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Artigo de revisão
review Article
RESUMO
As manifestações otorrinolaringológicas nas doenças reumáticas
representam um desafio diagnóstico para o reumatologista, o
otorrinolaringologista e o médico generalista. Comumente,
sintomas otorrinolaringológicos representam um sinal inicial de
uma doença assintomática ou uma desordem auto-imune não
diagnosticada, que freqüentemente exige um imediato e agres-
sivo tratamento imunossupressor. Distúrbios auditivos podem
ser vistos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES),
granulomatose de Wegener (GW), policondrite recidivante (PR),
poliarterite nodosa, síndrome de Cogan, síndrome de Sjögren e
menos freqüentemente na síndrome de Churg-Strauss e doença
de Behçet. O nariz e seios paranasais são variavelmente afetados
durante o curso da GW, síndrome de Churg-Strauss, PR e sar-
coidose. Ulcerações mucosas recorrentes são comuns no LES e
doença de Behçet. Xerostomia é uma manifestação comum da
síndrome de Sjögren primária e secundária; aumento da glândula
salivar pode ser visto nesses pacientes, assim como nos pacientes
com sarcoidose. A articulação cricoaritenóide pode ser envolvida
durante o curso da artrite reumatóide, espondilite anquilosante
e gota; alterações osteoartríticas também têm sido descritas.
Disfunção do nervo trigeminal pode ocorrer em pacientes com
síndrome de Sjögren, esclerose sistêmica, LES e doença mista do
tecido conjuntivo. Paralisia facial periférica tem sido descrita como
complicação do curso da síndrome de Sjögren e sarcoidose.
Palavras-chave: distúrbios auto-imunes, perda auditiva, sinusite,
rouquidão, úlceras orais.
Manifestações Otorrinolaringológicas nas Doenças
Reumáticas Auto-Imunes
Otorhinolaryngologic Manifestations of Autoimmune
Rheumatic Diseases
Daniela Bergamim Pereira
(1)
, Juliana Lasmar Ayres do Amaral
(1)
, José Carlos Mansur Szajubok
(2)
, Sônia
Maria Anti Loduca Lima
(3)
, Wiliam Habib Chahade
(4)
AbStRAct
Otorhinolaryngologics manifestations of rheumatologic disorders
represent a diagnostic challenge for the rheumatologist, the
otorhinolaryngologist, and the general practicioner. Not
uncommonly otorhinolaryngologics symptoms represent the
initial sign of an otherwise asymptomatic or even undiagnosed
autoimmune disorder which often calls for prompt and aggressive
immunosuppressive treatment. Hearing disturbances may be
seen in patients with systemic lupus erythematosus, Wegener´s
granulomatosis, relapsing polychondritis, polyarteritis nodosa,
Cogan´s syndrome, Sjögren´s syndrome, and less frequently in
Churg-Strauss syndrome and Behçet´s disease. Nose and paranasal
sinuses are variably affected during the course of Wegener´s
granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, relapsing polychondritis
and sarcoidosis. Recurrent mucosal ulcerations are common in
systemic lupus erythematosus and Behçet´s disease. Xerostomia is
a common feature of primary and secondary Sjögren´s syndrome;
salivary gland enlargement may be also seen in these patients, as
well as in patients with sarcoidosis. The cricoarytenoid joint can
be involved during the course of rheumatoid arthritis, ankylosing
spondylitis and gout; osteoarthritic changes have also been
described. Trigeminal nerve dysfunction may occur in patients
with Sjögren´s syndrome, systemic sclerosis, systemic lupus
erythematosus and mixed connective tissue disease. Peripheral
facial nerve palsy has been described to complicate the course of
Sjögren´s syndrome and sarcoidosis.
Keywords: Autoimmune disorders, hearing loss, sinusitis, voice
hoarseness, oral ulcers.
Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo “Francisco Morato de Oliveira”- HSPE-SP. Recebido em 15/12/05. Aprovado, após revisão, em 31/01/06.
