AEÄÅÍÈÅ Êëèíè÷åñêèé àñïåêò ÿçûêîâîé ïàòîëîãèè ó äåòåé êàê ïðè íàðóøåíèè ñòàíîâëåíèÿ ÿçûêîâîé ñèñòåìû (àëàëèè), òàê è â ñëó÷àå ðàçðóøåíèÿ ñôîðìèðîâàííîé ÿçûêîâîé ôóíê-öèè (äåòñêèå àôàçèè, ñèíäðîì Ëàíäàó-Êëåôôíåðà) ðàçðà-áîòàí íåäîñòàòî÷íî. Áûñòðîå è ïîëíîå âîññòàíîâëåíèå âåð-áàëüíîé êîììóíèêàöèè ïðè äåòñêèõ àôàçèÿõ âñëåäñòâèå ïîâðåaeäåíèÿ ñòðóêòóðû ìîçãà ñâÿçûâàþò ñ ôåíîìåíîì ìîç-ãîâîé ïëàñòè÷íîñòè.  òî aeå âðåìÿ ïðè àëàëèÿõ è ñèíäðîìå Ëàíäàó-Êëåôôíåðà âîïðåêè ïðåäñòàâëåíèÿì î íàèáîëüøåé ïëàñòè÷íîñòè ìîçãà â ðàííåì âîçðàñòå ïðîãíîç ìîaeåò áûòü íåáëàãîïðèÿòíûì, ÿçûêîâàÿ êîììóíèêàöèÿ îñòàåòñÿ íåñôîð-ìèðîâàííîé.  äàííîé ðàáîòå ïðèâîäÿòñÿ ôàêòû, ïîäòâåðaeäàþùèå ñëåäóþùóþ ãèïîòåçó: ðàçëè÷íûå èñõîäû ÿçûêîâûõ ñèíäðî-ìîâ ìîãóò áûòü îáóñëîâëåíû ðàçëè÷íûì õàðàêòåðîì ïîðà-aeåíèÿ ìîçãà-ïîâðåaeäåíèåì ñòðóêòóðû ìîçãîâîãî ñóáñòðàòà è äèñôóíêöèåé îòäåëüíûõ ìîçãîâûõ ðåãèîíîâ. Ñî âðåìåíè ïóáëèêàöèè ðàáîò Ï. Áðîêà [24] è Ê. Âåðíè-êå [76] ÿçûêîâûå ðàññòðîéñòâà ñâÿçûâàþòñÿ ñ ðàçðóøåíèåì îïðåäåëåííûõ îáëàñòåé ìîçãîâîãî ñóáñòðàòà. Ñòàíîâëåíèå îòå÷åñòâåííîé íåéðîïñèõîëîãèè, îïðåäåëÿþùåé îòíîøåíèÿ ìåaeäó âûñøèìè ïñèõè÷åñêèìè ôóíêöèÿìè è èõ ìîçãîâîé îñíîâîé, îïèðàëîñü íà èññëåäîâàíèÿ ëîêàëüíûõ î÷àãîâûõ ïîðàaeåíèé ìîçãà. Äëÿ âûÿâëåíèÿ ðîëè îòäåëüíûõ ìîçãîâûõ ñòðóêòóð â îáùåé ìîçãîâîé îðãàíèçàöèè ïñèõè÷åñêîé äåÿ-òåëüíîñòè òðåáîâàëàñü òî÷íàÿ âåðèôèêàöèÿ ëîêàëüíîãî ïî-ðàaeåíèÿ, ïîýòîìó â êà÷åñòâå îñíîâíîé ïàòîëîãè÷åñêîé ìî-äåëè èñïîëüçîâàëèñü ñòðóêòóðíûå ïîâðåaeäåíèÿ ìîçãà (ðà-áîòû Ë.Ñ. Âûãîòñêîãî [2], À.Ð. Ëóðèÿ [5, 6] è èõ ïîñëåäîâà-òåëåé). À.Ð. Ëóðèÿ âûäåëÿë òðè óðîâíÿ àíàëèçà (èëè îïèñà-íèÿ) íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ ôàêòîðîâ: ìîðôîëîãè÷åñêèé, ôèçèîëîãè÷åñêèé, èëè ôóíêöèîíàëüíûé, è ïñèõîëîãè÷å-ñêèé. Å.Ä. Õîìñêàÿ [12] îòìå÷àåò: «...èçó÷åíèå ôàêòîðîâ è èõ ðîëè â ãåíåçå íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ äî ñèõ ïîð ïðîèñõîäèëî ïî ïðèíöèïó âûäåëåíèÿ êîíêðåòíûõ ìîçãî-âûõ ñòðóêòóð, ñâÿçàííûõ ñ ïîÿâëåíèåì òîãî èëè èíîãî ñèí-äðîìà è îïðåäåëåíèÿ èõ ðîëè â îáåñïå÷åíèè îïðåäåëåííîãî çâåíà (àñïåêòà, ïàðàìåòðà) âûñøåé ïñèõè÷åñêîé ôóíêöèè, ò.