Policondrite recidivante com perda auditiva severa

Abstract

Policondrite recidivante é uma condição rara, imunomediada, caracterizada por episódios de inflamação de estruturas cartilaginosas, principalmente orelhas, nariz, articulações e sistema respiratório. Acomete também estruturas ricas em proteoglicanos como olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvido interno. Em torno de 1/3 dos casos apresentam associação com outras doenças como vasculites sistêmicas, doenças do tecido conectivo ou síndrome mielodisplásica. Desordens do ouvido interno ocorrem em 40%‐50 % dos pacientes. Perda auditiva profunda é rara. O objetivo do estudo foi descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de policondrite recidivante associado à perda auditiva severa bilateral e manifestações clínicas de vasculite sistêmica. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato em caso de manifestações severas da doença.

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Como
citar
este
artigo:
Azevedo
FVA,
et
al.
Policondrite
recidivante
com
perda
auditiva
severa.
Rev
Bras
Reumatol.
2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.03.030
ARTICLE IN PRESS
RBR-159;
No.
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x
x(x
x):xxx–xxx
REVISTA
BRASILEIRA
DE
REUMATOLOGIA
w
ww.reumatologia.com.br
Relato
de
caso
Policondrite
recidivante
com
perda
auditiva
severa
Francisco
Vileimar
Andrade
de
Azevedo∗,
Juliana
de
Deus
e
Albuquerque
e
Deborah
Pereira
Gonc¸alves
Hospital
Geral
Dr.
Waldemar
Alcântara,
Fortaleza,
CE,
Brasil
informações
sobre
o
artigo
Histórico
do
artigo:
Recebido
em
3
de
outubro
de
2013
Aceito
em
20
de
março
de
2014
On-line
em
xxx
Palavras-chave:
Policondrite
Perda
auditiva
Vasculite
r
e
s
u
m
o
Policondrite
recidivante
é
uma
condic¸ão
rara,
imunomediada,
caracterizada
por
episódios
de
inflamac¸ão
de
estruturas
cartilaginosas,
principalmente
orelhas,
nariz,
articulac¸ões
e
sistema
respiratório.
Acomete
também
estruturas
ricas
em
proteoglicanos
como
olhos,
corac¸ão,
vasos
sanguíneos
e
ouvido
interno.
Em
torno
de
1/3
dos
casos
apresentam
associac¸ão
com
outras
doenc¸as
como
vasculites
sistêmicas,
doenc¸as
do
tecido
conectivo
ou
síndrome
mielodisplásica.
Desordens
do
ouvido
interno
ocorrem
em
40%-50%
dos
paci-
entes.
Perda
auditiva
profunda
é
rara.
O
objetivo
do
estudo
foi
descrever
o
caso
de
uma
paciente
com
diagnóstico
de
policondrite
recidivante
associado
à
perda
auditiva
severa
bila-
teral
e
manifestac¸ões
clínicas
de
vasculite
sistêmica.
Este
trabalho
reforc¸a
a
importância
do
diagnóstico
precoce
e
do
tratamento
imediato
em
caso
de
manifestac¸ões
severas
da
doenc¸a.
©
2013
Elsevier
Editora
Ltda.
Todos
os
direitos
reservados.
Relapsing
polychondritis
with
severe
hearing
loss
Keywords:
Policondritis
Auditive
loss
Vasculitis
a
b
s
t
r
a
c
t
Relapsing
polychondritis
is
an
uncommon,
immune-mediated
condition
characterized
by
episodes
of
inflammation
of
cartilaginous
structures,
especially
the
ears,
nose,
joints
and
respiratory
tract.
RP
also
affects
proteoglycan-rich
structures
such
as
the
eyes,
heart,
blood
vessels
and
inner
ear.
Around
one
third
of
cases
are
associated
with
other
diseases
such
as
vasculitides,
connective
tissue
diseases
or
myelodysplastic
syndrome.
Disorders
of
the
inner
ear
occur
in
40-50%
of
patients.
Profound
hearing
loss
is
rare.
The
aim
of
this
study
was
to
describe
the
case
of
a
patient
with
relapsing
polychondritis
associated
with
severe
bilateral
hearing
loss
and
clinical
manifestations
of
systemic
vasculitis.
