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Hipoplasia vertebral asociada a cifosis toracolumbar en lactantes ¿variante anatómica? Casos clínicos Lumbar hypoplasia associated to thoracolumbar kyphosis in infants. Anatomic variant? Clinical cases

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Introducción: La hipoplasia vertebral es una anomalía de los cuerpos vertebrales, en la que estos tienen forma de cuña, habitualmente a nivel de la unión toracolumbar. Si bien se asocia a ciertas enfermedades de depósito y displasias óseas, es posible encontrar una hipoplasia vertebral aislada en lactantes sanos, o en presencia de cifosis toracolumbar. El objetivo del presente manuscrito es dar a conocer la evolución de la hipoplasia vertebral asociada a cifosis en dos lactantes aparentemente sanos. Casos Clínicos: Se presentan dos casos de lactantes en que se pesquisó cifosis lumbar clínicamente visible durante la sedestación. Las radiografías de columna de ambos mostraron hipoplasia vertebral lumbar a nivel de L2 como único hallazgo en la morfología vertebral. Luego de descartar causas asociadas, se indicó manejo conservador: en el primer caso, en que la cifosis era de 18º se indicó seguimiento clínico-radiológico; mientras que, en el segundo caso, que tenía una angulación de 57º en sedestación, se indicó tratamiento con corsé. La evolución en ambos fue favorable, con re-solución clínica radiológica a la edad de 15 meses en el primer caso y en el segundo caso, a los 3 años y 4 meses se constató regresión clínica de la cifosis con persistencia de una imagen de leve hipoplasia vertebral. Conclusiones: La hipoplasia vertebral aislada o asociada a cifosis puede considerarse una anomalía menor o bien una variante anatómica del desarrollo de la columna del lactante, no obstante, requiere seguimiento hasta su normalización.
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Rev Chil Pediatr. 2018;89(2):
DOI: CASO CLÍNICO
Hipoplasia vertebral asociada a cifosis toracolumbar en lactantes
¿variante anatómica? Casos clínicos
Lumbar hypoplasia associated to thoracolumbar kyphosis in infants.
Anatomic variant? Clinical cases
Valeria Tampe P.a, Luisa Schonhaut B.b, Aníbal Espinoza G.c, Ignacio Dockendorff B.d
aEstudiante Medicina, Facultad de Medicina, Clínica Alemana Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile.
bDepartamento de Pediatría, Clínica Alemana, Facultad de Medicina Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile.
cDepartamento de Radiología, Clínica Alemana, Facultad de Medicina Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile.
dDepartamento de Traumatología, Clínica Alemana, Facultad de Medicina Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile.
Recibido el 29 de agosto de 2017, aceptado el 8 de enero de 2018
Correspondencia:
Ignacio Dockendorff B.
idockend@gmail.com
Palabras clave:
Cifosis;
deformidades
de columna;
hipoplasia vertebral;
vértebra lumbar
Resumen
Introducción: La hipoplasia vertebral es una anomalía de los cuerpos vertebrales, en la que estos
tienen forma de cuña, habitualmente a nivel de la unión toracolumbar. Si bien se asocia a ciertas
enfermedades de depósito y displasias óseas, es posible encontrar una hipoplasia vertebral aislada en
lactantes sanos, o en presencia de cifosis toracolumbar. El objetivo del presente manuscrito es dar
a conocer la evolución de la hipoplasia vertebral asociada a cifosis en dos lactantes aparentemente
sanos. Casos Clínicos: Se presentan dos casos de lactantes en que se pesquisó cifosis lumbar clíni-
camente visible durante la sedestación. Las radiografías de columna de ambos mostraron hipoplasia
vertebral lumbar a nivel de L2 como único hallazgo en la morfología vertebral. Luego de descartar
causas asociadas, se indicó manejo conservador: en el primer caso, en que la cifosis era de 18º se
indicó seguimiento clínico-radiológico; mientras que, en el segundo caso, que tenía una angulación
de 57º en sedestación, se indicó tratamiento con corsé. La evolución en ambos fue favorable, con re-
solución clínica radiológica a la edad de 15 meses en el primer caso y en el segundo caso, a los 3 años
y 4 meses se constató regresión clínica de la cifosis con persistencia de una imagen de leve hipoplasia
vertebral. Conclusiones: La hipoplasia vertebral aislada o asociada a cifosis puede considerarse una
anomalía menor o bien una variante anatómica del desarrollo de la columna del lactante, no obstan-
te, requiere seguimiento hasta su normalización.