1. Médica residente do segundo ano do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP.
2. Médico assistente responsável pela Enfermaria do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP.
3. Médica assistente responsável pelo Setor de Espondiloartropatias Soronegativas do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP.
4. Médico Diretor do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP.
Endereço para correspondência: Juliana Lasmar Ayres do Amaral, Rua Pedro de Toledo, nº 1800, 9º andar, Centro, São Paulo CEP 04029-000, SP, Brasil, telefone: (11)
5088-8099, Fax (11) 5084-6806, e-mail:wchahade@terra.com.br; cerir@cerir.org.br/; juliana.lasmar@ig.com.br
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INtRODUÇÃO
As manifestações otorrinolaringológicas nas doenças
reumáticas representam um desafio diagnóstico para o
reumatologista, o otorrinolaringologista e o médico ge-
neralista. Comumente, sintomas otorrinolaringológicos
representam um sinal inicial de uma doença assintomática
ou de uma desordem auto-imune não diagnosticada, que
freqüentemente exige um imediato e agressivo tratamento
imunossupressor. Neste texto foram revisadas as mais fre-
qüentes manifestações otorrinolaringológicas das doenças
do tecido conectivo, com ênfase em facilitar um diagnóstico
e tratamento precoces
(1)
.
Os danos do ouvido têm sido ocasionalmente relatados
como complicação no curso de várias doenças reumatoló-
gicas. Doença do ouvido interno imunomediada produz
perda auditiva neurossensorial, enquanto outras manifes-
tações como vertigens, tinido e uma ocasional sensação
de plenitude auricular completam o expectro clínico da
desordem
(1)
. Os pacientes podem apresentar uma diminui-
ção da acuidade auditiva ou diminuição na discriminação
do som. Doença do ouvido interno imunomediada tipi-
camente se desenvolve de forma subaguda ou em curso
de tempo que varia desde poucos dias até vários meses.
Costuma ter envolvimento bilateral (contudo os dois lados
podem ser afetados de forma assimétrica ou ocasionalmente
com um intervalo entre o envolvimento dos dois lados
podendo chegar a um ano em raros casos)
(1)
. Um grupo
de pacientes com doença limitada ao ouvido interno tem
anticorpos séricos contra um antígeno do ouvido interno
(G8KD)
(1)
. Perda auditiva neurossensorial, uni ou bilateral,
predominantemente afetando média e alta freqüências,
tem sido relatada em pacientes com lúpus eritematoso
sistêmico (LES) e há evidência suficiente para suportar a
forte associação entre a perda auditiva neurossensorial e
a presença de altos títulos de anticorpos anticardiolipina.
A perda auditiva neurossensorial subclínica tem sido des-
crita em mais de 22% dos pacientes com LES por alguns
investigadores. Deficiência audiovestibular aguda também
tem sido descrita na síndrome do anticorpo antifosfolípide
primária
(2-5)
. Existe uma evidência bibliográfica que sugere
a forte associação entre perda auditiva neurossensorial
e insuficiência aórtica aguda, uma rara manifestação do
LES
(4)
. Não há correlação entre o estado da doença ou a
presença do fator antinúcleo (FAN) com o aparecimento
da perda auditiva neurossensorial. A administração de
antiinflamatórios não-hormonais e antimaláricos, prática
clínica comum em pacientes com LES, tem sido associada
à perda auditiva neurossensorial
(2-5)
. A perda auditiva neu-
rossensorial de média e alta freqüências tem sido descrita
em pacientes com esclerose sistêmica (ES). A perda auditiva
mista tem sido descrita menos freqüentemente
(6)
. A perda
auditiva neurossensorial no curso da síndrome de Sjögren
(SS) é parcialmente atribuída à presença de altos títulos de
anticorpos anticardiolipina
(7)
.
Vasculites associadas à mieloperoxidase (anticorpo
anticitoplasma de neutrófilo perinuclear-p-ANCA) têm
sido implicadas na patogênese da perda auditiva em pa-
cientes com poliarterite nodosa e poliangeíte microscó-
pica. Comumente, doença progressiva do ouvido, tanto
neurossensorial como perda auditiva mista, representa a
primeira manifestação da doença. Nestes casos, a presença
de altos títulos de p-ANCA é extremamente útil no diag-
nóstico
(8,9)
.
