Content uploaded by Serpil Demirci
Author content
All content in this area was uploaded by Serpil Demirci
Content may be subject to copyright.
M. Cem DÖNMEZ, Serpil DEM‹RC‹*
Yozgat Devlet Hastanesi Nöroloji Klini¤i, Yozgat, Türkiye
*Süleyman Demirel Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal›, Isparta, Türkiye
Bir Akut Dissemine Ensefalomiyelit Olgusu: Erken Nüks Veya Multifazik Seyir
An Acute Disseminated Encephalomyelitis Case: Early Recurrence or Multiphasic Course
Olgu Sunumu /
Case Report
74
YYaazz››flflmmaa AAddrreessii::
Dr. Serpil Demirci, Süleyman Demirel Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal›, Isparta, Türkiye
E-mail: srpdemirci@yahoo.com
ÖÖZZEETT
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), santral sinir sisteminin genellikle viral
infeksiyonlar veya afl›lamadan sonra geliflen akut inflamatuar demiyelinizan
hastal›¤›d›r. ADEM s›kl›kla monofazik bir tablo olarak tan›mlan›r, ancak, nadiren
multifazik seyredebilir. Multifazik ADEM’i multipl skerozdan ay›rt etmek güç ola-
bilir. Bu yaz›da bay›lma ve bilinç kayb› öyküsü ile hastaneye getirilen ve ADEM
tan›s› alan sekiz yafl›nda k›z çocu¤u sunulmufltur. ‹ki y›ll›k takipleri süresince
hastada klinik ve radyolojik olarak yeni bir atak gözlenmemifltir.
(Archives of
Neuropsychiatry 2007; 44: 74-6)
AAnnaahhttaarr kkeelliimmeelleerr
: Ensefalomiyelit, status epileptikus, multipl skleroz
GGiirriiflfl
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), klasik olarak afl›la-
ma veya sistemik viral infeksiyonlarla birlikte görülen, monofazik
bir sendrom olarak tan›mlan›r. Patolojik olarak perivasküler inf-
lamasyon, ödem ve demiyelinizasyonla karakterizedir. Klinik ola-
rak, hastal›¤a özgül olmayan sistemik belirti ve bulgularla s›n›rl›
kalabilir ya da h›zl› geliflen fokal veya multifokal nörolojik ifllev
bozuklu¤u ile özellenir. ADEM’in epidemiyolojisi ve patogenezi
tam olarak anlafl›lamam›flt›r. Çocukluk ça¤›nda daha s›k görülen
ADEM’in akut ensefalitlerin yaklafl›k %10-15’ini oluflturdu¤u bil-
dirilmifltir (1). Rutin klinik ve laboratuvar yöntemlerle ADEM’i in-
feksiyöz nedenli meningoensefalitlerden ay›rdetmek güç olabi-
lir. Tan› di¤er olas› nedenlerin d›fllanmas›, beyin görüntülemesi
ve nadiren de nöropatolojik inceleme ile konur.
Bu yaz›da status epileptikus klinik tablosu ile hastaneye ge-
tirilen ve ADEM tan›s› alan bir olgunun seyri sunulmufltur.
OOllgguu
Sekiz yafl›nda bir k›z çocu¤u iki kez kusman›n ard›ndan bay›l-
ma, nöbet geçirme ve bilinç kayb› flikayetleri ile acil servise ge-
tirildi. Öyküsünde yaklafl›k bir haftadan beri devam eden k›rg›n-
l›k, halsizlik, fliddetli bafl a¤r›s› ve çabuk yorulma flikayeti vard›.
Öz geçmifli ve soy geçmiflinde bir özellik yoktu.
Fizik muayenesinde hastan›n subfebril atefli (37
o
C), taflikar-
disi (120/dakika) ve sol uyluk medialinde ve sa¤ krus önünde ze-
minden hafif kabar›k orta k›sm› veziküler yaklafl›k 3x4 cm boyut-
lar›nda hiperemik bir lezyonu mevcuttu (fiekil 1). Yineleyici jene-
ralize tonik-klonik nöbetleri olan hastan›n Glasgow koma skala-
s› 6 (E:1,M:4,V:1) idi; okülosefalik ve okülovestibuler refleksleri
al›nm›yordu. Ense sertli¤i yoktu. Göz dibi normaldi. Pupiller mid-
dilate, ›fl›k refleksleri zay›ft›. Derin tendon refleksleri (DTR) art-
m›flt›. Taban derisi refleksi bilateral ekstansördü.