Keywords:
Kyphosis;
spine deformities;
vertebral hypoplasia;
lumbar vertebrae
Abstract
Introduction: Vertebral hypoplasia is an anomaly of the vertebral bodies, in which they present a
wedge shape, usually at the level of the thoracolumbar junction. Although it is associated with cer-
tain storage diseases and bone dysplasias, it is also possible to find isolated vertebral hypoplasia it in
Versión in press ID 380
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CASO CLÍNICO
Hipoplasia vertebral - V. Tampe P. et al
Introducción
Las anomalías congénitas de la columna vertebral
son infrecuentes en pediatría, pudiendo dividirse se-
gún su origen, en malformaciones del eje médulo-ra-
dicular o disrafias espinales que pueden ser abiertas o
cerradas y malformaciones de las vértebras, ya sean ais-
ladas o asociadas a otras anomalías óseas de la colum-
na, síndromes cutáneos, neurológicos y/o viscerales1.
Las anomalías de las vértebras se clasifican a su
vez en defectos de la segmentación, de la formación
o mixtos. La alteración en la segmentación vertebral
corresponde a la presencia de una barra ósea o bloque
de dos o más vertebras, a nivel anterior, posterior o
lateral. Cuando falla la formación vertebral anterior
bilateralmente, se genera aplasia o hipoplasia verte-
bral, y si el defecto es unilateral se desarrolla una he-
mivértebra1.
Para comprender mejor las anomalías estructura-
les de la columna, se debe considerar que la osificación
intracartilaginosa del cuerpo vertebral comienza en el
desarrollo fetal a nivel toracolumbar y desde ahí pro-
gresa hacia cefálico y caudal, completándose a la edad
de 18 a 20 años2. Debido a los distintos ritmos de osi-
ficación de las diferentes porciones de las vértebras, es
frecuente encontrar variantes anatómicas de los cuer-
pos vertebrales durante la infancia; Gaca y cols. des-
cribieron que en el 95% de los niños, en las vértebras
que se encuentran a nivel de la unión toracolumbar, la
relación entre la altura del muro anterior con el poste-
rior (relación A/P), es mayor a 89,3% sin demostrarse
diferencias según edad3; sin embargo, cuando la dife-
rencia A/P es menor al 89% y sobre todo si existe una
forma de cuña anterior, es sugerente de una injuria del
cuerpo vertebral, o bien de una alteración morfológica
o hipoplasia vertebral4.
Paralelamente con el desarrollo de las vértebras,
en la medida que progresa la motricidad gruesa, van
modificándose fisiológicamente las curvaturas de la
columna en el plano sagital. Al nacer, predomina una
cifosis primaria a lo largo de toda la columna, siendo el
punto de mayor estrés a nivel de la unión toracolum-
bar. A medida que el lactante comienza con el sostén
cefálico y levantamiento de la cabeza en prono, se de-
sarrollan las curvaturas secundarias, como son la lor-
dosis cervical y luego, en relación con la bipedestación,
la lordosis lumbar5, no siendo normal encontrar cifosis
a ese nivel.
La hipoplasia vertebral a nivel toracolumbar se
presenta más frecuentemente en niños afectados por
displasias esqueléticas o enfermedades de depósito6.
En niños sanos, la hipoplasia vertebral aislada suele
ser un hallazgo incidental en radiografías de tórax o
de columna7,8, aunque puede asociarse a alteraciones
del crecimiento longitudinal de un segmento de la co-
lumna vertebral, determinando el desarrollo de cifosis
o cifoescoliosis9.
