ArticlePDF Available

A Retrospective Analysis of Mid-Term Paitent Follow-ups After Partial Atrioventricular Septal Defect Repair: A Unicenter Experience

Authors:
119
Özgün Araşrma / Research Arcle
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi 2019;9(2):119-124
doi:10.5222/buchd.2019.63626
ÖZ
Amaç: Parsiyel atrioventriküler septal defekt ostium primum atrial septal defekt olarak da bilinmektedir.
Operasyon sonrası sol atrioventriküler kapak yetmezliği, pace-maker gereksinimi olan komplet atriovent-
riküler nod blokları ve sol ventrikül çıkım yolu darlığı gibi sorunlarla karşılaşılabilinmektedir.
Biz de bu çalışmamızda, parsiyel atrioventriküler septal defekt düzeltme operasyonlarının sonuçlarını,
komorbidetelerini ve taburculuk sonrası orta dönem verileri bildirmeyi amaçladık.
Yöntem: Çalışmaya 2005-2017 yılları arasında kliniğimizde parsiyel atrioventriküler septal defekt nedeni
ile tam düzeltme operasyonu uygulanan kırk bir hasta dahil edildi. Hastaların hastane kayıtları retrospek-
tif olarak tarandı. Hastaların operasyon öncesi, taburculuk sonrası birinci, üçüncü, altıncı ve on ikinci
aylarda kontrol transtorasik ekokardiografi ve sonrasında yıllık takipleri ile uzun dönem yeniden cerrahi
müdahale gerekliliği açısından izlendi.
Bulgular: Hastane kalış süresi boyunca ve takip sırasında bir hasta konjestif kalp yetmezliğinden kaybedil-
di. Bir hastaya total atrioventriküler nod bloğu nedeni ile kalıcı pace maker takıldı. Taburcu edildikten
sonra sol atriyoventriküler kapak yetmezliğinde önemli derecede düzelme gözlendi.
Sonuç: Parsiyel atrioventriküler septal defekt tanılı hastalarda cerrahi sırasında ileti yollarına dikkat edil-
mesi ve yeterli valvüler onarım yapılması uzun dönemde reoperasyon gereksinimini önemli ölçüde azalt-
maktadır.
Anahtar kelimeler: Parsiyel atrioventriküler septal defekt, atrioventriküler kapak yetmezliği, komplet
atrioventriküler tam blok
ABSTRACT
Objective: Partial atrioventricular septal defect is also known as ostium primum type atrial septal defect.
Complications such as atrioventricular valve insufficiency, complete atrioventricular bundle blocks requi-
ring pace-maker and left ventricle outflow obstruction may occur during postoperative period. This study
presents the surgical correction results of partial atrioventircular septal defect, thus we aimed to determi-
ne the comorbidities and mid-term outcomes. In this study, we aimed to report the results of partial atri-
oventircular septal defect. correction operations, their comorbidities and mid-term data after discharge.
Method: Overall 41 patients who underwent surgical correction with the diagnosis of partial atrioventir-
cular septal defect between 2005-2017 in our institute were included in this study. Hospital records were
retrospectively analyzed. The patients were evaluated via transthoracic echocardiography preoperatively
and at postoperative 1., 3., 6., and 20. months, afterwards, the examinations countinued at yearly inter-
val.
Results: Only one patient exited due to congestive heart failure during hospital stay, and follow-up period.
A permenant pace maker was implanted in one patient because of development of total atrioventricular
block. After discharge, a significant improvement was observed in the left atrioventricular valve insuffici-
ency.
Conclusion: As a consequence of paying maxiumum effort to avoid development of bundle branch block
and performing an adequate valve repair during surgical procedure, the requirement for reoperation in
the long-term follow-up may be considerably reduced in patients with partial atrioventircular septal
defect.
Keywords: Partial atrioventricular septal defect, atrioventricular valve failure, complete atrioventricular
total block
ID
Parsiyel Atrioventriküler Septal Defekt Onarımı
Sonrası Orta Dönem Hasta Takiplerinin
Retrospektif Analizi: Tek Merkez Deneyimi
A Retrospective Analysis of Mid-Term Paitent
Follow-ups After Partial Atrioventricular Septal
Defect Repair: A Unicenter Experience
Çağatay Bilen
Gökmen Akkaya
Osman Tuncer
Yüksel Atay
Alındığı tarih: 18.12.2018
Kabul tarihi: 17.04.2019
Yayın tarihi: 26.07.2019
G. Akkaya 0000-0002-0509-1971
O. Tuncer 0000-0001-6495-1639
Y. Atay 0000-0002-5717-0057
Ege Üniversitesi
Tıp Fakültesi Hastanesi,
Kalp ve Damar Cerrahisi
Anabilim Dalı,
İzmir, Türkiye
Çağatay Bilen
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi
Anabilim Dalı,
İzmir - Türkiye
cagataybilen86@gmail.com
ORCİD: 0000-0002-9158-5627
ID
ID
ID
© Telif hakkı İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğim ve Araşrma Hastanesi’ne air. Logos Tıp Yayıncılık tarandan yayınlanmaktadır.
Bu dergide yayınlanan bütün makaleler Creave Commons Af-GayriTicari 4.0 Uluslararası Lisansı ile lisanslanmışr.
© Copyright İzmir Dr. Behçet Uz Children’s Hospital. This journal published by Logos Medical Publishing.