å. ïðåèìóùåñòâåííîãî èçó÷åíèÿ ïåðâîãî è òðåòüåãî óðîâ-íåé àíàëèçà íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ ôàêòîðîâ. Ñóùåñòâåííî ìåíüøå èçó÷åíû ôèçèîëîãè÷åñêèå ìåõàíèçìû ôàêòîðîâ, ò.å. âòîðîé óðîâåíü». Âîçìîaeíîñòü ÿçûêîâûõ íàðóøåíèé áåç ðàçðóøåíèÿ ìîç-ãîâîãî ñóáñòðàòà äåìîíñòðèðóåò ìåòîä êàðòèðîâàíèÿ ìîçãà ñ ïîìîùüþ ðàçäðàaeåíèÿ îãðàíè÷åííûõ ó÷àñòêîâ êîðû ñëà-áûì ýëåêòðè÷åñêèì òîêîì [60, 65, 66]. Äàííûé ìåòîä îïè-ðàåòñÿ íà ñâîéñòâî ìîçãîâîé òêàíè ðåàãèðîâàòü íà ýëåêòðè-÷åñêîå âîçäåéñòâèå âðåìåííûì ðàññòðîéñòâîì ÿçûêîâîé ôóíêöèè. Åñëè ðàçäðàaeàåòñÿ ó÷àñòîê êîðû, íå ÿâëÿþùèéñÿ © Í.Ø. Àëåêñàíäðîâà, 2007 Zh Nevrol Psikhiatr Im SS Korsakova 2007;107:8:70-75 Äåòñêèå ÿçûêîâûå ñèíäðîìû (àëàëèè, äåòñêèå àôàçèè, ñèíäðîì Ëàíäàó-Êëåôôíåðà) Í.Ø. ÀËÅÊÑÀÍÄÐÎÂÀ (Áåðëèí) Speech disorders in children (alalia, aphasia, Landau-Kleffner syndrome) N.SH. ALEXANDROVA íåîáõîäèìûì äëÿ ôóíêöèè íàçûâàíèÿ, ïàöèåíò ïðàâèëüíî è ÷åòêî íàçûâàåò ïðåäúÿâëåííûé ïðåäìåò, ïðè ðàçäðàaeå-íèè àðåàëà, ó÷àñòâóþùåãî â îñóùåñòâëåíèè ýòîé ôóíêöèè, íàçûâàíèå ìîaeåò áûòü îøèáî÷íûì, íå÷åòêèì, ëèáî ÿçû-êîâàÿ ïðîäóêöèÿ ñòàíîâèòñÿ íåâîçìîaeíîé [47]. Õîðîøî èç-âåñòíû ðàçíîîáðàçíûå, â òîì ÷èñëå êîãíèòèâíûå, îáðàòè-ìûå íàðóøåíèÿ ïðè îðãàíè÷åñêîé ïàòîëîãèè. Ïðè ëîêàëü-íîì ïîðàaeåíèè ìîçãà êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà îáû÷íî òÿaeå-ëåå íåïîñðåäñòâåííî âñëåä çà äåéñòâèåì ïàòîãåííîãî ôàê-òîðà, â äàëüíåéøåì ÷àñòü ñèìïòîìîâ èñ÷åçàåò è ñèíäðîì ïðèîáðåòàåò óñòîé÷èâûå ÷åðòû. Âðåìåííûå ðàññòðîéñòâà òåõ èëè èíûõ ôóíêöèé íàáëþäàþòñÿ äî è ïîñëå ýïèëåïòè÷å-ñêîãî ïðèñòóïà. Ïîäîáíûå îáðàòèìûå ðàññòðîéñòâà îáû÷íî íàçûâàþò ôóíêöèîíàëüíûìè êàê ïðîòèâîïîñòàâëåíèå îð-ãàíè÷åñêèì, ñòîéêèì ïîâðåaeäåíèÿì. Íî âîçìîaeíî èñïîëü-çîâàíèå òåðìèíîâ «ôóíêöèîíàëüíîå ðàññòðîéñòâî, ôóíêöèî-íàëüíûé ñèíäðîì» â èíîì ñìûñëå-êàê íàðóøåíèå ôóíê-öèîíèðîâàíèÿ, äèñôóíêöèÿ îïðåäåëåííîãî ìîçãîâîãî ðå-ãèîíà â ïðîòèâîïîëîaeíîñòü ïîâðåaeäåíèþ åãî ñòðóêòóðû. Ïîäîáíûå íàðóøåíèÿ äàëåêî íå âñåãäà îêàçûâàþòñÿ îáðà-òèìûìè è ìîãóò ïðèâåñòè ê íåâîññòàíîâèìûì ÿçûêîâûì ðàññòðîéñòâàì ó äåòåé [1, 40].  