ArticlePDF Available

Diagnóstico e tratamento de tumores carcinóides do trato digestivo

Authors:

Abstract

Os autores verificam as características dos tumores carcinóides de acordo com sua localização no trato digestivo. Apesar de sua baixa velocidade de crescimento e de metastatização, tais neoplasias são malignas e devem ser submetidas a ressecção cirúrgica. Casos avançados com metástases são tratados com derivados da somatostatina, com paliação dos sintomas, ocasional regressão das lesões e obtenção de maior sobrevida. Lesões apendiculares e retais têm melhor prognóstico, talvez pelo diagnóstico precoce efetuado.
Rev Assoc Med Bras 2002; 48(1): 87-92 87
T
UMORES
CARCINÓIDES
DO
TRATO
DIGESTIVO
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE TUMORES
CARCINÓIDES DO TRATO DIGESTIVO
L
UIS
C
ÉSAR
F
ERNANDES
*, L
UIZ
P
UCCA
, D
ELCIO
M
ATOS
Trabalho realizado na disciplina de Gastroenterologia Cirúrgica do Departamento
de Cirurgia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP-EPM).
Artigo de Revisão
*Correspondência:
Luís César Fernandes
Alameda Santos, 211 - Conj. 304
CEP: 01419-000 - São Paulo - SP
Fone: (11) 9656-7527  Bip: 3887-7722 (Cód. 54367)
RESUMO  Os autores verificam as características dos tumo-
res carcinóides de acordo com sua localização no trato digestivo.
Apesar de sua baixa velocidade de crescimento e de
metastatização, tais neoplasias são malignas e devem ser subme-
tidas a ressecção cirúrgica. Casos avançados com metástases são
tratados com derivados da somatostatina, com paliação dos
sintomas, ocasional regressão das lesões e obtenção de
maior sobrevida. Lesões apendiculares e retais têm melhor
prognóstico, talvez pelo diagnóstico precoce efetuado.
U
NITERMOS
: Tumor carcinóide. Neoplasias gastrintestinais. Tumores
neuroendócrinos. Neoplasias do sistema digestivo.
I
NTRODUÇÃO
Os tumores carcinóides são neoplasias
do sistema celular neuroendócrino difuso.
O termo tumor neuroendócrino tem sido
proposto para a referida entidade1, 2, 3,4.
É certo o envolvimento de fatores
genéticos na etiologia. É provável que
a deleção do gen supressor PLCβ3
provoque descontrole de crescimento
de células neuro-endócrinas, com dis-
torção do processo de apoptose5,6 e
desenvolvimento de neoplasias.
A incidência de tumores carcinóides
oscila em 0,7 casos por 100.000 habitan-
tes7,8. A incidência real deve ser maior, con-
siderando-se um achado mais freqüente
observado em necrópsias9. Certo número
de lesões incipientes não deve ultrapassar
estágios iniciais no decorrer da existência.
Os doentes têm média etária de 50 anos
quando se efetua o diagnóstico da neo-
plasia7,10. As mais freqüentes sedes de tumo-
res carcinóides são o trato gastrintestinal
(73,7%) e o sistema
respiratório
(25,1%). No apa-
relho digestivo, os
principais órgãos afe-
tados são intestino
delgado, apêndice
cecal e reto (Tabela I).
Têm ocorrido mais
diagnósticos em vir-
tude de um melhor
conhecimento do
processo neoplásico
e dos aperfeiçoa-
mentos obtidos nos
métodos de investigação disponíveis; contu-
do, aparentemente, a incidência tem se ele-
vado nas últimas duas décadas11.
Classificação e fisiopatologia
Os tumores carcinóides têm sido classi-
ficados de acordo com sua formação em-
briológica, se originários do intestino an-
terior, médio ou posterior12.
Os tumores de origem embrionária no
intestino anterior acometem, na fase adulta,
o trato respiratório e o timo. Os originários
no intestino médio são os de maior freqüên-
cia, manifestando-se em jejuno, íleo e cólon
direito e sendo os maiores produtores de
serotonina. Lesões inerentes ao intestino
posterior embrionário acometem o cólon
esquerdo e o reto na fase adulta9, raramente
originando a síndrome carcinóide, por pro-
duzirem pouca serotonina12.
Os tumores carcinóides podem ter
diferentes perfis de produção hormonal de
acordo com seu sítio de origem. Podem
produzir serotonina, ACTH, calicreína,
histamina, catecolaminas, prostaglandinas,
gastrina e insulina, gerando diversas rea-
ções orgânicas e originando diferentes
quadros clínicos4. São exemplos de
Tabela I - Distribuição de 6122 tumores carcinóides do trato
digestivo por localização11
Sítio do tumor de casos % do total
Intestino delgado 2199 35,92
Apêndice 1570 25,65
Reto 1042 17,02
Cólon 728 11,89
Estômago 265 4,33
Duodeno 169 2,76
Pâncreas 46 0,75
Esôfago 3 0,05
Outros 100 1,63
TOTAL 6122 100
Rev Assoc Med Bras 2002; 48(1): 87-92
88
F
ERNANDES
LC
ET
AL
.
reações: serotonina  ondas de calor,
ACTH  rubor facial, calicreína  diarréia.
Possuem, geralmente, baixa velocidade
de crescimento e de metastatização.
Diagnóstico geral
A sintomatologia é diversas vezes frus-
tra, variando de acordo com o perfil de
produção endócrina e com a localização do
tumor, o que gera dificuldades para que se
efetue um diagnóstico baseado no quadro
clínico. É, mesmo, rara a hipótese pré-ope-
ratória de tumor carcinóide. Normalmente,
o diagnóstico se faz por análise histológica de
lesões de natureza a esclarecer, no período
pré ou no pós-operatório. Por vezes, neo-
plasias acidentalmente encontradas e resse-
cadas apresentam surpreendentemente o
diagnóstico ao exame anatomopatológico.
A característica síndrome carcinóide, com
fogachos, rubor facial e diarréia, é de rara
ocorrência, incidindo em 3% a 5% dos
pacientes, geralmente já possuidores de
neoplasias em estágio avançado de desen-
volvimento e de disseminação9.
A elevação urinária do ácido 5-hidro-
xiindolacético (5-HIAA) constitui ainda
método útil para o diagnóstico9,13. Vários
exames de imagem podem ser usados no
diagnóstico, localização e estadiamento
de tumores carcinóides, tais como: radiografia
de abdômen e exames contrastados14, ultra-
sonografia abdominal (US), tomografia
computadorizada (CT)15,16, ultra-sono-
grafia endoscópica e endorretal (USER) e
ressonância nuclear magnética (RNM),
com valores diferentes de acurácia, sem-
pre inferiores a 50%17,18. Exames mais
específicos são baseados em cintilografia,
com utilização de isótopos ligados a deriva-
dos da somatostatina, alcançando acurácia
superior a 80% 14,19,20.