Um déficit auditivo súbito ou gradual pode ocorrer
em aproximadamente 50% de todos os pacientes com
policondrite recidivante (PR) em algum momento da do-
ença . O acometimento pode ocorrer em forma de perda
auditiva condutiva (atribuída à expansão do processo infla-
matório no ouvido médio e tuba auditiva), perda auditiva
neurossensorial (vasculite da artéria auricular) ou déficit
auditivo misto. Na PR o sintoma mais comum é a condrite
auricular, que é caracterizada por início súbito de dor e
edema, hiperemia e calor envolvendo a porção cartilaginosa
do ouvido externo, poupando o lóbulo. PR grave com
acometimento laringo-traqueal tem sido associada com
perfuração auditiva. Ataques repetidos dão aparência mole
e macia à orelha externa
(10)
.
O déficit otológico mais freqüente em pacientes com
granulomatose de Wegener (GW) é a perda auditiva
condutiva, resultado do envolvimento nasofaríngeo gra-
nulomatoso, disfunção secundária da tuba auditiva e otite
média serosa. A otite média serosa resulta da inflamação
e irritação pela secreção nasal no orifício da tuba auditiva.
Manifesta-se por perda auditiva de condução sem dor ou
sinais de inflamação aguda, contudo freqüentemente é
complicada por episódios recorrentes de otite média agu-
da. Sinais clínicos incluem a presença de tímpano côncavo
brilhante, com ou sem vasos superficiais e uma aparência
amarelada. Alguns pacientes também sofrem de otite média
purulenta, com dor, febre, sensação de pressão no ouvido,
perda auditiva, tímpano saliente e hiperemiado (em fase
aguda) ou perda auditiva sem dor e perfuração central da
membrana timpânica nas formas crônicas. A perda audi
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tiva neurossensorial é menos freqüente e quando ocorre é
tipicamente acompanhada de tinido sem vertigem. Padrões
mistos são freqüentemente vistos e a ação tóxica dos pro-
dutos inflamatórios do ouvido médio, ou o envolvimento
granulomatoso direto no ouvido interno, são considerados
fatores predisponentes
(1,11)
.
A síndrome de Churg-Strauss e síndrome de Behçet
raramente têm sido associadas com déficit audio-vestibu-
lar
(12,13)
.
A síndrome de Cogan é caracterizada por inflamação
ocular (usualmente ceratite) e perda auditiva neurossen-
sorial, que resulta de episódios recorrentes de doença do
ouvido interno
(14)
. A detecção precoce da doença do ouvi-
do interno imunomediada é de extrema importância para
instituição de terapia agressiva com corticóide em tempo
hábil, evitando perda auditiva irreversível
(14)
.
É de extrema importância a diferenciação de perda
auditiva neurossensorial e condutiva para instituição do
tratamento adequado (Tabela 1).
Neurossensorial Condutiva
Doença de Menière Otite média aguda e crônica
Barotrauma Tumores de ouvido médio
Exposição à ruído Perfuração da membrana timpânica
Presbiacusia Lesões do ouvido externo
Cocleíte viral Osteomas
Agentes ototóxicos
(aminoglicosídeos e diuréticos)
Carcinomas de células escamosas e
outros tumores
Meningite Psoríase
Isquemia cerebrovascular Acúmulo de cerumen
Tabela 1
diagnósTicos diFerenciais de perda audiTiva
Quando um tratamento agressivo é administrado a
tempo, a função auditiva pode ser preservada ou recupe-
rada
(1)
. Um regime de três meses de prednisona que pode
ser progressivamente reduzida até a retirada, usualmente
controla a doença
(1)
. Se uma melhora significante não
ocorrer até o fim da segunda semana ou se ocorrer uma
recaída durante a diminuição do corticóide, ciclofosfami-
da deve ser adicionada ao tratamento com esteróide. Se
a função auditiva não estiver sido restaurada até o fim da
12ª semana, o dano auditivo é considerado irreversível e o
tratamento é descontinuado
(1)
. O uso de metotrexato tem
sido proposto como uma alternativa, no entanto, é menos
efetivo e usado preferivelmente quando o diagnóstico da
doença do ouvido interno imunomediada não tenha sido
seguramente estabelecido e outros diagnósticos como a
síndrome de Menière não tenha sido descartada. Contudo,
um recente estudo randomizado incluindo 67 pacientes
com perda auditiva neurossensorial bilateral rapidamente
progressiva, mostrou que o metotrexato não foi benéfico
na manutenção da melhora auditiva, alcançada através da
terapia com prednisona
(15)
.