This
study
reinforces
the
importance
of
an
early
diagnosis
and
immediate
treatment
in
case
of
severe
manifestations
of
the
disease.
©
2013
Elsevier
Editora
Ltda.
All
rights
reserved.
∗Autor
para
correspondência.
E-mail:
vileimar@yahoo.com.br
(F.V.A.
Azevedo).
Introduc¸ão
Policondrite
recidivante
(PR)
é
uma
condic¸ão
rara,
imunomedi-
ada,
caracterizada
por
episódios
de
inflamac¸ão
de
estruturas
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.03.030
0482-5004/©
2013
Elsevier
Editora
Ltda.
Todos
os
direitos
reservados.

Como
citar
este
artigo:
Azevedo
FVA,
et
al.
Policondrite
recidivante
com
perda
auditiva
severa.
Rev
Bras
Reumatol.
2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.03.030
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x):xxx–xxx
Figura
1
–
À
esquerda,
lesão
vasculítica
no
2
quirodactilo
da
mão
direita.
À
direita,
edema
em
pavilhão
auricular
poupando
lóbulo.
cartilaginosas,
principalmente
orelhas,
nariz,
articulac¸ões
e
sistema
respiratório.
Também
acomete
estruturas
ricas
em
proteoglicanos
como
olhos,
corac¸ão,
vasos
sanguíneos
e
ouvido
interno.
A
doenc¸a
foi
inicialmente
descrita
em
1923
por
Jaksch-Wartenhorst,
usando
o
nome
policondropatia.
Pearson
et
al.
introduziram
o
termo
policondrite
em
1960.1A
condic¸ão
afeta
homems
e
mulheres
igualmente,
podendo
ser
vista
em
todas
as
rac¸as.
O
pico
de
incidência
é
entre
40
e
60
anos.2
A
etiologia
da
PR
é
desconhecida.
A
predisposic¸ão
genética
é
sugerida
pela
associac¸ão
com
antígeno
leucocitário
HLA-
-DR4.3Há
evidências
de
surgimento
de
autoimunidade,
tanto
humoral
como
celular,
contra
componentes
da
matriz
da
car-
tilagem,
como
colágeno
tipo
II,
tipo
IX,
XI
e
matrilina-1.2
Relatamos
caso
de
PR
associado
à
perda
auditiva
severa
e
lesões
cutâneas
vasculíticas.
Relato
de
caso
DMD,
31
anos,
feminino,
com
febre
diária
há
dois
meses,
associada
a
calafrios,
astenia,
poliartrite,
perda
progressiva
bilateral
da
audic¸ão,
zumbido
e
episódios
de
tontura.
Há
um
mês
evoluiu
com
aparecimento
de
lesões
cutâneas
em
mãos
e
membros
inferiores,
edema
bilateral
em
pálpebras
e
orelhas,
além
de
dor
contínua
em
região
distal
2◦quirodáctilo
da
mão
direita.
Ao
exame,
apresentava
artrite
em
punhos,
cotovelos,
tornozelos
e
interfalangeanas
proximais
bilateralmente.
As
lesões
cutâneas
caracterizavam-se
por
pápulas,
pústulas
e
placas
purpúreas
em
mãos,
pés
e
região
anterior
das
per-
nas.
Na
orofaringe
eram
observadas
úlceras
aftosas.
Notava-se
também
edema
e
dor
à
palpac¸ão
em
pavilhões
auriculares,
poupando
lóbulos,
e
edema
e
eritema
bilateral
em
conjuntiva.
Na
região
distal
do
2◦quirodáctilo
direito
observava-se
cianose
fixa,
dolorosa
associada
à
reduc¸ão
de
temperatura
(fig.
1).
Os
exames
complementares
evidenciaram
anemias
nor-
mocítica
e
normocrômica
(hemoglobina
7,9
g/dL),
leucocitose
de
16.000
mm3sem
desvio
e
elevac¸ão
de
provas
infla-
matórias:
proteína
C
reativa
(PCR,
196
mg/L),
velocidade
de
hemossedimentac¸ão
(VHS,
45
mm
na
1ahora).