Nos exames anatomopatológicos in-
conclusivos o emprego de marcadores imu-
nohistoquímicos, tais como a cromogra-
nina-A e a sinaptofisina, possibilitam a defini-
ção do quadro6.
Tratamento cirúrgico geral
Lesões carcinóides são neoplasias ma-
lignas e como tais devem ser tratadas. A
cirurgia é prioritária, com complementação
por métodos adjuvantes, se necessário. As
táticas cirúrgicas variam de acordo com o
órgão sede e com as características da doen-
ça para determinada localização.
Esôfago
Sítio extremamente raro, a incidência
neste local eqüivale a 0,04% dos casos
de tumor carcinóide, tendo sido descri-
tos somente três casos em levantamento
de 8305 pacientes portadores desse
tipo de neoplasia nos EEUU11. Devido a
sua extremamente baixa freqüência não
há relatos ou propostas de padronização
de procedimentos. A conduta clínico-
cirúrgica deve ser guiada pelas diretrizes
gerais para neoplasias malignas nesse
órgão.
Estômago
A sintomatologia das lesões carcinóides
gástricas é inespecífica. Geralmente, ocorre
dispepsia que pode ser creditada a outras
alterações possíveis, sendo as lesões carci-
nóides diagnosticadas à investigação endos-
cópica desses casos. Há três tipos de tumor
gástricos carcinóides. O Tipo I, mais co-
mum, está associado com gastrite crônica
atrófica. O pH neutro do estômago estimula
a constante secreção de gastrina e a persis-
tente hipergastrinemia resulta no desenvol-
vimento de múltiplos carcinóides, geral-
mente benignos, situados nas regiões de
corpo e fundo gástricos21. Os de Tipo II
estão associados com síndrome de Zol-
linger-Ellison. Embora sejam relativamente
benignos, têm potencial maior de metasta-
tização que os do Tipo I. Os do Tipo III,
sem associação com outras entidades ou
concentração de gastrina, são esporádicos
e os mais agressivos22,23,24.
A maioria dos tumores gástricos não
cursa com disseminação metastática, possi-
velmente pelo atual diagnóstico precoce efe-
tuado21. Ocasionalmente, porém, sintomas
decorrentes de metastatização para o terri-
tório hepático podem ser os primeiros a
ocorrer. Endoscopia com múltiplas biópsias
e remoção de lesões polipóides constituiem
opção adequada25. Por vezes, os carcinóides
do estômago podem ser sésseis e de base
larga, ocasiões para as quais tem sido descrita
a ressecção mucosa endoscópica (strip
biopsy) para o tratamento local, em lesões
de diâmetro inferior a 1 cm, com remota
possibilidade de metastatização linfonodal26.
Para pacientes com tumores maiores
que 2 cm de diâmetro e produção de
gastrina, antrectomia com ressecção da
lesão e linfadenectomia regional é a estra-
tégia de adequação25. Pacientes com tumo-
res de diâmetros superiores a 1 cm sem
hipergastrinemia (Tipo III) devem ser sub-
metidos a gastrectomia total com linfa-
denectomia regional27.
Duodeno
Os carcinóides desta localização corres-
pondem a 2% dos tumores neuroendó-
crinos do trato gastrintestinal21. Os mais fre-
qüentes são os gastrinomas. Geralmente,
situam-se na 1a ou 2a porções duodenais,
sendo de diâmetro inferior a 1 cm. Há forte
tendência à disseminação linfonodal, que
ocorre em 30 a 70% dos casos28. Geral-
mente, as metástases são maiores que o
tumor primário, o qual por vezes é de difícil
detecção à cirurgia21.
O tratamento curativo somente pode
ser proporcionado cirurgicamente, variando
desde ressecção local até pancreaticoduo-
denectomia, dependendo da dimensão do
tumor, da idade e condições clínicas do
paciente. Lesões de diminutas dimensões
confinadas à submucosa podem ser estadia-
das e ressecadas pelo auxílio de ecoendos-
copia29,30. Nas lesões pequenas e localizadas
propõe-se longa duodenotomia e eversão
mucosa para palpação, identificação e exére-
se da lesão. Grandes lesões, raras, reque-
Rev Assoc Med Bras 2002; 48(1): 87-92 89
T
UMORES
CARCINÓIDES
DO
TRATO
DIGESTIVO
rem pancreaticoduodenectomia21. Em
tumores irressecáveis, as cirurgias de
derivação são preconizadas.
Pâncreas
Raros são os tumores neuroendócrinos
do pâncreas. A sintomatologia é variável e o
diagnóstico pode ser feito com métodos de
imagem (ultra-sonografia abdominal, tomo-
grafia computadorizada e ressonância nucle-
ar magnética), cintilografia com análogos da
somatostatina e ecoendoscopia31. Devem
ser excisados cirurgicamente21, com técnica
variando conforme a localização pancreática,
as dimensões do tumor e a possível disse-
minação.
Intestino delgado
Geralmente, os tumores carcinóides des-
ta localização são muito pequenos e incidem
no íleo terminal25. As lesões primárias têm
diâmetro entre 1 e 2 cm, enquanto que as
lesões secundárias são maiores e, por vezes,
passíveis de diagnóstico antes da descoberta
da lesão primária32. O envolvimento de linfo-
nodos ocorre mesmo para lesões menores
que 1 cm, com elevada freqüência. Há com-
prometimento linfonodal em 20% a 30%
dos pacientes com tumores menores que 1
cm33 e em 85% dos pacientes com lesões de
2 cm de diâmetro ou mais34.
A maioria dos pacientes é submetida a
tratamento cirúrgico por sinais e sintomas
de obstrução intestinal. De modo interes-
sante, a obstrução não é usualmente cau-
sada pelo tumor, mas sim por reação atin-
gindo o mesentério originando acentuada
retração e fibrose32.
O tratamento consiste na ampla ressec-
ção da lesão e extensa excisão do território
de drenagem linfática regional, mesmo para
pequenas lesões32.
O exame intra-operatório meticuloso é
primordial, pois em 20% a 40% dos casos
a lesão é multicêntrica, por vezes com aspec-
to amarelado visível pela face serosa da alça
intestinal32.
Cólon
A maioria dos carcinóides cólicos são
encontrados no cólon direito.
