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Infradiagnóstico de enfermedades neuromusculares en ancianos de 80 y más años

Authors:
  • Hospital Universitari de la Santa Creu, Vic

Abstract

La miastenia gravis (MG), la esclerosis lateral amiotrófica y el síndrome de Guillain-Barré (SGB) han sido clásicamente considerados como enfermedades excepcionales o inhabituales en las personas de perfil geriátrico. A lo largo de los últimos 25 a˜nos se realizaron diversos estudios de base poblacional en la comarca de Osona (Barcelona), que permitieron describir por primera vez en la literatura incidencias globales altas a expensas de los ancianos, especialmente en aquellos de más de 80 a˜nos. Los resultados encontrados indican la posibilidad de infradiagnóstico de estas enfermedades neuromusculares en el anciano, hecho que podría resultar especialmente relevante en el caso de la MG y el SGB, dado que son 2 entidades potencialmente reversibles y con alta mortalidad en caso de infradiagnóstico y ausencia de tratamiento. © 2018 SEGG. Publicado por Elsevier Espa˜na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo
citar
este
artículo:
Aragonès
JM,
et
al.
Infradiagnóstico
de
enfermedades
neuromusculares
en
ancianos
de
80
y
más
a˜
nos.
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018.
https://doi.org/10.1016/j.regg.2018.10.004
ARTICLE IN PRESS
G Model
REGG-998;
No.
of
Pages
4
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018;xxx(xx):xxx–xxx
Revista
Española
de
Geriatría
y
Gerontología
S
O
C
I
E
D
A
D
E
S
P
A
Ñ
O
L
A
D
E
G
E
R
I
A
T
R
Í
A
Y
G
E
R
O
N
T
O
L
O
G
Í
A
www.elsevier.es/regg
ARTÍCULO
ESPECIAL
Infradiagnóstico
de
enfermedades
neuromusculares
en
ancianos
de
80
y
más
a˜
nos
Josep
M.
Aragonèsa,
Jacint
Altimirasb,,
Núria
Molistc,
Pere
Rouraby
Jordi
Amblàs-Novellasd,e
aServicio
de
Neurología,
Consorci
Hospitalari
de
Vic,
Vic,
Barcelona,
Espa˜
na
bServicio
de
Epidemiología
Clínica
e
Investigación,
Consorci
Hospitalari
de
Vic,
Vic,
Barcelona,
Espa˜
na
cServicio
de
Geriatría
(UGA),
Consorci
Hospitalari
de
Vic,
Vic,
Barcelona,
Espa˜
na
dServicio
de
Geriatría,
Hospital
Universitario
de
la
Santa
Creu,
Vic,
Barcelona,
Espa˜
na
eGrupo
de
Investigación
en
Cronicidad
de
la
Catalunya
Central
(C3RG),
Espa˜
na
información
del
artículo
Historia
del
artículo:
Recibido
el
21
de
marzo
de
2018
Aceptado
el
19
de
octubre
de
2018
On-line
el
xxx
Palabras
clave:
Enfermedades
neuromusculares
Miastenia
gravis
Esclerosis
lateral
amiotrófica
Síndrome
de
Guillain-Barré
Ancianos
r
e
s
u
m
e
n
La
miastenia
gravis
(MG),
la
esclerosis
lateral
amiotrófica
y
el
síndrome
de
Guillain-Barré
(SGB)
han
sido
clásicamente
considerados
como
enfermedades
excepcionales
o
inhabituales
en
las
personas
de
perfil
geriátrico.
A
lo
largo
de
los
últimos
25
a˜
nos
se
realizaron
diversos
estudios
de
base
poblacional
en
la
comarca
de
Osona
(Barcelona),
que
permitieron
describir
por
primera
vez
en
la
literatura
incidencias
globales
altas
a
expensas
de
los
ancianos,
especialmente
en
aquellos
de
más
de
80
a˜
nos.
Los
resultados
encontrados
indican
la
posibilidad
de
infradiagnóstico
de
estas
enfermedades
neuromusculares
en
el
anciano,
hecho
que
podría
resultar
especialmente
relevante
en
el
caso
de
la
MG
y
el
SGB,
dado
que
son
2
entidades
potencialmente
reversibles
y
con
alta
mortalidad
en
caso
de
infradiagnóstico
y
ausencia
de
tratamiento.
©
2018
SEGG.
Publicado
por
Elsevier
Espa˜
na,
S.L.U.
Todos
los
derechos
reservados.