Este hallazgo, si bien, podría corresponder a una
anomalía menor o variante anatómica de buen pro-
nóstico, genera gran angustia en padres y equipo de
salud. El objetivo del presente manuscrito es dar a co-
nocer la evolución de la hipoplasia vertebral asociada a
cifosis en dos lactantes aparentemente sanos.
Casos clínicos
Caso 1
Lactante de sexo femenino con historia de alergia
alimentaria y reflujo gastroesofágico, sin otros ante-
cedentes mórbidos o perinatales de relevancia. A los
9 meses de edad consultó por prominencia lumbar,
que los padres habían notado desde los 4-5 meses de
vida. Su desarrollo psicomotor siempre había sido
adecuado; los padres referían no haberla sentado
antes de los 6 meses de edad, pasando gran tiempo
en prono. Al examen físico no se objetivaron dis-
morfias ni desproporción de segmentos corporales
y la evaluación antropométrica era adecuada para la
edad.
La radiografía anteroposterior y lateral de colum-
na tomada a los 9 meses de edad, mostró cifosis tora-
healthy infants or associated with thoracolumbar kyphosis. The objective of this report is to show
the evolution of vertebral hypoplasia associated to kyphosis in two apparently health children. Case
Report: Two cases of infants diagnosed with clinically visible lumbar kyphosis when they were sit-
ting. Spine X-rays of both showed lumbar vertebral hypoplasia at L2 level as the only finding. After
ruling out other conditions associated with vertebral hypoplasia, conservative management was in-
dicated; in the first case a clinical-radiological follow-up and in the second one, a corset given the
magnitude of kyphosis. The evolution was favorable, with complete radiological clinical resolution at
the age of 15 months in the first case and clinical regression in the second, in which, at 3 years and 4
months of age, an image of mild vertebral hypoplasia persisted. Conclusions: Isolated vertebral hy-
poplasia or associated to kyphosis may be considered a minor anomaly or anatomic variant of infant
spine development, however, it requires follow-up until its normalization.
253
CASO CLÍNICO
Figura 1. Caso 1: Radiografía de columna lateral realizada a los 9 meses de edad, muestra vertebra L2 con hipoplasia del segmento anterosuperior
(a, echa). En proyección lateral de pie (b) se midió angulación de 18º según método de Cobb. La relación de las alturas A/P de la vértebra L2 es
de 0,86 (c).
columbar de 18º (según método de Cobb10) asociada
a hipoplasia vertebral del aspecto antero-superior de
la vértebra lumbar L2, con una relación A/P de 0,86
(figura 1) Clínicamente y radiológicamente no habían
elementos de sospecha de causas secundarias. Evaluada
por traumatología infantil, se recomendó observación
y control clínico y radiológico.
Al año de edad, la paciente tenía un adecuado de-
sarrollo psicomotor y un buen incremento pondoes-
tatural. En el examen físico no se evidenció cifosis. La
radiografía de tórax de control, a los 15 meses de vida,
mostró la normalización de la cuña vertebral y de la
cifosis. En este examen la relación A/P fue 0,88 (figu-
ra 2).
Caso 2
Lactante de sexo masculino, sin antecedentes mór-
bidos, familiares ni perinatales de importancia. En un
control sano realizado a los 5 meses de edad, se pesqui-
só la presencia de una prominencia lumbar. Pregun-
tando en forma dirigida a los padres, ellos refirieron
haber notado una pequeña deformidad a ese nivel des-
de los 2-3 meses de edad, siendo ésta más pronunciada
al sentarlo.
El lactante tenía un desarrollo psicomotor nor-
mal, en la anamnesis remota no fue posible definir el
tiempo que pasaba en prono. Al examen físico no se
objetivaron dismorfias ni desproporción de segmentos
corporales y la evaluación antropométrica era adecua-
Figura 2. Caso 1: Radiografía de control a los 15
meses de edad en proyección lateral sentada (po-
sición que exagera la incurvación dorsal) la cifosis
mide 18º (a). Se observa disminución del aspecto
hipoplásico de L2. La relación de las alturas A/P
de la vértebra L2 es de 0,88 (b).