Licenced by Creave Commons Aribuon-NonCommercial 4.0 Internaonal (CC BY-NC 4.0)
120
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi 2019;9(2):119-124
GİRİŞ
Atriyoventriküler (AV) septal defektler komplet,
intermediate ve parsiyel olmak üzere üç kategoriye
ayrılır. Komplet form, kalbin her iki tarafını birbirine
bağlayan ortak AV kapak ile hem atriyal hem de vent-
riküler septal defektlere (VSD) sahiptir. Parsiyel form-
da defekt sağ ve sol AV kapakların üzerinde yer alır ve
sol AV kapakta farklı derecelerde yetersizliğe yola
açan kmalformasyonlar gözlenmektedir (1). Parsiyel
atriventriküler septal defekt (pAVSD) ostium primum
atrial septal defekt olarak bilinmektedir ve
Atrioventriküler septal defektler (AVSD) tanısının
içinde yer almaktadır. İntermediate formda ise iki
ayrı farklılaşmış sağ ve sol AV kapağa restriktif tipte
VSD ve değişken boyutta atriyal septal defekt (ASD)
eşlik eder. Atrioventriküler septal defektler konjeni-
tal kalp defektlerin %2,9’unu oluşturmaktadır ve
bunların yaklaşık %60’ı parsiyel AVSD’dir (2). Hayatın
ilk yıllarında klinik olarak sekundum atrial septal
defekt gibi bulgu vermektedirler. Ancak ilerleyen
dönemde sol AV kapak yetmezliği ve ASD nedeniyle
görülen şanta bağlı konjestif kalp yetmezliği görülür
ve erken düzeltici operasyona gereksinim duyulmak-
tadır. Tedavisiz kalınması durumunda yetişkin dönem-
de hastaların %15’inde pulmoner hippertansiyon ile
mücadele edilmektedir (3). İlk kez düzeltici operasyon
1954 yılında Kirklin ve ark. tarafından başarıyla ger-
çekleştirilmiştir (4). İlk başlarda sol AV kapağın normal
mitral kapak morfolojisinden farklı olması nedeni ile
kleft tamirine gerek olmadığı düşünülmüş, ancak
kleft tamirinin uzun dönem de sol AV kapak yetmez-
liğini engellemesi nedeni ile sol AV kapak tamirinin
yapılması önem kazanmış. Bu hastalarda diğer bir
önemli durum ise atrioventriküler ileti nodun aşağı
ve geriye doğru yer değiştirmesidir (5).
Operasyon sonrası oluşabilecek önemli komplikas-
yonlar vardır ve en önemlileri sol AV kapak yetmezliği,
pace-maker gereksinimi olan komplet atrioventriküler
tam blok ve sol ventrikül çıkım yolu darlığıdır.
Down sendromlu popülasyonda normal popülas-
yona göre AVSD görülme sıklığı 2.000 kat artmaktadır
ve Down sendromu sendromu popülasyonunda
AVSD görülme sıklığı yaklaşık %20 civarındadır (6).
Ayrıca Tüm AVSD olguları arasında %65’inden fazlası
Down sendromlu çocuklarda görülür (7).
Biz de bu çalışmamızda, parsiyel AVSD düzeltme
operasyonlarının sonuçlarını, komorbidetelerini ve
taburculuk sonrası orta dönem verileri bildirmeyi
amaçladık.
GEREÇ ve YÖNTEM
Çalışma “Helsinki Deklarasyonu” ilkelerine uygun
olarak yerine getirilmiş ve Ege Üniversitesi Tıp
Fakültesi Etik Kurul onayı ile yapılmıştır (Tarih:
28/11/2018 Karar No:18-11.1T/26)
Çalışmaya 2005-2017 yılları arasında kliniğimizde
parsiyel AVSD nedeni ile tam düzeltme operasyonu
uygulanan kırkbir hasta dahil edildi. Hastaların hasta-
ne kayıtları retrospektif olarak tarandı.
Hastaların özgeçmişinde akraba evliliği bulunma-
maktaydı. Tüm hastaların yapılan fizik muayenesinde
sistolik ejeksiyon üfürümü mevcuttu. Tüm hastalar
operasyon öncesi transtorasik ekokardiografi (TTE)
ve tanıda TTE’in yetersiz kaldığı veya ek anomaliden
şüphelenilen durumlarda bilgisayarlı tomografik anji-
ografi ile değerlendirildi. Hastaları çekilen ön-arka
akciğer grafilerinde kardiyotorasik oranın 0,5’in üze-
rinde olduğu saptandı.
Hastaların taburculuk sonrası erken dönemde,
birinci, üçüncü, altıncı ve on ikinci aylarda kontrol
TTE ve sonrasında yıllık TTE takipleri ile uzun dönem
yeniden cerrahi müdahale gerekliliği açısından izlen-
di. Hastalar mitral kapak yetmezliği açısından Erdoğan
ve ark. (8) tanımladığı şekilde yapısal, niteleyici ve
niceleyici özellikler açısından değerlendirildi.
Tüm hastaların operasyon öncesi beden yüzey ala-
nına göre mitral kapak Z skoru hesaplandı. Z skoru
ortalama popülasyona göre belirlenmiş ölçümlerin
ortalama değerlerini tanımlamaktadır. Böylelikle has-
talar için kantitatif veri elde edilmesi sağlanmaktadır.
