Difícil manejo do paciente com distonia segmentar respiratória

Abstract

A forma respiratória da distonia laríngea é rara, de difícil diagnóstico e provoca restrição respiratória de graus variados. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de distonia respiratória envolvendo laringe e faringe e sua evolução em relação à intensidade dos espasmos e seu controle. ESTUDO DE CASO: Paciente de 24 anos, sexo masculino, acompanhado por 5 anos: diagnóstico por nasofibroscopia e eletromiografia e tratamento com toxina botulínica conforme necessidade de controle dos sintomas. CONCLUSÃO: O difícil manejo se deve ao fato do desconhecimento da etiologia e a pouca opção de tratamento, bem como do envolvimento da função respiratória.

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The difficult management
of patients with respiratory
segmental Dystonia
Resumo / Summary
A forma respiratória da distonia laríngea é rara, de difícil
diagnóstico e provoca restrição respiratória de graus variados.
O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de distonia
respiratória envolvendo laringe e faringe e sua evolução em
relação à intensidade dos espasmos e seu controle.
Estudo
de Caso: Paciente de 24 anos, sexo masculino, acompanhado
por 5 anos: diagnóstico por nasofibroscopia e eletromiografia
e tratamento com toxina botulínica conforme necessidade
de controle dos sintomas. Conclusão: O difícil manejo se
deve ao fato do desconhecimento da etiologia e a pouca
opção de tratamento, bem como do envolvimento da função
respiratória.
Noemi Grigoletto De Biase
1
, Paulo Augusto de
Lima Pontes
2
, Vanier Santos Junior
3
, Vanessa
Pedrosa Vieira
4
, Priscila Zambonato
5
, Reinaldo
Kazuo Yazaki
6
Difícil manejo do paciente com
distonia segmentar respiratória
1
Doutor em Medicina pela Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. Professor Visitante da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista
de Medicina - Professor Associado da Faculdade de Fonoaudiologia da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo.
2
Doutor em Medicina pela Escola Paulista de Medicina, 1970. Doutor em Medicina pela Escola Paulista de Medicina, 1981. Livre-Docente pela Disciplina de Otorri-
nolaringologia do Departamento de Oftalmo/Otorrinolaringologia da Escola Paulista de Medicina, 1989. Professor Titular pelo Departamento de Otorrinolaringologia e
Distúrbios da Comunicação Humana da Escola Paulista de Medicina, 1991.
3
Médico Otorrinolaringologista, Otorrinolaringologista da Fundação para o Estudo e Tratamento das Deformidades Crânio-Faciais; FUNCRAF, Santo André; SP.
4
Pós-Graduanda em Medicina interna e terapêutica - UNIFESP Especialização em Distúrbios da Comunicação Humana - UNIFESP Especializanda em Voz - CEV.
5
Especializanda da Disciplina de Otorrinolaringologia Pediátrica do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de
São Paulo - UNIFESP - EPM.
6
Médico-Residente do Programa de Residência Médica do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP-EPM.
EstEste artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 10 de março de 2005. cod. 89.
Artigo aceito em 29 de maio de 2006.
Respiratory dystonia is a rare and difficult to diagnose
disorder, that causes breathing restriction of various
degrees. The objective of the study is to report the case of
a patient with respiratory dystonia involving the larynx and
the pharynx and its evolution concerning spasms intensity
and control. Case Report: A 24 year-old-man has been
followed for 5 years. The diagnosis was made by means of
nasofibroscopy and electromyography. Treatment was carried
out with laryngeal and pharyngeal Botulin toxin injections,
as it became necessary for symptoms control.
Conclusion:
The difficult management can be secondary to the lack of
knowledge on the etiology and physiopathology of the
impairment, and because of the limitations in the treatment
of associated respiratory symptoms.
Palavras-chave: dispnéia, distonia segmentar, faringe, laringe,
respiração.
Keywords: dyspnea, segmental dystonia, pharynx, larynx,
respiration.
CASE REPORT
RELATO DE CASO
Rev Bras Otorrinolaringol
2007;73(2):278-83.