Hipoplasia vertebral - V. Tampe P. et al
254
CASO CLÍNICO
da para la edad según referencia OMS11, manteniendo
siempre una adecuada velocidad de crecimiento.
La radiografía lateral de columna con el niño senta-
do mostró cifosis toracolumbar de 57º (según método
de Cobb10) asociado a hipoplasia vertebral de la por-
ción anterosuperior de vértebra L2. La relación A/P era
de 0,68 (figura 3). Clínicamente y radiológicamente no
había elementos de sospecha de mucopolisacaridosis,
acondroplasia ni hipotiroidismo u otras causas secun-
darias como trauma, hipotonía e infecciones. Debido
al importante grado de angulación, se indicó el uso de
corsé, que utilizó por 23 horas diarias entre los 8 y 26
meses de edad.
El lactante comenzó a caminar a los 14 meses, con
adecuada adquisición de los hitos del desarrollo psico-
motor y velocidad de crecimiento acorde a lo esperado.
La última evaluación, realizada a los 3 años y 4 meses de
edad, mostró que la cifosis había evolucionado favora-
blemente. En dicha oportunidad la evaluación antro-
pométrica también fue normal. La radiografía mostró
una cifosis de 25º en posición sentado, sin embargo,
continuaba un leve aspecto hipoplásico del segmento
antero-superior de la vértebra lumbar L2, lo que no se
objetivó en la relación A/P que era de 0,93 (figura 4).
Debido a la persistencia de cifosis leve se decidió conti-
nuar con el uso de corsé.
Discusión
Las cifosis en la infancia pueden ser congénitas
o adquiridas, como son las provocadas por trauma,
sepsis o hipotonía1. Se han descrito cifosis asociadas a
hipoplasia vertebral en niños afectados por displasias
esqueléticas como acondroplasia, hipocondroplasia y
Figura 4. Caso 2: Radiografía lateral de
columna tomada con niño sentado a los
3 años y 4 meses, tomada mostró leve
cifosis de 25º, (a) y persistencia del aspecto
hipoplásico del segmento ántero-superior
de la vértebra L2 (echa). La relación de las
alturas A/P de la vértebra L2 es de 0,93 (b).
Figura 3. Caso 2: Rx. lateral de columna tomada a los 5 meses de edad. Es notoria la hipoplasia de porción anterosuperior de L2 (echa en a) y en
posición sentado se observa importante cifosis toracolumbar de 57º (b). La relación de las alturas A/P de la vértebra L2 es de 0,68 (c).
Hipoplasia vertebral - V. Tampe P. et al
255
CASO CLÍNICO
la condrodisplasia punctata rizomélica, en enferme-
dades de depósito, por ejemplo, mucopolisacaridosis
y en enfermedades endocrinológicas como el hipoti-
roidismo congénito6,12. En nuestros pacientes no había
elementos de sospecha clínica de enfermedad asociada
al momento del diagnóstico lo que, sumado a una evo-
lución favorable, permitió descartar una etiología cau-
sal. Considerando que la hipoplasia vertebral aislada o
asociada a cifosis se ha identificado en niños sanos7,13,14,
se ha discutido considerarla en estos casos como una
variante anatómica del desarrollo de la columna8.
El grado de cifosis se mide a través del método de
Cobb10 que fue originalmente descrito para su aplica-
ción en escoliosis idiopática en adolescentes. En lac-
tantes y pre escolares que poseen una laxitud musculo
esquelética mayor, esta medición es de menor utilidad
y puede sobreestimar las curvas de cifosis en estas eda-
des, especialmente si se mide con el paciente sentado.
Otra forma de evaluar la morfología de las vértebras es
medir la altura en el plano sagital del cuerpo vertebral
en su muro anterior y posterior, determinando una
proporción entre ambas medidas: la relación A/P es-
perable es sobre 89%3. La limitante de esta medición es
que puede haber variabilidad inter e intraobservador,
lo que dificulta la pesquisa de anomalías vertebrales15.
