndromes linfoproliferativos,
linfomas, entre otros CD30, ACL
Síndrome antifosfolípidos, entre otros ACL
Durante la hospitalización no se documentó fiebre ni hubo requerimiento de oxígeno y
el paciente negó disnea, tos, expectoración, hemoptisis u otros síntomas respiratorios.
El cuadro 3 resume los procedimientos diagnósticos y los tratamientos a los que
fue sometido el paciente. El proceso requirió una confirmación histopatológica con
pruebas moleculares. El esquema de tratamiento realizado tuvo una adecuada adhe-
rencia y una buena respuesta clínica.
Se instauró tratamiento anticoagulante con enoxaparina sódica a dosis de 80 mg por
vía subcutánea cada 12 horas para tratamiento de la trombosis de la vena subclavia.
Se indicó el alta hospitalaria al paciente, una vez conocidos los resultados de pato-
logía y estudios moleculares, con diagnóstico de tumor germinal de tipo seminoma
variante “clásico” extragonadal estadio III por compromiso mediastinal y supraclavi-
cular. El paciente egresó estable clínicamente y sin signos de trombosis subclavia o
compresión clínica de vena cava superior. Posterior al egreso, se continuó ambula-
toriamente con igual esquema anticoagulante durante al menos cinco meses más.
Discusión
Las neoplasias testiculares se dividen en tumores de células germinales y de células
no germinales. Los primeras se derivan de células espermatogénicas y constituyen el
95 % de las neoplasias testiculares, siendo en su mayoría malignas. Los tumores de
células no germinales se originan del cordón sexual (células de Sertoli) y del estroma
(células de Leydig) y constituyen el 4 a 5 % de las neoplasias testiculares y son malig-
nos en el 10 % de los casos, siendo el tumor de células de Leydig el más común (7,15).
Basados en los hallazgos histológicos, los tumores de células germinales pueden cla-
sificarse como se presenta en el cuadro 4.
Las neoplasias testiculares
se dividen en tumores de cé-
lulas germinales y de células
no germinales. Los primeras
se derivan de células es-
permatogénicas (el 95 % de
las neoplasias testiculares),
siendo en su mayoría malig-
nas. Los tumores de células
no germinales se originan
del cordón sexual (células de
Sertoli) y del estroma (célu-
las de Leydig) y son malig-
nos en el 10 % de los casos.
Seminoma clásico extragonadal en estadio III MEDICINA
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Procedimiento Resultados
Resultados de pruebas moleculares,
imagenológicos e histológicos. Toma
de decisiones frente a éstos, como la
instauración de manejo terapéutico
(Primer ciclo).
Diagnóstico de tumor germinal de tipo seminoma
variante “clásico” extragonadal estadio III por
compromiso mediastinal y supraclavicular.
Inicio de manejo con quimioterapia BEP de 15 dias
(Primer ciclo) A.
Egreso hospitalario. El paciente debe
acudir a la misma institución en cada
inicio de un nuevo ciclo de quimioterapia.
El paciente se hospitalizó nuevamente por ocho días
para recibir las primeras dos dosis de la bleomicina
y las dosis completas de etoposido y cisplatino, fue
dado de alta y a los ocho días siguientes nuevamente
reingresó para dos días de administración
intrahospitalaria de la última dosis de bleomicina.
Administración del segundo ciclo de
quimioterapia (Mismo esquema BEP).
Respuesta favorable a la terapia, sin documentarse
reacciones adversas.
Administración del tercer ciclo de
quimioterapia (Mismo esquema BEP).
Respuesta favorable a la terapia, sin documentarse
reacciones adversas.
Trae reporte de exámenes de control 3
meses después del diagnóstico y del inicio
del manejo.
LDH 203 BhCG 0,01 AFP 2,6 TGO 17,0 TGP 17,0 Hb
13,0 Leucocitos 6 000, Neutrófilos 43 %. B (Evidencia
buena respuesta al tratamiento).
Primer reporte de PET SCAN.C Se indican
controles cada 2 meses y periodicidad de
examenes PET SCAN según criterios del
oncólogo.
Reporte: Tórax hipermetabolismo en timo con SUV
máximo de 3,8 y en masa mediastinal derecha que
mide 39 x 34 mm SUV máximo de 2,7 presentando
una región central hipermetabólica.D
Último registro de historia clínica;
última consulta de control en la misma
institución.