Under-diagnosis
of
neuromuscular
diseases
in
patients
of
80
years
and
older
Keywords:
Neuromuscular
disease
Myasthenia
gravis
Amyotrophic
lateral
sclerosis
Guillain-Barre
syndrome
Elderly
a
b
s
t
r
a
c
t
Myasthenia
gravis
(MG),
amyotrophic
lateral
sclerosis
and
Guillain-Barre
syndrome
(GBS)
have
been
classically
considered
as
exceptional
or
unusual
diseases
in
people
with
a
geriatric
profile.
Over
the
past
25
years,
several
population-based
studies
have
been
conducted
in
the
Osona
area
(Barcelona),
which,
for
the
first
time,
has
led
to
describing
the
high
global
incidences
in
the
elderly,
especially
those
over
80
years-old.
The
results
suggest
the
possibility
of
underdiagnosis
of
these
neuromuscular
diseases
in
the
elderly,
a
fact
that
could
be
especially
relevant
in
the
case
of
MG
and
GBS,
since
they
are
2
potentially
reversible
entities
with
high
mortality
in
the
event
of
underdiagnosis
and
absence
of
treatment.
©
2018
SEGG.
Published
by
Elsevier
Espa˜
na,
S.L.U.
All
rights
reserved.
Introducción
Las
enfermedades
neuromusculares
con
mayor
incidencia
glo-
bal
son
la
miastenia
gravis
(MG),
la
esclerosis
lateral
amiotrófica
(ELA)
y
el
síndrome
de
Guillain-Barré
(SGB).
La
mayoría
de
los
estu-
dios
epidemiológicos
realizados
en
las
últimas
décadas
mostraban
incidencias
muy
bajas
por
encima
de
los
80
a˜
nos,
considerándose
Autor
para
correspondencia.
Correo
electrónico:
jaltimiras@chv.cat
(J.
Altimiras).
las
3
como
enfermedades
excepcionales
o
inhabituales
en
este
grupo
de
edad.
Ante
la
sorpresa
de
diagnosticar
en
Osona
4
casos
consecuti-
vos
de
MG
en
pacientes
de
más
de
80
a˜
nos
en
solo
2
a˜
nos
—muy
por
encima
de
lo
esperado,
dada
la
población
de
referencia
de
150.000
habitantes—,
se
planteó
la
hipótesis
de
un
infradiagnós-
tico
en
este
grupo
de
edad.
En
el
a˜
no
1991
se
inició
un
estudio
prospectivo
de
base
poblacional
de
incidencia
global
y
específica
por
grupos
de
edad
de
MG.
Este
estudio
propició
también,
dada
la
búsqueda
proactiva
de
enfermedad
neuromuscular
en
los
ancianos,
la
detección
de
un
número
mayor
de
lo
esperado
de
diagnósticos
de
ELA
y
de
SGB
https://doi.org/10.1016/j.regg.2018.10.004
0211-139X/©
2018
SEGG.
Publicado
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na,
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Aragonès
JM,
et
al.
Infradiagnóstico
de
enfermedades
neuromusculares
en
ancianos
de
80
y
más
a˜
nos.
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018.
https://doi.org/10.1016/j.regg.2018.10.004
ARTICLE IN PRESS
G Model
REGG-998;
No.
of
Pages
4
2
J.M.
Aragonès
et
al.
/
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018;xxx(xx):xxx–xxx
Figura
1.
Evolución
de
la
incidencia
por
grupos
de
edad
de
miastenia
gravis
(2001-2010),
esclerosis
lateral
amiotrófica
(2004-2013)
y
síndrome
de
Guillain-Barré
(2003-2016)
en
la
comarca
de
Osona
(Barcelona).
en
este
grupo
poblacional,
ampliando
así
la
hipótesis
de
infradiag-
nóstico
a
las
3
enfermedades
neuromusculares.
El
presente
artículo
pretende
alertar
a
la
sociedad
médica
geriá-
trica
de
la
existencia
de
un
infradiagnóstico
de
las
enfermedades
neuromusculares
en
personas
mayores
de
80
a˜
nos.
Para
ello
se
des-
cribe
de
forma
breve
la
epidemiologia
de
la
MG,
la
ELA
y
el
SGB,
así
como
los
resultados
hallados
en
los
estudios
de
Osona
que
permi-
tieron
describir
por
primera
vez
en
la
literatura
estas
3
entidades
como
no
excepcionales
en
ancianos.
Miastenia
gravis
La
MG
es
una
enfermedad
autoinmune
producida
por
el
bloqueo
de
los
receptores
de
acetilcolina
en
la
placa
motora
por
anticuerpos
y
se
manifiesta
con
debilidad
fluctuante
de
cualquier
grupo
mus-
cular.
La
mayoría
de
los
estudios
previos
mostraban
incidencias
de
2
a
5
×
106/a˜
no.