O diagnóstico se inicia pelo advento de
dor abdominal em cólica e perda de peso,
quando há sintomas, levando à realização de
exames complementares32. Por vezes, o
diagnóstico é realizado durante exame en-
doscópico motivado por sintomas não de-
correntes da lesão neoplásica. A colonos-
copia, com realização de biópsia e de exame
histológico da lesão, estabelece o diagnósti-
co. Posteriormente, exames de imagem
possibilitam determinar o grau de dissemina-
ção da neoplasia e a conduta terapêutica
adequada.
Detectados pela colonoscopia, tumores
com diâmetro inferior a 2 cm e pediculados
podem ser removidos por polipectomia25.
Nos tumores cólicos de maiores dimen-
sões deve-se empreender a ressecção pa-
drão do segmento afetado, incluindo o
território de drenagem linfática regional32.
Apêndice
Nos tumores apendiculares o diagnós-
tico é geralmente efetuado após excisão do
órgão, em quadro sugestivo de apendicite ou
por detecção de alteração no apêndice du-
rante intervenção cirúrgica abdominal moti-
vada por doença em outro órgão intraca-
vitário. O estudo histopatológico demonstra
a natureza real da lesão e define a conduta
subseqüente a seguir32,33. A maioria dos tu-
mores ocorre no apêndice distal e não há
dificuldades em seu tratamento25.
Em tumores menores e desprovidos de
caráter invasivo, a simples apendicectomia
será suficiente para o tratamento definitivo da
lesão32. Porém, há situações clínicas em que
se torna imperiosa avaliação para decisão
sobre a necessidade ou não de realização de
intervenção cirúrgica maior. São precisas
indicações para reintervenção e realização
de hemicolectomia direita com excisão da
cadeia de drenagem linfática local: tumores
que invadem a parede cecal; lesões maiores
que 2 cm de diâmetro; produção de mucina;
invasão de linfáticos, serosa ou mesoa-
pêndice e pleomorfismo celular com eleva-
do índice de mitoses35.
Reto
Aproximadamente 50% dos tumores
carcinóides do reto provocam sintomas,
principalmente sangramento, constipação,
dor e prurido anal32. Feito o diagnóstico de
lesão carcinóide, o US endorretal possibili-
tará avaliação do grau de infiltração local18. A
CT de pelve e de abdômen, a cintilografia e
outros exames de imagem permitirão verifi-
cação do grau de disseminação local e à
distância, auxiliando na definição do trata-
mento a ser estabelecido36.
É fundamental a verificação da profundi-
dade de invasão na parede do reto. Se não
houver invasão das camadas musculares e se
a lesão for inferior a 1 cm de diâmetro, a
ressecção endoscópica37 ou a ressecção lo-
cal, esta preferencial sempre que factível32,
são métodos habitualmente suficientes. No
entanto, preconiza-se excisão cirúrgica radi-
cal, por ressecção anterior ou por amputa-
ção abdominoperineal do reto, de todos os
tumores carcinóides retais em que haja inva-
são da muscular própria38, dimensões maio-
res que 1 cm de diâmetro, elevada atividade
mitótica ou ulceração de mucosa32,39.
Há que se verificar que, em muitas situ-
ações, a lesão retal é interpretada inicialmen-
te como pólipo de natureza benigna, o qual
é submetido à excisão endoscópica, sendo
efetuado o diagnóstico de tumor neuroen-
dócrino somente ao exame anatomopa-
tológico posteriormente efetuado37. Os
mesmos critérios descritos inicialmente de-
vem ser seguidos no tratamento de tais
lesões, ampliando-se a ressecção sempre
que se tornar necessário.
Deve-se considerar que, talvez, ressec-
ções cirúrgicas ampliadas para tumores
carcinóides retais muito raramente devam
Rev Assoc Med Bras 2002; 48(1): 87-92
90
F
ERNANDES
LC
ET
AL
.
ser indicadas. Pequenas lesões são efici-
entemente tratadas por ressecções locais.
Lesões maiores geralmente já apresentam
metastatização, sendo que amputações re-
tais por via abdominal ou abdo-
minoperineal em tumores com dissemina-
ção não melhoram a expectativa de vida
dos pacientes. O tratamento deve se res-
tringir, nesses casos, também a ressecção
local da lesão, para paliação dos sintomas regi-
onais32,39,40, com tratamento adjuvante a seguir.
Fígado
Tumores neuroendócrinos comumen-
te metastatizam para o fígado, sendo no
contexto de neoplasias secundárias que os
carcinóides devem ser abordados em situa-
ção hepática41.
Em pacientes com metástases restritas
ao território hepático, aos exames de ima-
gem e de cintilografia42, é possível a realização
de ressecções hepáticas pretensamente cu-
rativas43,44. A exérese de metástases hepáti-
cas com radicalidade pode elevar o índice de
sobrevida dos pacientes em cinco anos de
29% para 73%41. Ressecções paliativas de
metástases hepáticas, com o intuito de ame-
nizar os sintomas da síndrome carcinóide
por redução da massa tumoral, somente
estão indicadas se mais de 90% do tecido
neoplásico puder ser excisado9. A crioci-
rurgia tem sido proposta para o tratamento
de metástases hepáticas irressecáveis45,46.
Mesmo o transplante hepático para trata-
mento de tumor carcinóide metastático
pode ser aventado, em casos selecionados,
se houver perspectiva de radicalidade cirúr-
gica e de curabilidade47,48.
Tratamento coadjuvante
Utilizado em casos de doença dissemi-
nada, pode visar o tratamento de metástases
hepáticas, de múltiplas metástases em diver-
sos sítios do organismo ou a remissão de
sintomas que comprometam a qualidade de
vida do paciente.
Diversos métodos terapêuticos adju-
vantes têm sido empregados e testados, tais
como: radioterapia49, quimioterapia (5-fluo-
rouracil, dacarbazina, epirubicina50, adriami-
cina33 e outros compostos) e uso de inter-
feron-α51, com relativa melhora na sintoma-
tologia não correspondente a melhores efei-
tos antitumorais52.
A utilização de derivados da somatos-
tatina tem tido destacada importância no
tratamento clínico do tumor carcinóide, pelo
controle da sintomatologia de síndrome
carcinóide53,54 e, inclusive, indução de apop-
tose e de regressão tumoral quando utiliza-
dos em alta dosagem55. Os derivados mais
utilizados atualmente têm sido o octreotide,
doses de 0,05 a 0,5 mg SC três vezes ao
dia56, e o lanreotide, 1 mg57 ou 5 mg58 SC três
vezes ao dia. São inconvenientes a freqüên-
cia das administrações injetáveis, as reações
observadas nos locais de aplicação e o custo
do tratamento para os pacientes. De recente
lançamento, encontra-se o octreotide inje-
tável em preparado de depósito para libera-
ção prolongada (LAR), com uma aplicação
mensal IM de 20 mg25, com melhor adesão
do paciente ao tratamento, porém com ele-
vado custo de manutenção.