La primera descripción de cifosis asociada a hipo-
plasia vertebral la realizó L. Swischuk en el año 1970,
atribuyendo dicha alteración a hipotonía, exageración
de la cifosis normal del área toracolumbar, herniación
anterior del núcleo pulposo y subluxación anterior
del cuerpo vertebral16. Otros autores la han asociado
a factores mecánicos que favorecen una curvatura no
fisiológica de la columna vertebral, como podría ser la
sedestación excesiva en lactantes que no han desarro-
llado la musculatura paravertebral y la falta de postura
en prono13. No obstante, no es posible determinar si
la hipoplasia vertebral es secundaria a la compresión
vertebral que ocurre en la unión toracolumbar, que es
el punto de mayor inflexión en una cifosis; o si, por el
contrario, es una anomalía primaria de la vértebra y
ésta determina el desarrollo de cifosis. Al respecto se
debe considerar que cualquier factor que interfiera en
el crecimiento longitudinal de la porción anterior del
cuerpo vertebral determinará una angulación local2.
El diagnóstico de hipoplasia vertebral aislada o aso-
ciada a cifosis se basa en la apariencia radiológica de
la vértebra, la falta de anomalías en elementos poste-
riores, la ausencia o mínima subluxación anterior y la
mejoría clínica y radiológica a medida que se alcanza la
postura bípeda8. Se recomienda replantear el diagnós-
tico ante la progresión clínica de la cifosis, la ausencia
de mejoría al estabilizarse la marcha, y/o asociación
con alteraciones neurológicas o del desarrollo psico-
motor y con la presencia o aparición de otras anoma-
lías físicas y/o esqueléticas. Publicaciones de hace más
de 50 años han descrito casos familiares, con heren-
cia consistente con un patrón autosómico dominante
(OMIM 192900).
A la fecha, se han reportado en total 18 casos de
hipoplasia vertebral asociada a cifosis, todos con ca-
racterísticas similares a los casos descritos en este ma-
nuscrito (tabla 1), en cuanto a la edad de diagnóstico
( rango de 0 y 12 meses), en relación a las vértebras
involucradas (L1 y L2) y a la evolución favorable,13,14.
Tabla 1. Comparación de los casos de Hipoplasia vertebral asociada a cifosis toracolumbar reportados en la literatura con los
casos presentados
Campos et al.
(2008)7
Prince et al.
(2010)13
Ganesan et al.
(2015)14
Caso 1* Caso 2*
Número de pacientes 7 6 5 1 1
Sexo
Masculino
Femenino
6
1
3
3
5
0
0
1
1
0
Edad de diagnóstico en meses
Promedio (rango)
5,3
(0-11)
7,3
(5-10)
8
(2-12)
9 5
Edad nal en años
Promedio (rango)
6,2
(1,8-10,7)
3,2
(2- 5,6)
4,4
(4-5)
1,3 3,4
Tratamiento Observación Observación Observación (3)
Corsé (2)
Observación Corsé
Ángulo inicial
Promedio (rango)
34,2º
(24º - 41º) sentado
32,8º
(28º- 44º)
27,4º
(15 -36º)
18º de pie 57º
sentado
Ángulo nal
Promedio (rango)
-0,4º
(-16 a 12º)
1,3º
(0º a 5º)
(6 -8º)
18º
sentada
19º
sentado
Vértebras involucradas L1 y L2 L1 y L2 L2 L2 L2
*Los casos 1 y 2 corresponder a los presentados en el presente artículo.
Hipoplasia vertebral - V. Tampe P. et al
256
CASO CLÍNICO
Probablemente debido a la baja prevalencia de este
trastorno, aún no existe consenso sobre su manejo.
Hay quienes postulan sólo observación con controles
periódicos, mientras que otros autores aconsejan el uso
de corsé para apoyar la normalización de la columna
vertebral14. La serie con mayor número de casos es de
Campos y cols. quienes, en una revisión retrospecti-
va de 20 años, en un centro de referencia en Estados
Unidos, identificaron 7 niños sanos menores de 3 años
con este diagnóstico, los cuales fueron observados clí-
nicamente, sin apoyo ortopédico, mostrando una re-
solución espontánea antes de los 6 años de edad8. En
nuestros pacientes, el primer caso tuvo solo observa-
ción, destacando que, una vez establecida la marcha, se
evidenció la mejoría clínica y radiológica; mientras que
en el segundo caso se decidió apoyo ortopédico debido
al importante grado de cifosis al momento del diagnós-
tico, superior a los demás reportados en la literatura
(tabla 1), alcanzando una importante mejoría a la edad
de 3 años.