La
mayor
incidencia
se
daba
en
mujeres
alrededor
de
los
30
a˜
nos,
se
consideraba
que
solo
el
20%
iniciaba
por
encima
de
los
60
a˜
nos
y
que
era
excepcional
por
encima
de
los
70
a˜
nos1.
Otros
estudios2-5 publicados
en
la
década
de
los
90
mostraban
inci-
dencias
más
altas
(9-14,7
casos
×
106/a˜
no)
y
con
mayor
afectación
por
encima
de
los
60
a˜
nos
(30-50%).
Durante
el
período
de
1991
a
2000
se
hizo
el
primer
estudio
epidemiológico
en
Osona
sobre
MG.
La
metodología
utilizada
fue
previamente
descrita6,7.
Se
halló
una
incidencia
de
21,27
casos
×
106/a˜
no,
siendo
el
50%
de
los
casos
mayores
de
65
a˜
nos
y
el
46,7%
mayores
de
70
a˜
nos.
No
se
observaron
diferencias
en
la
clasificación
clínica
por
grupos
de
edad.
Estos
resultados
apoyaron
la
existencia
de
un
aumento
paradójico
de
la
autoinmunidad
en
los
adultos
mayores
y
supuso
la
primera
alerta
de
la
existencia
de
un
infradiagnóstico
de
la
MG,
sobre
todo
por
encima
de
los
70
a˜
nos6.
Ante
estos
resultados
inéditos,
se
mantuvo
el
registro
de
MG
y
se
realizó
un
nuevo
estudio
en
el
periodo
2001-2010,
que
incluso
mostró
una
mayor
incidencia
global
(28
casos
×
106/a˜
no).
El
65%
de
casos
tenían
más
65
a˜
nos
y
el
50%
más
de
75
a˜
nos.
A
partir
de
los
65
a˜
nos,
la
tasa
de
incidencia
aumentaba
cada
década,
llegando
a
ser
de
170
por
millón
por
encima
de
los
85
a˜
nos,
10
veces
superior
a
la
de
los
30
a˜
nos
(que
se
consideraba
la
edad
de
mayor
incidencia
con
anterioridad)
(fig.
1).
No
existieron
diferencias
clínicas
entre
pacientes
jóvenes
y
ancianos
antes
y
después
del
tratamiento.
Este
estudio7se˜
naló
la
MG
como
una
enfermedad
típicamente
geriátrica
y
supuso
una
nueva
alerta
de
la
necesidad
de
su
diagnóstico
—dada
su
condición
de
enfermedad
tratable.
Esclerosis
lateral
amiotrófica
La
ELA
es
una
enfermedad
neurodegenerativa
de
etiología
desconocida.
La
enfermedad
afecta
a
las
motoneuronas
superiores
e
inferiores
causando
una
parálisis
rápidamente
progresiva
que
lleva
a
la
muerte
por
lo
general
dentro
de
los
3
a˜
nos
desde
el
inicio
de
los
síntomas.
Las
tasas
de
incidencia
informadas
hasta
la
actualidad8-10 eran
notablemente
uniformes
en
todos
los
registros
entre
las
poblaciones
caucásicas,
pudiendo
ir
de
1,7
a
2,3
casos
×
105/a˜
no,
e
indicaban
que
la
susceptibilidad
era
menor
entre
las
personas
de
edad
avanzada:
la
mayoría
de
los
estudios
mostraban
un
incremento
de
incidencia
de
la
ELA
con
la
edad,
alcanzando
el
máximo
alrededor
de
los
70
a˜
nos
y
un
descenso
marcado
en
los
mayores
de
80
a˜
nos
—que
era
menor
del
10%
de
los
casos
incidentes,
siendo
excepcional
a
partir
de
los
85
a˜
nos9,10.
Esta
disminución
de
las
tasas
de
incidencia
en
los
mayores
de
75
a˜
nos
podía
ser
atribuida
a
la
dificultad
para
diagnosticar
la
ELA
en
ancianos
debido
a
la
comorbilidad,
dificultad
para
acceder
a
atención
especializada
o
una
enfermedad
más
rápida
y
agresiva,
o
una
supervivencia
más
corta
que
hace
que
los
pacientes
ancianos
mueran
antes
de
establecer
el
diagnóstico
de
ELA8,11.
Ante
estas
hipótesis,
se
realizó
un
estudio
de
incidencia
de
ELA
en
Osona
entre
2004
y
2013.
La
metodología
utilizada
fue
previamente
descrita12.
Se
hallaron
41
casos
nuevos,
20
hombres
(48,8%)
y
21
mujeres
(51,2%),
que
correspondían
a
una
incidencia
anual
de
2,74
×
105/a˜
no
(IC
del
95%:
1,90
a
3,59).