No tratamento de metástases hepáticas
irressecáveis têm sido empregadas: desarte-
rialização (cirúrgica ou por embolização por
arteriografia59,60) e a quimioembolização36,61.
Deve-se lembrar que a irrigação dos tumores
carcinóides no fígado é predominantemente
arterial; a oclusão desses vasos em território
hepático gera importante regressão das lesões.
Prognóstico
O tumor carcinóide permanece com
lento crescimento por prolongados perío-
dos de tempo. Porém, isto, absolutamente,
não deve levar a posição indolente na assis-
tência terapêutica. A sobrevida dos pacientes
com doença disseminada por ocasião do
diagnóstico e sem tratamento era de 18%
em cinco anos62. Os tratados com análogos
da somatostatina em idênticas condições
clínicas têm apresentado índices de 67% de
sobrevida em cinco anos, com sobrevivên-
cia média total de 12 anos após o diagnóstico
de doença metastática19. Portanto, mesmo
em casos com disseminação, o tratamento
deve ser tentado, preferencialmente com
derivados e análogos da somatostatina.
Apesar disso, tumores com origem no
intestino médio embrionário induzem a
menores índices de sobrevida que os origi-
nários no intestino posterior63.
Em relação às dimensões tumorais, as
lesões maiores que 2 cm apresentam poten-
cial de metastatização maior10,64. Entretanto,
mesmo lesões primárias inferiores a 2 cm
podem incorrer com a existência de disse-
minação tumoral a distância65. A existência de
metástases linfonodais deve sempre ser
investigada.
A sobrevida geral atual para pacientes
tratados com tumores carcinóides de todas
as localizações oscila por volta de 50% em
cinco anos. Oscila em 85,9% para lesões no
apêndice, 41,6% no cólon e 72,2% no
reto11. É possível que o diagnóstico precoce
das lesões apendiculares e retais justifique
melhores índices de sobrevida para proces-
sos de tais localizações66.
É freqüente a coexistência de tumores
carcinóides com outras neoplasias, chegan-
do a 17%, segundo algumas estatísticas. Os
principais órgãos sedes de neoplasias asso-
ciadas são colo uterino e cólon, o que impõe
a necessidade de pesquisa de tumores asso-
ciados11,66,67.
S
UMMARY
D
IAGNOSIS
AND
TREATMENT
FOR
CARCI
-
NOID
TUMORS
IN
THE
DIGESTIVE
TRACT
.
The authors analyzed the characteristics
of carcinoid tumors according to their site in
the digestive tract. Despite their low speed of
growing and metastasis process, such neo-
plasias are malignant and must be submitted
to surgical resection. Advanced cases with
Rev Assoc Med Bras 2002; 48(1): 87-92 91
T
UMORES
CARCINÓIDES
DO
TRATO
DIGESTIVO
metastases are treated with somatostatin
derivatives, lessening symptoms, causing
occasional regression of lesions and
presenting an extended survival. Appen-
dicular and rectal lesions have a better prog-
nosis maybe due to the early diagnosis
performed. [Rev Assoc Med Bras 2002;
48(1): 87-92]
K
EY
WORDS
: Carcinoid tumor.Gastrointestinal
neoplasms. Neuroendocrine tumors. Di-
gestive system neoplasms.
R
EFERÊNCIAS
1. Oberndorfer S. Uber die kleinen Dunndarm
Carcinome. Verh Dtsch Ges Pathol 1907;
11:113-6.
2. Masson P. Carcinoids (argentafin-cell tu-
mors) and nerve hyperplasia of appendicular
mucosa. Am J Pathol 1928; 4:81-212.
3. Lembech F. 5-Hydroxytryptamine in carci-
noid tumor. Nature 1953; 172: 910-1.
4. Creutzfeldt W. Carcinoid tumors: develo-
pment of our knowledge. World J Surg 1996;
20:126-31.
5. Odowd G, Gosney JR. Absence of over
expression of p53 protein by intestinal carci-
noid tumors. J Pathol 1995;175:403-4.
6. Öberg K. Biological aspects of neuroen-
docrine gastro-enteropancreatic tumours.
Digestion 1996; 57(Suppl 1):42-4.
7. Woods HF, Bax ND, Ainsworth I. Abdominal
carcinoid tumors in Sheffield. Digestion
1990; 45(Suppl 1):17-22.
8. Newton JN, Swerdlow AJ, Santos Silva IM, Vessey
MP, Grahame-Smith DG, Primatesta P et al. The
epidemiology of carcinoid tumors in England and
Scotland. Br J Cancer 1994; 70:939-42.
9. Neary PC, Redmond PH, Houghton T,
Watson GR, Bouchier-Hayes D. Carcinoid
disease: review of the literature. Dis Colon
Rectum 1997; 40:349-62.
10. Zeitels J, Naunheim K, Kaplan El, Straus F.
Carcinoid tumors: a 37 year experience.
Arch Surg 1982; 117:732-7.
11. Modlin IM, Sandor A. An analysis of 8305
cases of carcinoid tumors. Cancer 1997;
79:813-29.
12. Williams ED, Sandler M. The classification of
carcinoid tumors. Lancet 1963; 1:238-9.
13. Faiss S, Scherübl H, Riecken EO, Wiedenmann
B. The ultimate biochemical diagnosis of
neuroendocrine gastro-enteropancreatic tu-
mours. Digestion 1996; 57 (Suppl 1): 48-9.
14. Taal BG, Hoefnagel CA, Valdés Olmos RA,
Boot H. Combined diagnostic imaging with
131I-Metaiodobenzylguanidine and 111In-
pentetreotide in carcinoid tumours. Eur J
Cancer 1996; 32A: 1924-32.
15. Paulson EK, Mcdermott VG, Keogan MT, DE
Long DM, Frederick MG, Nelson RC. Carcinoid
metastases to the liver: role of triple-phase helical
CT. Radiology 1998; 206: 143-50.
16. Chayvialle JA. A comparison of imaging
techniques for the localisation of gastro-
enteropancreatic neuroendocrine tumours.
Digestion 1996; 57(Suppl 1):54-6.
17. Yoshikane H, Tsukamoto Y, Niwa Y, Goto
H, Hase S, Mizutani K et al. Carcinoid tumors
of the gastrointestinal tract: evaluation with
encoscopic ultrasonography. Gastrointest
Endosc 1993; 39:375-83.
18. Hokama A, Oshiro J, Kinjo F, Saito A. Utility
of endoscopic ultrasonography in rectal carci-
noid tumors. Am J Gastroenterol 1996;
91:1289-90.