Laboratuvar incelemesinde tam kan, tam idrar ve biyokimya
tetkiki normaldi. Eritrosit sedimentasyon h›z›, CRP, akci¤er grafi-
si normaldi. Beyin omurilik s›v›s› (BOS) incelemesinde aç›l›fl ba-
s›nc› normal, görünüm berrakt›. BOS biyokimyas›, sitolojik ince-
lemesi normaldi. BOS’da oligoklonal bant gözlenmedi, IgG in-
deksi 0,3 idi. BOS ve serum Herpes Simplex Virüs-I IgM, IgG; Va-
ricella Zoster Virüs IgM, IgG negatifti. Bilgisayarl› beyin tomog-
rafisinde sol serebellar hemisferde flüpheli hipodens alan›n d›-
fl›nda özellik görülmedi. Kraniyal manyetik resonans görüntüle-
SSUUMMMMAARRYY
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute inflammatory
demyelinating disease of the central nervous system that usually follows a viral
infection or immunization. ADEM is defined as a monophasic syndrome,
however rarely it may be multiphasic. The distinction between multiple sclerosis
and multiphasic ADEM may be difficult. In this article, an 8-year old girl who was
admitted to hospital with seizure and loss of consciousness with a given the
diagnosis of ADEM is reported. No clinical and radiological attack was observed
during the two-year follow-up.
(Nöropsikiyatri Arflivi 2007; 44: 74-6)
KKeeyy wwoorrddss::
Encephalomyelitis, status epilepticus, multiple sclerosis
mede (MRG) (fiekil 2) her iki serebellar hemisferde, sa¤da daha
belirgin, T2 a¤›rl›kl› kesitlerde hiperintens, T1 a¤›rl›kl› kesitlerde
hipointens lezyonlar izlendi. Görsel uyar›lm›fl potansiyeller elde
edilemedi.
Ensefalit tan›s› ile klini¤e yat›r›lan hastaya ampirik seftriak-
son 2gr/gün ve asiklovir 10mg/kg/gün baflland›. Diazepam ve ar-
d›ndan uygulanan fenitoin yüklemesine ra¤men devam eden nö-
betler midazolam ve pentotal ile kontrol alt›na al›nd›. Yat›fl›n›n 3.
günü klinik ve elektrofizyolojik nöbet aktivitesi izlenmedi¤inden
pentotal azalt›larak kesildi ve tedaviye topiramat eklendi. Cilt
lezyonlar›, MRG’de izlenen efl zamanl›, görece simetrik beyaz
cevher lezyonlar› ve BOS bulgular› göz önüne al›narak hastada
ADEM düflünüldü. Befl gün süre ile 500 mg/gün iv metilpredniso-
lon uyguland›, ve tedaviye 1mg/gün oral metilprednizolon ile de-
vam edildi. Megadoz metilprednisolon tedavisi ard›ndan yap›lan
nörolojik de¤erlendirmede hasta ile kooperasyon kurulabiliyor-
du, bilateral afferent pupil defekti vard›. Vizyonu 10 cm’den par-
mak sayabilecek düzeydeydi. Paraparezisi olan hastada DTR ar-
t›fl› ve Babinski pozitifli¤i devam ediyordu. ‹ki ay sonra hastada
koprolali geliflti. Kontrol MRG’de serebellumdaki lezyonlar kü-
çülmüfltü, ancak sentrum semiovale sa¤ pariyetalde yeni lez-
yonlar›n izlenmesi üzerine (fiekil 3) tekrar megadoz (5 gün) ve ar-
d›ndan oral metilprednizolon uyguland› ve tedavisine ketiapin 25
mg/gün eklendi. Servikal spinal MRG incelemesi normaldi (fiekil 4).
Kontrol de¤erlendirmelerinde metilprednizolon, ketiapin ve topi-
ramat azalt›larak kesildi; hastan›n nörolojik de¤erlendirmesinde
spastik paraparezi, ekstansör taban derisi cevab› ve bilateral
aflil klonusu d›fl›nda patolojik bulgusu yoktu. ‹ki y›ll›k takipleri sü-
resince hastada klinik ve radyolojik olarak yeni bir atak gözlen-
medi.