Trece
pacientes
estaban
vivos
el
31
de
diciembre
de
2013,
lo
que
representa
una
prevalen-
cia
de
8,38
casos
×
105.
La
incidencia
de
ELA
aumentó
notablemente
con
el
incremento
de
la
edad
(fig.
1),
de
0
en
los
menores
de
30
a˜
nos
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este
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Aragonès
JM,
et
al.
Infradiagnóstico
de
enfermedades
neuromusculares
en
ancianos
de
80
y
más
a˜
nos.
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018.
https://doi.org/10.1016/j.regg.2018.10.004
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4
J.M.
Aragonès
et
al.
/
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018;xxx(xx):xxx–xxx
3
a
0,30
×
105/a˜
no
(IC
del
95%:
0,0-1,15),
en
el
grupo
de
edad
de
30
a
59
a˜
nos,
aumentando
a
4,73
×
105/
a˜
no
(IC
del
95%:
1,04-8,43),
en
el
grupo
de
edad
de
60
a
69
a˜
nos,
alcanzando
18,22
×
105/a˜
no
(IC
del
95%:
11,17-25,27)
en
el
grupo
de
edad
de
70
a
79
a˜
nos.
La
dismi-
nución
por
encima
de
los
80
a˜
nos
no
fue
significativa
(p
>
0,05),
con
una
tasa
de
incidencia
de
17,99
×
105/a˜
no
(IC
del
95%:
7,81-28,17).
El
porcentaje
de
pacientes
mayores
de
80
a˜
nos
fue
del
29,3%
y
el
de
más
de
85
a˜
nos
fue
del
9,8%.
Este
estudio
indicaba
que
la
ELA
era
una
enfermedad
asociada
al
envejecimiento
y
que
existía
un
infradiagnóstico
en
los
más
ancianos12.
Síndrome
de
Guillain-Barré
El
SGB
consiste
en
una
polirradiculoneuropatía
inflamatoria
disinmune
desencadenada
por
múltiples
estímulos
antigénicos,
principalmente
infecciones
víricas
o
bacterianas
y
vacunas.
Se
presenta
habitualmente
como
una
parálisis
motora
ascendente
con
arreflexia
y
disociación
albumino-citológica
en
el
líquido
céfalo-raquídeo.
La
forma
clásica
del
SGB
es
la
polirradiculoneu-
ropatía
desmielinizante
aguda
(acute
inflammatory
demyelinating
polyrradiculoneuropathy
[AIDP]).
Con
posterioridad,
se
han
descrito
variantes
como
la
polirradiculoneuropatía
motora
axonal
aguda
(acute
motor
axonal
neuropathy
[AMAN]),
la
polirradiculoneuropa-
tía
sensitivo-motora
axonal
aguda
(acute
motor
and
sensory
axonal
neuropathy
[AMSAN]),
la
polirradiculoneuropatía
sensitiva
axonal
aguda
(acute
sensory
axonal
neuropathy
[ASAN])
y
el
síndrome
de
Miller-Fisher.
En
Europa
y
EE.
UU.13,14 las
incidencias
descritas
se
encuentran
por
debajo
de
2
×
105/a˜
no
y
se
incrementan
con
la
edad
—con
un
pico
máximo
entre
los
70
y
80
a˜
nos
y
un
marcado
descenso
posterior.
Aun
así,
otros
estudios15,16 muestran
que
el
incremento
de
la
incidencia
relacionada
con
la
edad
se
mantiene
por
encima
de
los
80
a˜
nos.
El
estudio
sobre
incidencia
de
SGB
en
la
comarca
de
Osona
se
realizó
entre
los
a˜
nos
2003
y
2016.
La
metodología
utilizada
fue
previamente
descrita17.
La
incidencia
fue
de
2,07
×
105/a˜
no,
con
una
razón
de
hombres
respecto
a
mujeres
del
3,3.
También
en
esta
serie
la
incidencia
aumentaba
con
la
edad
—salvo
un
peque˜
no
pico
en
la
infancia—,
alcanzando
un
máximo
de
6,26
×
105/a˜
no
por
encima
de
los
80
a˜
nos
(fig.
1).
El
grupo
de
80
y
más
a˜
nos
se
caracterizaba
por
presentar
una
mayor
demora
entre
el
inicio
de
los
síntomas
y
el
ingreso
(media
de
20,7
días)
(p
=
0,012),
además
de
un
peor
pronóstico
y
mortalidad
a
los
6
meses.
No
se
encontraron
diferencias
(p
>
0,05)
en
cuanto
al
tipo
de
variante
clínica,
variables
clínicas
y
presencia
de
infec-
ción
previa.