äàëüíåéøåì ïîäîáíûå íà-ðóøåíèÿ ìû áóäåì íàçûâàòü «äèñôóíêöèîíàëüíûé ñèíäðîì». Òåðìèí «îðãàíè÷åñêîå íàðóøåíèå», êîòîðûé íåðåäêî èñ-ïîëüçóåòñÿ êàê ñèíîíèì âûðàaeåíèÿ «ïîðàaeåíèå ìîçãà» áåç óòî÷íåíèÿ õàðàêòåðà ïîðàaeåíèÿ, â íàñòîÿùåé ðàáîòå áóäåò îçíà÷àòü ïîâðåaeäåíèå ñòðóêòóðû ìîçãîâîãî ñóáñòðàòà. Ñîâðåìåííûå ìåòîäû äèàãíîñòèêè (ÊÒ, ÌÐÒ), êîòî-ðûå ìîãóò âûÿâèòü ìåëü÷àéøèå ñòðóêòóðíûå èçìåíåíèÿ ìîçãîâîé òêàíè (êàê â ñëó÷àå ðàçðóøåíèÿ, òàê è ïðè äèçîí-òîãåíåçå), à òàêaeå èñêëþ÷èòü ïîäîáíûå èçìåíåíèÿ, ïîä-òâåðaeäàþò âîçìîaeíîñòü ñóùåñòâîâàíèÿ ÿçûêîâûõ è äðóãèõ íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ áåç ðàçðóøåíèÿ ìîçãîâî-ãî ñóáñòðàòà. Áèîõèìè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ìîçãîâîé òêàíè ïðè îòðàâëåíèÿõ [43], öåðåáðàëüíûå íàðóøåíèÿ îáìåíà âåùåñòâ, âîñïàëèòåëüíûå ïðîöåññû, ðàííèå ñòàäèè äåìåíöèè ïðè-âîäÿò ê ðàññòðîéñòâàì òåõ èëè èíûõ ôóíêöèé ìîçãà è ïðè ýòîì íå îïðåäåëÿþòñÿ (èëè åùå íå îïðåäåëÿþòñÿ) êàê ñòðóê-òóðíûå èçìåíåíèÿ [72]. Ñèíäðîìû, êîòîðûå îáúåäèíÿþòñÿ â ãðóïïó äîáðîêà÷åñòâåííûõ ýïèëåïòèôîðìíûõ íàðóøåíèé äåòñòâà (ÄÝÍÄ), âîçíèêàþò êàê ñëåäñòâèå ïàòîëîãè÷åñêîãî èçìåíåíèÿ ýëåêòðè÷åñêîé àêòèâíîñòè ìîçãà, ÊÒ è ÌÐÒ ïðè ýòîì íå ôèêñèðóþò ñòðóêòóðíîãî î÷àãà. Ýïèëåïñèÿ è åå ëå÷åíèå ìîãóò âîçäåéñòâîâàòü íà ÿçû-êîâóþ ôóíêöèþ ðàçíûìè ïóòÿìè: òàê, ïðè ñèíäðîìàõ ÄÝÍÄ (ðîëàíäè÷åñêàÿ ýïèëåïñèÿ, äîáðîêà÷åñòâåííàÿ çàòûëî÷íàÿ ýïèëåïñèÿ, ñèíäðîìû ïñåâäîëåííîêñà, Ëàíäàó-Êëåôôíå-ðà è ýëåêòðè÷åñêîãî ýïèëåïòè÷åñêîãî ñòàòóñà âî âðåìÿ ìåä-ëåííîãî ñíà) íå îáðàçóåòñÿ ýïèëåïòè÷åñêèé î÷àã, êîòîðûé, ïîäîáíî ñòðóêòóðíîìó î÷àãó, ìîã áû âûçâàòü êîãíèòèâíûå ðàññòðîéñòâà, íî ýïèëåïòèôîðìíàÿ àêòèâíîñòü íàðóøàåò ôóíêöèîíèðîâàíèå îòäåëüíûõ ìîçãîâûõ ðåãèîíîâ [42]. Èí-òåíñèâíî èçó÷àåòñÿ â ïîñëåäíèå ãîäû ñèíäðîì Ëàíäàó-Êëåôôíåðà (â äàëüíåéøåì-ÑËÊ), ò.å. äåòñêàÿ àôàçèÿ ñ