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Esteatocistoma múltiple.

Authors:
  • Hospital Universitario General de Gualajara , Spain

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El esteatocistoma múltiple es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de lesiones tumorales cutáneas secundarias a una alteración de los conductos sebáceos, que se traduce en la aparición de múltiples nódulos cutáneos quísticos de entre 1-2 mm, hasta varios centímetros de diámetro. Frecuentemente presenta un carácter familiar y aunque su prevalencia en la población no es desdeñable, se confunde habitualmente con otras lesiones más frecuentes como los lipomas, quistes epidérmicos o quistes con pelos vellosos. Presentamos un caso de esteatocistoma múltiple que, con anterioridad, había sido tratado quirúrgicamente en otro país, siendo diagnosticado clínicamente como lipomatosis. El aspecto purulento-caseoso del contenido de las lesiones, puede hacernos pensar en un origen infeccioso, pero el cultivo y el frotis de este material no presenta patógenos, ni leucocitos. También exponemos la técnica quirúrgica que nosotros empleamos que consiste en realizar una mini-incisión y evacuar el contenido del quiste mediante compresión manual, extrayendo la pared del mismo con un mosquito fino. Otras alternativas al tratamiento descritas en la literatura incluyen la aspiración, crioterapia con nitrógeno líquido, Láser C02 o isotretinoína.
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García-Tutor E, Castro J, Idoate M
24 REV MED UNIV NAVARRA/VOL 50, Nº 1, 2006, 24-26
Esteatocistoma múltiple: tratamiento quirúrgico. Caso clínico y
revisión de la literatura
E. García-Tutor1, J. Castro1, M. Idoate2
1 Dpto. de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora. 2 Dpto. de Anatomía Patológica. Clínica Universitaria. Facultad de Medicina
Universidad de Navarra
Correspondencia:
Emilio García-Tutor
Dp. de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora
Clinica Universitaria, Universidad de Navarra
31008 Pamplona
(egtutor@unav.es)
Resumen
El esteatocistoma múltiple es una enfermedad que se caracteriza por la
presencia de lesiones tumorales cutáneas secundarias a una alteración
de los conductos sebáceos, que se traduce en la aparición de múltiples
nódulos cutáneos quísticos de entre 1-2 mm, hasta varios centímetros
de diámetro. Frecuentemente presenta un carácter familiar y aunque su
prevalencia en la población no es desdeñable, se confunde habitual-
mente con otras lesiones más frecuentes como los lipomas, quistes
epidérmicos o quistes con pelos vellosos. Presentamos un caso de
esteatocistoma múltiple que, con anterioridad, había sido tratado
quirúrgicamente en otro país, siendo diagnosticado clínicamente como
lipomatosis. El aspecto purulento-caseoso del contenido de las lesio-
nes, puede hacernos pensar en un origen infeccioso, pero el cultivo y el
frotis de este material no presenta patógenos, ni leucocitos.
También exponemos la técnica quirúrgica que nosotros empleamos que
consiste en realizar una mini-incisión y evacuar el contenido del quiste
mediante compresión manual, extrayendo la pared del mismo con un
mosquito fino. Otras alternativas al tratamiento descritas en la literatura
incluyen la aspiración, crioterapia con nitrógeno líquido, Láser C02 o
isotretinoína.
Palabras clave: Esteatocistoma múltiple, quistes, tratamiento quirúr-
gico.
Summary
Steatocystoma multiplex is an alteration of the sebum ducts characterized
by the development of multiple cystic nodules of one or two millimeters
to many centimeters in diameter. Frequently it presents a familial pattern,
and its prevalence in the population may not be insignificant, as it is
habitually confused with more frequent lesions like lymphomas,
epidermic cysts and vellus hair cysts.
We present a case of Steatocystoma multiplex that had been surgically
treated before in another country with a clinical diagnosis of
lymphomatosis. The purulent- caseous aspect of the content of the lesions
could lead us to consider an infectious origin, but the culture and smear
test of this material do not present pathogens or leukocytes.
We also present the surgical technique that we use, consisting of making
a small incision and evacuating the cystic content by manual
compression, then extracting its wall with a thin mosquito. Alternative
treatments described in the literature include aspiration, cryotherapy
with liquid nitrogen, carbon dioxide laser and isotretinoin.
Key words: Steatocystoma multiplex, cysts, surgical treatment.
REV MED UNIV NAVARRA/VOL 50, Nº 1, 2006, 24-26
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
Introducción
El esteatocistoma múltiple es un proceso cutáneo que se
caracteriza por la presencia de lesiones tumorales secundarias
a una alteración de los conductos sebáceos. Clínicamente, los
pacientes presentan múltiples nódulos quísticos de tamaño va-
riable y color blanco- amarillento. Es una enfermedad de carác-
ter autosómico dominante, aunque se han descrito también casos
esporádicos. Suele aparecer en la adolescencia o edad adulta
temprana y afecta por igual a ambos sexos, su curso es lento y
benigno, aunque suele persistir indefinidamente1-10. Su etiolo-
gía es desconocida, aunque los casos familiares se han relacio-
nado con una mutación en la queratina 171,6, que no se ha
observado en aquellos casos esporádicos, lo que sugiere un ori-
gen multifactorial11.