As
sorolo-
gias
para
hepatites
B
e
C
e
HIV
foram
não
reagentes
e
a
Figura
2
–
Cartilagem
hialina
auricular
contendo
numerosas
células
inflamatórias
com
degenerac¸ão
da
matriz.
(Hematoxilina-eosina
–
100×).
No
detalhe,
aumento
de
400×
evidencia
infiltrado
composto
por
numerosos
neutrófilos
associado
a
linfócitos
e
histiócitos.
pesquisa
de
autoanticorpos
(fator
antinuclear,
anticorpo
anti-
citoplasma
de
neutrófilo,
fator
reumatoide)
e
crioglobulinas
foi
negativa,
assim
como
a
pesquisa
de
BAAR
na
linfa.
Coombs
direto,
dosagem
de
complementos,
sumário
de
urina,
func¸ão
hepática
e
renal
apresentavam-se
dentro
dos
padrões
de
normalidade.
Endoscopia
digestiva
alta,
radiografia
de
tórax,
ultrassom
abdominal
e
doppler
de
membros
foram
normais.
Ecocardiograma
não
mostrou
alterac¸ ões.
Nas
hemoculturas
e
urinocultura
não
houve
crescimento
de
microorganismos.
Foram
realizadas
biópsias
da
lesão
cutânea
em
2◦quirodáctilo
direito
e
do
pavilhão
auricular.
O
diagnóstico
de
policondrite
recidivante
foi
proposto
baseado
nas
manifestac¸ões
clínicas
encontradas
e
resultado
de
exames
complementares.
Mediante
esses
achados,
trata-
mento
com
prednisona
1
mg/kg/dia
foi
iniciado.
A
paciente
evoluiu
com
resoluc¸ão
da
febre,
das
lesões
em
conjuntiva
e
do
quadro
articular,
porém
sem
melhora
do
quadro
de
surdez
e
de
isquemia
em
2◦quirodáctilo
após
uma
semana
de
trata-
mento.
Nesse
momento,
foi
decidido
iniciar
pulsoterapia
com
metilprednisolona
1
g/dia
por
três
dias.
O
estudo
histopatológico
do
pavilhão
auricular
evidenciou
cartilagem
com
infiltrado
linfocítico
e
neutrofílico
associado
à
degenerac¸ão
da
matriz
hialina
(figura
2).
O
histopatológico
da
lesão
cutânea
da
mão
direita
evidenciou
necrose
com
grande
infiltrado
de
neutrófilos
e
linfócitos.
Após
pulsoterapia
paciente
evoluiu
com
melhora
do
quadro
cutâneo
e
desaparecimento
de
dor
isquêmica
em
2◦quirodáctilo,
porém
já
com
perda
importante
de
tecido
por
necrose
distal.
Foi
observada
normalizac¸ão
das
provas
inflamatórias
(VHS,
10
mm
na
1ahora;
PCR,
5
mg/L)
e
do
nível
de
hemoglobina
(12
g/dL).
Apesar
da
resoluc¸ão
completa
do
edema
e
da
dor
em
pavilhões
auriculares,
permane-
cia
com
hipoacusia
grave.
Avaliac¸ão
otorrinolaringológica
demonstrou
perda
auditiva
neurossensorial
de
grau
severo
a
profundo
bilateral,
sendo,
então,
iniciada
pulsoterapia
com
ciclofosfamida.
Após
seis
meses
de
terapia
mensal
com
ciclo-
fosfamida,
a
paciente
permanecia
com
hipoacusia
severa
bilateral.

Como
citar
este
artigo:
Azevedo
FVA,
et
al.
Policondrite
recidivante
com
perda
auditiva
severa.
Rev
Bras
Reumatol.
2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.03.030
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x):xxx–xxx
3
Discussão
Pacientes
com
policondrite
recidivante
apresentam
um
largo
espectro
de
sinais
clínicos
e
sintomas
que
frequentemente
elevam
o
desafio
diagnóstico.