A rinite alérgica está freqüentemente presente em pa-
cientes com síndrome de Churg-Strauss. Sintomas típicos
incluem prurido nasal, obstrução do fluxo aéreo, que são
acompanhados de coriza e em casos mais severos por pres-
são facial, dor, edema periorbitário e cianose
(16)
. O exame
nasal revela uma mucosa pálida e edemaciada, polipose nasal
e subseqüente distúrbio do olfato pode complicar a doença.
Sinusite recorrente é um achado comum, mas nem a rinite
e nem a sinusite mostram o padrão destrutivo visto na GW
e na PR
(17)
. Eosinofilia nasal junto com história positiva
de asma, usualmente proeminente durante a fase inicial
e presente em todos os pacientes com doença totalmente
desenvolvida, apontam para o diagnóstico. Granuloma
extravascular e lesão inflamatória rica em eosinófilos são
os principais achados histopatológicos da mucosa nasal em
Churg-Strauss. Eosinofilia periférica, infiltração eosinofílica
de outros tecidos como o trato gastrintestinal e pulmões,
e sintomas vasculíticos sistêmicos, infiltrados pulmonares,
acometimentos cutâneo, cardíaco, do sistema nervoso
e renal, são todas manifestações tardias da doença
(17,18)
.
Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) e hiper-
gamaglobulinemia são úteis no diagnóstico para distinguir
entre uma simples predisposição atópica e a presença de
uma vasculite ativa
(17,18)
.
Na GW, obstrução nasal causada por crosta difusa,
abundante secreção purulenta e descarga nasal sanguino-
lenta sugerem doença ativa. Necrose do septo cartilaginoso
antecedida por destruição vascular da porção anterior do
septo nasal pode levar à perfuração do septo, que junto
com a deformidade nariz em sela causada por destruição
maciça do tecido nasal, caracteriza mais tarde, contudo
não necessariamente, doença ativa. Distúrbio do olfato
pode ocorrer devido ao envolvimento extenso da mucosa,
e infecção crônica por
Staphylococcus aureus
parcialmente
responsiva a antibiótico é típico da GW
(11)
.
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O envolvimento do seio paranasal é de grande im-
portância na GW. Durante a fase aguda - onde um curso
bifásico de sintomas recorrentes de rinite, junto com febre
alta, abundante secreção purulenta, cefaléia e seio paranasal
sensível seguindo o início de uma rinite aguda - não se
pode distinguir entre infecção e vasculite ativa. Secreção
nasal posterior, tosse crônica, congestão nasal são todos
sugestivos de sinusite crônica. Friabilidade da mucosa nasal
junto com pólipo nasal ou nódulos difusos na submucosa
são os mais freqüentes sinais clínicos. Recorrência ou piora
dos sintomas usualmente leva o clínico à avaliação mais ex-
tensa. Pelo tempo, lesões granulomatosas ou espessamento
difuso da mucosa junto com erosão ou destruição óssea
do septo, erosão dos seios etimoidais e obliteração óssea
completa dos seios maxilar, frontal e esfenoidal podem ser
observados pela tomografia computadorizada
(19)
. A mastói-
de também é comumente envolvida. Granulomas podem
ser detectados como lesões de baixo sinal em T1 e T2 em
ressonância nuclear magnética (RNM) da cavidade nasal
ou seios paranasais. O envolvimento intraorbitário da GW
é usualmente acompanhado de doença do seio paranasal
e um hiposinal em T2 na RNM é útil no diagnóstico
(20,21)
.