Operatif Teknik
Tüm operasyonlar genel anestezi altında aorto-
bikaval kanülasyon ile kardiopulmoner bypas cihazı ile
aortik kross klemp ve soğuk kan kardioplejisi kullanıla-
rak gerçekleştirildi. Sağ atriyotomi ile patolojiye ulaşıl-
dı. Primum ASD ve mitral kleft değerlendirildikten
sonra, mitral kleft tek tek dikişler ile onarıldı. Hastanın
121
Ç. Bilen ve ark., Parsiyel Atrioventriküler Septal Defekt Onarımı Sonrası Orta Dönem Hasta Takiplerinin Retrospektif Analizi: Tek Merkez Deneyimi
beklenen mitral kapak çapı Z skoruna göre hesaplana-
rak yeterli açıklık olup olmadığı değerlendirildi. Otolog
perikard yama kullanılarak primum ASD kapatıldı.
İstatistiksel Analiz
Tüm sürekli değişkenler ortalama, standart sapma,
medyan ve aralık verileri ile sunuldu. İstatistiksel ana-
liz için IBM SPSS 20,0 programı kullanılarak yapıldı.
BULGULAR
Hastaların yaş ortalaması 35,26±31,38 ay olarak
saptandı. Operasyon öncesi hastaların ortalama ağır-
lıkları 25,70±15,74 kg olarak saptandı. Hastaların
19’u kızdı. Hastaların 4’ünde Down sendromu mev-
cuttu (Tablo 1).
Hastaların takip süresi ortalama 8,14±3,26 yıl ola-
rak saptandı.
Parsiyel AVSD nedeni ile opere edilen hastaların
12’sine sekundum ASD katılması, 1’ine PDA ligasyo-
nu, 11’ine triküspid kapak yetmezliği nedeni ile tri-
küspid kapak onarımı işlemi aynı seansta uygulandı.
Ortalama kardiopulmoner bypas süreleri
65,87±19,28 dk. ve ortalama aortik krossklemp süre-
leri 53,41±16,92 dk.’ydı. Ortalama entübasyon ve
yoğun bakım kalış süreleri 8,04±17,98, 24,75±15,97
saat olarak saptandı. Hastane kalış süreleri 9,29±17,73
gündü (Tablo 2).
Hastane kalış süresi boyunca ve takip sırasında
hastaların 1’i konjestif kalp yetmezliği nedeni ile uza-
yan entübasyon sonrası pnömoni ve sonrasında geli-
şen septik şok nedeni ile kaybedildi. Üç hastada
operasyon sonrası total av blok nedeni ile geçici pace
maker gereksinimi oldu. Bu hastaların yaş ve kilo
ortalamaları sırası ile 7,66±4,04 ay ve 18,33±13,05
kilogram olarak saptandı. Bu hastaların üçünde de
Down sendromu saptanmadı. Sonrasında kalp ritm-
leri sinüse döndü. Bir hastaya total av blok nedeni ile
kalıcı pace maker takıldı.
Taburculuk sonrası hastalar TTE ile 1., 3., 6. ve 12.
ayda değerlendirlidi. AVSD operasyonu sonrası reope-
rasyon gerketiren nedenlerden ikinci klıkta görülen
sol ventrikül çıkım yolu darlığıdır. Bu nedeni aort kapa-
ğın yanlış pozisyonda yerleşmesi ve sol ventrikül inlet
kısmının normale göre kısalıp outlet kısmının uzaması-
dır. Bunun dışında operasyon sonrası iyileşme dokusu-
nun hipertrofiye uğraması sol ventrikül çıkım yolu dar-
lığının gözlenmesinde artışa neden olmaktadır.
Tablo 1. Demografik ve preoperatif veriler.
Değişken
Yaş (ay)
Ağırlık (kg)
Cinsiyet
Erkek
Kadın
Down sendromu
Veriler ortalama±SD veya sayı olarak sunulmuştur.
Değer
35,26±31,38
25,70±15,74
22
19
4
Tablo 2. İntra ve postoperatif veriler.
Değişken
Kardiopulmoner bypas süresi (dk.)
Aortik kross-klemp süresi (dk.)
Ek cerrahi prosedürler
Sekundum atrial septal defekt kapama
Patent duktus arteriosus kapama
Tiküspid kapak onarımı
Yoğun bakım kalış süreleri (saat)
Entübasyon süreleri (saat)
Veriler ortalama±SD veya sayı olarak
sunulmuştur.
Değer
65,87±19,28
53,41±16,92
12
1
11
75,73±111,14
36,42±5
Grafik 1. Transtorasik ekokardiyografideki mitral yetmezlik bul-
guları.
122
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi 2019;9(2):119-124
Hastaların hiçbirinde sol ventrikül çıkım yolu darlığı
gözlenmedi. Hastaların bir yıllık takibindeki sol AV
kapak yetmezlik ile ilgili bilgiler Grafik 1’de belitilmiştir.
TARTIŞMA
Çalışmamızda, parsiyel atrioventriküler septal
defekt onarım sonuçlarına dair postoperatif bir yıllık
verileri değerlendirdik. pAVSD cerrahisi düşük mor-
talite ve uzun dönem sağ kalım ile güvenle uygulana-
bilmektedir ve çeşitli serilerde hastane mortalitesi
%1-3 olarak belirtilmiştir (5,8-10). Bununla birlikte, aynı
çalışmalarda, uzun dönem takiplerde 5 yıllık sağ
kalım %93-89, 10 yıllık sağ kalım ise %89-87 arasında
bildirilmiştir. Yine de genel toplum popülasyonuna
kıyasla bu hastalarda ortalama yaşam süresi kısa
bulunmuştur (9). Serimizde ise literatür ile uyumlu ola-
rak bir adet sol ventrikül yetmezliği nedeni ile gelişen
erken mortalite dışında ölüm gözlenmedi.
pAVSD cerrahisi yüksek oranda uzun nem sağ
kalım sağlamakla birlikte, postoperatif komplikasyon-
lar ve yeniden ameliyat gereksinimi izlenebilmektedir.