Paciente asintomático y con notoria mejoría al
registro clínico.
Cuadro 3. Procedimientos diagnósticos y tratamientos realizados
A Esquema BEP, compuesto por los medicamentos (con su respectiva posología utilizada en el paciente): Bleomicina sulfato solución inyectable x 15 UI
con una dosis de 30 UI vía intravenosa en los días 1-8-15 en infusión de 40 minutos; Etopósido solución inyectable x 100mg/5ml con una dosis de 150
mg vía intravenosa en los días 1-2-3-4-5 en infusión de 50 minutos; y Cisplatino solución inyectable x 50 mg con una dosis de 35 mg intravenosos en
los días 1-2-3-4-5 en infusión de 40 minutos.
B LDH (Deshidrogenasa Láctica), BhCG (Beta-Gonadotropina coriónica humana), AFP (Alfa-Feto Proteína), TGO (Transaminasa Glutámico-Oxaloacética),
TGP (Transaminasa Glutámico-Pirúvica), Hb (Hemoglobina sérica).
C Tomografía por emisión de positrones.
D SUV (standard uptake value, por sus siglas en inglés), abreviatura de Valor de Captación Estándar. Es una medida semicuantitativa del grado de capta-
ción del radiofármaco en una región de interés, es utilizado para medir áreas de características malignas y diferenciarlas con las de comportamiento
benigno.
Cuadro 4. Clasificación histopatológica de las neoplasias testiculares
Tumores de células germinales
Tumores de tipo seminoma (52-56%) Tumores de tipo no seminoma (44-48%)
Variante clásica
Variante
espermatocítica
Variante
anaplásica
Carcinoma embrionario
Gonadal Tumor del saco de Yolk
Extragonadal Tumores trofoblásticos
Teratomas
Fuente: elaboración propia de los autores con base en las referencias 5 y16.
Los seminomas representan aproximadamente el 50 % de todos los tumores de
células germinales y aparecen más frecuentemente en la cuarta década de la vida
si es “clásico”, y si es “espermatocítico” después de los 65 años (5). La variedad clá-
sica gonadal representa el 95 a 98 % de esos casos (inicia en las gónadas y realiza
metástasis a otros sitios), mientras que la extragonadal lo hace en el 2 a 5 % (que
Los tumores testiculares de
células germinales repre-
sentan menos del 2 % de los
tumores malignos en gene-
ral, siendo además las neo-
plasias malignas más fre-
cuentes en hombres de 15 a
34 años.
Ruiz-Morales JJ, Paredes Cortés E, Marín HA, Barrios-Arroyave FA, Grisales CE.
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tiene origen de células germinales, aunque el tumor no inicia en las gónadas sino en
otras regiones anatómicas, siendo la región mediastinal y retroperitoneal las más
frecuentes) (5).
Los tumores testiculares de células germinales representan menos del 2 % de los
tumores malignos en general, siendo además las neoplasias malignas más frecuen-
tes en hombres de 15 a 34 años (5). Diversos son los factores que influyen en el
desarrollo de la enfermedad, tales como raza blanca, antecedentes de criptorquidia,
síndrome de Klinefelter, historia familiar en primer grado de cáncer de testículo,
presencia de tumor contralateral, neoplasia intraepitelial testicular o infertilidad
(16-18).
Histológicamente, los tumores de células germinales, tanto gonadales como extra-
gonadales, son iguales (7,15). Por su parte, los tumores no seminomatosos suelen
ser más agresivos y se presentan con más frecuencia en la tercera década de la
vida. La mayoría incluyen diferentes tipos de células, mientras que los seminomas
generalmente se forman por un solo componente celular (5,7,15). Sin embargo, la
presentación extragonadal del seminoma tiene mal pronóstico y resistencia al trata-
miento y no se encuentran protocolos de consenso estándar para su manejo (1,17).
Además de los seminomas, en el mediastino pueden localizarse teratomas o tumores
no seminomatosos (19-21). Por lo anterior, se explica que el diagnóstico completo no
es predominantemente clínico, debido a lo inespecífico de su presentación, por lo cual
se deben efectuar estudios histopatológicos, imagenológicos y moleculares (5,18).