Obstrução do ducto nasolacrimal e um aumento das glân-
dulas lacrimais também pode ocorrer. A histologia revela
uma vasculite granulomatosa necrotizante com variados
graus de inflamação crônica
(22)
.
Anormalidades das vias aéreas superiores estão fre-
qüentemente presentes à apresentação, com 92 a 99%
dos pacientes desenvolvendo os sintomas durante todo o
curso da doença
(23)
. Comumente, pacientes não apresentam
envolvimento renal ou pulmonar no estágio inicial, apesar
de 70 a 80% deles finalmente se apresentar com doença
pulmonar e/ou renal
(23)
. Nódulos e infiltrados pulmonares
podem ser assintomáticos e a doença renal pode progredir
para uremia sem manifestações clínicas evidentes
(23)
.
O c-ANCA pode ser negativo em uma significante
porcentagem dos casos, particularmente na ausência de
doença severa
(23)
. Quando episódios de sinusite persistentes,
recorrentes ou atípicos ocorrem, uma avaliação mais exten-
sa incluindo raio X de tórax, medida da creatinina sérica,
ANCA, urinálise e, finalmente, a biópsia do sítio envolvido
deve ser considerada
(23)
.
Quadro de GW localizada sem envolvimento pulmonar
ou renal, mas ANCA positivo e com histologia compatível
tem sido reconhecido como um subtipo distinto da doen-
ça
(24)
. Além disso realça a predileção da GW pela região da
cabeça e pescoço, denotando as manifestações freqüentes
de cada paciente quanto ao aspecto otorrinolaringológico
e o papel crucial da alta suspeita clínica e confirmação
sorológica para diagnóstico e tratamento precoces
(24)
.
Obstrução nasal e rinorréia, crostas e epistaxe podem
também ser vistas em paciente com PR. Mais tarde, quan-
do a inflamação sustentada ou recorrente da cartilagem se
desenvolve, perfuração do septo e/ou deformidade nariz
em sela pode ocorrer. Como na GW, o olfato também pode
ser comprometido. Condrite nasal está presente em 29%
dos pacientes com PR no início da doença, enquanto 53%
desenvolverá eventualmente a lesão
(25)
. Condrite articular,
não erosiva, assimétrica, poliartrite migratória, inflamação
ocular, condrite do trato respiratório com rouquidão e
infecções subseqüentes, disfunção coclear ou vestibular
e manifestações cardíacas freqüentemente coexistem.
Observa-se que o envolvimento das vias aéreas superiores
e inferiores é, algumas vezes, assintomático e o não reco-
nhecimento até que o aparecimento de infecção secundária
recorrente tenha ocorrido
(25)
.
Obstrução nasal, rinorréia, crosta, necrose de seio e
destruição do palato têm sido relatados em pacientes com
sarcoidose, geralmente, antecedendo as outras manifes-
tações como linfadenopatia hilar bilateral, envolvimento
pulmonar, hepático, da pele e sistema nervoso central
(26)
.
Perfuração do septo nasal manifestando-se com obstrução,
epistaxe, descarga nasal posterior e crosta pode ser vista em
pacientes com LES ou síndrome do anticorpo antifosfolípide
secundária e é atribuída à isquemia ou inflamação local
(27)
.
Infecções granulomatosas e não-granulomatosas como
tuberculose e rinosinusite fúngica respectivamente, e linfo-
ma de células T, hanseníase, carcinoma e sarcoma, devem
ser incluídos no diagnóstico diferencial de doença crônica
do seio paranasal.
No LES, usualmente, mas não invariavelmente, úlceras
orais pouco dolorosas, caracteristicamente localizadas no
palato mole e duro, que ocasionalmente desenvolvem uma
depressão central e até perfuração, representam achado
clínico comum
(27)
.