Özellikle atrioventriküler kapak yetmezlikleri, konjestif
kalp yetmezliği, aritmiler ve sol ventrikül çıkım yolu
darlıkları bunlardan başlıcalarıdır (3,5-13). Çeşitli neden-
ler arasında en sık reoperasyon gereksinimi ise sol AV
kapak yetmezliği olarak bildirilmiştir (4-15). Bu hasta
grubunda Trizomi 21 bulunmayışı, ameliyat öncesi
ciddi sol AV kapak yetmezliği, erken operatif yaş, klef-
tin kapatılmamave paraşüt ya da çift orifisli kapak
yapısı bilinen risk faktörleridir (8,10-13). Bowman ve ark.
(14) erken cerrahinin önemini vurgularken, erişkin hasta
gruplarında Gatzoulis ve ark. (16) atrioventriküler kapak
yetmezliği nedeni ile reoperasyon oranlarının %18’e
ulaşabildiğini saptamışlardır. Hasta grubumuzda ise
ciddi sol AV kapak yetmezliği postoperatif bir llık
takip boyunca bulunmamaktadır. Geri dönüşümsüz
sol ventrikül fonksiyon bozukluğu yerleşmeden uygu-
lanan cerrahi düzeltmenin ejeksiyon fraksiyonunda
artış ve diastol sonu çapta düşüş sağlayarak hasta
takiplerinde sol AV kapak fonksiyonlarında iyileşmeye
yol açtığı bilinmektedir (17). Buna rağmen, cerrahi son-
rası devam eden ciddi sol AV kapak yetmezliği morta-
lite açısından önemli bir faktördür (12,13). Bu nedenle bu
hastalarda kleft onarımı sonrası salin ile kontrol dışın-
da ameliyat odasında transözefageal ekokardiyografi
ile değerlendirme yapıyor ve ayrıca atrial defekt kapa-
tılmasında otolog perikard kullanıyoruz. Pretre ve ark.
(18) primer kapatmanın güvenli olduğunu belirtse de
genel eğilim yama yerleştirilmesi yönündedir.
Literatürde fikir ayrılığına yol açan bazı veriler mevcut-
tur. Kimi yazarlar artmış operasyon yaşının reoperas-
yon gereksinimini arttıracağı görüşünde olsa da Devlin
ve ark. (19) 86 hastalık serilerinde hastaları operasyon
yaşlarına göre alt gruplara ayırmış ve 7 yıllık takiplerin-
de herhangi bir fark saptamamışlardır. Reoperasyon
gereksinimi 5 yıldan sonra izlenmemiştir. Yine de tüm
bu veriler göz önüne alındığında bu hastaların yaşam
boyu rutin olarak belirli aralıklarla takip edilmesi
gerektiği düşüncesindeyiz.
AVSD operasyonu sonrası reoperasyon gereketiren
nedenlerden ikinci sıklıkta görüleni sol ventrikül çıkım
yolu darlığıdır (20). Bunun nedeni aort kapağın yanlış
pozisyonda yerleşmesi ve sol ventrikül inlet kısmının
normale göre kısalıp outlet kısmının uzamasıdır. Bunun
dışında, operasyon sonrası iyileşme dokusunun hipert-
rofiye uğraması sol ventrikül çıkım yolu darlığının göz-
lenmesinde artışa neden olmaktadır. TTE ile sol vent-
rikül çıkım yolunda 20 mmHg ve üzerinde ortalama
basınç farkı izlenmesi anlamlı kabul edilmekte ve cer-
rahi girişim için endikasyon olarak sayılmaktadır (21).
Serimizde ise takip süresince reoperasyon gerektiren
belirgin sol ventrikül çıkım yolu darlığı izlenmemiştir.
O’sullivan ve ark. (22) 51 hastalık serilerinde hasta-
larda yoğun bakım süreleri, inotrop gereksinimi ve
hastanede kalış sürelerini incelemiş ve şilotoraksı bu
parametrelerle ilişkili bulmuşlardır. %5,9 hastada
şilotoraks saptamışlar ve serilerindeki bu hastaların
Trizomi 21 olduğunu gözlemlemişlerdir. Bu durumu
kendi olgu serilerindeki Down sendromlu hastaların
oransal olarak yüksekliği ile açıklamışlardır. Bizde ise
Down sendromu hastalarda %9,7 oranında mevcut
iken bu hastalarda şilotoraks izlenmemiştir.