La
alta
incidencia
encontrada
en
los
más
ancianos
—no
descrita
previamente—
podría
indicar
una
vez
más
la
posibilidad
de
infradiagnóstico
—con
las
implicaciones
clínicas
que
de
ello
se
derivan.
Discusión
Los
estudios
realizados
ponen
de
relieve
el
incremento
de
inci-
dencia
con
la
edad
tanto
del
SGB,
como
especialmente
de
la
MG
y
la
ELA.
Resulta
especialmente
destacable
que
el
incremento
de
incidencia
respecto
a
las
publicaciones
previas
esté
estrechamente
relacionado
con
las
altas
incidencias
de
estas
enfermedades
neu-
romusculares
en
las
poblaciones
más
ancianas.
La
presentación
conjunta
de
los
resultados
de
los
estudios
de
MG,
ELA
y
SGB,
que
muestran
por
igual
un
infradiagnóstico
en
los
ancianos,
permite
concluir
o
generalizar
que
existe
un
infradiagnóstico
de
las
enfer-
medades
neuromusculares
en
mayores
de
80
a˜
nos.
Los
3
estudios
se
realizaron
en
un
ámbito
territorial
específico
y
acotado
(comarca
de
Osona),
en
un
solo
hospital
de
agudos
(Hospi-
tal
Universitario
de
Vic).
Este
hecho,
junto
con
la
mayor
alerta
para
la
detección
de
estas
enfermedades
por
parte
de
los
profesionales
(neurólogos,
geriatras
e
internistas)
en
el
contexto
de
los
estudios
epidemiológicos
descritos,
justificarían
el
incremento
de
identifica-
ción
de
los
casos
detectados
y
podrían
explicar
las
altas
incidencias
encontradas.
Implicaciones
clínicas
Al
considerarse
previamente
enfermedades
inhabituales
en
los
más
ancianos,
el
nivel
de
sospecha
o
alerta
para
el
diagnóstico
de
la
MG,
la
ELA
y
el
SGB
ha
sido
probablemente
escaso.
Este
hecho
puede
haber
estado
condicionado
por
la
atribución
de
la
clí-
nica
neuromuscular
de
debilidad,
disfagia,
diplopía,
amiotrofia
o
insuficiencia
respiratoria
a
enfermedades
muy
prevalentes
en
los
ancianos
—como
el
ictus,
la
insuficiencia
cardiaca
o
la
enferme-
dad
pulmonar
obstructiva
crónica—,
o
a
la
situación
de
fragilidad
avanzada
ante
la
que
se
priorizaba
tratamiento
conservador,
deses-
timando
profundizar
en
el
diagnóstico.
Todas
estas
circunstancias
hubieran
favorecido
un
infradiagnóstico
de
estas
3
importantes
enfermedades
neuromusculares.
El
infradiagnóstico
puede
resultar
especialmente
grave
en
el
caso
de
la
MG
y
el
SGB,
dado
que
son
potencialmente
reversibles
con
un
tratamiento
adecuado,
y
si
este
no
se
realiza
o
bien
se
demora,
la
mortalidad
puede
ser
alta.
En
el
caso
de
la
ELA,
el
pronóstico
no
cambiaría,
pero
permitiría
prever
la
evolución,
evitaría
estudios
innecesarios
y
ayudaría
a
la
planificación
de
decisiones.
Limitaciones
El
tama˜
no
de
la
población
estudiada
es
relativamente
peque˜
no
—hecho
que
quedaría
compensado
por
el
largo
período
de
recogida
de
datos—
y
los
estudios
se
han
realizado
en
un
contexto
territo-
rial
muy
específico.
Esto
podría
hacer
limitar
la
extrapolación
de
los
datos
—serán
necesarios
más
estudios
en
otros
entornos
para
ratificar
los
hallazgos.
Conclusiones
Los
resultados
obtenidos
en
los
estudios
de
base
poblacional
en
Osona
permiten
confirmar
la
hipótesis
de
un
infradiagnóstico
de
la
MG,
la
ELA
y
el
SGB
en
personas
mayores
de
80
a˜
nos.
Este
hecho
podría
resultar
especialmente
significativo
en
el
caso
de
la
MG
y
el
SGB,
dado
que
se
trata
de
enfermedades
potencial-
mente
tratables
en
caso
de
diagnóstico
precoz.
Conflicto
de
intereses
Los
autores
declaran
no
mostrar
ningún
conflicto
de
interés.
Bibliografía
1.
Kurtzke
JF.
Epidemiology
of
myasthenia
gravis.
Adv
Neurol.
1978;19:545–66.
2.
Christensen
PB,
Jensen
TS,
Tsiropoulos
I,
Søsrensen
T,
Kjser
M,
Højer-Pedersen
E,
et
al.