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INTRODUÇÃO
A distonia é um distúrbio do movimento caracte-
rizado por contrações musculares involuntárias e contí-
nuas, como a torção, movimentos repetitivos ou posturas
anormais. Pode afetar qualquer parte do corpo incluindo
a musculatura axial, cranial e dos membros, causando-lhes
prejuízo funcional. Costuma agravar-se com estados de fa-
diga, estresse, emoções e atividades motoras, e claramente
não são afecções psicogênicas
1
. Apesar de não ser uma
doença fatal, é crônica e muitas vezes de difícil diagnós-
tico e previsão prognóstica. Estes movimentos anormais
podem ser mantidos por tempo variável, desde um se-
gundo a minutos. A causa das distonias é desconhecida,
embora a maioria dos autores considere o envolvimento
dos gânglios da base
2
.
Dos transtornos do movimento, é o terceiro mais
comum depois da doença de Parkinson e do tremor. Na
América do Norte existem diagnosticados mais de 3 mil
pessoas com diferentes tipos de distonia e pode afetar
qualquer grupo étnico e etário
3
.
A distonia foi reconhecida como uma entidade
distinta há pouco tempo. Hermann, em 1911, descreveu
as variações de tônus muscular como uma síndrome neu-
rológica observada em muitos adultos jovens. Denominou
a variação de tônus e os espasmos musculares de distonia
e descreveu que estes movimentos eram iniciados após
movimentos voluntários. Após esta primeira definição,
outros esforços foram feitos para definir de forma mais
adequada a distonia. Mais recentemente, a Fundação de
Pesquisa Médica em Distonia (Scientific Advisory Board
of the Dystonia Medical Research Foundation) propôs
uma nova definição: “distúrbio do processamento motor
central, caracterizado por movimentos involuntários anor-
mais, espasmos incontroláveis, geralmente induzidos por
atividade”. Também classificou a distonia em três tipos:
pela idade de início, pelas partes do corpo afetadas e pela
etiologia. Recentemente, o avanço na pesquisa genética
vem modificando a classificação etiológica por meio de
descrições do código genético das pessoas afetadas por
esta síndrome
3
.
A distonia também é classificada de acordo com a
quantidade de regiões ou partes do corpo envolvidas. Pode
ser chamada de distonia focal quando os espasmos ou
tremores atingem apenas uma parte do corpo, segmentar
quando compromete grupos musculares próximos, hemi-
distonia quando afeta apenas uma metade do corpo, ou
generalizada quando afeta muitos segmentos do corpo.
Nas crianças, os sintomas geralmente são de início focal
seguidos de generalização para outras partes do corpo,
enquanto que em adultos os sintomas geralmente perma-
necem focais
4
.
A distonia com manifestação laríngea, inicialmente
chamada de espasmódica ou espástica, foi denominada
mais recentemente de distonia focal laríngea, termo mais
usado e aceito atualmente. A distonia focal laríngea tem
como manifestação principal a alteração da voz, em decor-
rência dos espasmos ou tremores involuntários das pregas
vocais que causam interrupções da fala e afetam não so-
mente a qualidade vocal como também a inteligibilidade
da fala dependendo do grau de comprometimento.
Uma forma de distonia focal laríngea pouco freqüen-
te é a respiratória, sendo a mais preocupante pois acarreta
restrição respiratória de graus variados, que geralmente
desaparece com o sono, e sem comprometimento da voz
à fonação
1,5
. Nas distonias respiratórias à nasolaringoscopia
observa-se a presença de movimento paradoxal das pregas
vocais durante a inspiração, com adução precoce e impe-
dimento de entrada do ar no final da inspiração; se com
a evolução, o tempo de abertura da glote for diminuindo,
pode não haver praticamente afastamento das pregas vo-
cais para respiração, havendo necessidade de realização
de traqueostomia para a ventilação adequada. O exame
eletromiográfico é característico, pois mostra presença de
atividade elétrica nos músculos adutores, tireoaritenóideo
e cricoaritenóideo lateral, durante a inspiração.
Terapia vocal, psicoterapia, além de uma infinidade
de drogas como benzodiazepínicos, anticolinérgicos e
bloqueadores da dopamina têm sido usados como for-
mas de tratamento. Entretanto, aquele que possui melhor
efetividade é a injeção de toxina botulínica nos músculos
afetados
6
.
Apresentamos um caso de distonia segmentar com
acometimento da laringe, faringe e palato, com intensifi-
cação da força de contração e necessidade de repetidos
tratamentos com injeção de toxina botulínica, apresentan-
do um difícil manejo.
RELATO DO CASO
Paciente masculino, 24 anos, estudante, branco,
com história de dispnéia nas inspirações profundas há 5
anos. Negava queixas vocais e disfágicas. Relatava malá
-
cia de epiglote e sua remoção parcial em outro serviço,
com pouca melhora da dispnéia e apresentando dor ao
deglutir. No exame nasofaringolaringoscópico observou-se
posteriorização de base de língua tendo então o paciente
sido submetido a amigdalectomia lingual, sem melhora.
Em novo exame constatou-se movimento paradoxal da
laringe, com fechamento glótico no final da inspiração,
acompanhado de leve fechamento faríngeo (Figura 1).
Foi realizada eletromiografia de laringe que evidenciou
atividade elétrica em músculos tireoaritenóideos (TA) e cri-
coaritenóideos laterais (CAL) durante a inspiração (Figura
2). Foi indicada injeção de toxina botulínica, feita em TA
esquerdo (10 UI) e CAL esquerdo (10 UI) com melhora do
quadro por 5 meses (Figuras 3, 4, 5); tais aplicações foram
repetidas e com a evolução do quadro houve necessidade
de injeções tanto do lado direito quanto do esquerdo nos

