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Rev Med Brux - 2015
348
P
ATHOLOGIES
VASCULAIRES
Les anomalies vasculaires cutanées chez
l’enfant
Cutaneous vascular anomalies in children
L. Yilmaz1 et N. Kacenelenbogen2
1Médecine générale, Bruxelles, 2D.M.G.-ULB
RESUME
Introdu ction : Les anom ali es va scula ires,
regroup ées im propr eme nt sou s le ter me
d’ang iome, r eprés enten t un grou pe tr ès
hé térogèn e de lé sions m al co nn ues e t qui
affectent en moyenne 5 à 10 % des enfants. La
découverte fortuite en 2008 de l’efficacité du
propranolol sur l’une de ses entités, en a fait un
sujet d’actualité.
Objectifs : L’objectif premier est d’informer les
médec ins génér alist es s ur l ’exis tence des
différents types d’anomalies vasculaires avec une
clarification de la nosologie et l’apport d’un
langage commun. L’objectif secondaire est de
fournir un outil de type " arbre décisionnel "
permettant, aux médecins de première ligne,
d’éviter les pièges diagnostiques et d’aboutir à
un dépistage de cas, suivi d’une prise en charge
optimale.
Méthodes : Revue systématique.
Co nclus ions : Sel on un e étude réc ente,
71,3 % des publications utilisent erronément le
terme " hémangiome " et ce, indépendamment
des discipl ines des auteurs. La clé pour le
généraliste consiste à n’utiliser qu’une seule
cl assif icati on inter natio nale, celle de
l’International Society for the Study of Vascular
Anomalies (ISSVA), afin de faciliter la prise en
charge et la compréhension entre les différentes
lignes de soins. Le diagnostic des anomalies
vasculaires étant clinique dans 90 % des cas, tout
médecin de famille peut, sur base d’un arbre
dé cis ionne l, di agnos tique r une ano mal ie
vasculaire et ne r éférer que celles qui so nt
compl ex es. L’a nom alie vascul air e la p lus
fréqu ente est l’hé man giome inf ant ile du
nourrisson régressant spontanément vers l’âge
de 5-7 ans, dans 90 % des cas. Une abstention
thérapeutique et un suivi régulier sont donc
suffisants dans cette éventualité.
Rev Med Brux 2015 ; 36 : 348-57
ABSTRACT
Introduction : Vascular anomalies, which are
erroneo usly ca tegor ize d und er th e ter m
angiomas, are a highly heterogeneous group of
lesions that are poorly understood and affect a
mean of 5 to 10 % of children. The fortuitous
discovery of propranolol’s efficacy in one of these
entities has made them a topical issue.
Objectives : The paper’s main objective is to
inform family doctors of the various types of
vascular anomalies, clarify their classification,
and provide a common terminology. Its secondary
objective i s to provide a d ecision tree that
enables primary care doctors to avoid diagnostic
pitfalls, successfully detect cases, and optimize
management.
Methods : Systematic review.
Conclusions : Accord in g to a recent study,
71,3 % of publications use the term hemangioma
erroneously, regardless of the authors’ field. The
key for family doctors is to use one international
classification only, that of the International
Society for the Study of Vascular Anomalies
(ISSVA), in order to facilitate management and
comprehension between the different healthcare
levels. The diagnosis of vascular anomalies is
clinical in 90 % of cases, so all family doctors
can, whilst using a decision tree, diagnose a
vascular anomaly and refer only those that are
complex for specialist care. The most common
vascular anomaly is infantile hemangioma in
infants, which spontaneously regresses around
the age of 5-7 years in 90 % of cases. Watchful
waiting and regular follow-up suffice, therefore,
in such settings.
Rev Med Brux 2015 ; 36 : 348-57
Key words : infantile hemangioma, congenital
hemangioma, venous malformation, lymphatic
malformation, capillary malformation, ar terio-
venous malformation, pyogenic granuloma
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CONTEXTE
Le s an oma lies va sc ula ires, regro upées
improprement sous le terme d’angiomes, représentent
un groupe très hétérogène et complexe de lésions. Elles
constituent une des entités cliniques peu connues
même au XXIe siècle, en raison de l’absence d’un
modèle animal1, de la rareté d’études épidémiologiques
et de l’existence de traitements non dépourvus de
risques ou, pour certains, seulement partiellement
efficaces. Bien que les anomalies vasculaires soient
d’appari ti on fréquente chez l es n ourr is sons, une
confusion quant aux différentes terminologies adoptées
persiste, compliquant l’obtention d’un diagnostic correct
et la mise en œuvre d’un suivi adéquat. La découverte
fortuite en 2008 de l’efficacité du propranolol et son
agrément par la Food and Drug Administration (FDA)
sur une de ses entités, l’hémangiome infantile2, a fait
des anomalies vasculaires, un sujet d’actualité3,4. De
pl us, le s dé couvert es r écentes d e gè nes mutés
responsables des formes familiales5, n’ont fait que
ravi ve r l’ int érêt pour ces patho log ies. Ce t ype
d’anomalies affecte psychologiquement les parents et
l’enfant dès qu’il commence à en prendre conscience.