Ulceração oral dolorosa recorrente representa uma
importante manifestação precoce da doença de Behçet.
Tipicamente extensas e múltiplas e envolvidas por eritema.
Elas aparecem geralmente antes de outras manifestações da
doença (ulceração genital, uveíte, lesões cutâneas, artrite,
envolvimento de grande vaso como trombose venosa pro-
funda e aneurisma arterial)
(28)
.
Úlcera mucosa dolorosa e profunda em língua, bo-
checha, palato e gengiva associado à “hiperplasia gengival
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em morango”, tem sido descrita em raros casos de GW
complicada. PR, artrite reativa e doença mista do tecido
conjuntivo também podem se manifestar com ulcerações
orais
(25)
. Corticosteróides tópicos e sistêmicos, colchicina e
agentes biológicos como o etanercepte têm sido propostos
no controle de úlceras aftosas recorrentes severas
(29)
.
Xerostomia é uma invariável característica da síndrome
de Sjögren, sendo comum em pacientes com a síndrome
primária e secundária. Cáries dentárias e candidíase oral são
complicações sérias, ocorrendo em aproximadamente 65 e
50% dos pacientes, respectivamente
(30)
.
O aumento da glândula salivar é outra manifestação
comum da síndrome de Sjögren. As glândulas parótidas
e/ ou submandibulares são unilateralmente ou com mais
freqüência bilateralmente afetadas. As glândulas são firmes,
não-sensíveis e difusamente aumentadas no exame físico
(sialodenite linfoepitelial)
(31)
. Pacientes com síndrome de
Sjögren têm um maior risco de desenvolver um linfoma
de glândula salivar ou extrasalivar e mais freqüentemente
linfoma MALT (
mucosal-associated lymphoid tissue)
. Um
persistente aumento das glândulas parótidas, baixo nível de
C4 e púrpura palpável sugerem uma potencial evolução
para linfoma e tem que ser considerada durante a avaliação
do aumento da glândula parótida
(30)
. Em análise de um
aumento unilateral da glândula salivar, uma neoplasia como
adenoma pleomórfico, adenocarcinoma ou outro tumor
primário de glândula salivar também devem ser descartados.
Outras potenciais causas de aumento bilateral de glândula
salivar incluem infecções virais, amiloidose, cisto linfoepite-
lial (HIV+ ou não), tuberculose, hanseníase, alcoolismo ou
cirrose, hiperlipidemia, e coexistência de outros parâmetros
clínicos devem ser consideradas antes de atribuir o aumento
da glândula salivar à síndrome de Sjögren.
A síndrome de Heerfordt é definida como uma com-
binação de aumento bilateral das parótidas, uveíte anterior,
febre e paralisia facial, e é encontrada em pacientes com
sarcoidose. Contudo, dor isolada e aumento unilateral da
glândula salivar também têm sido descritos como achados
clínicos comuns nesses pacientes
(26)
.
Inflamação orofaríngea e episódios recorrentes de farin-
gite resistente à terapêutica têm sido relatados como uma
importante manifestação clínica precoce da doença de Still
do adulto. Em um grande estudo, inflamação orofaríngea
estava presente em aproximadamente 92% dos pacientes
que preencheram critério diagnóstico para doença de Still
do adulto
(32)
. Em uma revisão de 369 casos de doença de
Still do adulto na literatura inglesa, 69% dos pacientes se
apresentaram com inflamação orofaríngea persistente como
manifestação clínica inicial
(32)
. Artralgia ou artrite, erupção
cor salmão, febre alta e linfadenopatia palpável podem ou
não coexistir nesses estágios precoces.
A mucosa seca persistente e secreção defeituosa da infla-
mação subaguda que afeta a faringe, traquéia e brônquio,
produzem uma tosse seca irritativa em pacientes com
síndrome de Sjögren. Doença do refluxo gastroesofágico,
asma, gotejamento nasal posterior crônico, bronquite crôni-
ca, bronquiectasia e administração de inibidores da enzima
conversora de angiotensina (IECA) têm sido considerados
na avaliação de tosse crônica
(31)
.