Como se evidenció en este caso, éstos últimos son muy importantes, pues permiten
valorar la situación anatómica de la lesión y sus posibilidades diagnósticas y tera-
péuticas. En las radiografías de tórax o de abdomen pueden evidenciarse lesiones,
aunque en muchas ocasiones pueden pasar desapercibidas o no observarse com-
pletamente; por lo que para determinar su tamaño, extensión, relaciones anatómicas,
órganos comprometidos por vecindad y grado de actividad, son especialmente útiles
el uso de escanografía de contraste y nuclear (PET-SCAN, tomografía por emisión de
positrones), (5,18,22).
El uso rutinario de la resonancia nuclear magnética de tórax o de abdomen para
estadificación es considerada por la Asociación Europea de Urología como costosa y
de acceso limitado. No obstante, se subraya que puede resultar útil cuando la tomo-
grafía no es concluyente y está contraindicada por alergia a los medios de contraste,
o cuando la dosis de radiación podría ser una preocupación (6,18).
Adicionalmente, se recomienda la ultrasonografía testicular bilateral para confirmar
o descartar la presencia de masa escrotal concomitante (5,18,22). Por otro lado,
debido a que los pacientes con estas lesiones tumorales pueden beneficiarse de
tratamientos curativos mediante cirugía, quimioterapia u otros procedimientos, es
indispensable obtener una biopsia de la lesión para realizar un diagnóstico histopa-
tológico que oriente al clínico sobre el tipo de tumor (5,18,22).
El principal diagnóstico diferencial con el seminoma es el coriocarcinoma, un tumor
de células germinales de tipo no seminomatoso, altamente agresivo que, aunque
menos frecuente que el seminoma, también afecta a hombres jóvenes (5,18,22). En
el caso descrito, el diagnóstico histopatológico fue esencial, dado que el coriocar-
cinoma, a diferencia del seminoma, muestra diferenciación trofoblástica, lo que no
En el mediastino, además
de los seminomas, pueden
localizarse teratomas o tu-
mores no seminomatosos, lo
que explica que el diagnóstico
completo no es predomi-
nantemente clínico, y deben
efectuarse estudios histopa-
tológicos, imagenológicos y
moleculares.
Seminoma clásico extragonadal en estadio III MEDICINA
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se evidenció en el tejido de la biopsia extraída al paciente. Además, es muy poco
frecuente que este tipo de tumor se origine de manera primaria en localizaciones
extragonadales (5,18,22).
El marcador BhCG puede elevarse en ambos tipos de lesiones, lo que realza aún
más la importancia de la diferenciación histológica, pese a que se ha reconocido
que la elevación hormonal puede ser mayor en el coriocarcinoma, aunque otras
investigaciones han demostrado que esta correlación no necesariamente siempre
sucede, pues además del tipo de tumor influyen en su secreción otros factores como
el tamaño de la lesión y el grado de diferenciación (5,18,22).
El marcador BhCG también permite evaluar la efectividad del tratamiento (5,18).
Existen diferentes opciones de tratamiento, como la resección quirúrgica, la radiote-
rapia y la quimioterapia. Para determinar el tratamiento adecuado se requiere saber
el estadio, mediante la clasificación TNM (18,23,24).
El manejo debe ser individualizado y, por lo general, los pacientes fallecen durante
las etapas del diagnóstico o la instauración del manejo inicial (18,23,24), lo que no
sucedió en este paciente, en el que se optó por el manejo quimioterápico de primera
línea sobre el quirúrgico y el radioterápico, debido a su estadio avanzado (III). Al
respecto, el tratamiento con quimioterapia primaria para el seminoma estadio IIC o
superior tiene un grado de recomendación A de acuerdo con las guías colombianas
y europeas de manejo (5,18).
A diferencia de otros reportes, en este paciente cabe destacar algunos contrastes
clínicos importantes, tales como: la edad, pues el paciente tenía 19 años mientras
que en otros casos descritos la edad de presentación es mayor, y la presentación
fue extragonadal, a diferencia de la gran masa testicular descrita en otros casos
(23,25). El uso de fibrobroncoscopia no se consideró en este paciente, al contrario de
la literatura mencionada (25).