Les médecins de famille, s’ils sont souvent parmi les
premiers à être consultés, n’ont pourtant le plus souvent
qu’une connaissance insuffisante de ces anomalies en
raison entre autres de la confusion terminologique et
de l’absence d’un algorithme décisionnel simple qui
leur soit spécifique ; ainsi près de la moitié des cas
sont référés sur base d’un diagnostic incorrect6. Ce
travail a comme premier objectif, une clarification de la
nosologie et l’apport d’un langage commun. Il désire
ensuite proposer un outil de type " arbre décisionnel "
per metta nt aux médec ins d e pre mière l igne un
dépistage correct, d’éviter les pièges diagnostiques et
d’effectuer une première classification globale pour une
prise en charge optimale.
METHODES
Afin de récolter l’ensemble des articles existants
et d e d on née s proba ntes su r la théma ti que d e
recherche, la base de données Medline via PubMed et
OVID, et d’autres bases de données telles que " The
Cochrane library ", " UpToDate ", " Clinical evidence ",
" Tripdatabase " et " Sumsearch ", ont été consultées,
avec l’introduction des mots clés selon MeSH sui-
va nts : " in fa ntil hem angio ma ", " c ongen ital
hemangioma ", " venous malformation ", " lymphatic
malformation ", " capillar malformation ", " arterio-
venous malfor mation ", " pyogenicgranuloma ".
Les sites de recommandations nationales ont été
visités : " SSMG ", " INAMI ", " CBIP " et " Minerva-
EBM ". Le site de l’organisation mondiale de la santé
(O.M.S. – W.H.O.) a également été pris en compte dans
la recherche documentaire. La littérature grise telle que
" Google scholar " a également été consultée. Les
litté ra tur es ang lopho ne e t f ranco phone ont été
pr ivi légié es, sa ns lim ite de dates. Un tot al de
806 articles a été analysé, 24 articles pertinents ont
été retenus.
ANOMA LIES VASC ULAIR ES ET PROBL EME S
TERMINOLOGIQUES
Le terme " angiome " apparaît en 1862 avec
Virchow7. Depuis d ’autres termes tels qu’angiome
tu bér eux, a ngiom e cavern eux , a ngiom e plan ,
lymphangiome, ou des termes faisant référence à des
produits comestibles (fraise, framboise, tache de vin),
ap parai ssent p our d ésign er de s entit és, par fo is
totalement différentes. Ces imprécisions nosologiques
seront re sponsables d’une confusio n permanente
pendant plus d’un siècle, entraînant des difficultés
diagnostiques, t hérapeutiques et statistiq ues. Une
première classification a été publiée par Mulliken et
Glowacki en 19828, classant les différentes anomalies
vasculaires en fonction de leurs potentiels biologiques
et prolifératifs8. L’International Society for the Study of
Vascular Anomalies (ISSVA), s’inspirant de Mulliken, a
publié en 1 996 une cl assification en incluant les
ca rac té r is tiq ues c liniq ues, ra dio lo gique s, hi sto-
pathologiques et hémodynamiques, permettant ainsi
une standardisation de la nomenclature. Elle consistait
à diviser les anomalies vasculaires en deux groupes :
les tumeurs vasculaires (comprenant principalement les
hémangiomes infantiles, congénitaux et le granulome
pyog éniqu e) et les malfor mat ions va scu laire s
(comp renan t prin cipal ement le s malfo r matio ns
ca pil la ire s, vei neuse s, l ympha tique s et a r tér io -
veineuses)9.
Malgré l’introduction de ces classifications, force
est de constater que les erreurs te rminologiques
continuent d’exister. L’étude consistant à analyser les
articles incluant le terme " hémangiome " dans le titre
ou le résumé, et publiés dans PubMed depuis 2009,
conclut que le terme est improprement utilisé dans
71,3 % des publications. Et les patients dont les lésions
sont mal étiquetées sont évidemment plus susceptibles
de r ecevoir un t raite men t inad équat ( 20,6 %),
comparativement à ceux dont les lésio ns ont été
diagnostiquées correctement suivant la terminologie
d’ISSVA (0,0 % ; P < 0,001). Cette utilisation erronée
du ter me " hémang iome " est in dépendante des
disciplines d es auteurs puisque les er re ur s sont
présentes en pédiatrie (60,0 %), en médecine interne
(61,4 %), aux urgences (68,9 %) et en gynécologie-
obstétrique (70 %) (P = 0,68)10.