A articulação cricoaritenóide pode ser potencialmente
afetada durante o curso de várias artropatias inflamatórias.
A artrite reumatóide (AR) é complicada por artrite cri-
coaritenóide em 30% dos casos. Inflamação orofaríngea,
rouquidão e estridor inspiratório são as manifestações cli-
nicas mais comuns. Obstrução das vias aéreas requerendo
traqueostomia imediata tem sido descrita. A laringoscopia
revela hiperemia e edema, redução da motilidade da corda
vocal, fechamento incompleto da comissura posterior (que
favorece aspiração) e cartilagem aritenóide assimétrica.
Ocasionalmente um significante estreitamento da fissura
glótica pode ser notado. Erosão e luxação da articulação
cricoaritenóide e um tecido edemaciado ao redor, pode ser
demonstrado em tomografia de alta resolução
(33)
.
Obstrução das vias aéreas superiores devido ao envolvi-
mento laríngeo é raro, mas é complicação bem documen-
tada do LES, que usualmente ocorre em associação com
outros sinais e sintomas que indicam doença ativa. Imobi-
lidade bilateral da corda vocal pode ocorrer. Interessante
observar que a artrite cricoaritenóide do LES é altamente
responsiva a tratamento com esteróide, que é usualmente
inadequado na artrite cricoaritenóide da AR
(33, 34)
.
Na PR, o envolvimento laringotraqueal deverá ser
acompanhado de laringoscopia e tomografia computado-
rizada seriados. A traqueostomia é necessária para tratar os
sintomas de estenose subglótica. Nos casos de envolvimento
difuso da via aérea, causando colapso por flacidez, não há
terapia efetiva, e o uso de
stent
traqueal é de resultado
limitado. A reconstrução cirúrgica do septo nasal colapsa-
do não é recomendado, visto que freqüentemente ocorre
recidiva após a cirurgia
(10)
.
Espondilite anquilosante também pode afetar a articu-
lação cricoaritenóide. Fixação da corda vocal unilateral e
mais raramente bilateral com manutenção da posição em
adução da corda parece ser manifestação tardia da doença
descontrolada
(35)
.
Artrite gotosa laríngea com rouquidão, disfonia e
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disfagia pode acompanhar o envolvimento de múltiplas
articulações ou aparecer como uma manifestação isolada
da gota. Tofo em laringe ou corda vocal causando sintomas
similares raramente tem sido descrito
(36)
.
Ulceração degenerativa na articulação cricoaritenóide
lembrando osteoartrite (OA) também pode ocorrer. Esta
alteração estrutural é comparada com a OA de membros e
pode levar à movimentação prejudicada da cartilagem arite-
nóide (prejudicar a qualidade da voz e reduzir a atividade
vocal). Em um estudo, 50% das articulações laríngeas em
pacientes com mais de 40 anos de idade exibiram alterações
degenerativas
(37)
.
Laringite aguda, doença do refluxo gastroesofágico,
gotejamento nasal posterior crônico, tabagismo, álcool e
esforço vocal crônico (potencial causa de laringite crônica),
disfonia espasmódica, hipotireoidismo, pólipos e nódulos
em corda vocal, paralisia laríngea (pós-tireoidectomia ou
devido à outras causas), desordens da laringe e câncer
laríngeo representam alguns dos fatores etiológicos de
rouquidão e disfonia, que devem ser excluídos. Estenose
subglótica grave causando dispnéia intensa aguda e reque-
rendo traqueostomia tem sido descrita em pacientes com
GW. Este grupo de pacientes com estenose subglótica
grave, independente da atividade da doença e tipo de
terapia, costuma não responder ao tratamento sistêmico
imunossupressor
(38)
.
Em paciente com dermatomiosite ou polimiosite,
acalasia cricofaríngea devido à atividade prejudicada do
músculo cricofaríngeo, pode causar disfagia orofaríngea,
manifestando-se com dificuldade para engolir líquidos,
disartria e disfonia. O músculo cricoaritenóide posterior
é o único músculo capaz de manter as cordas vocais em
adução e quando ele é comprometido as cordas vocais se
juntam e pode ocorrer obstrução das vias aéreas. Disfagia
orofaríngea pode favorecer complicação por aspiração do
conteúdo esofágico para dentro das vias aéreas
(39)
.