Aritmiler ve farklı derecelerdeki kalp blokları bu
hastalarda cerrahi sonrasında izlenebilmektedir. Çeşitli
derecelerde AV kalp bloğu gelişen hastalarda pacema-
ker gereksinimi olabilmektedir. Her ne kadar kalp blo-
ğundan sakınmak için dikiş geçilen noktalara dikkat
edilse bu komplikasyon tamamen cerrahiye bağlı geli-
şen bir durum değildir. Chowdhury ve ark. (21) opere
123
Ç. Bilen ve ark., Parsiyel Atrioventriküler Septal Defekt Onarımı Sonrası Orta Dönem Hasta Takiplerinin Retrospektif Analizi: Tek Merkez Deneyimi
edilmemiş 3 hastada komplet AV blok gelişimi gözlem-
lemişlerdir. Somerville (23) tarafından yapılan bir çalış-
mada cerrahi geçirmemiş olan hastalarda soldan sağa
oluşan şant akımının meydana getirdiği türbülan
akıma bağlı zaman içerisinde oluşan defekt sınırların-
da oluşan fibröz doku nedeni ile ileti sisteminin zarar
gördüğü belirtilmiştir. Bu hasta grubunda öncelikle
klinik olarak elektrokardiogramda PR mesafesinde
uzama ve sonrasında kalp bloğu geliştiği gözlenmiştir.
Serimizde iki hasta yoğun bakım izleminde sinus ritmi-
ne dönmüş, bir hastada ise kalıcı pacemaker gereksini-
mi olmuştur. Bu hasta 4 aylık ve 14 kilogram ağırlığın-
da opere edilmiş olup, herhangi bir genetik anomaliye
rastlanmamıştır. Çeşitli serilerde de %3 civarında pace-
maker gereksinimi bildirilmiştir (5-10,22).
Çalışmamız, retrospektif bir çalışma olması nede-
ni ile çeşitli kısıtlılıklar içermektedir. Sınırlı hasta sayı-
alt grup analizi yapmayı uygun kılmamaktadır. Bu
nedenle prospektif, çok merkezli çalışmalara gereksi-
nim bulunmaktadır.
Sonuç olarak, pAVSD cerrahisi hayatın ilk yılların-
da güvenle ve düşük morbidite oranı ile uygulanabil-
mektedir. Hastalarda cerrahi sırasında ileti yollarına
dikkat edilmesi ve yeterli valvuler onarım yapılması
uzun dönemde reoperasyon gereksinimini önemli
ölçüde azaltmaktadır.
Etik Kurul Onayı: Ege Üniversitesi Tıbbi Araştır-
malar Etik Kurulu onayı alınmıştır (18-11.1T/26 -
28.11.2018).
Çıkar Çatışması: Yazarlar çıkar çaşması
bildirmemişlerdir.
Finansal Destek: Yazarlar bu çalışmanın maddi destek
almadığını beyan etmişlerdir.
Hasta Onamı: Hasta onamı çalışmaya kalan tüm
kalımcılardan alınmışr.
Ethics Committee Approval: The approval of Ege
University Medical Research Ethics Committee was
obtained (18-11.1T / 26 - 28.11.2018).
Conflict of Interest: No conict of interest was de-
clared by the authors.
Funding: The authors declared that this study has re-
ceived no nancial support.
Informed Consent: Informed consent was obtained
from all individual parcipants included in the study.
KAYNAKLAR
1. Carl L. Backer1 and Constantine Mavroudis: Atrioventricular
Canal Defects. Carl L. Backer1 and Constantine Mavroudis.
Pediatric Cardiac Surgery 4th ed. West Sussex, Wiley-
Blackwell; 2013. p. 342-58.
https://doi.org/10.1002/9781118320754.ch18
2. Mazyar Kanani Martin F. Elliott: Atrioventricular Septal
Defect. David D. Yuh Luca A. Vricella Stephen C. Yang John R.
Doty. Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery 2nd
ed. New York, McGraw Hill Education; 2014. p. 1043-60.
3. Jeffrey P, Jacobs, Martin J Elloit: Atrioventricular Canal
Defects. Larry R. Kaiser, Irving L. Kron, Thomas L. Spray.
Mastery of Cardiothoracic Surgery 3rd ed. Philadelphia,
Wolters Kluwer/Lippincott Williams; 2014. p 892-909.
4. Colleen Koch, Chandra Ramamoorthy: Atrioventricular Septal
Defect. Nicholas TK, Eugene HB, Frank LH, James K. Kirklin.
Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery 4th ed. Philadelphia,
Elsevier; 2013. p. 1228-73.
5. El-Najdawi EK, Driscoll DJ, Puga FJ, Dearani JA, Spotts BE,
Mahoney DW, et al. Operation for partial atrioventricular
septal defect: a forty-year review. The Journal of Thoracic
and Cardiovascular Surgery. 2000;119:880-90.
https://doi.org/10.1016/S0022-5223(00)70082-1
6. Freeman SB, Bean LH, Allen EG, Tinker SW, Locke AE,
Druschel C et al. Ethnicity, sex, and the incidence of congeni-
tal heart defects: a report from the National Down Syndrome
Project. Genetics in Medicine. 2008;10(3):173.
https://doi.org/10.1097/GIM.0b013e3181634867
7. Ferencz C, Neill CA, Boughman JA, Rubin JD, Brenner JI, et al.
Congenital cardiovascular malformations associated with
chromosome abnormalities: an epidemiologic study. J
Pediatr. 1989;114:79-86.
https://doi.org/10.1016/S0022-3476(89)80605-5
8. Erdoğan D. The evaluation of mitral regurgitation. Arch Turk
Soc Cardiol. 2011;39:518-22.
https://doi.org/10.5543/tkda.2011.01762
9. Stulak JM, Harold MB, Dearani JA. Reoperations after repair
of partial and complete atrioventricular septal defect. World
Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.
2010;1(1):97-104.
https://doi.org/10.1177/2150135110362453
10. Buratto E, McCrossan B, Galati J C, Bullock A, Kelly A, et al.
Repair of partial atrioventricular septal defect: a 37-year
experience. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery.