19. Anthony LB, Martin W, Delbeke D, Sandler
M. Somatostatin receptor imaging: predic-
tive and prognostic considerations. Digestion
1996; 57(Suppl 1):50-3.
20. Modlin IM, Cornelius E, Lawton GP. Use of
an isotopic somatostatin receptor probe to
image gut endocrine tumors. Arch Surg
1995; 130:367-73.
21. Akeström G. Management of carcinoid tu-
mors of the stomach, duodenum and pan-
creas. World J Surg 1996, 20:173-82.
22. Lehy T, Mignon M, Cadiot G, Elouaer-Blanc L,
Ruszniewski P, Lewin MJ et al. Gastric endocrine
cell behaviour in Zollinger-Ellison patients on long
term potent antisecretory treatment. Gastroen-
terology 1989; 96: 1029-40.
23. Muller J, Kirchner T, Muller-Hermelink HK.
Gastric endocrine cell hyperplasia and carci-
noid tumors in atrophic gastritis type A. Am
J Surg Pathol 1987; 1: 909-17.
24. Rindi G, Luineti O, Cornaggia M, Capella C,
Solcia E. Three subtypes of gastric argyrophil
carcinoid and the gastric neuroendocrine
carcinoma: a clinicopathologic study. Gas-
troenterology 1993; 105:1264-6.
25. Caplin Me, Buscombe Jr, Hilson Aj, Jones Al,
Watkinson Af, Burroughs AK. Carcinoid tu-
mor. Lancet 1998; 352:799-805.
26. Takami H, Miyoshi H, Makuuchi H. Strip
biopsy for gastrointestinal carcinoid tumor. J
Surg Oncol 1998; 68:60-1.
27. Modlin IM, Gilligan CJ, Lawton GP, Tang LH,
West AB, Darr H. Gastric carcinoids: the Yale
experience. Arch Surg 1995, 130:250-6.
28. Attanoos R, Williams GT. Epithelial and
neuroendocrine tumors of the duodenum.
Semin Diagn Pathol 1991, 8:149-54.
29. Nishimori I, Morita M, Sano S, Kino-Ohsaki J,
Kohsaki T, Suenaga K et al. Endosonography-
guided endoscopic resection of duodenal
carcinoid tumor. Endoscopy 1997, 29:214-7.
30. Yoshikane H, Goto H, Niwa Y, Matsui M,
Ohashi S, Suzuki TI et al. Endoscopic resec-
tion of small duodenal carcinoid tumors with
strip biopsy technique. Gastrointest Endosc
1998, 6:466-70.
31. Zimmer T, Stülzel U, Bäder M, Koppenhagen
K, Hamm B, Buhr H et al. Endoscopic
ultrasonography and somatostatin receptor
scintigraphy in the preoperative localisation
of insulinomas and gastrinomas. Gut 1996,
39:562-8.
32. Stinner B, Kisker O, Zielke A, Rothmund M.
Surgical management for carcinoid tumors of
small bowel, appendix, colon and rectum.
World J Surg 1996; 20:183-8.
33. Memon MA, Nelson H. Gastrointestinal
carcinoid tumors: current management stra-
tegies. Dis Colon Rectum 1997; 40:1101-13.
34. Makridis C, Öberg K, Juhlin C, Rastad J,
Johansson H, Lürelius LE et al. Surgical
treatment of mid-gut carcinoid tumors.
World J Surg 1990; 14:377-83.
35. Deans GT, Spence RA. Neoplastic lesions of
the appendix. Br J Surg 1995; 82:299-306.
36. Wallace S, Ajani JA, Charnsangavej C, Du Brow
R, Yang Dj, Chuang VP et al. Carcinoid tumors:
imaging procedures and interventional radio-
logy. World J Surg 1996; 20:147-56.
37. Bhutani MS. Curative endoscopic resection of
a carcinoid tumor of the rectum. Am J
Gastroenterol 1994; 89:645.
38. Naunheim KS, Zeitels J, Kaplan El, Sugimoto
J, Shen Kl, Lee CH et al. Rectal carcinoid
tumors: treatment and prognosis. Surgery
1983; 94:670-6.
39. Koura AN, Giacco GG, Curley SA, Skibber
JM, Feig BW, Ellis LM. Carcinoid tumors of
the rectum: effect of size, histopathology, and
surgical treatment on metastasis free sur-
vival. Cancer 1997; 79:1294-8.
40. Schindl M, Niederle B, Häfner M, Teleky B,
Längle F, Kaserer K et al. Stage-dependent
therapy of rectal carcinoid tumors. World J
Surg 1998; 22:628-34.
41. Chen H, Hardacre JM, Uzar A, Cameron Jl,
Choti MA. Isolated liver metastases from neu-
roendocrine tumors: does resection prolong
survival? J Am Coll Surg 1998; 187:88-92.
42. Frilling A, Malago M, Martin H, Broelsch CE.
Use of somatostatin receptor scitigraphy to
image extrahepatic metastases of neuroen-
docrine tumors. Surgery 1998;124:1000-4.
43. Campos FGCM, Silva JH, Habr-Gama A,
Rodrigues JG, Carneiro LA, Pinotti HW. Rectal
carcinoid with hepatic metastasis: a case report.
Rev Bras Coloproctol 1989; 9:116-9.
44. Ahlman H, Westberg G, Wängberg B, Nilsson
O, Tylén U, Scherstén T et al. Treatment of
liver metastases of carcinoid tumours. World
J Surg 1996; 20:196-202.
45. Bilchik AJ, Sarantou T, Foshag LJ, Giuliano AE,
Ramming KP. Cryosurgical palliation of
metastatic neuroendocrine tumors resistant
to conventional therapy. Surgery 1997;
122:1040-7.
46. Dale PS, Souza JW, Brewer DA. Cryosurgical
ablation of unresectable hepatic metastases.
J Surg Oncol 1998; 68:242-5.
47. Frilling A, Rogiers X, Knüfel WT, Broelsch CE.
Liver transplantation for metastatic carcinoid
tumors. Digestion 1994; 55(Suppl 3):104-6.
48. Anthuber M, Jauch KW, Briegel J, Groh J,
Schildberg FW. Results of liver transplan-
tation for gastroenteropancreatic tumor
metastases. World J Surg 1996; 20:73-6.
49. Chakravarthy A, Abrams RA. Radiation
therapy in the management of patients with
malignant carcinoid tumors. Cancer 1995;
75:1386-90.
Rev Assoc Med Bras 2002; 48(1): 87-92
92
F
ERNANDES
LC
ET
AL
.