Incidence
and
prevalence
of
myasthenia
gravis
in
western
Denmark:
1975
to
1989.
Neurology.
1993;43:1779–83.
3.
Phillips
I.I.
LH,
Torner
JC,
Anderson
MS,
Cox
GM.
The
epidemiology
of
myasthenia
gravis
in
Central
and
Western
Virginia.
Neurology.
1992;42:1888–93.
4.
Schon
F,
Drayson
M,
Thompson
RA.
Myasthenia
gravis
and
elderly
people.
Age
Aging.
1996;25:56–8.
5.
Emilia-Romagna
Study
Group
on
Clinical
and
Epidemiological
Problems
in
Neurology.
Incidence
of
myasthenia
gravis
in
the
Emilia-Romagna
region:
A
prospective
multicenter
study.
Neurology.
1998;51:225–58.
6.
Aragonès
JM,
Bolíbar
I,
Bonfill
X,
Bufill
E,
Mummany
A,
Alonso
F,
et
al.
Myast-
henia
gravis:
A
higher
than
expected
incidence
in
elderly.
Neurology.
2003;60:
1024–6.
7.
Aragonès
JM,
Roura-Poch
P,
Hernández-Ocampo
EM,
Alonso
F,
Pont-Lluelles
M,
Xandri
I,
et
al.
Myasthenia
gravis:
A
disease
of
the
very
old.
J
Am
Geriatr
Soc.
2014;62:196–7.
8.
Logroscino
G,
Traynor
BJ,
Hardiman
O,
Chiò
A,
Couratier
P,
Mitchell
D,
et
al.
Descriptive
epidemiology
of
amyotrophic
lateral
sclerosis:
New
evidence
and
unsolved
issues.
J
Neurol
Neurosurg
Psychiatry.
2008;79:6–11.
Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 06/12/2018. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 06/12/2018. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.
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Aragonès
JM,
et
al.
Infradiagnóstico
de
enfermedades
neuromusculares
en
ancianos
de
80
y
más
a˜
nos.
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018.
https://doi.org/10.1016/j.regg.2018.10.004
ARTICLE IN PRESS
G Model
REGG-998;
No.
of
Pages
4
4
J.M.
Aragonès
et
al.
/
Rev
Esp
Geriatr
Gerontol.
2018;xxx(xx):xxx–xxx
9.
Logroscino
G,
Traynor
BJ,
Hardiman
O,
Chiò
A,
Mitchell
D,
Swingler
RJ,
et
al.
Inci-
dence
of
amyotrophic
lateral
sclerosis
in
Europe.
J
Neurol
Neurosurg
Psychiatry.
2010;81:385–90.
10.
Chiò
A,
Logroscino
G,
Traynor
BJ,
Collins
J,
Simeone
JC,
Goldstein
LA,
et
al.
Global
epidemiology
of
amyotrophic
lateral
sclerosis:
A
syste-
matic
review
of
the
published
literature.
Neuroepidemiology.
2013;41:
118–30.
11.
Forbes
RB,
Colville
S,
Swingler
J,
Scottish
ALS/MND
Register.
The
epidemiology
of
amyotrophic
lateral
sclerosis
in
people
aged
80
years
or
over.
Age
and
Ageing.
2004;33:131–4.
12.
Aragones
JM,
Altimiras
J,
Roura-Poch
P,
Homs
E,
Bajo
L,
Povedano
M,
et
al.
Amyotrophic
lateral
sclerosis:
A
higher
than
expected
incidence
in
people
over
80
years
of
age.
Amyotroph
Lateral
Scler
Frontotemporal
Degener.
2016;17:
522–7.
13.
McGrogan
A,
Madle
GC,
Seaman
HE,
de
Vries
CS.
The
epidemiology
of
Guillain-
Barré
syndrome
worldwide.
A
systematic
literature
review.
Neuroepidemiology.
2009;32:150–63.
14.
Sejvar
JJ,
Baughman
AL,
Wise
M,
Morgan
OW.
Population
incidence
of
Guillain-
Barré
syndrome:
A
systematic
review
and
metaanalysis.
Neuroepidemiology.
2011;36:123–33.
15.
Govoni
V,
Granieri
E,
Manconi
M,
Capone
J,
Casetta
I:.
Is
there
a
decrease
in
Guillain-Barré
syndrome
incidence
after
bovine
ganglioside
withdrawal
in
Italy?
A
population-based
study
in
the
Local
Health
District
of
Ferrara,
Italy.
J
Neurol
Sci.
2003;216:99–103.
16.
Bogliun
G,
Beghi
E,
Italian
GBS,
Registry
Study
Group.