EPIDEMIOLOGIE DES ANOMALIES VASCULAIRES.
L’incidence exacte des anomalies vasculaires est
méconnue car très peu d’études épidémiologiques
existent et aucune en Belgique, mais une prévalence
de ± 10 % est es timée selon le Cent re des
Malformations Vasculaires de l’UCL5 en raison de la
fréquence élevée observée pour les hémangiomes
infantiles. Dans un article publié en Allemagne, une
prévalence de 5 % chez les nouveau-nés11 et de 4,5 %
dans les consultations dermato-pédiatr iques a été
rapportée12.
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DIAGNOSTIC DES ANOMALIES VASCULAIRES7
Le diagnostic est essentiellement clinique pour
la plupart des anomalies vasculaires de l’enfant. Un
élément capital est l’âge d’apparition de la lésion. Ainsi
le s lés io ns prés en tes à l a na issan ce e t qui n e
grossisse nt pas sont l’hémangio me congénit al et
l’hémangioendothéliome. Les lésions présentes à la
naissance et qui grandissent propor tionnellement avec
l’enfant sont des malformations vasculaires (veineuses,
ly mph atiqu es, capil laire s, ar tério -vein euses o u
co mb in ée s) . Enfin les l és io ns a cq ui se s ap rè s la
na is sa nce et q ui gro ss is se nt s on t l’ hé mangiome
infantile et le granulome pyogénique. L’autre élément
important pour le diagnostic est l’aspect clinique de la
lésion, tel la couleur, le fait que la lésion soit infiltrante
ou non, la chaleur locale ou la présence d’un souffle.
Dans 90 % des cas, le diagnostic est clinique et basé
sur l’anamnèse (l’âge d’apparition, l’aspect clinique,
l’évolut ion clinique lors des premie rs mois)7. Une
échographie avec Doppler-couleurs et/ou une IRM
peuvent être nécessaires pour faire le diagnostic,
apprécier le débit ou explorer la profondeur de la
tumeur surtout si elle est compliquée et/ou grave. En
cas de doute pour le diagnostic, l’écho-Doppler peut
être complétée par une biopsie chirurgicale3.
DESCRIPTION DE LA CLASSIFICATION D’ISSVA9
Bi en q ue les anom alies vascu la ires soie nt
essenti ellement cut anées, ell es peuvent aussi se
développer sur un organe interne tel que le foie, le
poumon et le tube digestif3. Pour ce travail, nous nous
limitons aux lésions cutanées de diagnostic clinique
simpl e, n écess itant u n su ivi rég uli er t out en
me ntion na nt cell es q u’il faut r éfére r ra pidemen t
(tableau).
LES TUMEURS VASCULAIRES
L’hémangiome infantile
L’hémangiome infantile (figure 1a) connu sous le
no m d’h émang iome im matur e, c aver neu x ou de
strawberry birthmark est la tumeur vasculaire bénigne
la plus fréquente de l’enfance avec une prévalence de
5 à 10 % chez les nourrissons2-9. Prédominant dans les
populations d’origine européenne et les filles (ratio
3/1), il est d’apparition sporadique, mais quelques rares
cas héréditaires ont été rapportés dans la littérature9.
Isolé dans 80 % des cas, et de l ocali sat ion
préférentielle au niveau de la tête et du cou (60 %)3, il
connait une évolution tout à fait caractéristique en trois
phases : une phase de prolifération précoce vers 6 à
8 mois (lobulé ou en plaque de couleur rouge vif - s’il
touche seulement le derme papillaire - et bleuté - s’il
touche l’hypoder me - ou rouge au centre et contour
bleuté - s’il est mixte), une phase de latence vers la fin
de la première année de vie et une phase de régression
spontanée en moyenne vers l’âge de 5 et 7 ans (figu-
re 1b). Malgré une régression spontanée dans 90 %
de s cas, cer tains hémangiomes nécessitent u ne
in ter venti on p lus im por tan te e n rais on d es
Figure 1b : Evolution quelques mois plus tard : hémangiome
infantile de la main droite.