TTaarrtt››flflmmaa
ADEM s›kl›kla çocukluk ça¤›nda görülür. Hastal›k akut veya
subakut bafllang›ç gösterebilir. ‹lk semptomlar olgumuzda oldu-
¤u gibi atefl, bafl a¤r›s›, bulant›-kusma, yorgunluk, kas a¤r›s› gi-
bi özgül olmayabilir. Nörolojik belirti ve bulgular da oldukça de-
¤iflkendir. Koprolali, mutizm, tek tarafl› kranial nöropatiler (özel-
likle optik nöropati), ataksik yürüyüfl, transvers myelit, letarji, aji-
tasyon, deliryum, epileptik nöbetler, piramidal ve ektrapiramidal
bulgular ile seyredebilir. Klinik stupor ve komaya kadar ilerleye-
bilir (1-3). ADEM’li olgularda rutin kan, idrar ve biyokimya tetkik-
lerinde belirgin bir bozukluk saptanmaz. Ancak olas› öncül infek-
siyonlar ve kar›flabilecek hastal›klar aç›s›ndan incelenmesi ge-
rekir. BOS normal olabilir ya da tam tersine inflamatuar bir süre-
cin göstergesi olarak lenfositik pleositoz, protein art›fl› gözlene-
bilir. BOS’da bafllang›çta oligoklonal bant izlenebilir ancak mul-
tipl sklerozdakinin tersine zamanla kaybolur (4). Polimeraz zincir
reaksiyonu (PCR) ile ya da BOS kültüründen baz› infeksiyöz ajan-
lar izole edilebilir. Olgumuzda kanda ve BOS’nda yap›labilen in-
celemelerde etiyolojik bir ajan saptanamad›. PCR imkan› olmad›-
¤› için çal›fl›lamad›.
ADEM’deki beyaz cevher lezyonlar› bazal ganglionlar, talamus,
beyin sap›, serebellum ve periventriküler beyaz cevheri etkileyebi-
lir (5). Hastam›z›n MRG’sinde izlenen hemen hemen efl zamanl›,
yayg›n ve görece simetrik lezyonlar ADEM’i düflündürmüfltür.
fifieekkiill 22
. T2 a¤›rl›kl› aksiyal MRG incelemesinde her iki serebeller hemisferde hiper-
intens, eflzamanl› lezyonlar
fifieekkiill 33
. T2 a¤›rl›kl› sagittal MRG incelemesinde pariyetalde hiperintens lezyon.
fifieekkiill 11
. Sa¤ bacak ön yüzünde zeminden hafif kabar›k, etraf› hiperemik vesiküler
lezyonlar
Nöropsikiyatri Arflivi 2007; 44: 74-6
Archives of Neuropsychiatry 2007; 44: 74-6
Dönmez ve ark.
Bir Akut Dissemine Ensefalomiyelit Olgusu:Erken Nüks Veya Multifazik Seyir
75
‹mmün arac›l› bir hastal›k oldu¤u düflünülen ADEM, viral
hastal›klar (k›zam›k, k›zam›kç›k, kabakulak, herpes simplex, su-
çiçe¤i, sitomegalovirüs, hepatit A-B, coxsackie B), bakteriler
(mikoplazma, tifo, Legionella, Camplyobacter, Streptokoklar,
Klamidya) ve ilaçlar (sulfonamidler, aminosalisilik asit) ile tetik-
lenebilir. Yine, bo¤maca, difteri, k›zam›k, k›zam›kç›k, influenza
afl›lar›ndan sonra da geliflebilir (1-3). Hastam›zda afl›lama veya
sistemik bir hastal›k öyküsü yoktu. Ancak sol uyluk ve sa¤ bacak
ön yüzündeki veziküler lezyonlara neden olan etken, her ne ka-
dar mevcut olanaklarla etkeni belirleyememifl olsak da, ADEM’i
tetikleyen öncü olabilir.
ADEM tedavisinde önerilen belli bir tedavi protokolü yoktur.