Otra diferencia importante radica en que el tratamiento no incluyó el manejo quirúrgico
con orquiectomía, debido, justamente, a la presentación extragonadal del seminoma
(23). Tampoco fue necesario la realización de cirugía pulmonar o mediastinal invasiva
para resección de la masa tumoral, a diferencia de Guerra et al., quienes describen un
paciente sometido a lobectomía (4). Por otro lado, la presentación clínica sindromática
inicial coincide con los otros reportes, que también debutaron con síndrome de vena
cava superior (6,25,26).
Este caso evidencia que las líneas de tratamiento empleadas, cuando son suministra-
das de forma oportuna y con el acertado estudio molecular e histológico, conllevan
altas posibilidades de sobrevida (5,18). El tratamiento de referencia del seminoma en
estadio IIA/B sigue siendo la radioterapia. En el estadio IIB o mayor, la quimioterapia
(cuatro ciclos de etopósido y cisplatino EP o tres de BEP) constituye una alternativa
a la primera, siendo la considerada en este paciente, acatando las recomendaciones
internacionales. Al respecto, se ha evidenciado que cuatro ciclos de EP o tres de BEP
pueden conseguir un grado similar de control de la enfermedad (3,20).
Se encontraron tres reportes en Colombia, de los cuales sólo uno debuta con trombo-
sis y colapso de la vena cava superior por masa mediastinal de células germinales,
manifestado clínicamente con edema en esclavina (6); otro caso estuvo asociado a
neoplasia hematológica como manifestación inicial (17), y otro más presentó localiza-
Este caso evidencia que
las líneas de tratamiento
empleadas, cuando son
suministradas de forma
oportuna y con el acertado
estudio molecular e histo-
lógico, conllevan altas po-
sibilidades de sobrevida.
Ruiz-Morales JJ, Paredes Cortés E, Marín HA, Barrios-Arroyave FA, Grisales CE.
Septiembre - diciembre de 2019 - Pág 238
MEDICINA
ción retroperitoneal (27), aunque este último, si bien tuvo componente de seminoma
clásico, se caracterizó histopatológicamente como un tumor maligno de células ger-
minales mixto (27).
Conclusión
Los seminomas representan aproximadamente el 50 % de todos los tumores de cé-
lulas germinales. Los pacientes con seminoma de localización extragonadal presen-
tan una semiología variada y poco característica, planteando un desafío diagnóstico
que requiere del buen juicio clínico al momento de evaluar los signos y síntomas
para determinar cuáles serán las ayudas diagnósticas de imágenes y de laboratorio
que confirmarán el diagnóstico. La sobrevida depende, en gran medida, del estadio
diagnóstico inicial, siendo factores que contribuyen a la mortalidad el retraso en el
diagnóstico definitivo, el abordaje inicial inadecuado y la resistencia al tratamiento.
Conflictos de interés
Los autores declaran que no tienen conflictos de interés.
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tragonadal presentan una
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El síndrome antifosfolípido es una patología heterogénea con manifestaciones trombóticas, obstétricas y no trombóticas, asociada con la presencia de diferentes anticuerpos antifosfolípido. Su forma catastrófica es infrecuente, está relacionada en la mayoría de los casos con un factor desencadenante y se manifiesta con la presencia de múltiples trombos que pueden estar alojados en cualquier parte del cuerpo y que histológicamente se presentan como una microangiopatía trombótica. Esta enfermedad debe ser reconocida oportunamente para la instauración inmediata de triple terapia, lo cual disminuye su mortalidad.
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Context: This is an update of the previous European Association of Urology testis cancer guidelines published in 2011, which included major changes in the diagnosis and treatment of germ cell tumours. Objective: To summarise latest developments in the treatment of this rare disease. Recommendations have been agreed within a multidisciplinary working group consisting of urologists, medical oncologists, and radiation oncologists. Evidence acquisition: A semi-structured literature search up to February 2015 was performed to update the recommendations. In addition, this document was subjected to double-blind peer review before publication. Evidence synthesis: This publication focuses on the most important changes in treatment recommendations for clinical stage I disease and the updated recommendations for follow-up. Conclusions: Most changes in the recommendations will lead to an overall reduction in treatment burden for patients with germ cell tumours. In advanced stages, treatment intensification is clearly defined to further improve overall survival rates. Patient summary: This is an update of a previously published version of the European Association of Urology guidelines for testis cancer, and includes new recommendations for clinical stage I disease and revision of the follow-up recommendations. Patients should be fully informed of all the treatment options available to them.