complications locales (nécrose, saignement, ulcération)
ou des formes graves, altérant le pronostic fonctionnel
(localisation péri-orificielles), vital (HAI disséminé avec
localisation viscérale) et esthétique (HAI profus du
visage, du cuir chevelu…) qu’il faudrait référer pour un
suivi spécialisé3. D e n ombre ux trai temen ts on t
antérieurement été utilisés dont certains sont toujours
d’actualité tels que les corticostéroïdes, les interférons
a (2a et 2b), la vincristine, l’imiquimod, la bléomycine,
le laser et la chirurgie (excision, cr yothérapie). Le
traitement " gold standard " étant jusque-là à base de
cortico stéroïdes responsables d’effets secondaire s
fréquents et d’une efficacité relative3, un " nouveau "
traitement découvert par hasard, le propranolol, est
rapporté dans la littérature pour la première fois en
20082. D’autres travaux ont étudié l’efficacité et le
mécanisme d’action du propranolol sur les HAI ; nombre
de ces t ravaux ob ser ve nt une e ffici enc e
significativement supérieure aux autres traitements
avec une tolérance globalement bonne3 ; des effets
secon daire s de type bradyc ardie, hypo ten si on,
hypoglycémie, gastroentérite et bronchospasme ont été
décrits avec une prévalence rare et disparaissant sous
diminution des d oses thérap eutiques3. Ai nsi, une
autorisation de mise sur le marché a été délivrée en
mars 2014 aux USA et en mai 2014 en Europe.
Figure 1a : Main droite d’un nourrisson atteint d’hémangiome
inf anti le sup erfi ciel, appar u qu elques sem aines après la
naissance.
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Tableau : Diagnostic différentiel des anomalies vasculaires.
Entités Caractéristiques Age Aspect Localisation Examens Evolution Traitement
d’apparition clinique préférentielle complémentaires
HAI Acquis 1-3 semaine Lobulé ou en Tête et cou - Echo-doppler - Régression - Abstention
(superficiel) rouge vif (débit) spontanée vers thérapeutique
3-4 mois (superficiel), - Biopsie chirurgicale 5-7 ans (90 %) - Propranolol/
(sous-cutané) plaque, bleuté (GLUT1 positif) - Complications chirurgie
(sous-cutanée) - Rare : IRM
et les deux (bilan d’extension)
si mixtes
RICH Congénital In utero Tumeur violette Membres, - Echo prénatale Régression Abstention
et chaude périauriculaire - Biopsie chirurgicale spontanée vers thérapeutique
(GLUT1 négatif)
6-18 mois (100 %)
NICH Congénital In utero Tumeur violette, Membres - Echo prénatale/ Pas de Chir urgie
chaude, halo pâle (ar ticulation), postnatale régression
périauriculaire - Biopsie chirurgicale spontanée
(GLUT1 négatif)
Angiome
Acquis < 5 ans Plaque infiltrée Cou, épaules, Biopsie chirurgicale Risque de KM Référer aux
en touffe/
(dure), scléreuse, racine des spécialistes
HEK
chaude membres
couleur normale
ou violette/rouge
GP Acquis 6-10 ans Bourgeonnante Tête et cou Biopsie chirurgicale Pas de - Cautérisation
20-30 ans Saigne au contact (GLUT1 négatif) régression - Chirurgie
spontanée - (Laser
(ou rare) colorant pulsé)
MC Congénital In utero Macule rouge Face (territoire Pas de Laser
unifor me du nerf V) régression colorant pulsé
spontanée sauf
la forme
médio-frontale
et cervicale
MV Congénital In utero Tuméfactions - Echo-doppler - Pas de - Contention
cutanées et/ou (débit) régression élastique
muqueuses - IRM (bilan spontanée - Sclérothérapie
bleutées, froides, d’extension) - Risque de - Chirurgie
molles, - Rx standard thromboses - Traitement
dépressibles, si douleurs + pour (douleurs ++) antithrombotique
gonflent dans exclure phlébolithes
certaines positions
déclives
ML Congénital In utero Tuméfaction Cervico-faciale - Echo (macro- Régression - Abstention
dure et rénitente, microkystes) spontanée thérapeutique
n’augmente pas - IRM (bilan possible - Si volumineuse/
en position déclive d’extension) gênante :
Peau : couleur, t°, sclérothérapie/
aspect normal chirurgie
MA-V Congénital In utero Volumineuse, Cervico-faciale - Echo-doppler Pas de Référer aux
chaude, rouge, (débit) régression spécialistes
battante, thrill
- IRM
spontanée
(bilan d’extension)
L’hémangiome congénital
L’hémangiome congénital (figure 2) a longtemps
été confondu avec l’hémangiome infantile. Bénin mais
beaucoup plus rare, il est souvent diagnostiqué lors
d’une échographie anténatale, et totalement développé
à la naissance. Il existe deux entités, celle qui est
rapidement involutive ou R ICH (Rapidly Involuting
Congénital Hemangioma) (figure 2a-b), régressant
spontanément entre 6 et 18 mois15, et celle qui est non
in vo lu tive, l e N IC H ( No n i nvol uting Congen ital
Hemangioma) (figure 3). Le RICH et le NICH n’ont
jamais l’aspect " fraise-framboise " des hémangiomes
infantiles. Ils présentent l’aspect d’une tumeur sous-
cutanée violette, ferme et chaude, sont localisés le plus
souvent au niveau des membres, à proximité des
articulations, ou au niveau de la région périauriculaire15.
