Auto-immunité et cancer : des épistaxis inhabituelles

Abstract

Introduction
La maladie de Willebrand acquise est une pathologie rare, révélée par des tableaux hémorragiques cutanéomuqueux, d’intensité variable. Elle accompagne en général des hémopathies, mais peut aussi être associée à une gammapathie de signification indéterminée (MGUS) ou une néoplasie tissulaire.
Le purpura thrombopénique immunologique est quant à lui une maladie auto-immune également rare, parfois associée à une gammapathie de signification indéterminée.

Patients et méthodes
Nous rapportons le cas d’un patient présentant un tableau de maladie de Willebrand acquise et de purpura thrombopénique immunologique satellites d’une gammapathie de signification indéterminée et d’un cancer pulmonaire.

Résultats
Un patient de 70 ans atteint d’une gammapathie de signification indéterminée à IgG lambda découverte en 2011. Ses antécédents comprenaient un tabagisme à 40 paquets-année, une hypertension artérielle, et une cardiopathie ischémique traitée par angioplastie, nécessitant une anti-agrégation plaquettaire. En 2013, le purpura thrombopénique immunologique fut révélé par un purpura et des épistaxis récidivants. Le bilan étiologique notait déjà une gammapathie de signification indéterminée. Devant un taux plaquettaire à 20 g/L, une corticothérapie a été mise en place avec une bonne réponse immédiate, et normalisation du taux plaquettaire. Les anticorps anti-plaquettes étaient négatifs. Au myélogramme, la richesse en mégacaryocytes était normale. En mars 2015, suite à la réapparition d’épistaxis avec en plus un TCA allongé (taux plaquettaire normale) une maladie de Willebrand est mise en évidence. Le TCA ratio était à 1,8, la recherche d’anticoagulants circulants négative, l’antigène Willebrand à 30 % (normale : 42–176 %), une activité Willebrand cofacteur de la ristocétine basse à 11,9 % (normale : 48–240). Il n’y avait pas de déficit en facteur VIII (taux à 93 % [normale : 50–150)]. Concomitamment : une altération de l’état général dont le bilan a mis en évidence un carcinome neuroendocrine à petites cellules avec métastases hépatiques et ganglionnaires. Pour que les examens invasifs puissent être réalisés, le patient a reçu les immunoglobulines polyvalentes (2 g/kg repartie sur 3 à 5 jours).

Discussion
Compte tenu de la chronologie des évènements, la maladie de Willebrand acquise est très probablement liée à la néoplasie pulmonaire (syndrome paranéoplasique ?). Le patient présentait déjà une pathologie auto-immune (purpura thrombopénique immunologique) sur un terrain prédisposant (gammapathie de signification indéterminée). La prise en charge a été rendue difficile à cause du risque hémorragique élevé (efficacité des immunoglobulines : 3 à 4 semaines). La présence de ses comorbidités à nécessité l’arrêt du traitement antiagrégant, exposant ainsi le patient au risque coronarien.

Conclusion
L’association d’un purpura thrombopénique immunologique et d’une maladie de Willebrand acquise n’a été que très peu décrite. Leur association augmente le risque hémorragique, ce qui peut rendre difficile la réalisation de certains actes diagnostiques ou thérapeutiques et entraîner des complications graves. Le traitement reste étiologique quand cela est possible. Les immunoglobulines polyvalentes et la corticothérapie s’avèrent efficaces, habituellement transitoirement.