Conclusiones
En lactantes sanos, la hipoplasia vertebral aislada
asociada a cifosis podría corresponder a una anomalía
menor o bien a una variante anatómica de evolución
favorable. Se recomienda el seguimiento clínico/radio-
lógico hasta la normalización de la curvatura lumbar y
del defecto vertebral.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales: Los autores decla-
ran que los procedimientos seguidos se conformaron
a las normas éticas del comité de experimentación hu-
mana responsable y de acuerdo con la Asociación Mé-
dica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos: Los autores declaran
que han seguido los protocolos de su centro de trabajo
sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informa-
do: Los autores han obtenido el consentimiento in-
formado de los pacientes y/o sujetos referidos en el
artículo. Este documento obra en poder del autor de
correspondencia.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
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Hipoplasia vertebral - V. Tampe P. et al
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Full-text available
Review article. To discuss natural history of congenital scoliosis and kyphosis. Review of previously published literature on natural history of congenital spine deformities. Medline and google search for congenital scoliosis, kyphosis, and kyphoscoliosis, congenital spine anomalies, deformities, and pathologies, and congenital vertebral anomalies, deformities, and pathologies was performed. Congenital vertebral anomalies have potential to progress and careful assessment and monitoring is essential and early intervention may be desirable. Congenital vertebral anomalies invariably result from disturbed asymmetric growth and can have serious consequences.
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Acute angulation at the thoracolumbar junction with segmental subluxation of the spine occurring at the level above an anteriorly hypoplastic vertebra in otherwise normal children is a rare condition described as infantile developmental thoracolumbar kyphosis. Three patient series with total of 18 children have been reported in the literature. We report five children who presented with thoracolumbar kyphosis and discuss the treatment algorithm. We reviewed the medical records and spinal imaging at initial clinical presentation and at minimum two-year follow-up. The mean age at presentation was eight months (two to 12). All five children had L2 anterior vertebral body hypoplasia. The kyphosis improved spontaneously in three children kept under monitoring. In contrast, the deformity was progressive in two patients who were treated with bracing. The kyphosis and segmental subluxation corrected at latest follow-up (mean age 52 months; 48 to 60) in all patients with near complete reconstitution of the anomalous vertebra. The deformity and radiological imaging on a young child can cause anxiety to both parents and treating physicians. Diagnostic workup and treatment algorithm in the management of infantile developmental thoracolumbar kyphosis is proposed. Observation is indicated for non-progressive kyphosis and bracing if there is evidence of kyphosis and segmental subluxation deterioration beyond walking age. Surgical stabilisation of the spine can be reserved for severe progressive deformities unresponsive to conservative treatment. Cite this article: Bone Joint J 2015;97-B:982-7. ©2015 The British Editorial Society of Bone & Joint Surgery.
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Children with glucocorticoid-treated illnesses are at risk for osteoporotic vertebral fractures, and growing awareness of this has led to increased monitoring for these fractures. However scant literature describes developmental changes in vertebral morphology that can mimic fractures. The goal of this paper is to aid in distinguishing between normal variants and fractures. We illustrate differences using lateral spine radiographs obtained annually from children recruited to the Canada-wide STeroid-Associated Osteoporosis in the Pediatric Population (STOPP) observational study, in which 400 children with glucocorticoid-treated leukemia, rheumatic disorders, and nephrotic syndrome were enrolled near glucocorticoid initiation and followed prospectively for 6 years. Normal variants mimicking fractures exist in all regions of the spine and fall into two groups. The first group comprises variants mimicking pathological vertebral height loss, including not-yet-ossified vertebral apophyses superiorly and inferiorly, which can lead to a vertebral shape easily over-interpreted as anterior wedge fracture, physiological beaking, or spondylolisthesis associated with shortened posterior vertebral height. The second group includes variants mimicking other radiologic signs of fractures: anterior vertebral artery groove resembling an anterior buckle fracture, Cupid's bow balloon disk morphology, Schmorl nodes mimicking concave endplate fractures, and parallax artifact resembling endplate interruption or biconcavity. If an unexpected vertebral body contour is detected, careful attention to its location, detailed morphology, and (if available) serial changes over time may clarify whether it is a fracture requiring change in management or simply a normal variant. Awareness of the variants described in this paper can improve accuracy in the diagnosis of pediatric vertebral fractures.