De plus, le marqueur GLUT1 (Glucose transporter 1)
est négatif à la biopsie alors qu’il est positif dans
100 % des HAI. Le seul traitement envisageable pour
le NICH est l’excision chirurgicale, parfois précédée
d’une embolisation percutanée.
Le granulome pyogénique
Le granul ome pyo géniq ue (G P) es t c onnu
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Figure 3 : Fille de 8 ans, avec un hémangiome congénital
présent à la naissance et ne présentant pas de régression. Il
s’agit d’un NICH.
Figure 2a : Nourrisson né avec un hémangiome congénital.
Figure 2b : Même nourrisson quelques mois plus tard avec
quasi disparition de l’hémangiome congénital. Il s’agit d’un
RICH.
égale ment sous le no m de botriomy co me17,18
(figure 4) ; c’est une tumeur vasculaire bénigne de la
peau ou des muqueuses. Elle apparaît spontanément
en quelques jours voire en quelques semaines, vers
Figure 4 : Granulome pyogénique bourgeonnant au niveau de
la tempe gauche d’un enfant.
l’âge de 6-10 ans chez l’enfant ou de 20-30 ans chez
l’adulte, à la suite d’une plaie, d’un traumatisme ou
d’une malformation vasculaire sous-jacente. Souvent
solitaire, localisé préférentiellement au niveau de la tête
et du cou (75 %) et n’excédant que rarement l e
centimètre, la caractéristique pathognomonique du
granulome bourgeonnant est qu’il saigne au moindre
contact p hysique. Le diagnost ic est do nc surtout
clinique et dépen d de l’ana mnèse. La régression
sp ont anée ét ant exc eptio nnell e, le gra nu lom e
pyogénique, s iège de saigne ment et d’ulcératio n,
nécessite un traitement par excision chirurgicale et plus
rarement par électrocautérisation ou laser colorant
pulsé17.
L’hémangioendothéliome kaposiforme et
l’hémangiome en touffes
L’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) et
l’hémangiome en touffes sont des tumeurs vasculaires
rares, parfois associées à des désordres de coagulation
sévère (CIVD) évoluant vers une hypoplaquettose
majeure c onnue sous le n om de phénomène d e
Kasabach-Meritt ; elles doivent être référées d’emblée12.
Tumeurs acquises avant l’âge de 5 ans, ell es se
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pr ésent ent s ou s fo rme d ’une pl aq ue infi ltrée e t
scléreuse dure, de coloration cutanée normale pouvant
évoluer vers une plaque violette ou rouge infiltrante.
Pouvant parfois coexister chez un même patient, leurs
localisations préférentielles sont le cou, les épaules et
les racines des membres. Une biopsie chirurgicale est
parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic.
LES MALFORMATIONS VASCULAIRES
Les malformations vasculaires, anomalies de la
morphogenèse, sont toutes congénitales et présentes
à la naissance. Si cliniquement, elles n’apparaissent
que difficilement visibles à la naissance, elles grandiront
avec l’enfant. Elles sont subdivisées en fonction de
caractéristiques histologiques et hémodynamiques, en
trois groupes distincts : les malformations à flux lent de
ty pe capi llair e, vei neux ou l ympha tique e t les
malformations à flux rapide de type artério-veineux avec
fistules15. Une échographie-Doppler pour apprécier le
débit, et une IRM pour apprécier l’extension anatomique
sont indispensables lors de l’évaluation diagnostique.
Les malformations vasculaires à flux lent : les
malformations capillaires
Parmi les malformations vasculaires à flux lent,
les malformations capillaires (MC) sont représentées
majoritairement par l’angiome plan, qui est également
connu sous le nom de tache de vin pour son aspect
maculaire rouge pâle ou violet foncé et froid au toucher
(figure 5). Ces malformations siègent préférentiellement
au niveau de la face (territoire du nerf trijumeau)7 et
recouvrent le plus souvent un dermatome. Bénignes et
le p lus souvent sporadiques19, les m al fo rmations
capillaires sont de diagnostic cliniq ue. Elles sont
présentes dès la naissance, et ne régressent jamais
spontanément sauf les formes médio-frontales (baiser
de l’ange) et cervicales (morsure de cigogne). En
général, elles ne posent qu’un problème esthétique et
le traitement le plus adéquat reste un traitement par
laser colorant pulsé19. La majorité de ces anomalies se
limitent à une atteinte cutanée, mais rarement, elles
peuvent s’associer à d’autres anomalies (hyperplasie
de s tissus mous sous-jacents, g la uc om e en cas
d’atteinte du nerf V)20 et de syndromes complexes
Figure 5 : Garçon de 4 ans avec une malformation capillaire
type angiome plan sur le visage.
