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Abstract

L’électrorétinogramme (ERG) par flashs ou global est l’enregistrement de l’activité électrique de la rétine en réponse à une stimulation lumineuse. C’est le seul examen qui permet à tout âge de diagnostiquer une dystrophie rétinienne et de préciser le niveau de l’atteinte : photorécepteurs (cônes/bâtonnets) et couches internes de la rétine (atteinte post-réceptorale : cellules bipolaires essentiellement).
réalités ophtalmologiques # 209_Janvier 2014
Le dossier
Lesrédo-dégénérescences rétiniennes
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L’électrorétinogramme (ERG) par flashs ou global est l’enregistrement de l’activité électrique de la rétine en
réponse à une stimulation lumineuse.
C’est le seul examen qui permet à tout âge de diagnostiquer une dystrophie rétinienne et de préciser le niveau
de l’atteinte : photorécepteurs (cônes/bâtonnets) et couches internes de la rétine (atteinte post-réceptorale :
cellules bipolaires essentiellement).
L’incontournable électrotinogramme
et sa grille de lecture
[ Le protocole
Il est nécessaire que l’ERG soit réa-
lisé selon le protocole standard de
l’ISCEV (International Society for
Clinical Electrophysiology of Vision
www.iscev.org), c’est-à-dire après
dilatation pupillaire, en respectant les
deux phases successives d’adaptation
à l’obscurité de 20 minutes, puis à la
lumière de 10 minutes, et de préférence
en utilisant des électrodes actives cor-
néo-sclérales.
Dans le protocole standard :
les stimulations se font, dans une cou-
pole en champ total, ou Ganzfeld, avec
flashs lumineux blancs ;
chaque enregistrement est désigné
par le nom de l’examen (ERG), l’inten-
sité lumineuse du stimulus (exemple :
3,0 cd. s/m2) et l’état d’adaptation de
la rétine (scotopique ou photopique).
L’intensité lumineuse est d’autant plus
faible que le filtre d’atténuation est élevé
(d’un filtre fortement atténuateur de
25 dB à aucune atténuation ou 0 dB).
On enregistre 5 types de réponses de la
rétine :
– après adaptation à l’obscurité : (1) la
réponse des bâtonnets, (2) la réponse
mixte cônes/bâtonnets dont on extrait
par filtration électronique (3) les poten-
tiels oscillatoires scotopiques. Ces
derniers reflétent essentiellement l’ac-
tivité des cellules amacrines. Ils ont
un intérêt limité dans le diagnostic des
rétino pathies héréditaires et nous ne les
analyserons pas dans cet article.
– puis, après adaptation à la lumière
(4 et 5), les réponses issues des cône.
Ces stimulations suffisent à diagnosti-
quer les principales rétinopathies. Des
stimulations complémentaires sont
réalisées pour distinguer des formes
cliniques rares et orienter le diagnostic
en biologie moléculaire. Par exemple :
des stimulations colorées permettent
de mieux différencier les formes rares
de dysfonction des cônes ; des stimuli
de durée plus longues que le flash (ON
– OFF) peuvent être utiles pour diffé-
rencier les formes complètes ou incom-
plètes des héméralopies.
D’autres protocoles que le protocole
ISCEV sont possibles, mais ils ne per-
mettent pas des comparaisons entre les
équipes et nécessitent que le laboratoire
qui les utilise fasse ses propres normes
sur un nombre de sujets plus impor-
tants. L’utilisation de protocoles adaptés
(moins longs) est toléré par les standards
de l’ISCEV chez l’enfant.
S. DEFOORT-DHELLEMMES1,
I. DRUMARE1,
X. ZALONGHI2, C. ARNDT3
1 Service d’Exploration
de la Vision et Neuro-ophtalmologie,
Pôle d’Imagerie et Explorations
Fonctionnelles, CHRU, LILLE.
2 Clinique Sourdille, NANTES.
3 Service d’Ophtalmologie, CHU,
REIMS.
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[
Grille de lecture
de l’électrorétinogramme
1. Les courbes
L’ERG par flashs traduit la réponse globale
de la rétine (proportionnelle à l’étendue de
la rétine stimulée). Il peut être normal dans
les atteintes peu étendues de la rétine comme
les maculopathies isolées (Stargardt par
exemple), et plat dans les rétinites pigmen-
taires évoluées même si la fonction maculaire
est préservée. Ce sont l’ERG multifocal et
l’ERG par pattern qui permettront d’appré-
cier la fonction maculaire de façon objective.