Os
critérios
diagnósticos
foram
propostos
por
MacAdam,
e
requerem
três
ou
mais
das
seguintes
características
clínicas:
condrite
auricular
bila-
teral,
poliartrite
soronegativa
não
erosiva,
condrite
nasal,
inflamac¸ão
ocular,
condrite
do
trato
respiratório
e
disfunc¸ão
vestibulococlear.4Uma
modificac¸ão
recente
desses
critérios
sugere
que
o
diagnóstico
pode
ser
feito
pela
presenc¸a
de
pelo
menos
um
dos
critérios
de
MacAdam
associado
à
confirmac¸ão
histológica
de
dano
à
cartilagem
ou
à
condrite
em
duas
regiões
anatômicas
distintas
com
resposta
a
corticoide
ou
dapsona.5
A
paciente
descrita
apresentava
condrite
bilateral
do
pavi-
lhão
auricular,
conjuntivite
bilateral,
poliartrite
não
erosiva
soronegativa,
perda
auditiva
neurossensorial
e
achados
histo-
patológicos
compatíveis,
reunindo
critérios
para
o
diagnóstico
de
PR.
A
biópsia
de
pavilhão
auricular
foi
realizada,
porém
o
histopatológico
nem
sempre
é
necessário
para
a
confirmac¸ão
diagnóstica.
O
diagnóstico
precoce
é
difícil.
Trentham
e
Le
relataram
que
o
tempo
médio
para
estabelecê-lo
é
de
2,9
anos.6A
manifestac¸ão
clínica
mais
frequente
é
a
inflamac¸ão
da
car-
tilagem
auricular
uni
ou
bilateral
com
incidência
variando
de
43%-83%.
Artrite
é
a
segunda
manifestac¸ão
mais
comum.
Em
torno
de
1/3
dos
casos
ocorrem
em
associac¸ão
com
outras
doenc¸as,
como
vasculites
sistêmicas,
doenc¸as
do
tecido
conectivo
ou
síndrome
mielodisplásica.2No
caso
relatado,
além
de
condrite
auricular
e
poliartrite,
a
paciente
apresen-
tava
perda
auditiva
neurossensorial
severa
e
manifestac¸ões
cutâneas
compatíveis
com
vasculite.
Desordens
do
ouvido
interno
ocorrem
em
40%-50%
dos
pacientes.
Perda
auditiva
profunda
é
rara.3,7 Foi
relatada
associac¸ão
de
vasculite
cutânea
e
perda
auditiva
severa,
porém
a
patogênese
da
lesão
neurossensorial
ainda
é
incerta.
Há
hipótese
de
uma
vasculite
obliterativa
na
artéria
auditiva
interna
causando
lesão
otológica.8,9 Outra
hipótese,
levantada
por
Issing
et
al.,
seria
a
presenc¸a
de
anticorpos
antilabirinto
no
soro
de
pacientes
com
disfunc¸ão
audiovestibular.10
Manifestac¸ões
mucocutâneas
ocorrem
em
mais
de
50%
dos
casos,
sendo
as
úlceras
aftosas
a
alterac¸ão
mais
comum.2
Avaliac¸ão
histológica
das
lesões
cutâneas
tem
evidenciado,
com
maior
frequência,
vasculite
leucocitoclástica,
infiltrados
neutrofílicos
e
trombose
dos
vasos
da
pele.11
Vasculite
é
observada
histologicamente
em
14%-25%
dos
casos,
podendo
ser
indolente
ou
fulminante,
e
pode
surgir
de
forma
simultânea
ou
independente
de
outras
manifestac¸ões.12
O
tratamento
medicamentoso
em
pacientes
que
apre-
sentam
condrite
ou
artrite
deve
ser
iniciado
com
anti-
-inflamatórios
não
hormonais,
dapsona
ou
corticosteroides.
Para
os
pacientes
com
manifestac¸ões
severas,
vasculite
sistê-
mica
ou
perda
auditiva
neurossensorial,
o
uso
de
prednisona
1
mg/kg/dia
ou
pulsoterapia
com
metilprednisolona
é
o
trata-
mento
de
escolha.
Em
casos
de
resistência
a
esteroides,
outros
agentes
imunossupressores,
incluindo
azatioprina,
metotre-
xato
e
ciclofosfamida,
são
relatados
como
sendo
úteis.
Há
relato
de
casos
isolados
com
resultados
potencialmente
bené-
ficos
à
terapia
com
antagonistas
do
fator
de
necrose
tumoral.2
No
caso
relatado,
foi
iniciado
prednisona
1
mg/kg/dia
para
paciente
com
quadro
clínico
compatível
com
vasculite
cutâ-
nea
e
lesão
severa
em
ouvido
interno.