essentiels à détecter pour un suivi approprié : le
syndr ome n eur o- ocu lo-cu tané, le s ynd ro me de
Klippel-Trenaunay où l’angiome plan est associé à un
gigantisme progressif du membre atteint, le syndrome
de Par ke rs-We be r (a sso ciati on d e pl usieu rs
malformations à flux lent et rapide) et le syndrome de
Se r ve ll-Ma r torel l (assoc iat io n de m alfor mat io n
veineuse, angiome plan causan t une hypotrophie
osseuse et des déformations squelettiques)7-1 9. Citons
également d’autres malformations capillaires telles les
télangiectasies, les angiokératomes et la phacomatose
pigmento-vasculaire associant malformation capillaire,
naevi verruqueux, pigmentaires, tâches mongoloïdes
diffuses et atteintes viscérales7.
Les malformations veineuses
Les malformations veineuses (MV) (figure 6) sont
cl ini queme nt d es t uméfa ction s cu tan ées et/ou
muqueuses bleutées, froides, molles et dépressibles.
Présentes dès la naissance, elles grossissent au fil
des années. Le plus souvent isolées, elles peuvent être
héréditaires dans 1 % des cas. Elles ont la particularité
de gonfler dans certaines positions déclives (figure 6a-
b) ainsi que lors de cris et de pleurs. Bénignes, ces
ma lformati ons peu ve nt parfoi s être re ndu es
do ulo ureus es par l’app ari tion d’ une c oagul ation
intravasculaire localisée (CIVL) due à la stase sanguine
pouvant se compliquer d’une coagulation intravasculaire
disséminée ( CIVD) à risque létal7. Le por t d’une
co ntent io n éla st ique do it ê tre sys tématiq uement
proposé. En cas de douleur, un bilan sanguin sera
néces saire af in de dét ecter un e éventu elle
augmentation des D-dimères, et une radiographie
standard pour les phlébolithes7. Il est alors recommandé
d’administrer un traitement préventif par petites doses
d’aspirine ou d’héparines de bas poids moléculaires7 ;
un suivi régulier sera suffisant. Les malformations
Figure 6a : Malformation veineuse en position déclive du
membre supérieur gauch e.
Rev Med Brux - 2015
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Figure 6b : Malformation veineuse en position anclive du
membre supérieur gauch e.
symptomatiques se ront référées p our une scléro-
thérapie ou une exérèse chirurgicale7 -12.
Les malformations lymphatiques
Le s mal formation s lymph atiques ( ML ) son t
également à flux lent et sont aussi connues sous les
termes de lymphangiome acquis progressif ou de
lymphangioendothéliome bénin (figure 7). Cette mal-
formation kystique (macro ou micro) est préférentielle-
ment localisée au niveau cervico-facial15 et se présente
sous forme d’une tuméfaction dure et rénitente. La peau
est de température et d’aspect normaux15. L’évolution
classique consiste en une augmentation de volume
jusqu’à l’adolescence, suivie d’une stabilisation de la
lésion. Des complications infectieuses ou traumatiques
peuvent néanmoins survenir et majorer la malformation
(douleurs, érythème, surinfection) nécessitant alors un
traitement adapté7-12. Les malformations lymphatiques
régressent spontanément sans traitement. Toutefois, les
formes volumineuses ou gênantes seront référées pour
une thérapeutique adaptée telle une sclérothérapie pour
les formes macrokystiques ou une excision chirurgicale
pour les for mes ré curre ntes et les for m es
microkystiques7.
Figure 7 : Malformation lymphatique de la joue droite chez un
enfant.
Les malformations vasculaires à flux rapide
Nous trouvon s l es ma lfor m ation s a r tério -
veineuses (MAV) complexes (figure 8). Elles sont rares,
formées de multiples shunts artério-veineux composant
le nidus et se drainant par une ou plusieurs veines. La
taille du nidus, le nombre de shunts, l’apparition de
nécrose et d’ulcération, ainsi que la localisation de la
malfor mation conditionnent sa gravité. En effet, la
localisation préférent iellement cerv ico-faciale p eut
en tra îner un e d éfor m ation osse use15. E lles se
présentent sous for me d’une tache rouge pouvant
simuler une malformation capillaire. Des poussées
aiguës peuvent être déclenchées par des facteurs
hormonaux (puberté, grossesse, contraceptifs), des
tr au matismes locaux ou une chir urgie d’ex ér èse
in co mp lè te 15 donnan t lieu à d es u lcérations, des
Figure 8 : Malformation artério-veineuse chaude et battante
du pavillon auriculaire gauche d’un enfant.