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Objectives: To review and update the epidemiological aspects, risk factors (mainly genetic and immunohistochemical aspects), diagnosis and treatment of the seminoma. Material and Methods: A literature review has been carried out, using the keyword «seminoma» and the subheadings «diagnosis», «epidemiology», «etiology», «genetics», «mortality» and «treatment» without restrictions on types of study, selecting those articles considered of interest for a review. Information has been completed with other bibliographic references as clinical guidelines, cancer registries and Oncology and Urology texts. The search was limited to articles in English and Spanish. The Surveillance, Epidemiology and End Results Program (SEER) has also been used to obtain data on cancer incidence and mortality in the US, while GLOBOCAN was utilized to obtain data on other 184 countries. Results: A total of 3131 articles have been reviewed, covering a search period from the 1st January 1990 to 31st March 2012. The search included 51 reviews on tumor epidemiology, 23 on genetic risk factors, 66 reviews on different aspects of diagnosis and treatment, a prospective study and three randomized studies, including as well the guidelines of 3 Clinical Guides. Conclusions: The germ cell tumor of the testicle (TCGT) is the most common solid tumor in males between the ages of 20 and 34, and the seminoma represents 40-50% of all of them. The risk factors are multiple, congenital and acquired, in particular familial predisposition and bilaterality, cryptorchidia and some chemical carcinogenic agents considered as endocrine disruptors that might favor the development of these tumors. The increase of testicular volume and the palpation of a hard nodule, painful or not, and of variable size is the most common initial symptom. In the diagnosis the testicular sonography and tumor markers AFP and β-hCG play an important role. These tumor markers are oncofetal substances which are besides very useful in the grading and the monitoring of the response to the treatment. Currently three grading systems of these tumors are available and their joint utilization allow adapting the treatment to the risk reaching survival rates over 98% in 5 years. The first choice treatment of the seminoma in the stadium I is radical orchiectomy although there are some discrepancies about adjuvant treatment. Currently three options are considered: surveillance, chemotherapy with platinum derivatives and radiotherapy. For stadiums II and III the options after radical surgery are radiotherapy with or without chemotherapy.
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Los tumores de células germinales representan el 2% de las malignidades humanas siendo más común en hombres entre los 15 y 35 años. Cerca de 2 a 5% ocurren extragonadales. Garnik informó la asociación entre malignidades hematológicas y TCG en 1983, desde entonces varios casos han sido reportados; la mayoría se presentan con TCG no seminomatosos y neoplasias hematológicas de índole megacariocítica. Tienen mal pronóstico y resistencia a los tratamientos, la mayoría mueren durante el manejo inicial al diagnóstico y no existen protocolos óptimos para su manejo. Reportamos un caso de leucemia de células peludas (LCP) tratada con rituximab con un TCG de tipo seminoma clásico manejado con protocolo (PEB) platino, etoposido y bleomicina, logrando una adecuada respuesta clínica. Abreviaturas: TCG, tumor de células germinales: LCP, leucemia de células peludas.
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Less than 5-7% of germ cell tumors (GCTs) are extragonadal, being the central nervous system (CNS) the most common location in children, followed by retroperitoneum and mediastinum. Only 10% of mediastinal tumors are malignant and one third of these are pure seminomas (germinomas). We report the case of a 9 year-old boy with development of secondary sexual characteristics. Beta human chorionic gonadotropin (B-hCG) was elevated and a mediastinal mass was found. Final histology showed a pure seminomatous germ cell tumor (SGCT). To our knowledge, this is the first report of a boy with precocious puberty secondary to a mediastinal germinoma.