Se ha considerado como un tumor de glándulas sebáceas,
que pudiera originarse como resultado de la obstrucción del
orificio folicular, aunque también pudiera tratarse de un nevus
sebáceo quístico12.
Presentamos el caso de un paciente afecto de
esteatocistomas múltiples en el que se realizó con éxito el trata-
miento quirúrgico consistente en una mínima incisión, extrac-
ción del contenido del quiste y extracción con mosquito de la
cápsula y que proponemos.
Caso Clínico
Paciente de 36 años, sin antecedentes personales ni fami-
liares de interés, que presenta tumoraciones subcutáneas múl-
tiples localizadas por toda la superficie corporal, siendo más
numerosas en extremidades y parte anterosuperior del tronco,
que han ido aumentando progresivamente de tamaño.
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Durante una estancia en el extranjero, le extirparon lesio-
nes similares a éstas, que fueron filiadas como lipomas, aunque
no fueron estudiadas histológicamente, y que al parecer pre-
sentaban aspecto infeccioso, por lo que se dejaron curar por
segunda intención.
A la exploración presentaba nódulos subcutáneos múlti-
ples, blandos, móviles, no adheridos a planos profundos e indo-
loros, de 1-10 mm de diámetro.
Tras la exploración física pensamos que se trataba de un
paciente afecto de lipomatosis múltiple, por lo que decidimos
extirpar quirúrgicamente aquellas lesiones que más incomoda-
ban a nuestro paciente. Durante el acto quirúrgico pudimos
observar un material blanco-amarillento de consistencia visco-
sa, por lo que se envió el material a analizar. La lesión se descri-
bió como una tumoración epitelial quística, multilocular, reves-
tida por un epitelio plano, estratificado, queratinizante, bien
diferenciado, con una capa interna de aspecto aserrado provis-
ta de una aparente cutícula (Fig. 1 y 2). También se reconocen
glándulas sebáceas maduras, en estrecho contacto con el epite-
lio, algunas de las cuales abocan a la luz del quiste que contie-
ne abundante queratina.
Discusión
Si bién el esteatocistoma múltiple, no es una enfermedad
muy frecuente, deberemos pensar en ella, cuando nos encon-
tremos ante pacientes con nódulos subcutáneos múltiples, so-
bretodo si existen antecedentes familiares de lesiones simila-
res. Se manifiesta como nódulo-pápulas múltiples, blandas, y
móviles de entre 1 mm a 2 cm de diámetro de coloración ama-
rillenta cuando son superficiales, adquiriendo una tonalidad más
azulada cuando se encuentran en estratos profundos.
Las localizaciones típicas varían en función del sexo, sien-
do más frecuentes en axilas, vulva, pecho y cabeza en mujeres,
mientras que en varones se encuentran más frecuentemente en
pecho, espalda y cabeza. Suelen ser asintomáticas, aunque en
ocasiones pueden inflamarse e infectarse4,5.
El diagnóstico es clínico e histológico debiendo realizarse
un diagnóstico diferencial con diversas patologías similares:
1. Quiste con pelos vellosos: se trata de una patología
clínicamente indistinguible del esteatocistoma múltiple,
que presenta diferencias histológicas claras, estando la
pared del quiste formada por varias capas de células
escamosas maduras con una capa granulosa bien defini-
da. La luz está rellena de un material queratínico amorfo
y laminado con numerosos fragmentos de pelos vello-
sos. Las glándulas sebáceas se encuentran cerca del
quiste, pero ráramente dentro de su pared13. Se piensa
que el esteatocistoma múltiple y el quiste con pelos ve-
llosos pudieran ser variantes de una misma entidad, de-
nominada «hamartoma quístico»14, cuyo origen estaría
en la unión entre istmo y el conducto pilosebáceo del
folículo piloso, dándose en el primero una diferenciación
del conducto sebáceo y en el segundo una diferenciación
predominantemente folicular15. Además se ha demos-
trado que en el esteatocistoma múltiple se expresa
queratina 10 y 17, mientras que en el quiste con pelos
vellosos, solamente se expresa la queratina 176.
2. Lipoma: se trata de una tumoración de características
clínicas similares a la palpación, diferenciándose clara-
mente tras la resección, estando éste formado por célu-
las adiposas, mientras que el esteatocistoma está for-
mado por una sustancia blanquecina y viscosa de
aspecto caseoso.
3. Quiste epidermoide: es un tumor globuloso de un tamaño
que oscila entre milímetros a varios centímetros de diá-
metro, revestido por epitelio plano estratificado, a veces
centrado por un comedón algo deprimido. Clínicamente
presenta una consistencia más dura que el esteatocistoma
múltiple y el contenido de la lesión es claramente distinto
al estar formado por escamas de queratina.