La réponse ERG comporte plusieurs
déflexions dont les plus importantes sont
les deux premières :
une déflexion négative : l’onde a mesurée du
pied de l’onde à la ligne isoélectrique suivie ;
d’une déflexion positive : l’onde b mesurée
du creux de la déflexion négative au sommet
de la déflexion positive.
La stimulation lumineuse entraîne une hyper-
polarisation (négative) des photorécepteurs et
des cellules bipolaires OFF et une dépolarisa-
tion (positive) des bipolaires ON.
2. Comment lire un ERG ? (tableau I)
>>> Évaluer l’allure globale de la courbe,
puis la présence ou l’absence des différentes
déflexions.
>>> Vérifier les observations de l’examina-
teur concernant la dilatation pupillaire, la
position du regard pendant l’enregistrement
(1), ainsi que l’échelle utilisée.
>>> Se poser les questions suivantes :
1. Les composantes scotopiques sont-elles
analysables (fig. 1.1 et fig. 1.2) ?
2. Les composantes photopiques sont-elles
analysables (fig. 1.3 et fig. 1.4) ?
3. L’altération est-elle symétrique sur les
deux yeux ?
4. La diminution d’amplitude concerne-t-elle
les ondes a et b ou uniquement l’onde b ?
5. Y a-t-il des anomalies peu communes : retard
majeur d’une déflexion, hyperamplitude ?
Fig. 1.1
ERG spécifique des bâtonnets (ERG scotopique 0.01 = flash fortement atténué 25 dB)
Onde b : réponse des cellules bipolaires “ON” connectées aux bâtonnets.
Pas d’onde a : l’intensité du flash ne permet pas d’obtenir la réponse des photorécepteurs.
Réponse combinée des bâtonnets ++ et des cônes (ERG scotopique 3.0)
Onde a : reflète l’activité des photorécepteurs = bâtonnets essentiellement.
Onde b : cellules bipolaires des cônes et des bâtonnets.
ERG spécifique des cônes : (ERG photopique 3.0)
Onde a : réponse des cônes ++ et des cellules bipolaires OFF connectées aux cônes (hyperpolarisation)
Onde b : réponse des cellules bipolaires “ON” ++ et des bipolaires “OFF” connectées aux cônes.
ERG Flicker photopique : stimilation à haute fréquence temporelle. Réponse = sinusoïde.
Onde I : Amplitude de crête à crête. Réponse des bipolaires connectées aux cônes.
Fig. 1.2
Fig. 1.3
Fig. 1.4
(1) Stimulateur : coupole Moncolor
Électrodes : verres de contact
Diamètre pupillaire : 8 mm OD/OG
Bonnes conditions d’examen, yeux droit devant
Tableau I : Comment lire les résultats d’un ERG normal ?
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Tableau II : Atteintes du système photopique (cônes) et orientations diagnostiques. Tracé du sujet normal en vert, du sujet atteint en bleu.
1. ERG spécifique des bâtonnets : (ERG scotopique 0.01)
Onde b normale = réponse normale des bipolaires des bâtonnets.
(la réponse des photorécepteurs bâtonnets ne peut être mise en évidence avec ce type de stimulation,
mais elle est obligatoirement normale sinon celle des bipolaires ne le serait pas).
Réponse combinée des bâtonnets ++ et des cônes (ERG scotopique 3.0)
Onde a modérément diminuée d’amplitude = réponse des bâtonnets et pas des cônes. Cela confirme l’intégrité des bâtonnets.
2. ERG spécifique des cônes (ERG photopique 3.0) : Onde a non discernable : atteinte des cônes
et donc pas de réponse des cellules bipolaires connectées aux cônes => Onde b non discernable.
Réponse des bipolaires des cônes (ERG Flicker) tracé plat :
pas de réponse des cellules bipolaires connectées aux cônes. Cela confirme la pathologie des cônes.
Étiologies des pathologies des cônes
Les composantes scotopiques de l’ERG sont
normales ou subnormales.
Les composantes photopiques sont globalement
diminuées d’amplitude ou non détectables.
1. Syndrome de dysfonction des cônes (non évolutif)
– Achromatopsie complète ou incomplète
– Oligocône trichromacie et bradyopsie (très rares)
– Dyschromatopsie congénitale
2. Dystrophie progressive des cônes.
3. Forme de début des dystrophies rétiniennes mixtes de type cônes/bâtonnets.
Atteintes du système photopique (cônes)
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Tableau III : Atteintes prédominantes du système scotopique (atteintes bâtonnets-cônes) et orientations diagnostiques. Tracé du sujet normal en vert, du sujet
atteint en bleu.
1. Réponse spécifique des bâtonnets (ERG scotopique 0.01)
Tracé quasiment plat : pas de réponse des bipolaires des bâtonnets.