Artigo recebido: 15/12/2000
Aceito para publicação: 19/06/2001
50. Bajetta E, Rimassa L, Carnaghi C, Seregni E,
Ferrari L, Di Bartolomeo M et al. 5-Fluo-
rouracil, dacarbazine, and epirubicin in the
treatment of patients with neuroendocrine
tumors. Cancer 1998; 83:372-8.
51. Nobin A, Lindblom A, Månsson B, Sundberg M.
Interferon treatment in patients with malignant
carcinoids. Acta Oncol 1989; 28:445-9.
52. Saltz L, Kemeny N, Schwartz G, Kelsen D. A
phase II trial of alpha interferon and 5-fluo-
rouracil in patients with advanced carcinoid and
islet cell tumors. Cancer 1994; 74:958-61.
53. Kvols LK, Martin JK, Marsh HM, Moertel CG.
Rapid reversal of carcinoid crisis with a somatos-
tatin analogue. N Engl J Med 1985; 313: 1229.
54. Saslow SB, Obrien MD, Camilleri M, Oke
M, Homburger HA, Klee GG et al. Oc-
treotide inhibition of flushing and colonic
motor disfunction in carcinoid syndrome.
Am J Gastroenterol 1997; 92:2250-6.
55. Eriksson B, Janson ET, Bax ND, Mignon M,
Morant R, Opolon P et al. The use of new
somatostatin analogues, lanreotide and oc-
tastatin, in neuroendocrine gastro-intestinal
tumours. Digestion 1996; 57(Suppl 1):77-80.
56. Arnold R, Frank M. Control of growth in
neuroendocrine gastro-enteropancreatic tu-
mours. Digestion 1996; 57(Suppl1):69-71.
57. Bajetta E, Carnaghi C, Ferrari L, Spagnoli I,
Mazzaferro V, Buzzoni R. The role of
somatostatin analogues in the treatment of
gastro-enteropancreatic endocrine tu-
mours. Digestion 1996; 57(Suppl 1):72-6.
58. Faiss S, Scherübl H, Riecken EO, Wiedenmann
B. Interferon-µ versus somatostatin or the
combination of both in metastatic neuroen-
docrine gut and pancreatic tumours. Diges-
tion 1996; 57(Suppl 1):84-5.
59. McDermott WV, Hersle TW. Metastatic
carcinoid to the liver treated by hepatic dear-
terialisation. Ann Surg 1974; 180:305-8.
60. Ahlman H. The role of surgery in patients with
advanced midgut carcinoid tumours. Diges-
tion 1996; 57(Suppl 1):86-7.
61. Drougas JG, Anthony LB, Blair TK, Lopez
RR, Wright JK, Chapman WC et al. Hepatic
artery chemoembolization for manage-
ment of patients with advanced metastatic
carcinoid tumors. Am J Surg 1998;
175:408-12.
62. Godwin JD. Carcinoid tumors: an analysis of
2,837 cases. Cancer 1975; 36:560-9.
63. McDermott EW, Guduric B, Brennan MF.
Prognostic variables in patients with gas-
trointestinal carcinoid tumors. Br J Surg
1994; 81:1007-9.
64. Waisberg J, Hamada M, Gonçalves JE,
Messias M, Bromberg SH, Jatobá PP et al.
Tumores carcinóides do trato gastrintestinal:
análise de 21 casos. Arq Gastroenterol
1990; 27:53-61.
65.Aranha GV, Greenlee HB. Surgical management
of carcinoid tumors of the gastrointestinal tract.
Am J Surg 1980; 46: 429-35.
66. Sandor A, Modlin IM. A retrospective analysis
of 1570 appendiceal carcinoids. Am J Gas-
troenterol 1998; 93:422-8.
67. Soga J. Carcinoids of the rectum: an evalua-
tion of 1271 reported cases. Jpn J Surg 1997;
27:12-9.
Lúcia Buccini  "Casa de Pescador"  Galeria Jacques Ardies  Tel.: (11) 3884-2916
Arte Brasileira
... The clinical picture is nonspecific, and can be observed on clinical examination, abdominal discomfort, subocclusive symptoms [2], intestinal obstruction, enterorrhaly, melena, hydrophonesor, even, absence of any symptoms. In cases of localized lesions without metastases, surgical management by tumor resection is the most assertive option [4,14]. ...
... Thus, the clinical manifestations of CS are cutaneous flushing (present in 85% of patients), secretory diarrhea (present in 80% of cases), venous telangiectasia, wheezing,dyspnea, hypotension, taquicardia and cardiac lesions[5][6][7]. In the case in question, we do not see this type of symptomatology exactly because there is no liver metastasis.Etiology of these neoplasms are not yet well defined, however, it is believed that the addition of the suppressor gene PLCβ3 causes uncontrolled growth of neuroendocrine cells[4,9,10]. The most frequent sites of neuroendocrine tumors are the gastrointestinal tract (73.7%) and the respiratory system (25.1%)[2]. ...
... O tumor neuroendócrino, também conhecido como tumor carcinoide, é neoplasia do sistema celular neuroendócrino difuso 4 . A ocorrência em intestino delgado é rara e apresenta influência genética na etiologia. ...
... A ocorrência em intestino delgado é rara e apresenta influência genética na etiologia. Acreditase que a deleção do gene supressor PLCβ3 provoque o descontrole do crescimento das células neuroendócrinas 2,4 . A incidência varia de 1-2:100.000hab ...
... Os tumores carcinóides constituem as neoplasias neuroendócrinas mais freqüentes do trato gastrointestinal 1,2 . Há três categorias de carcinóides gástricos, diferenciadas por comportamento e prognóstico. ...
... Múltiplos tumores pequenos podem ser ressecados endoscopicamente, segundo alguns autores, porém recorrências após excisão endoscópica e lesões grandes requerem antrectomia ou gastrectomia total. A antrectomia completa pode induzir regressão tumoral ao reduzir estimulação pela gastrina [1][2][3][4] . ...
Article
Full-text available
Gastric carcinoid occurs in less than 1% of gastric neoplasias and around 2% of carcinoids tumors. They are classified into three forms: type 1, associated with atrophic gastritis, type 2, associated with multiple endocrine neoplasia 1 and Zollinger Ellison syndrome, and type 3, a sporadic tumor. This study report a case of gastric carcinoid type 1, which manifested with chronic anemia, dyspeptic symptoms and hypergastrinemia. A 44 years old female patient, presented multiple lesions with diameter between 3 and 20 mm, with lynphonodal metastases. A total gastrectomy was performed associated with lymphnodes ressection and Y Roux reconstruction.