Dekzametazon, ACTH, prednizolon ve metilprednizolon uygulan-
mas› ile oldukça iyi bir seyir gösterdi¤ini bildiren klinik kontrol-
süz çal›flmalar mevcuttur. Günümüzde, s›kl›kla tercih edilen,
yüksek doz intravenöz metilprednizolon uygulamas› ile olgular›n
%60’›nda klinik düzelme gözlenir (6). Metilprednizolondan yarar
görmeyen baz› olgularda intravenöz immunoglobulin veya plaz-
maferezin yararl› olabilece¤i de bildirilmifltir (7). Olgumuzda me-
gadoz metil prednizolon ve ard›ndan oral 1 mg/gün dozunda
bafllan›p azalt›lan steroid tedavisi ile belirgin bir yan›t elde edil-
mifltir. Ancak bu tedaviden iki ay sonra hastada yeni bir atak
gözlenmifltir. Bu tür demiyelinizan olaylarda ata¤›n evolüsyonu
6-8 hafta sürebilir ve kortikosteroid tedavisinin gere¤inden er-
ken kesilmesi erken nükse yol açabilir. Hastam›zda ikinci atak
kortikosteroid tedavisi alt›nda iken gözlenmifltir. ADEM her ne
kadar monofazik bir tablo olarak tan›mlansa da olgular›n yakla-
fl›k %10-20’sinde multifazik bir seyir izlenebilir (2).
Sonuç olarak özellikle çocukluk ça¤›nda ensefalopati tablosu
ile karfl›lafl›ld›¤›nda ADEM tan›s› da akla getirilmelidir. E¤er gö-
rüntülemede multifokal beyaz cevher lezyonlar› izleniyorsa tan›
üzerinde daha fazla durmay›p steroid tedavisi bafllanmal›d›r (8).
Ancak ayn› radyolojik görüntü herpes simplex, Epstein-Barr virüs,
human herpes virüs 6, multipl skleroz (MS), progresif multifokal
lökoensefalopatide de izlenebilir. Steroid tedavisi mevcut bir in-
feksiyonu alevlendirebilece¤inden bunlar öncelikli olarak düflü-
nülmeli ve d›fllanmal›d›r. ADEM’in ay›r›c› tan›s›nda en önemli has-
tal›k MS’dur. MS’un tersine ADEM atefl, meninks irritasyon bulgu-
lar› ve bilinç düzeyi de¤iflikli¤i ile kendini gösterir. Yine, ADEM ka-
rakteristik olarak monofazik bir seyir gösterir. Nadiren, hastam›z-
da oldu¤u gibi, santral sinir sistemini etkileyen bir veya daha faz-
la atak görülebilir. Bu ataklar, her ne kadar ikisi aras›ndaki ayr›m
tart›flmal› olsa da, ADEM’in yinelenmesi veya multipl skleroza dö-
nüflüme ba¤l› geliflebilir (9). Bizim olgumuzda multifazik ataklar
gözlenmesi MS flüphesini do¤urmaktad›r. Ancak MRG’deki lez-
yonlar›n zaman ve mekanda yayg›nl›¤›n›n olmamas›, spinal
MRG’sinin normal olmas› ve BOS incelemesinde oligoklonal bant
gözlenmemesi, multipl skleroz tan›s›ndan uzaklaflt›rmaktad›r.
KKaayynnaakkllaarr
1. Leake AD, Albani S, Kao SA. Acute disseminated encephalomyelitis in
childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features. Pediatr In-
fect Dis J 2004; 23: 756–64.
2. Tardieu M, Mikaeloff Y. What is acute disseminated encephalomyelitis
(ADEM)? Eur J Paediatr Neurol 2004; 8: 239–42.
3. Demirci S, Çulcuo¤lu A. Akut dissemine ensefalomiyelit. Nöroloji 1995;
22: 8-12.
4. Byington CL. An encephalitic syndrome in a seven year old. Pediatr
Infect Dis J 1995; 14: 551-5.
5. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ.
Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated
encephalomyelitis in children. Neurol 2001; 56: 1308-12.
6. Straub J, Chofflon M. Delavelle J. Early high-dose intravenous
methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis:
a successful recovery. Neurol 1997; 49: 1145-57.
7. Lin CH, Jeng JS, Yip PK. Plasmapheresis in Acute Disseminated
Encephalomyelitis. J Clin Apher 2004; 19: 154-9.
8. Roberts G, Booy R. Acute disseminated encephalomyelitis -
a diagnosis to consider. Eur J Pediatr 2000; 159: 704-6.
9. Morimatsu M. Recurrent ADEM or MS? Intern Med 2004; 43: 647-8.
fifieekkiill 44
. Servikal spinal MR, T1 sagittal kesit
Dönmez ve ark.
Bir Akut Dissemine Ensefalomiyelit Olgusu:Erken Nüks Veya Multifazik Seyir
Nöropsikiyatri Arflivi 2007; 44: 74-6
Archives of Neuropsychiatry 2007; 44: 74-6
76