Figura 1. Quiste de contorno irregular revestido por epitelio plano
estratificado. Se observan glándulas sebáceas maduras abocadas direc-
tamente a la luz del quiste. La luz del quiste contiene material amorfo o
laminar, en parte correspondiente a queratina. H&E, x40
Figura 2. Detalle del epitelio de revestimiento muy semejante al epi-
dérmico, pero carente de un estrato granuloso, y provisto de una cutí-
cula intensamente eosinofílica de carácter ondulante. H&E, x200.
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El curso de esta enfermedad es benigno aunque progresi-
vo, no existiendo hasta el momento un tratamiento definitivo.
Se han propuesto diversas alternativas para el tratamiento
de estas lesiones: excisión quirúrgica, aspiración, crioterapia
con nitrógeno líquido, láser C02 o isotretinoína. En nuestra opi-
nión, el tratamiento quirúrgico es la opción con más ventajas,
existiendo diversas opciones. Nosotros optamos por realizar una
mini-incisión en el quiste y evacuar manualmente su contenido
por compresión. Posteriormente extraemos la pared del quiste,
que suele estar muy adherida al tejido circundante, para evitar
las recurrencias.
La criocirugía se propuso como alternativa al tratamiento.
Tras someter la lesión a una temperatura de -160° C, se retira el
tejido necrótico y la pared del quiste se extrae mediante pre-
sión16. Otros optan por la aspiración con jeringa en lesiones
mayores de 1 cm de diámetro, aunque presentan como compli-
cación un alto índice de hematomas e inflamación.
El tratamiento médico no es efectivo, aunque los corticoides
intralesionales pueden ser útiles en las lesiones inflamatorias,
combinados o no con la cirugía. La isotretinoína es el trata-
miento de elección para el esteatocistoma múltiple supurativo
con un componente inflamatorio severo, aunque si bien no re-
duce el tamaño y número de las lesiones no inflamatorias, si
mejora mucho aquellas con inflamación y supuración.
Lo más característico en el momento de su escisión, es el
aspecto caseoso de su contenido, a pesar de no existir signos
inflamatorios. Este hallazgo puede ser desconcertante y hacer-
nos pensar en la existencia de infección local, dejando la lesión
para tratamiento con curas y cicatrización por segunda inten-
ción, con lo que esto conlleva en gasto sanitario, secuelas
cicatriciales y molestias para el paciente. El cultivo de este ma-
terial no presenta crecimiento de gérmenes, ni aparecen
leucocitos en el frotis.
A nuestro juicio y de acuerdo con la bibliografía revisada,
la mejor opción de tratamiento, es la cirugía mediante mini-
incisión, dada la sencillez y bajo índice de complicaciones que
implica. Tras la evacuación del quiste y resección de su cápsula
suturaremos la incisión con un punto simple de monofilamento
no reabsorbible, retirándolo transcurrida una semana. La inter-
vención se realiza de forma ambulatoria, por lo que el paciente
puede irse de alta e incorporarse a sus tareas ese mismo día.
Agradecimientos
Nuestro agradecimiento al Dr. España del Dpto. de Der-
matología de la Clínica Universitaria, por sus sugerencias y co-
mentarios.
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Steatocystoma multiplex is usually a minor cosmetic problem but rarely can be extremely disfiguring. Unfortunately, the very patients who would benefit most from treatment are usually regarded as having too may cysts for surgery. We report a case of extensive steatocystoma multiplex which was treated by a simple surgical technique under general anaesthetic.
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We present our treatment regimen of modified excisions for cysts of steatocystoma multiplex congenita in seven members of a family afflicted with this disease spread over five generations. The family's disease is restricted to the head and neck region. A review of the literature of this rare disease is included, and our method of treatment is described.
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Pachyonychia congenita type 2 (PC-2; Jackson-Lawler syndrome) is an autosomal dominant disorder characterized by hypertrophic nail dystrophy, mild focal keratoderma, multiple pilosebaceous cysts and other features of ectodermal dysplasia. Keratin 17 (K17) is a differentiation-specific keratin expressed in the nail bed, hair follicle, sebaceous gland and other epidermal appendages. Previously, we have demonstrated that PC-2 is caused by mutations in K17 and that similar mutations in this gene can present as steatocystoma multiplex with little or no nail dystrophy. Here, we describe three unrelated kindreds carrying K17 mutations. Two of these families have identical missense mutations (R94C) in the 1A domain of K17. However, while affected members of one kindred have the classical features of PC-2, affected persons in the other family have the steatocystoma multiplex phenotype. In a third family with PC-2, mutation N92S was detected, bringing the total number of distinct mutations reported in K17 thus far to 11. These results demonstrate that K17 mutations commonly underlie both PC-2 and steatocystoma multiplex and that the alternate phenotypes which arise from these genetic lesions in K17 are independent of the specific mutation involved.