... This can be explained because these tumors are generally indolent and the minority are functioning, that is, few are associated with hormonal syndromes and, once silent, are diagnosed late. (1,13,14) Brazilian Journal of Oncology Using chemotherapy against metastatic pancreatic neuroendocrine neoplasm: how aggressively do we treat it? Real world data from a Brazilian Cancer Center Among the various treatment options, the most commonly used are somatostatin analogues and tyrosine kinase inhibitors (TKI) based on phase III studies for well differentiated tumors with low response rates. ...
Article
Full-text available
Introduction: Pancreatic neuroendocrine neoplasms (pNEN) have poor prognosis. Available treatment options are limited. We aimed to evaluate the clinical characteristics and outcomes in patients with pNEN undergoing systemic chemotherapy. Methods: Retrospective study of patients with metastatic pNEN diagnosed between January 2000 and April 2018 in A.C. Camargo Cancer Center. We evaluated epidemiological characteristics and outcomes of patients who received systemic chemotherapy between the first and third-lines. Results: 35 patients with median age of 54.4 years; 51.4% had diabetes mellitus and 62.9% had smoking history. Most primary tumors were located in pancreatic body or tail and 34.3% were described as well or moderately differentiated, 40% were of high grade. Overall, chemotherapy from first to third-line was prescribed 50 times, 62% consisted of platin doublet, the chosen schema 50% of times when Ki-6755%. The median PFS and RR were 7.8 months and 40.7%; 13 months and 33.3% and 3 months and 0% in the first, second and third-line, respectively. The estimated OS was 53.4 months. We found that female (HR 2.8, p=0.034), DM (HR 4.5, p=0.004), smoking (HR 3.5, p=0.017), high grade tumors (HR 3.8, p=0.025) and tumors localized in head/ neck of the pancreas (HR 7.1, p
... The liver is the organ most often affected by metastases of neuroendocrine tumors, (1)(2)(3) but the primary hepatic carcinoid tumors are extremely rare. Only 60 cases had been described up to 2008 (4) and 94 cases were reported in a recent publication. ...
Article
Full-text available
Tumores carcinoides primários do fígado são neoplasias derivadas de células neuroendócrinas produtoras de hormônios, extremamente raras e de difícil diagnóstico antes da biópsia, ressecção cirúrgica ou mesmo da necrópsia. Em recente publicação, descreveram-se apenas 94 casos dessa afecção. É uma doença sem predileção por sexo e que, aparentemente, não tem associação com cirrose, nem com doença hepática preexistente. O tratamento que se demonstra mais eficaz é a hepatectomia, cuja extensão da ressecção é determinada pelo tamanho e pela localização das lesões.
... 3,4 The appendix is the second most frequent site of onset of neuroendocrine tumors (NET) throughout the digestive tract, with a frequency of 25-30%, 5 after tumors of the small intestine. 6,7 Usually these tumors are diagnosed during appendectomies, and it is estimated that at each 100 appendectomies performed yearly, at least one case is NET. 8 Others, like Fernando et al., demonstrate an incidence of 0.3-0.7% of the histopathological findings in appendectomies. ...
Article
Full-text available
Introduction: Carcinoid tumors are neuroendocrine malignancies that originate in the neuroectodermal cells of the Amine, Peptide Uptake and Decarboxylation system dispersed in the gastrointestinal mucosa and representing about 80-88% of tumors of cecal appendix. These are tumors usually diagnosed at appendectomies, and it is estimated that from each 100 appendectomies yearly performed, at least one case is a neuroendocrine tumor. Objectives: To report the experience of an University Teaching Hospital in health and reference at the east side of São Paulo and great São Paulo in cases of these rare appendicular tumors, with emphasis on the importance of these descriptions, as probably are rare those surgeons in particular who will acquire extensive wisdom in these cases. Method: Retrospective analysis of 237 patients who underwent appendectomy from September 2010 to September 2012 in the Hospital Santa Marcelina-SP. We evaluated data on age, gender, initial clinical presentation and surgical findings of patients undergoing appendectomy with subsequent anatomic and immunopathological diagnosis of carcinoid tumor of cecal appendix. Results: The presence of a carcinoid tumor of the appendix was observed in 5 patients, which corresponds to 2.1% of all appendectomies performed. Regarding gender, 4 patients (80%) were female and the average age was 34.2 years, with a range from 17 to 68 years. In all patients the initial hypothesis for surgery indication was acute appendicitis, with an intraoperative finding of necroperforated phase acute appendicitis in 3 patients (60%). Conclusion: The therapeutical conduct after the diagnosis of carcinoid tumors of the appendix must be based on the data provided by pathological and immunohistochemical studies, besides the judicious judgment of the attending physician.
... A alta mortalidade vem crescendo nos últimos anos em decorrência do envelhecimento populacional, do processo de industrialização e das modificações do estilo de vida. Alguns estudos têm mostrado que o diagnóstico de neoplasias surge geralmente após os 50 anos de idade, sendo que os tumores mais frequentes são os dos tratos gastrintestinal e respiratório, e os órgãos mais afetados são o intestino delgado, apêndice cecal e reto 10,15,32 . ...
Article
Full-text available
BACKGROUND: Cancer nowadays is considered one of the biggest health problem all over the world and the digestive and respiratory tumors are the most frequent among them. AIM: To compare nutritional indicators among patients with esophageal, stomach and intestinal neoplasms. METHODS: A comparative study was carried out assessing indicators of nutritional status (anthropometry, biochemistry and diet) of 28 patients with digestive neoplasms. RESULTS: Groups were statistically paired by gender, biochemical tests, food intake and anthropometrics measurements, except for the upper arm circumference (P=0.0471). Weight loss was verified for 46.4% of the studied patients and the tube diet was the most prevalent dietary prescription for the patients, especially among those with esophageal neoplasms. CONCLUSION: Patients with esophageal, stomach and intestinal neoplasms have poor nutritional status and need continuous dietary care during the treatment of their diseases.
Article
Full-text available
There is increased evidence that end-stage renal disease patients, especially the hemodialyzed population, may present various unexpected forms of complications, contributing to a poor prognosis. Furthermore, neuroendocrine tumors, rarely encountered in daily practice, present in dialyzed individuals can significantly exacerbate the inflammatory condition with negative impact on patients' quality of life. We present an unusual case of uterus neuroendocrine tumor with multiple metastases in a 49-year-old female hemodialyzed patient with a history of alcoholic liver cirrhosis and uterus fibromatous. Multiple endoscopic techniques (e.g., upper endoscopy, colonoscopy, upper and lower echoendoscopy), histological evaluation of biopsy samples from involved areas (the operatory piece) were performed in order to complete and refine the diagnosis.