Rev Med Brux - 2015 355
saignements et des douleurs. Evoluant par poussées,
la malformation est alors plus volumineuse, chaude et
pulsatile (± thrill) à l’adolescence6. En cas de suspicion
de malformation artério-veineuse, le patient sera référé
en raison du risque d’ulcération, de saignement ou
d’insuffisance cardiaque notamment7. La contraception
hormonale et la grossesse sont des facteurs de risque
de ces complications. Pour les MAV de petite taille, il
est déconseillé d’intervenir car une ablation incomplète
ri sq ue rait de majorer l a lésion7-1 2. Po ur les MAV
compliquées, une embolisation par voie générale ou
une ablation chirurgicale peuvent être envisagées
en fonction de l’étendue et de la localisation de la
lésion7-12.
DISCUSSION ET RECOMMANDATIONS PRATIQUES
Le diagnostic des anomalies vasculaires étant
clinique dans 90 % des cas3 -7, tout médecin généraliste
peut, sur base d’un outil diagnostique et d’un arbre
décisionnel, diagnostiquer une anomalie vasculaire
si mple et r éfére r à bon esc ient cell es q ui sont
complexes (ulcérations, surinfections, hémorragies,
localisations péri-orificielles, problème d’esthétique)3 ou
associées à de rares désordres de coagulation ou de
syndromes complexes7- 19. L’analyse de la littérature
nous montre qu’il persiste, parmi les cliniciens toutes
spécialités confondues, une confusion tant d’un point
de vue terminologique que diagnostique10 et incite de
s’assurer de l’expérience du service référent dans ce
domaine particulier. La prévalence de ces lésions est
non négligeable et est estimée à 5-10 %11,12. Le rôle du
médecin généraliste est de reconnaître les lésions les
plus fréquentes dont il peut assurer seul le suivi et de
détecter les lésions plus rares afin de les orienter
corre cteme nt. Ainsi , en te nant c ompte des
re com manda tions pu bliée s e n B elgiq ue1 -9, no us
proposons un arbre décisionnel comme outil d’aide à
la détection et à l ’accompagnement a dapté à l a
première ligne de soin (figure 9).
Nous retiendrons les éléments suivants. Les
anoma lies vascu laire s connue s sous le no m
d’" angiomes " sont toutes bénignes, non douloureuses
au t ouc he r, n e néc essit ant a ucune a ct ion d ans
l’urgence hormis dans certains cas détaillés ci-dessous.
Pour éviter toute confusion, le suffixe " -ome " ne devrait
être utilisé que pour les lésions caractérisées par une
pr oli férat ion cellu laire. L a gran de m ajorité des
anomalies vasculaires sont des hémangiomes infantiles
pouvant être facilement diagnostiqués sur base de
l’ anamnèse et d e l’aspec t cl in ique3 ; 90 % des
hémangiomes infantiles régressant spontanément vers
l’âge de 5-7 ans3, un suivi simple et régulier par le
médec in t raita nt e st s uffis ant. Les rares cas
d’hémangiomes infanti les c ompliqués, c’est-à-dire
périorificiels, volumineux, disséminés, inesthétiques, ou
présentant des zones de nécrose, d’ulcération ou de
Figure 9 : Les anomalies vasculaires cutanées chez l’enfant : arbre décisionnel.
Rev Med Brux - 2015
356
saignement, doivent être orientés vers un dermato-
pédiatre spécialisé3 dans la pr is e en charge d es
anomalies vasculaires ou vers un centre spécialisé
d’ anoma lie s va scula ires. Le s aut res t um eur s
va scula ires, t rès rares , sont les hé mangi omes
co ngé nitau x, q ui se ron t pr obabl ement déj à
diagnostiqués lors d’une échographie anténatale ou à
la naissance15. Celle s qui disparaîtront vers 6 et
18 mois représenteront un RICH, les autres un NICH,
mé ritan t al or s une excisio n ch irurgic al e si elles
apparaissent inesthétiques15. Le granulome pyogénique
es t facilem en t reconnaissabl e par l’anamnèse et
l’ exam en c li nique17- 18. Il a pparaît p lus tar d da ns
l’ en fance et pré se nt e une caractéri st iq ue p at ho -
gnomonique : un saignement par simple contact17. Les
malformations vasculaires sont toutes congénitales
mais non visibles à l’échographie anténatale car elles
ne forment pas de masse mise à part la malformation
lymphatique formée de kystes (macro ou micro)7-9.