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Figura 1. Laringe no final da inspiração
Figura 2. Eletromiografia do músculo tireoaritenóideo esquerdo. Tra
-
çado superior: som da emissão vocal captado por microfone. Traçado
inferior: potenciais elétricos captados do músculo por meio de agulha
monopolar concêntrica. Imagem à esquerda: durante fonação. Imagem
à direita: na inspiração.
músculos citados, com melhora temporária e retorno dos
sintomas quando cessava o efeito da toxina, requerendo
novas aplicações.
Figura 3. Laringe pós Botox no repouso
Figura 4. Laringe inspiração pós Botox
Há 6 meses iniciou com queixa de fechamento de
palato durante respiração nasal (Figuras 6 e 7) e mostran-
do movimentos distônicos do palato na avaliação naso-
laringoscópica. Optou-se então por aplicação da toxina
botulínica também no músculo tensor do véu palatino (10
UI), bilateralmente, com melhora dos sintomas, embora
no primeiro mês se queixasse de plenitude auricular.
Durante os 5 meses seguintes permaneceu assintomático

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Figura 5. Laringe pós Botox na fonação
Figura 6. Palato no repouso
e sem queixas, mesmo diante de leve hipernasalidade
conseqüente ao efeito da toxina botulínica no palato e
de soprosidade da voz pelo efeito na laringe. Há um mês
os sintomas retornaram e à nasofibroscopia observaram-
se: movimento paradoxal das pregas vocais, contração
do palato e das paredes posterior e laterais da faringe à
respiração. Havia três níveis de obstrução à inspiração:
palato, faringe e glote. As Figuras 8 e 9 mostram o palato
Figura 7. Palato na inspiração nasal
Figura 8. Palato pós Botox; faringe no repouso
paralisado após a injeção de toxina botulínica e a faringe
em repouso e contraída (também em imagem pela boca
nas Figuras 10 e 11), com restrição à inspiração. Com isto
para o controle da distonia foram necessárias injeções de
toxina botulínica nos músculos TA e CAL bilateralmente,
tensor do palato bilateralmente e nas paredes laterais da
faringe (10UI) bilateralmente (Figura 12). O paciente per-
manece atualmente com voz muito soprosa e com leve
hipernasalidade.
Em relação às atividades diárias, quando sob o