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Background The Genant semiquantitative (GSQ) method has been a standard procedure for diagnosis of vertebral fractures in adults but has only recently been shown to be of clinical utility in children. Observer agreement using the GSQ method in this age group has not been described. Objective To evaluate observer agreement on vertebral readability and vertebral fracture diagnosis using the GSQ method in pediatric vertebral morphometry. Materials and methods Spine radiographs of 186 children with acute lymphoblastic leukemia were evaluated independently by three radiologists using the same GSQ methodology as in adults. A subset of 100 radiographs was evaluated on two occasions. Results An average of 4.7% of vertebrae were unreadable for the three radiologists. Intraobserver Cohen’s kappa (κ) on readability ranged from 0.434 to 0.648 at the vertebral level and from 0.416 to 0.611 at the patient level, while interobserver κ for readability had a range of 0.330 to 0.504 at the vertebral level and 0.295 to 0.467 at the patient level. Intraobserver κ for the presence of vertebral fracture had a range of 0.529 to 0.726 at the vertebral level and was 0.528 to 0.767 at the patient level. Interobserver κ for fracture at the vertebral level ranged from 0.455 to 0.548 and from 0.433 to 0.486 at the patient level. Conclusion Most κ values for both intra- and interobserver agreement in applying the GSQ method to pediatric spine radiographs were in the moderate to substantial range, comparable to the performance of the technique in adult studies. The GSQ method should be considered for use in pediatric research and clinical practice.
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En primer lugar se presenta en este artículo una reseña embriológica, según los principales avances en genética clínica y molecular que permiten empezar a entender mejor los mecanismos generadores de malformación que actúan sobre la columna vertebral. Tras la exposición de las deformaciones raquídeas en el mielomeningocele, los autores describen el síndrome de disrafia espinal oculta en las numerosas afecciones que se relacionan con él. Las malformaciones escoliosantes y cifosantes se reúnen en una cartografía de evolución, que permite estimar su potencial evolutivo e impedir grandes deformaciones mediante métodos quirúrgicos adecuados, que a veces pueden proponerse antes de los tres años de edad. Es preciso saber que, junto a las deformaciones, una inestabilidad real o potencial de la columna vertebral se asocia a algunos de los tipos de malformación que se describen, lo que permite anticipar complicaciones que afectan el neuroeje. Para llevar a cabo correctamente la detección prenatal de las malformaciones del eje raquídeo, es indispensable poseer un profundo conocimiento de las malformaciones y de su pronóstico, para poder aportar toda la información médica a la familia.
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Abnormal thoracolumbar kyphosis in infants may be due to lumbar hypoplasia that resolves with development of upright posture. The cause of this deformity has not been previously identified. The goal of this study was to find whether excessive time in an upright posture while sleeping and sitting may play a role in the etiology of infantile thoracolumbar kyphosis. We retrospectively reviewed infants with the diagnosis of kyphosis from 2001 to 2005. Inclusion criteria were patients diagnosed prior to age 3 years without syndromic, neuromuscular, or congenital kyphosis and minimum 2-year follow-up. Serial radiographic evaluation was used to assess change in kyphotic deformity. Six infants with an average age of 7 months at the time of diagnosis were identified. All had marked thoracolumbar kyphosis with vertebral wedging and scalloping. Some had pseudosubluxation at the T12-L1 level. The initial average Cobb angle was 30° (normal, 0°-5°). Careful history revealed that all patients slept in an upright posture in addition to sitting while awake. All of the patients were observed following parental instruction in proper sleeping and sitting habits. At last follow-up, all patients had normal sagittal alignment with an average Cobb angle of 1.3°. Proper sleeping and sitting habits with good spine support is recommended for infantile thoracolumbar kyphosis with lumbar hypoplasia. Allowing "tummy time" during waking hours may help the paraspinal muscles gain strength to provide support to the spine. Radiographic evidence of vertebral body height restoration may be delayed for several years.
