Syndrome des antiphospholipides associé à la polychondrite atrophiante : à propos d’un cas

Abstract

Introduction
La polychondrite atrophiante (PCA) est une connectivite rare, caracterisee par l’inflammation recidivante des cartilages de l’oreille, du nez, du larynx et de l’arbre tracheobronchique, et des manifestations extra-chondritiques souvent inaugurales. Les atteintes cardiovasculaires comportent des valvulopathies, des anevrismes et des stenoses des gros troncs arteriels.
Patients et Methodes
Les auteurs rapportent un cas de syndrome des antiphospholipides (SAPL) precedant une chondrite auriculaire et le diagnostic de PCA.
Cas clinique
Patient de 70 ans, hospitalise pour fievre prolongee en aout 2012. Ses antecedents comportent un purpura thrombopenique idiopathique avec splenectomie, une bicuspidie aortique et un anevrisme de l’aorte ascendante a 48 mm. Durant l’hospitalisation, le patient presente des episodes de conjonctivite. La biologie retrouve un syndrome inflammatoire marque. Les bilans infectieux et auto-immuns sont negatifs. Debut 2013, diagnostic de thrombose veineuse profonde du membre inferieur gauche avec presence d’anticorps anticardiolipines (IgG) a 64U GPL/mL (Nl10), controles a plus de 12 semaines a 49U GPL/mL. Il s’agit donc d’un SAPL selon les criteres de Sydney. Plus tard, il presente un purpura avec vascularite a l’histologie. En aout 2013, enfin, il presente une inflammation du pavillon de l’oreille epargnant le lobule. Le diagnostic de PCA est pose au centre de reference de l’hopital Cochin.
Discussion
Il n’y a pas de preuve dans la litterature de l’association entre anticorps antiphospholipides (aPL) et polychondrite atrophiante. Les taux sont plus eleves chez des patients atteints de lupus erythemateux systemique (LES). Treize autres cas de SAPL associes a une PCA sont decrits. Ils sont volontiers associes a un LES, une dysmyelopoiese ou encore un tableau d’arthrite. La presence d’un SAPL reste exceptionnelle et temoigne de la co-existence d’une autre affection aux manifestations souvent inaugurales.