Incidence
and
clinical
fea-
tures
of
acute
inflammatory
polyradiculoneuropathy
in
Lombardy,
Italy,
1996.
Acta
Neurol
Scand.
2004;110:100–6.
17.
Aragonès
JM,
Altimiras
J,
Alonso
F,
Celedón
G,
Alfonso
S,
Roura
P,
et
al.
Incidencia
y
características
clínicas
del
síndrome
de
Guillain-Barré
en
la
comarca
de
Osona
(Barcelona
Espa˜
na)
(2003-2016).
Neurología.
2017,
http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2018.03.021.
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Article
Full-text available
Introduction: According to most studies, the incidence of Guillain-Barré syndrome increases with age, with a peak incidence occurring between 70 and 80 years of age. The objective of this study is to describe the incidence (overall and by sex and age group) and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain). Methods: We performed a retrospective, descriptive, population-based study covering the period 2003 to 2016. Results: The global incidence of Guillain-Barré syndrome is 2.07 cases per 100,000 person-years. Incidence increases with age, except for small peaks during childhood and between 40 and 50 years, and reaches a maximum of 6.26 cases per 100,000 person-years above the age of 80. The incidences of the different variants were: AIDP, 72.1%; AMAN, 16.3%; ANSAN, 4.7%; and Miller Fisher syndrome, 4.7%. A total of 41.9% of patients had a history of respiratory tract infections, and 20.9% had a history of gastrointestinal infections. Protein in the cerebrospinal fluid was found in 76.7%. EMG findings suggested demyelination in 73.7% of the patients and axonal degeneration in 26.3%. A total of 20.9% of patients needed ventilatory support. Six-month mortality was 9.3%. Variables associated with worse prognosis were age over 80 years, delay in admission, previous gastrointestinal infection, and AMAN variant. Conclusions: The incidence observed in our study is in the upper range of estimated incidence rates reported in European and North American studies. The syndrome may be underdiagnosed in elderly patients; physicians must be vigilant to the possibility of the disease, which is associated with a high mortality rate if it is not treated early.
Article
Full-text available
Population incidence of Guillain-Barré syndrome (GBS) is required to assess changes in GBS epidemiology, but published estimates of GBS incidence vary greatly depending on case ascertainment, definitions, and sample size. We performed a meta-analysis of articles on GBS incidence by searching Medline (1966-2009), Embase (1988-2009), Cinahl (1981-2009) and CABI (1973-2009) as well as article bibliographies. We included studies from North America and Europe with at least 20 cases, and used population-based data, subject matter experts to confirm GBS diagnosis, and an accepted GBS case definition. With these data, we fitted a random-effects negative binomial regression model to estimate age-specific GBS incidence. Of 1,683 nonduplicate citations, 16 met the inclusion criteria, which produced 1,643 cases and 152.7 million person-years of follow-up. GBS incidence increased by 20% for every 10-year increase in age; the risk of GBS was higher for males than females. The regression equation for calculating the average GBS rate per 100,000 person-years as a function of age in years was exp[-12.0771 + 0.01813(age in years)] × 100,000. Our findings provide a robust estimate of background GBS incidence in Western countries. Our regression model may be used in comparable populations to estimate the background age-specific rate of GBS incidence for future studies.
Article
Full-text available
Geographical differences in the incidence of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) have been reported in the literature but comparisons across previous studies are limited by different methods in case ascertainment and by the relatively small size of the studied populations. To address these issues, the authors undertook a pooled analysis of European population based ALS registries. All new incident ALS cases in subjects aged 18 years old and older were identified prospectively in six population based registries in three European countries (Ireland, UK and Italy) in the 2 year period 1998-1999, with a reference population of almost 24 million. Based on 1028 identified incident cases, the crude annual incidence rate of ALS in the general European population was 2.16 per 100 000 person years; 95% CI 2.0 to 2.3), with similar incidence rates across all registries. The incidence was higher among men (3.0 per 100 000 person years; 95% CI 2.8 to 3.3) than among women (2.4 per 100 000 person years; 95% CI 2.2 to 2.6). Spinal onset ALS was more common among men compared with women, particularly in the 70-80 year age group. Disease occurrence decreased rapidly after 80 years of age. ALS incidence is homogeneous across Europe. Sex differences in incidence may be explained by the higher incidence of spinal onset ALS among men, and the age related disease pattern suggests that ALS occurs within a susceptible group within the population rather than being a disease of ageing.
