La ectopia cordis es una malformación congénita extremadamente rara, en donde el corazón está localizado total o parcialmente fuera de la cavidad torácica y que puede presentarse de forma aislada o asociada a otros defectos de la línea media. Cantrell y cols, en 1958 describieron por primera vez un síndrome raro que involucra defectos en la pared abdominal, el esternón, el diafragma, el
... [Show full abstract] pericardio y el corazón. Existen muy pocos casos operados con éxito. A continuación presentamos el caso de un paciente, en quien se integró el diagnóstico de esta pentalogía, cuya malformación congénita cardíaca es la presencia de un corazón univentricular con estenosis pulmonar y en quien se colocó una fístula de BlalockTaussig clásica del lado izquierdo de forma exitosa y evolución satisfactoria.