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Introduction: Retroperitoneal seminoma is a very rare form of cancer, with embryological origin represented by primordial germ cells from the urogenital ridges left behind during the fetal development. Extragenital germ cell tumors can also occur in the mediastinum or the pineal gland. The aim of this paper is to outline the particularities and draw embryological, histopatological and treatment conclusions regarding extragonadal germ cell tumors. Patient and methods: A 43-year-old patient without any additional pathology was admitted for anemia of unknown etiology. The clinical examination revealed through deep abdominal palpation a mass in the left flank, and normal testes. Thoraco-abdomino-pelvic computed tomography (CT) scan showed a large retroperitoneal tumor adjacent to the great vessels in the left lumbo-iliac region. The blood work revealed just a low hemoglobin and hematocrit. With the established diagnosis of retroperitoneal tumor, radical surgical removal was decided. During the surgery, we were required to dissect a large solid encapsulated tumor mass from the aorta and the common iliac artery, starting at the renal pedicle all the way to the left iliac bifurcation. The surgical access was obtained through a transperitoneal left subcostal incision prolonged pararectally. Histopathological and immunohistochemical studies revealed a seminoma of the usual type. After the histological findings, the patient's tumor markers were investigated (LDH - lactate dehydrogenase, βHCG - beta-human chorionic gonadotropin, αFP - alpha-fetoprotein), all values being within normal ranges. In addition, the left testicle was thoroughly reexamined, clinically, through ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI) scans, and no abnormalities were observed. After the surgery, the patient followed three courses of chemotherapy (BEP - Bleomycin, Etoposide and Cisplatin). Results: The CT scan done 24 months after surgery found no signs of local or distant tumor recurrence. The patient entered a follow-up schedule consisting of periodical clinical, serological and imagistic evaluations. Conclusions: Primary retroperitoneal seminoma is a rare entity that must be taken into account when treating a retroperitoneal tumor. It develops out of the urogenital ridge, while the testes are normal. Thorough testicular evaluation (clinical, ultrasound and serum markers) is mandatory in all retroperitoneal tumors. The histopathological analysis is crucial for an accurate diagnosis and a proper management strategy. Through radical surgery and chemotherapy, the patients that are diagnosed prior to massive visceral metastatic dissemination can be cured.
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A male patient aged 20 was studied presenting a painful symptom in his left shoulder of a year of course. In a causal way he undergoes thorax Ray-X observing mediastinum widening. According to cytology an extra-gonadal seminoma of mediastinum location was diagnosed.
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Testicular germ cell tumours are at the crossroads of developmental and neoplastic processes. Their cause has not been fully elucidated but differences in incidences suggest that a combination of genetic and environment factors are involved, with environmental factors predominating early in life. Substantial progress has been made in understanding genetic susceptibility in the past 5 years on the basis of the results of large genome-wide association studies. Testicular germ cell tumours are highly sensitive to radiotherapy and chemotherapy and hence have among the best outcomes of all tumours. Because the tumours occur mainly in young men, preservation of reproductive function, quality of life after treatment, and late effects are crucial concerns. In this Seminar, we provide an overview of advances in the understanding of the epidemiology, genetics, and biology of testicular germ cell tumours. We also summarise the consensus on how to treat testicular germ cell tumours and focus on a few controversies and improvements in the understanding of late effects of treatment and quality of life for survivors.
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Resumen Introducción : El cáncer testicular es una enfermedad con una frecuencia que oscila entre el 1-1,5% de los tumores masculinos, pero es el tumor sólido más común en hombres entre los 15 y 34 años de edad. Su tasa de curación es alta con el tratamiento y seguimiento adecuados, reportándose una baja tasa de mortalidad para la población adulta joven. Los tumores testiculares usualmente se manifiestan clínicamente por masa testicular indolora. En este caso reportamos una presentación clínica inicial poco común. Materiales y métodos Se presenta el caso clínico de un paciente de sexo masculino, 28 años de edad, evaluado inicialmente por dolor abdominal y remitido con diagnóstico de abdomen quirúrgico secundario a apendicitis; se le llevó a cirugía, encontrando gran hemoperitoneo secundario a metástasis hepáticas sangrantes. En estudios de extensión se documentó masa retroperitoneal y masa testicular izquierda, razón por la cual se llegó al diagnóstico de tumor testicular y se realizó el tratamiento apropiado. Resultados El paciente fue tratado por un grupo multidisciplinario en el cual participaron: urología oncológica, radiología, cirugía general y oncología clínica. Presentó evolución postoperatoria satisfactoria, posterior a la cual recibió quimioterapia con adecuada evolución clínica. Conclusiones La presentación inicial con hemoperitoneo no es común en los pacientes con tumor testicular, pero debe sospecharse ante sangrados abdominales y retroperitoneales espontáneos, pues su diagnóstico e intervención a tiempo son fundamentales para mejorar la supervivencia de los pacientes.