2014;47:796-802.
https://doi.org/10.1093/ejcts/ezu286
11. Welke KF, Morris CD, King E, Komanapalli C, Reller MD,
Ungerleider RM. Population-based perspective of long-term
outcomes after surgical repair of partial atrioventricular sep-
tal defect. The Annals of Thoracic Surgery. 2007;84:624-9.
https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2007.03.079
12. Minich LL, Atz AM, Colan SD, Sleeper LA, Mital S, Jaggers J, et
al. Partial and transitional atrioventricular septal defect out-
comes. The Annals of Thoracic Surgery. 2010;89:530-6.
https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2009.10.047
13. Murashita T, Kubota T, Oba JI, Aoki T, Matano J, Yasuda K. Left
atrioventricular valve regurgitation after repair of incomple-
te atrioventricular septal defect. The Annals of Thoracic
Surgery. 2004;77:2157-62.
https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2003.12.019
14. Al-Hay AA, Lincoln CR, Shore DF, Shinebourne EA. The left
atrioventricular valve in partial atrioventricular septal defect:
124
İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi 2019;9(2):119-124
management strategy and surgical outcome. European
Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2004;26:754-61.
https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2004.06.007
15. Bowman JL, Dearani JA, Burkhart HM, Goodloe AH, Phillips
SD, Weaver AL, et al. Should repair of partial atrioventricular
septal defect be delayed until later in childhood?. The
American Journal of Cardiology. 2014;114:463-7.
https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2014.05.020
16. Gatzoulis M A, Hechter S, Webb G D, Williams W G. Surgery
for partial atrioventricular septal defect in the adult. The
Annals of Thoracic Surgery. 1999;67:504-10.
https://doi.org/10.1016/S0003-4975(98)01137-0
17. Moran AM, Daebritz S, Keane JF, Mayer JE. Surgical manage-
ment of mitral regurgitation after repair of endocardial cus-
hion defects. Circulation. 2007;102(19 Suppl 3):III160-5.
https://doi.org/10.1161/01.CIR.102.suppl_3.III-160
18. Prêtre R, Dave H, Kadner A, Bettex D, Turina M I. Direct clo-
sure of the septum primum in atrioventricular canal defects.
The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.
2004;127:1678-81.
https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2003.10.030
19. Devlin PJ, Backer CL, Eltayeb O, Mongé MC, Hauck AL,
Costello JM. Repair of partial atrioventricular septal defect:
age and outcomes. The Annals of Thoracic Surgery.
2016;102:170-7.
https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2016.01.085
20. Overman DM. Reoperation for left ventricular outflow tract
obstruction after repair of atrioventricular septal. Semin
Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu.
2014;17:43-7.
https://doi.org/10.1053/j.pcsu.2014.01.008
21. Chowdhury UK, Airan B, Malhotra A, Bisoi AK, Kalaivani M,
Govindappa RM, et al. Specific issues after surgical repair of
partial atrioventricular septal defect: actuarial survival, free-
dom from reoperation, fate of the left atrioventricular valve,
prevalence of left ventricular outflow tract obstruction, and
other events. The Journal of Thoracic and Cardiovascular
Surgery. 2009;137:548-55.
https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2008.04.035
22. O’Sullivan KE, Fleck R, Vigano, G, Fitzmaurice GJ, Cullen P,
Arshad D, Nölke L. (2018). Long-term outcomes following
partial atrioventricular septal defect (AVSD) repair in Ireland.
Irish Journal of Medical Science. (1971-), 1-5.
https://doi.org/10.1007/s11845-018-1855-5
23. Somerville J. Ostium primum defect: Factors causing deteri-
oration in the natural history. Br Heart J. 1965;27:413-9.
https://doi.org/10.1136/hrt.27.3.413
ResearchGate has not been able to resolve any citations for this publication.
Article
Full-text available
Objectives: Partial atrioventricular septal defect (pAVSD) is routinely repaired with a low mortality. However, limited data are available on the long-term follow-up of these patients. The current study was designed to determine long-term survival and morbidity of a large cohort of patients operated on at a single institution. Methods: From 1975 to 2012, 249 consecutive patients underwent pAVSD repair at the Royal Children's Hospital. The follow-up data were obtained from hospital records, correspondence with cardiologists and primary care physicians, patient surveys and the state death registry. Results: The early mortality rate was 1.2% (3/249), while the long-term survival rate was 96% (95% CI: 93-98%) at 10 years and 94% (95% CI: 89-97%) at 30 years. Freedom from reoperation was 84% at 10 years and 75% at 30 years. The most common reoperations were left atrioventricular valve surgery (30/249, 12.1%), resection of left ventricular outflow tract obstruction (12/249, 4.8%) and closure of residual atrial septal defects (5/249, 2.0%). Implantation of a permanent pacemaker was required in 3.2% (8/249) of patients. Despite a substantial reoperation rate, only 43% of patients older than 18 years of age were seen by a cardiologist within the most recent 2 years of the study period, compared with 80% of those younger than 18 years (P < 0.001). Conclusions: Repair of pAVSD is performed with a low mortality and excellent long-term survival. However, a substantial reoperation rate warrants close follow-up into adulthood.
