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Dermatologie / Allergologie
Ratgeber: Haut und Haare
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Akt Dermatol 2015; 41 - A48
DOI: 10.1055/s-0035-1558617
Therapie der nodulären Amyloidose mittels Kürettage: Ein
Fallbericht
S Gantner 1, U Hohenleutner 1, S Schreml 1
1Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Regensburg
Kongressbeitrag
Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 79-jährigem Patienten bestand seit etwa 5 Jahren eine
langsam größenprogrediente Hautveränderung parietal links. Gelegentlich entleere sich Eiter. Es zeigte
sich parietal links ein 7 × 11 cm durchmessender, gefurchter, gelblich-erythematöser, zum Teil
hämorrhagisch belegter, wachsweich palpabler Tumor. Die zervikalen und axillären Lymphknoten tasteten
sich nicht vergrößert. Es wurde eine Probebiopsie zur Diagnosestellung durchgeführt.
Histologie: In der histologischen Begutachtung kam in der gesamten Dermis bis unmittelbar subepidermal
amorphes eosinophiles Material zur Darstellung. Die Massen des amorphen Materials reichen bis in die
Subkutis. In der Panzytokeratinfärbung stellte sich das Material negativ dar. Die Färbung für
Immunglobulinleichtketten vom Typ Kappa und Lambda war jeweils positiv. In der Thioflavin-T-Färbung
zeigte sich ein fluoreszenzmikroskopisch positives Signal in der kompletten Dermis.
Elektronenmikroskopisch kamen typische Amyloidfibrillen (unverzweigt, Durchmesser 7 bis 10nm) zur
Darstellung. In einer Computertomografie des Schädels fand sich kein Anhalt für eine Infiltration des
Knochens. Eine Immunelektrophorese des Serums zeigte keinen Hinweis auf eine Paraproteinämie.
Therapie: Therapeutische wurde die Kürettage des gesamten Areals in Tumeszenzlokalanästhesie mit
Elektrokaustik durchgeführt. In gleicher Sitzung erfolgte die Aspiration von Bauchfett zum Ausschluss
einer systemischen Amyloidose. Es fand sich kein ausreichender Hinweis für eine systemische
Erkrankung. Die Wundheilung erfolgte stadiengerecht, nach einigen Wochen waren einzelne kleine
Erosionen und wenige narbige Areale nachweisbar. Ein Rezidiv war bis zum jetzigen Zeitpunkt nicht
nachweisbar.
Diskussion: Bei Amyloidosen kommt es zu einer extrazellulären Ablagerung von strukturell veränderten
körpereigenen Proteinaggregaten in Form von Fibrillen, die sich mit der pentagonalen Amyloid-P-
Komponente zu größeren Aggregaten zusammenlagern. Man unterscheidet die primär und sekundär
kutanen Amyloidosen von systemischen Amyloidosen mit kutaner Beteiligung. Die noduläre Amyloidose
stellt eine sehr seltene Form dar. Bei dieser oft akral lokalisierten Form werden
Immunglobulinleichtketten (Kappa und/oder Lambda) abgelagert. Häufig berichten die Patienten über
Pruritus. Noduläre Amyloidosen gehen in 10 – 50% in systemische Amyloidosen über. Mittels
Bauchfettaspiration oder Rektumbiopsie kann dabei mit hoher Sensitivität eine zugrundeliegende
systemische Amyloidose erkannt werden. Bei der nodulären Form stellt ein chirurgisches Debridement
oder eine CO2-Lasertherapie das Vorgehen der Wahl dar. Bei den systemischen Amyloidosen ist ein