Como
não
evoluiu
com
melhora
esperada
das
manifestac¸ões
mais
graves,
foi
decidido
pela
pulsoterapia
com
metilprednisolona
e
ciclofosfamida.
Estima-se
que
a
sobrevida
em
cinco
anos
é
de
74%.
Paci-
entes
com
idade
menor
que
51
anos
e
vasculite
sistêmica
apresentam
pior
prognóstico.13
A
policondrite
recidivante
é
uma
doenc¸a
multissistê-
mica,
de
apresentac¸ão
variável,
que,
em
seu
espectro
de
manifestac¸ões,
pode
levar
a
lesões
graves
irreversíveis
em
órgãos-alvo.
É
provável
que
no
caso
relatado,
a
permanência
de
sequela
auditiva
severa,
mesmo
com
instituic¸ão
de
terapia
agressiva,
seja
explicada
pelo
tempo
prolongado
percorrido,
do
início
das
manifestac¸ões
clínicas,
até
o
diagnóstico
e
a
instituic¸ão
da
terapia.
Um
diagnóstico
precoce
associado
a
uma
terapia
agressiva,
em
casos
de
manifestac¸ões
severas,
pode
trazer
efeitos
benéficos
na
prevenc¸ão
de
sequelas
graves.
Conflitos
de
interesse
Os
autores
declaram
não
haver
conflitos
de
interesse.
r
e
f
e
r
ê
n
c
i
a
s
1.
Pearson
MC,
Kline
MH,
Newcomer
DV.
Relapsing
polychondritis.
N
Engl
J
Med.
1960;263:51–8.
2.
Gergely
P
Jr,
Poor
G.
Relapsing
polychondritis.
Best
Pract
Res
Clin
Rheumatol.
2004;18:723–38.
3.
Zeuner
M,
Straub
RH,
Rauh
G,
Albert
ED,
Schölmerich
J,
Lang
B.
Relapsing
polychondritis:
clinical
and
immunogenetic
analysis
of
62
patients.
J
Rheumatol.
1997;24:96–101.
4.
McAdam
LP,
O’Hanlan
AM,
Bluestone
R,
Rearson
CM.
Relapsing
polychondritis:
prospective
study
of
23
patients
and
a
review
of
the
literature.
Medicine.
1976;55:193–215.
5.
Damiani
JM,
Levine
HL.
Relapsing
polychondritis
e
report
of
ten
cases.
Laryngoscope.
1979;89:929–46.
6.
Trentham
DE,
Le
CH.
Relapsing
polychondritis.
Ann
Intern
Med.
1998;129:114–22.
7.
Cody
DTR,
Sones
DA.
Relapsing
polychondritis:
audiovestibular
manifestations.
Laryngoscope.
1971;81:208–22.
8.
Schuknecht
H.
Ear
pathology
in
autoimmune
disease.
Adv
Oto
Rhino
Laryngol.
1991;46:50–70.
9.
Michet
C.
Vasculitis
and
relapsing
polychondritis.
Rheum
Dis
Clin
North
Am.
1990;16:441–4.
10.
Issing
WJ,
Selover
D,
Schulz
P.
Anti-labyrinthine
antibodies
in
a
patient
with
relapsing
polychondritis.
Eur
Arch
Otorhinolaryngol.
1990;256:163–6.
11.
Frances
C,
el
Rassi
R,
Laporte
JL,
Rybojad
M,
Papo
T,
Piette
JC.
Dermatologic
manifestations
of
relapsing
polychondritis.
A
study
of
200
cases
at
a
single
center.
Medicine.
2001;80:173–9.
12.
Barzegar
C,
Vrtovsnik
F,
Devars
JF,
Mignon
F,
Pradalier
A.
Vasculitis
with
mesangial
IgA
deposits
complicating
relapsing
polychondritis.
Clin
Exp
Rheumatol.
2002;20:89–91.
13.
Michet
CJ
Jr,
McKenna
CH,
Luthra
HS,
O’Fallon
WM.
Relapsing
polychondritis:
survival
and
predictive
role
of
early
disease
manifestations.
Ann
Intern
Med.
1986;104:74–8.