Article
Background: We describe the long-term results of partial atrioventricular septal defect (AVSD) repair in a single centre encompassing a 22-year period. Described are rates of survival, reoperation and complications. Methods: We performed a retrospective review of 556 patients undergoing AVSD repair to identify the 51 patients who underwent partial AVSD repair in Our Lady's Children's Hospital, Crumlin, Ireland, between 1993 and 2015 with long-term follow-up where available. Results: A total of 29 (56.8%) of patients were male and mean age at operation was 3.32 years. Mean weight was 13.2 kg. Trisomy 21 was present in 29 (56.8%). Five patients (9.6%) had undergone prior surgery. Mean cardiopulmonary bypass time was 89 ± 36 min and mean aortic cross-clamp time was 57 ± 28 min. One patient underwent partial AVSD repair and concomitant tracheal resection and extracorporeal membrane oxygenation decannulation. One patient was managed with suture atrial septal defect (ASD) closure, the remainder with patch repair of ASD and mitral cleft closure. The length of hospital stay was 9 ± 5 days. Median follow-up was 6.06 years (IQR, 1.65-10.2 years). There were no early mortalities. One patient died 1 year following surgery (1.9%). One patient required reoperation at an interval of 2 years for severe mitral regurgitation (1.9%). Conclusions: Short- and long-term survival following partial AVSD repair in Ireland revealed excellent results compared with other published series. Reoperation incidence also compared excellently with other reports published in the literature.
Article
Background: We evaluated the outcomes of patients undergoing surgical repair of partial atrioventricular septal defect (AVSD) and analyzed the effect of age on outcome. Methods: In this single-center retrospective study, we included all children who underwent repair of partial AVSD between 1990 and 2014. We divided the patients into 4 age quartiles (first quartile: 0-0.75 years, n = 22; second quartile: 0.75-1.5 years, n = 21; third quartile: 1.5-3.75 years, n = 22; and fourth quartile: >3.75 years, n = 21). These quartiles were evaluated for their association with the time-to-event outcomes of survival, freedom from left atrioventricular valve regurgitation (LAVVR), and freedom from reoperation using log-rank analysis. Results: During the study period, 86 patients underwent partial AVSD repair at a median age of 1.5 years. There were no operative deaths and 2 late deaths (unknown cause and trauma). There were 13 reoperations. The most common cause of reoperation was left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) (5 patients [first quartile, 2 cases; second quartile, 1 case; third quartile, 2 cases, and fourth quartile, 0 cases]). LAVV reoperation for insufficiency or stenosis was performed in 4 patients (first quartile, 1 case; second quartile, 1 case; third quartile, 1 case; and fourth quartile, 1 case). Two patients underwent pacemaker placement (second quartile, 1 case and fourth quartile, 1 case). There were no statistically significant differences in the most common complications-LVOTO, LAVVR, and AV heart block-between the 4 age quartiles. Median follow-up was 7.1 years (interquartile range [IQR], 0.8-11.4 years). On echocardiography, 72 patients (84%) had less than or equal to mild LAVVR, 8 (9%) patients had mild to moderate LAVVR, 5 (6%) patients had moderate LAVVR, and 1 (1%) patient had severe LAVVR. Age at repair had no significant association with degree of late AV valve insufficiency. Conclusions: Results of partial AVSD repair at a median age of 1.5 years are excellent. Operating at this age is not associated with increased mortality, reoperation, or LAVVR.
Article
This chapter covers atrioventricular canal defects, beginning with the pathology and anatomy, hemodynamics/natural history, and diagnosis, then moving on to indications and timing of operation, operative management (single-patch, two-patch, and modified single-patch techniques; AV canal with tetralogy of Fallot), and risk factors.
Article
Surgical repair of partial atrioventricular septal defects (AVSD) has been successful for over 60 years. However, recent data from the Pediatric Heart Network (PHN) show that 31% of patients have moderate/severe left atrioventricular valve regurgitation (LAVVR) at follow-up. Previously our institution found that only 9% of patients had > moderate LAVVR at last follow-up. Our objective was to determine the long-term outcomes after repair of partial AVSD in the current era. We reviewed all patients with partial AVSD who had primary biventricular repair between January 1995 and June 2011 at our institution. The Kaplan-Meier method was used to estimate the survival free of an event and factors were evaluated for an association with each outcome using the log-rank test. All 105 patients with partial AVSD who had surgery during this time period were evaluated. Median age at surgery was 7.9 years. The overall survival at 1-year was 97%. Median follow-up was 5.3 years (IQR, 1.7-11.1). At 3 years, the survival-free from reoperation was 89%. Thirteen patients required reoperations with the most common reason being LAVVR. A total of 10 patients developed > moderate LAVVR with a cumulative incidence of 8% by 2 years. This discrepancy may be due to the later age of operation for patients in our cohort suggesting that elective repair of partial AVSD should be deferred until children are somewhat older (ages 5-8 years). Neither patient age (p=0.11) or severity of preoperative LAVVR (p=0.16) were identified as statistically significant risk factors. In conclusion, there is low morbidity and mortality following surgical repair for partial AVSD.
Article
Left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) is an important source of morbidity and mortality after repair of atrioventricular septal defect (AVSD). The intrinsic anatomy of the left ventricular outflow tract in AVSD is complex and predisposes to the development of LVOTO. LVOTO after repair of AVSD usually involves multiple levels and sources of obstruction, and surgical intervention must address each component of the obstruction. This includes fibromuscular obstruction, septal hypertrophy, and valve related sources of obstruction. Special attention is also directed to the anterolateral muscle bundle of the left ventricle, a well defined but under recognized feature of the left ventricular outflow tract in AVSD. It is present in all patients with AVSD, and resection of a hypertrophic anterolateral muscle bundle of the left ventricle should be incorporated in all operations for LVOTO after repair of AVSD. LVOTO after repair of AVSD has several unique features that must be taken into consideration to maximize outcome after surgical intervention. These include anatomic factors, technical aspects of surgical intervention, and proper selection of the operation used for relief of LVOTO.