Parfois peu visibles à la naissance, elles grandiront
avec l’e nfant et s eront rec onnai ssa bl es à leu r
couleur ; la malformation capillaire sera de couleur
rouge, tandis que la malformation veineuse sera bleue.
Par contre, les téguments seront de couleur normale
ou chamoise en cas de malformation lymphatique. La
malformation artério-veineuse, sera chaude et pulsatile
avec parfois la présence d’un thrill. Pour la malformation
capillaire, il sera recommandé de référer d’emblée le
patient si la lésion est inesthétique afin qu’un traitement
par laser puisse être éventuellement appliqué. Le plus
souvent isolée et sporadique, la malformation capillaire
est parfois un marqueur prémonitoire d’un syndrome
complexe19. Un examen clinique approfondi recherchera
un glaucome si l’atteinte concerne le trajet du nerf
trijumeau (V), une hyper trophie d’un membre pour
exclure un syndrome de Klippel Trenaunay, d’autres
anomalies vasculaires associées rentrant dans le cadre
d’un syndrome complexe, une différence de chaleur au
niveau de la lésion et/ou d’un battement faisant penser
à une m alfo rma tion artéri o-veine us e7-1 9. Pou r la
ma lformati on ve ineus e, il se ra recom mandé de
proposer une contention élastique pour éviter les stases
sa ngu in es, resp ons ab les de thro mbose s7. Le s
thromboses étant superficielles, il n’y a pas de risque
d’embolie pulmonaire7. Elles nécessiteront néanmoins
un bilan sanguin avec dosage de D-dimères et une
radiographie standard en cas de douleur importante
afin de mettre en évidence une phlébolithe à traiter
impérativement par de faibles doses d’aspirine ou
d’ hép arine de bas po ids molécu lai re 7. Pour la
malformation lymphatique, la seule urgence consiste à
éviter une surinfection dans la région adjacente à la
lésion, pouvant induire rapidement une septicémie. Si
la malformation est localisée au niveau cervico-facial
et que le patient développe par exemple un abcès
dentaire, il conviendra d’instaurer rapidement une
antibiothérapie et de référer le patient en urgence. Pour
la malformat ion artér io-veineus e, no us proposons
d’adresser le patient directement à un centre spécialisé.
En effet, cette lésion en partie artérielle, peut entraîner
des saignements impor tants, en cas de traumatisme.
Les lésions ne doivent pas être protégées du soleil.
Sous l’effet de la chaleur, les vaisseaux peuvent se
dilater et les lésions peuvent paraître plus volumineuses
et de couleurs plus intenses. Le même phénomène
apparaît quand l’enfant prend un bain, joue, s’énerve,
ou pleure, ce pourquoi il sera utile de rassurer les
pa rents. Nous po uvons ég al ement pro po ser aux
parents de photographier la lésion chaque mois afin
d’en évaluer l’évolution.
CONCLUSIONS
Les lésions appelées angiomes représentent un
groupe tr ès hétérogè ne et c omplexe d’an omalies
va scula ires pouvant parfoi s ê tr e d iffic iles à
diagn ostiq uer et à trai ter. A fin d’ améli orer l a
co mpréhen si on de c es l ésions et d e limit er l es
confusions terminologi ques, nous retiendrons qu e
les termes " angiome ", " strawberry birthmark ",
" hémangiome immature ", " hémangiome capillaire ",
" angiome tubéreux et caverneux " ne devraient plus
être utilisés. Les diagnostics et publications d’articles
devraient prendre pour seule référence, la classification
internat ionale de l ’ISSVA a fin de bénéfi ci er d’un
langage commun et de faciliter la communication entre
les différents cliniciens. Le but de cet article est de
fou rnir un premie r out il diagnostique e t un arbre
décisionnel facilitant la prise en charge de ces lésions,
notamment par le médecin généraliste. Des travaux
ultérieurs pourraient être mis en œuvre dans le but
d’évaluer l’applicabilité de cet outil. D’autre part, des
études devraient être envisagées afin de connaître
l’ inc idenc e et la préval ence de ce s an omali es
vasculaires notamment en Belgique.
Remerciements
L’auteur remercie le Pr Boon, Cliniques Universi-
taires Saint-Luc, qui a aimablement mis à sa disposi-
tion les photographies des figures 1 à 6 et 8 afin d’il-
lustrer l’article.
Conflits d’intérêt : néant.
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Correspondance et tirés à part :
L. YILMAZ
Boulevard Léopold II 157
1080 Bruxelles
E-mail : leyla.yilmaz@ulb.ac.be
Travail reçu le 15 mai 2015 ; accepté dans sa version définitive
le 5 juin 2015.