Les bâtonnets sont-ils normaux ? Impossile de répondre avec ce type de stimulation.
2. Réponse combinée bâtonnets-cônes (ERG scotopique 3.0)
Altération globale de l’ERG : diminution majeure de l’onde a => Atteinte des bâtonnets.
La réponse enregistrée est-elle celle des cônes ? => cf. 3.
3. Réponse spécifique des cônes (ERG photopique 3.0). Ondes a et b modérément diminuées d’amplitude :
atteinte des cônes et donc réponse des bipolaires connectées aux cônes altérés, mais nettement moindre que celle des bâtonnets :
atteinte mixte de type bâtonnets-cônes.
Réponse des bipolaires des cônes (ERG Flicher photopique) :
diminution modérée de l’amplitude des ondes I en raison du dysfonctionnement des bipolaires des cônes “ON”.
Étiologies des pathologies des bâtonnets
– Les composantes scotopiques de l’ERG sont
globalement diminuées d’amplitude.
– Les composantes photopiques sont normales
ou subnormale.
Forme de début des :
l Rétinites pigmentaires (dystrophies rétiniennes de type bâtonnets-cônes)
l Choroïdérémie
l Atrophie gyrée
Atteintes prédominantes du système scotopique (atteintes bâtonnets-cônes)
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Tableau IV : Pathologies des couches internes de la rétine (onde a normale, parfois large, d’aspect carré, onde b diminuée) et orientations diagnostiques. Tracé
du sujet normal en vert, du sujet atteint en bleu. (Un exemple : dysfonctionnement des cellules bipolaires “ON”, héméralopie congénitale complète ou CSNB1).
1. ERG spécifique des bâtonnets (ERG scotopique 0.01)
Tracé quasiment plat : pas de réponse des bipolaires des bâtonnets (ON)
Les bâtonnets sont-ils normaux ? Impossile de répondre avec ce type de stimulation.
2. Réponse combinée bâtonnes-cônes (ERG photopique 3.0)
Onde a normale : pas d’atteintes des bâtonnets.
Onde b de faible amplitude : altération de la réponse des bipolaires des bâtonnets (ON). Les cônes sont-ils normaux ?
3. Réponse spécifique des cônes (ERG photopique 3.0)
Onde a normale (temps de culmination) : pas d’atteinte des cônes ni des bipolaires OFF (ou BPH).
Onde b : diminution d’amplitude par altération de la réponse des cellules bipolaires (ON dans ce cas).
Onde a normale : réponse des cônes. Onde b diminuée : atteintes des bipolaires ON. Onde d (réponse à l’arret du stimulus lumineux) normale :
activité normale des bipolaires OFF.
4. Réponse des cellules bipolaires des cônes (ERG Flicker photopique)
Diminution modérée des ondes I : altération de la réponse d’une partie des cellules bipolaires (bipolaires ON dans ce cas).
Étiologies des pathologies des couches internes de la rétine (cellules bipolaires)
– Rétinopathies héréditaires isolées :
l Héméralopie congénitale stationnaire (ou CSNB1 et 2)
l Rétinoschisis congénital lié à l’X
– Rétinopathies associées au mélanome (MAR)
– Ischémies rétiniennes étendue (OACR, OVCR)
– Rétinopathies syndromiques :
l Céroïde lipofuscinose neuronale juvénile (JNLC 3) au début
l Myopathie de Duchêne
l Syndrome de délétion 15q13.3
l Dégénérescence spino-cérébelleuse type II
Pathologies des couches internes de la rétine
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Tableau V : Pathologies des photorécepteurs et orientations diagnostiques. Tracé du sujet normal en vert, du sujet atteint en bleu.
Les composantes de l’ERG sont globalement diminuées d’amplitude ou non détectables
Etiologies des atteintes mixtes cônes et bâtonnets
– Amauroses congénitales de Leber :
l isolées
l ou syndromiques :
> Neurométaboliques : (péroxysomopathies, formes évoluées des maladies lysosomales)
> Ciliopathies (syndrome de Joubert, syndrome de Senior-Loken)
– Dystrophies rétiniennes mixtes :
l isolées
l ou syndromiques : Bardet-Biedl, Usher
– Décollements de rétine, maladie de Birdshot à un stade évolué.
Pathologies mixtes cônes et bâtonnets
N.B. : Tous les enregistrements présentés dans ce texte ont été réalisés avec des
électrodes actives cornéo-sclérale, recommandées par l’ISCEV. Avec des électrodes
cutanées, l’ERG serait d’amplitude environ cinq fois plus petite.
Les auteurs ont déclaré ne pas avoir de
conflits d’intérêts concernant les données
publiées dans cet article.
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