Article
[Background & Aim] Duodenal carcinoid is the third most frequent tumor among gastrointestinal carcinoids in Japan (14.8%), in comparison with in Western countries (2-3%). Most cases of duodenal carcinoid have conventionally been treated by surgical resection. The aim of our study is to clarify the possibility of endoscopic resection of small duodenal carcinoids. [Patients and Methods] The study population consisted of 6 patients with a small duodenal carcinoid less than 10 mm in diameter undergoing endoscopic resection. The diagnosis of carcinoid was confirmed by preoperative bioptic histology. The depth of tumor invasion was preoperatively evaluated by endosonography. Confirming invasion limited to the submucosa, endoscopic resection was performed with the strip biopsy technique using a 2-channel endoscope. [Results] The carcinoid was detected by endosonography in all cases. Sizes ranged ultrasonographically from 1.5 mm to 7 mm. Tumor invasion was confined to the submucosa in all cases. Endoscopic resection with the strip biopsy technique was performed on them. In all six patients, the specimens were resected without severe complication. Five of them were confirmed histologically to be carcinoid. In the remaining one, carcinoid was not detected in the specimen, however, the follow-up endoscopy has revealed no recurrent findings, as in the other 5 patients. [Conclusions] We conclude that small duodenal carcinoids confined to the submucosa can be resected endoscopically with the strip biopsy technique and that preoperative endosonography is useful and indispensable for the determination of endoscopic resectability.
Article
Liver metastases imply a major problem in patients with carcinoid tumors. Patients with localized disease should always undergo resection for cure. Patients with distant metastatic disease can also undergo resection for potential cure or symptom palliation because of the slow growth rate of many carcinoid tumors. In patients with the midgut carcinoid syndrome and bilobar hepatic disease we have performed primary surgery to relieve such symptoms as intestinal obstruction and ischemia, followed by successive embolizations of the hepatic arteries to reduce functional tumor burden in the liver. For optimal palliation, all patients with residual tumor were treated by octreotide. In a consecutive series of 64 patients with the midgut carcinoid syndrome we thus attained a 5-year survival rate of 70%. Fourteen of the patients underwent intentionally curative surgery (e.g., primary surgery followed by liver surgery). Of these patients, none died from their tumor disease during the period of study. The value of adjunctive interferon therapy is currently under evaluation.
Article
Information about the management and outcome of appendiceal carcinoids is sparse, because few series comprise more than 100 cases. In this study we have analyzed the epidemiology of 1570 appendiceal carcinoids, to compare outcome with other gastrointestinal carcinoid tumors. We evaluated 1570 appendiceal carcinoids in a series of 8305 carcinoid tumors from the SEER, the End Results Group, and the Third National Cancer Survey programs of the National Cancer Institute over the time period 1950-1991. Appendiceal carcinoids comprised 18.9% of all carcinoid tumors and exhibited a marked female predominance (M/F ratio: 0.47). Age-adjusted incidence rates were 1.7-fold higher in women compared to men. Appendiceal carcinoids present earlier (average age: 42.2 yr) than other gastrointestinal carcinoids (62.9 yr) or noncarcinoid appendiceal tumors (61.9 yr). At the time of diagnosis 35.4% were nonlocalized. The overall 5-yr survival for localized lesions was 94%, for regional invasion 84.6%, and for distant metastases 33.7%. The 5-yr survival of appendiceal carcinoids (85.9%) was the highest among all types of carcinoid tumors. In 14.6% noncarcinoid tumors at other sites were also evident. The high relative incidence of carcinoid tumors in the appendix is still poorly understood. The good overall 5-yr survival rates of appendiceal carcinoids as opposed to other carcinoids represents either a different biological behavior, earlier diagnosis, or expeditious management (appendectomy). However, the increased likelihood of coexisting neoplasms and the not uncommon presentation of metastatic disease should warrant careful evaluation and postoperative follow-up of such lesions.
Article
ERSPAMER1 was the first to assume enterochromaffine cells of the gastrointestinal tract to contain enteramine (5-hydroxytryptamine serotonin). Feyrter2 regarded these cells as a part of the entity he calls the ``Helle-Zellen-Systeme'' in general, subdividing it into the ``Insuläres Gangorgan'' of the pancreas, the probable origin of glucagon (Gaede, Ferner and Kastrup3), and the ``Gelbe-Zellen'' or enterochromaffine cells of the gastrointestinal tract. Carcinoids, which are tumours originating from these cells, have already been examined with regard to pharmacodynamically active substances by Feyrter and Unna4 and by Selberg5. Their results were inconclusive and divergent.
Article
Two thousand eight hundred thirty-seven cases of carcinoid tumor from files at the National Cancer Institute were analyzed statistically. Tumors were found in the lung, ovary, and biliary and gastrointestinal tracts. Most were in the appendix, rectum, and ileum. Age-adjusted incidence rates were higher for black males, except for lung carcinoids. Carcinoids showed several differences from other kinds of tumor, including a low age for appendiceal and lung cases and low male/female and black/white ratios in the lung. Percentages of concurrent neoplasms and multiple carcinoids were low compared to other series. Five-year relative survival rates ranged from 99% (appendix) to 33% (sigmoid colon). Survival for colon cases was not so low as expected on the basis of the high rate of metastasis. Some appendiceal carcinoids were metastatic and may have killed 1 patient. Findings are compared with other studies.
Article
This review considers the pathologic features of epithelial tumors and tumor-like lesions of the duodenum and highlights potential pitfalls in their histological diagnosis. The tumor-like lesions include Brunner's gland hamartoma, myoepithelial hamartoma, and the mucosal polyps of the Peutz-Jeghers and juvenile polyposis syndromes. The true neoplasms are of two broad groups. The first includes duodenal adenomas and carcinomas, whose microscopic features, histogenetic relationships, and clinical significance closely mimic their commoner counterparts in the large intestine and which, when multiple, are closely associated with familial adenomatous polyposis coli. The second includes a number of uncommon endocrine cell tumors showing a great diversity of histological pattern, and which may be single or multiple. Among these are typical argyrophil carcinoids, which may secrete gastrin to give rise to the Zollinger-Ellison syndrome, and which may occur as part of the inherited multiple endocrine neoplasia syndrome type 1 (MEN-1); glandular somatostatin-rich, apparently nonargyrophil, carcinoids containing psammoma bodies that can be easily confused histologically with adenocarcinomas, and which are linked to type 1 neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease) and phaeochromocytoma; and the gangliocytic paraganglioma, a rare tumor composed of neural elements, ganglion cells, and endocrine cells. Accurate histologic diagnosis of mucosal tumors and tumor-like lesions of the duodenum is important not only for immediate patient management, but also because it may provide the first clue to the existence of an inherited tumor syndrome, with its broader implications for the patient's family and potentially important consequences for genetic counseling.