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We report five children who presented at the mean age of 1.5 years (1.1 to 1.9) with a progressive thoracolumbar kyphosis associated with segmental instability and subluxation of the spine at the level above an anteriorly-wedged hypoplastic vertebra at L1 or L2. The spinal deformity appeared to be developmental and not congenital in origin. The anterior wedging of the vertebra may have been secondary to localised segmental instability and subsequent kyphotic deformity. We suggest the term ‘infantile developmental thoracolumbar kyphosis with segmental subluxation of the spine’ to differentiate this type of deformity from congenital displacement of the spine in which the congenital vertebral anomaly does not resolve. Infantile developmental kyphosis with segmental subluxation of the spine, if progressive, may carry the risk of neurological compromise. In all of our patients the kyphotic deformity progressed over a period of three months and all were treated by localised posterior spinal fusion. At a mean follow-up of 6.6 years (5.0 to 9.0), gradual correction of the kyphosis was seen on serial radiographs as well as reconstitution of the hypoplastic wedged vertebra to normality. Exploration of the arthrodesis was necessary at nine months in one patient who developed a pseudarthrosis.
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Anterior wedging of thoracolumbar vertebral bodies is often seen in children. The purpose of our study was to show whether mild anterior wedging of pediatric thoracolumbar junction vertebral bodies can be seen as a normal variant, rather than as the sequela of trauma. A retrospective review was performed of pediatric abdomen and pelvis CT performed between January 2004 and March 2006, excluding children at high risk for compression fractures. Twenty CT studies were randomly selected for each of five arbitrary age groups: < 3, 4-7, 8-11, 12-14, and 15-17 years (100 total CT studies). Using sagittal reformations, anterior and posterior heights of all T10-L3 vertebral bodies were measured to determine anterior-to-posterior vertebral body height ratio (A:P ratio). Inter- and intraobserver agreement was determined. The lower limit of normal (lower fifth percentile of the distribution) was estimated using quantile regression. A:P ratio at the thoracolumbar junction was greater than 0.893 in 95% of children. There was no statistically significant correlation between age and the A:P ratio. There was strong intra- and interobserver agreement. From T10 through L3, 95% of children have an A:P ratio greater than 0.893. This suggests that an A:P ratio less than 0.893 should raise the possibility of vertebral body injury. Because age was not statistically significant with respect to the A:P ratio, this value can be used across all pediatric age groups.
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There is a normal transition from the kyphotic alignment that is present in the spine of the newborn to the normal sagittal contours that are present in the adult spine. Although abnormal kyphosis at the thoracolumbar junction in infants is rare, it can result from congenital anomalies and bone dysplasias. We report the cases of seven otherwise normal infants who had thoracolumbar kyphosis due to lumbar hypoplasia, with total spontaneous resolution over time. The medical records of seven patients who met the inclusion criteria were reviewed. Clinical data and radiographs were analyzed to rule out the presence of congenital anomalies or bone dysplasias. Progression of kyphosis was measured on serial radiographs made with the patient sitting and standing. All patients were managed conservatively with observation alone. No patient had a neurologic deficit. The average age at the time of the initial diagnosis was 5.3 months, and the average duration of follow-up was 5.7 years. Three cases of kyphosis were secondary to L1 hypoplasia, and four were secondary to L2 hypoplasia. The average initial kyphosis was 34.2 degrees, which progressed to 0.4 degrees of lordosis at the time of the latest follow-up. Thoracolumbar kyphosis in normal infants secondary to lumbar hypoplasia may resolve spontaneously. After congenital anomalies and bone dysplasias are ruled out, a period of observation is advised.