Article
Our objective was to determine the age-specific incidence and clinical-epidemiological characteristics of an amyotrophic lateral sclerosis (ALS) cohort of patients in Catalonia (Spain). New cases diagnosed between 1 January 2004 and 31 December 2013 were 41 (20 males and 21 females), with an annual crude incidence rate of 2.7 per 100,000 person-years (95% CI 1.90–3.59). The incidence rate increased with age reaching a peak in the age group of 70–79 years. There was a non-significant decrease in the incidence rate in the group of patients over 80 years (p-value = 0.75) at 17.99 per 100,000 person years (95% CI 7.81–28.17). The percentage of patients over 80 years of age was 29.3% and over age 85 years was 9.8%. The prevalence rate at the end of the study period was 8.38/100,000 of the total population. Mean age at symptom onset was 76.0 years. Onset of symptoms was bulbar or generalized in 36.6% of cases. In conclusion, ALS incidence in Osona is within the range of other countries across Europe. Our results suggest that the age-specific incidence rate of ALS increases with age through the oldest age groups suggesting an age-risk effect to develop the disease.
Article
Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is relatively rare, yet the economic and social burden is substantial. Having accurate incidence and prevalence estimates would facilitate efficient allocation of healthcare resources. Objective: To provide a comprehensive and critical review of the epidemiological literature on ALS. Methods: MEDLINE and EMBASE (1995-2011) databases of population-based studies on ALS incidence and prevalence reporting quantitative data were analyzed. Data extracted included study location and time, design and data sources, case ascertainment methods and incidence and/or prevalence rates. Medians and interquartile ranges (IQRs) were calculated, and ALS case estimates were derived using 2010 population estimates. Results: In all, 37 articles met the inclusion criteria. In Europe, the median incidence rate (/100,000 population) was 2.08 (IQR 1.47-2.43), corresponding to an estimated 15,355 (10,852-17,938) cases. Median prevalence (/100,000 population) was 5.40 (IQR 4.06-7.89), or 39,863 (29,971-58,244) prevalent cases. Conclusions: Disparity in rates among ALS incidence and prevalence studies may be due to differences in study design or true variations in population demographics such as age and geography, including environmental factors and genetic predisposition. Additional large-scale studies that use standardized case ascertainment methods are needed to more accurately assess the true global burden of ALS.
Article
This systematic literature review of the epidemiology of Guillain-Barré syndrome (GBS) identifies trends in incidence rates by age, study method and cause of disease. It is important to have a reliable estimate of incidence to determine and investigate any changes: no previous systematic reviews of GBS have been found. After critical assessment of the reliability of the reported data, incidence rates were extracted from all relevant papers published between 1980 and 2008, identified through searches of Medline, Embase and Science Direct. Sixty-three papers were included in this review; these studies were prospective, retrospective reviews of medical records or retrospective database studies. Ten studies reported on the incidence in children (0-15 years old), and found the annual incidence to be between 0.34 and 1.34/100,000. Most studies investigated populations in Europe and North America and reported similar annual incidence rates, i.e. between 0.84 and 1.91/100,000. A decrease in incidence over the time between the 1980s and 1990s was found. Up to 70% of cases of GBS were caused by antecedent infections. Our best estimate of the overall incidence of GBS was between 1.1/100,000/year and 1.8/100,000/year. The incidence of GBS increased with age after 50 years from 1.7/100,000/year to 3.3/100,000/year.
Article
We conducted a study of the epidemiology of myasthenia gravis (MG) in four locations in central and western Virginia from 1970 through 1984. The population surveyed was 555,851 in 1984. A total of 73 new cases of MG occurred during the survey period, producing an overall average annual incidence rate of 9.1 per million. The point prevalence rate in 1980 was 13.4 per 100,000, and in 1984 it was 14.2. Approximately 15% of the population was black, and we found that incidence and prevalence rates for the black population were higher than the corresponding white population. When the population was subdivided into <50 and 50+ age groups, the incidence and prevalence were significantly higher in the older group. The rates we report here are higher than rates reported from any other locality. The reasons for the higher rates include optimal case identification, survey of a population with a higher incidence, and increasing aging of the population.
Article
We studied the epidemiology of myasthenia gravis (MG) in western Denmark from 1975 to 1989, basing case identification on records from all hospitals in the survey area. The population surveyed was 2.80 million in 1985. The average annual incidence rate was 5.0 per million population (women, 5.9; men, 4.2). The point-prevalence rate (January 1, 1990) was 78 per million population (women, 102; men, 53). In men, the incidence increased after 40 years. In women, the incidence rates showed a bimodal pattern with a peak of 7.0 in the age group 20 to 29 years and a second peak of 11.7 in the age group 70 to 79 years. The differences in sex- and age-specific incidence rates suggest that younger women are more susceptible to MG than younger men. Old men and postmenopausal women had similar rates. When last examined, 21% of the 220 prevalent cases were in remission and 18% were moderately or severely disabled.