Estreitamento da abertura oral, rigidez do palato
mole, laringe e mucosa oral, são responsáveis por disfagia
orofaríngea na esclerose eistêmica
(40)
. Videoesofagoscopia
é a ferramenta diagnóstica útil para avaliação da disfagia
orofaríngea.
Síndrome de Sjögren primária tem sido descrita afe-
tando a contratilidade do terço superior do esôfago (evi-
denciado por estudos manométricos), induzindo sintomas
de refluxo esofagolaríngeo e disfagia
(41)
.
A síndrome da articulação têmporo-mandibular (ATM)
manifesta-se com dor, que é usualmente localizada ao redor
da orelha ou região pré-auricular, pode irradiar-se pela
orelha, mandíbula, dentes ou região cervical e é exacerbada
pela mastigação. Cefaléia e raramente tinido são sintomas
típicos; crepitação durante manobras articulares, motilidade
restrita da mandíbula e edema doloroso articular podem
ser evidenciados no exame físico. Contudo, o desarranjo
interno devido à carga micro ou macrotraumática represen-
ta a mais freqüente causa da síndrome da ATM e o clínico
deve ter em mente que a ATM pode ser afetada durante o
curso das artropatias inflamatórias, como AR, síndrome de
Sjögren, espondiloartropatias soronegativas e OA
(42)
. Bru-
xismo noturno psicogênico ou má oclusão da mandíbula,
anormalidades dentárias ou manipulações, anormalidade
anatômica da ATM e eventualmente desordens linfoprolife-
rativas, neuralgia trigeminal ou glossofaríngea e desordens
da glândula parótida, devem ser consideradas durante a
avaliação da sintomatologia da ATM
(42)
.
A mastigação ou fala prolongadas levam à claudicação
da mandíbula em pacientes com arterite de células gigan-
tes. Dor no couro cabeludo, cefaléia, amaurose fugaz ou
neuropatia óptica isquêmica e sintomas de polimialgia
reumática como rigidez e dor em ombros e cintura pélvica,
representam manifestações comuns associadas. Claudicação
da mandíbula também tem sido descrita em pacientes com
poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss e amiloi-
dose primária, e a avaliação clínica junto com a análise his-
tológica da artéria temporal são necessárias para confirmar
o diagnóstico
(43,44)
.
Neuropatia trigeminal que poupa a divisão oftálmica
do nervo (preservando o reflexo corneano) e presente com
perda sensitiva bilateral em face ou fraqueza da musculatura
mandibular tem sido descrita em pacientes com síndrome
de Sjögren
(45)
. A neuropatia trigeminal também tem sido
demonstrada em pacientes com esclerose sistêmica e doença
mista do tecido conjuntivo
(46,47)
.
A paralisia do nervo facial tem sido mostrada como com-
plicação no curso de várias doenças do tecido conjuntivo.
Síndrome de Sjögren e sarcoidose são as doenças reumato-
lógicas mais comumente associadas com a paralisia do nervo
facial. Em pacientes com sarcoidose a paralisia facial periférica
pode ser uni ou bilateral (simultanea ou seqüencialmente) e
recorrente. Algumas outras causas de paralisia facial aguda
incluem a paralisia de Bell (possivelmente devido ao vírus
herpes simples), infecção por varicela zoster (síndrome de
Ramsay-Hunt), síndrome de Guillain-Barré, doença de
Lyme, otite média aguda ou crônica e colesteatoma em
ouvido médio. Cautela deve ser tomada na avaliação de
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paralisia facial permanente ou recorrente, visando a presença
de neoplasias como a malignidade da parótida e do osso
temporal, paragangliomas do ouvido médio, colesteatomas
ou outras lesões neoplásicas afetando o nervo facial
(45,48)
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