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Figura 9. Palato pós Botox; faringe contraída na inspiração
Figura 10. Faringe no repouso
Figura 11. Faringe na inspiração
Figura 12. Faringe pós Botox na inspiração
efeito da toxina botulínica, o paciente leva vida normal,
sem restrições profissionais, pois trabalha em escritório
sem contato com o público. Apesar de a voz permanecer
muito soprosa e com intensidade reduzida, o paciente não
se queixa porque seu desconforto relaciona-se apenas à
respiração. Mesmo após a injeção na faringe não tem quei-
xa relativa à deglutição. Relata que pratica esportes como
musculação e squash, e somente quando as contrações
aumentam muito já no final do efeito da toxina botulínica,
sente-se um pouco tonto durante os exercícios.
Na investigação do histórico complementar o pa-
ciente relata ter tido uma infância tranqüila. De moléstias
anteriores teve vários episódios de sinusite, rinite alérgi-
ca, amigdalites e faringites. Já teve catapora e rubéola.
Nega tabagismo e etilismo. Nega dores na musculatura
cervical mesmo quando as contrações são intensas. Tem
ressonância magnética cerebral normal. A polissonografia
no mês de agosto de 2004 não detectou dessaturações
durante o sono, apresentando como menor índice 94%
de saturação de O
2
.
O paciente também relata que as contrações são
contínuas chegando a acontecer com uma freqüência de
uma a cada dois segundos, e que quando respira mais
profundamente o espasmo é mais intenso, demorando um
tempo maior para iniciar novo ciclo respiratório.
DISCUSSÃO
Na distonia, por ser uma doença de etiologia desco
-
nhecida, a forma de tratamento é dirigida aos sintomas.
No presente caso o acompanhamento é feito há

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quase cinco anos, tendo sido diagnosticada logo no início
das manifestações, quando o paciente tinha 19 anos de
idade.
O quadro clínico coincide com descrições de
literatura pelo fato de observarmos evolução quanto à
gravidade dos sintomas em pacientes jovens. No entanto
não encontramos na literatura relato de caso com com-
prometimento de palato e faringe acompanhando o mo-
vimento paradoxal da laringe
4,5
. Os movimentos causados
pelos espasmos comprometiam a inspiração do paciente,
e conseqüentemente a vida, por causar fechamento com-
pleto da coluna aérea seja no nível do palato, na região
faríngea, ou na laringe, após o início da inspiração. Assim,
sabedor o paciente dos efeitos colaterais decorrentes do
tratamento, foram realizadas as aplicações que resultaram
na melhora da respiração e piora da fonação. O paciente
referiu satisfação com o desaparecimento da restrição
à respiração, que o incomodava muito, principalmente
nos esforços. Não relatou dificuldade alguma, apenas a
soprosidade da voz, que não o incomoda. A dose da to-
xina botulínica deve ser a menor possível mas suficiente
para o controle dos sintomas e assim, gerar menos efeitos
colaterais e também evitar que o organismo humano de-
senvolva anticorpos contra a toxina botulínica, diminuindo
sua eficácia terapêutica
4,6
. Utilizamos a dose de 10 UI para
cada músculo injetado.
CONCLUSÃO
O desconhecimento etiológico e a conseqüente
inexistente terapêutica direcionada à causa dificultam o
tratamento da distonia. O uso da toxina botulínica permite
o controle das contrações, e seu uso na distonia respiratória
deve considerar os músculos afetados visando à liberação
do trato respiratório à inspiração com os menores efeitos
adversos.
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