Article
The most common cause of reoperation following repair of atrioventricular septal defect (AVSD) is left atrioventricular valve regurgitation. However, reoperation for subaortic obstruction is required in some, especially after initial repair of partial AVSD. Etiology of reoperation and late outcome were evaluated. Between 1962 and 2007, 146 patients (59 male) underwent reoperation at the authors' institution after prior repair of partial (n = 96) and complete (n = 50) AVSD. Median age at reoperation after repair of partial AVSD was 26 years (range, 10 months to 71 years) and 4.5 years (range, 53 days to 38 years) after repair of complete AVSD. The 3 most common indications for reoperation included left atrioventricular (AV) valve regurgitation in 105 patients, subaortic stenosis in 29, and right AV valve regurgitation in 21. The most common procedures performed included left AV valve repair in 59 (40%) patients, left AV valve replacement in 56 (38%), subaortic fibrous resection/myectomy in 24 (16%), and right AV valve surgery in 19 (13%). Freedom from subsequent reoperation at 10 years was 48% after initial repair of complete AVSD and 84% after initial repair of partial AVSD. During late follow-up, 10-year actuarial survival was 91% and 77% after initial repair of complete and partial AVSD, respectively. The most common indication for reoperation after initial repair of partial or complete AVSD is left AV valve pathology; left ventricular outflow tract obstruction was more common in partial AVSD. Although freedom from subsequent reoperations is higher after initial repair of partial AVSD, these patients have reduced long-term survival when compared with complete AVSD.
Article
Surgical and perioperative improvements permit earlier repair of partial and transitional atrioventricular septal defects (AVSD). We sought to describe contemporary outcomes in a multicenter cohort. We studied 87 patients undergoing primary biventricular repair of partial or transitional AVSD between June 2004 and February 2006 across seven North American centers. One-month and 6-month postoperative data included weight-for-age z-scores, left atrioventricular valve regurgitation (LAVVR) grade, residual shunts, and left ventricular ejection fraction. Paired methods were used to assess 6-month change. Median age at surgery was 1.8 years; median weight z-score was -0.88. Median days for ventilation were 1, intensive care 2, and hospitalization 5, all independent of age, with 1 in-hospital death. At 1 month, 27% (16 of 73) had ejection fraction less than 55%; 20% (17 of 87) had significant LAVVR; 2 had residual shunts; 1 each had subaortic stenosis and LAVV stenosis. At 6 months (n = 60), there were no interim deaths, reinterventions, or new development of subaortic or LAVV stenosis. Weight z-score improved by a median 0.4 units (p < 0.001), especially for underweight children less than 18 months old. Left atrioventricular valve regurgitation occurred in 31% (change from baseline, p = 0.13), occurring more frequently in patients repaired at 4 to 7 years (p = 0.01). Three patients had ejection fraction less than 55%, and 1 had a residual atrial shunt. Surgical repair for partial/transitional AVSD is associated with low morbidity and mortality, short hospital stays, and catch-up growth, particularly in underweight children repaired between 3 and 18 months of age. Left atrioventricular valve regurgitation remains the most common residual defect, occurring more frequently in children repaired after 4 years of age.
Article
Our aim was to define the prevalence of specific sequelae after repair of partial atrioventricular septal defect. A total of 132 consecutive patients undergoing repair of partial atrioventricular septal defect were studied for mortality, left atrioventricular valve function, reoperations, left ventricular outflow tract obstruction, and supraventricular arrhythmias. Age was 2.5 months to 43 years (median, 54 months); 13 (9.8%) were more than 20 years old. Preoperatively, 26.5% patients were in New York Heart Association class III/IV, 15.9% had supraventricular arrhythmias, 25.7% had pulmonary artery hypertension, 16.6% had moderate-to-severe left valvular regurgitation, and 29.5% had additional left atrioventricular valvular malformations. Autologous pericardium (n = 127) and right atrial patch (n = 5) were used to patch the defect. Left atrioventricular valvuloplasty was performed in 91% of patients despite older age and additional malformations of the left atrioventricular valve. Operative and late mortalities were 4.5% and 3.2%, respectively. Postoperative supraventricular arrhythmias were observed in 11.3% of patients. Reoperations were required in 5.8% patients because of a residual atrial septal defect (n = 1) and severe left atrioventricular valvular regurgitation (n = 6). At a mean follow-up of 106.82 +/-55.04 months, actuarial survival was 83.70% +/- 0.07%. The risk of death was 38.92 (95% confidence intervals: 7.8-195.1) and 6.88 (95% confidence intervals: 1.79-38.18) times higher in patients with grossly malformed left atrioventricular valve and preoperative pulmonary artery hypertension, respectively, by logistic regression analysis. Detailed assessment of the valve morphology and individualized valvuloplasty techniques improves the long-term survival after repair of partial atrioventricular septal defects. The presence of grossly malformed left valvular apparatus, pulmonary artery hypertension, and moderate-to-severe left atrioventricular valve regurgitation are independent predictors of death and defect-related morbidity after surgical repair.