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Is a filum terminale with a normal appearance really normal? Child’s Nerv Syst

Department of Histology and Embryology, Ankara University, Engüri, Ankara, Turkey
Child s Nervous System (Impact Factor: 1.11). 02/2003; 19(1):3-10. DOI: 10.1007/s00381-002-0665-1
Source: PubMed

ABSTRACT

Tethered spinal cord is defined as a condition in which the conus medullaris ends at a level below the L1-2 intervertebral space. The spinal cord is considered to be tethered when there is a thick filum terminale or low-lying conus medullaris. It has also been reported that a normal level of the conus medullaris and normal thickness of the filum terminale do not mean that there is no cord tethering.
In this investigation, we examined 21 fila terminalia; 5 of them were taken from cadavers, and these were used as a control group (group 1; n/n), 8 from patients with a normal appearance of the filum terminale but with clinical symptoms (incontinence) and pathologic results of a urodynamic study (group 2; n/ab), and 8 from patients with an abnormal appearance of the filum terminale and with clinical symptoms (group 3; ab/ab). Interestingly, we found that while fila terminalia in the control group were made up mainly of collagen fibers, more connective tissue with dense collagen fibers, some hyalinization and dilated capillaries were noticed in the fila from group 2.
Our results suggest that these histological features may reflect a decreased elasticity within the filum terminale, resulting in a tethering effect on the lower conus in otherwise normal physiological conditions.
These findings lead us to reconsider sectioning of the filum terminale in incontinent patients with normal results in radiological studies, whose condition is called "nonneurogenic neurogenic bladder."

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    • "Some patients, adults and children, present symptoms of a tethered cord even in the presence of a normal level conus medullaris (Warder and Oakes, 1993, 1994). This may be explained by the fact that their filum terminale has lost most of his elasticity (George et al., 2003; Selçuki et al., 2003). Hoffman et al. first described the tethered cord syndrome (TCS) in 1976. "
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    ABSTRACT: Surgery of complex spinal dysraphisms can be challenging. A number of surgical maneuvers can place the conus and the cauda equina at risk for neurological injury during cord untethering, and the identification of functional neural structures within the lumbosacral region is often not possible solely on the basis of anatomy. Therefore, the assistance of intraoperative neurophysiological monitoring can be invaluable during these procedures. We describe the intraoperative neurophysiological monitoring strategy developed at our institution over the past 12 years when dealing with tethered cord surgery. Monitoring and mapping techniques are described, with a focus on the invaluable role played by neurophysiological mapping. This latter, for a neurosurgeon, impacts tethered cord surgery at least as strongly as neurophysiological monitoring. Our results suggest that the combination of monitoring and mapping techniques increases the safety of these procedures, minimizing long-term morbidity and improving the degree of cord untethering.
    Full-text · Article · Aug 2014 · Journal of clinical neurophysiology: official publication of the American Electroencephalographic Society
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    • "Classically, patients with tight filum terminale present with symptoms of a tethered cord and are found to have a short, thickened filum terminale and a low-lying conus medullaris, without other tethering pathology [91 – 93]. A subgroup of patients has been found with the typical clinical presentation but with the conus at a more normal position; these patients respond to standard surgical sectioning of the filum [94] [95]. The embryologic error accounting for the tight filum is not clear [56]. "
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    ABSTRACT: Defects of development of the neural tube can result in a number of seemingly different malformations. Understanding the abnormal embryology helps one understand the malformations and their surgical treatments. The clinical presentations and the follow-up of these patients require attention to various end organs besides the nervous system. For most of these conditions, long-term follow-up is necessary regardless of initial treatment. A decline in function is not a part of the natural history of these malformations and requires prompt evaluation and treatment.
    Preview · Article · May 2004 · Pediatric Clinics of North America
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    • "Come sottolineato da molti autori, la fisiopatologia della TCS occulta è stata difficile da comprendere, data l'assenza di un basso posizionamento del CMD [2] [28] [61] [65] [66] [72] [80]. Studi istologici hanno suggerito che reperti di filum, prelevati da pazienti con TCS occulta, possono essere più fibrotici del normale [58] [61] [78], supportando l'idea che una normale posizione del CMD potrebbe essere messa in tensione da un FT teso o anelastico [60] [66] [72] [78]. Questa ipotesi è supportata dai seguenti risultati del report in corso: [1],la larghezza del FT diminuiva costantemente, in seguito alla risalita del CMD durante la crescita e lo sviluppo; [2] la maggior parte dei pazienti con normale posizione del CMD presentava test positivi alla trazione del FT; [3] in sede chirurgica, il FT appariva come una struttura immobile sottile e tesa, che era associata all'impacchettamento laterale della cauda equina e alla riduzione del flusso del CSF a livello locale; [4] immediatamente dopo l' SFT, vi era distrazione marcata delle estremità sezionate, distribuzione e movimenti normalizzati della cauda equina e aumento del flusso del CSF a livello locale (vedi fig. "
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    ABSTRACT: Traduzione di Titti Langella e Orfeo Mazzella, a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata. ABSTRACT Obiettivo: La patogenesi della Malformazione di Chiari di tipo 1 (CM1) non è ancora completamente conosciuta. Nell'articolo viene descritta un'associazione di CM1 e Sindrome del midollo ancorato (TCS) in un campione di pazienti che presentano una dimensione della fossa cranica posteriore(PCF) normale. Metodi: La prevalenza di TCS è stata determinata in un campione consecutivo di 2987 pazienti con CM1 e di 289 pazienti con una piccola discesa tonsillare (LLCT).Sono stati rivalutate retrospettivamente conclusioni riguardanti 74 bambini e 244 adulti sottoposti a sezione del filum terminale (SFT). La dimensione ed il volume della fossa cranica posteriore sono stati misurati usando ricostruzioni di scansioni di Tomografia Computerizzata 2D ed immagini di RM. I risultati sono stati comparati a quelli riscontrati in 155 pazienti sani selezionati per sesso ed età costituenti un campione di controllo e 280 pazienti con una generica CM1. Le relazioni delle strutture neurali ed ossee al livello della giunzione cranio cervicale (CCJ) e della giunzione toracico lombare (TLJ) sono state oggetto di esame morfometrico su immagini di RM. Una ultrasonografia color doppler (CDU) nel corso dell'intervento è stata usata per rilevare le strutture anatomiche ed il flusso cerebro spinale (CSF) nella teca lombare. Risultati: La sindrome del midollo ancorato è stata rilevata in 408 pazienti con CM1 sui 2987 considerati (14%) e in 182 pazienti con LLCT sui 289 considerati (63%). In 318 pazienti sottoposti a SFT non sono state riscontrate differenze significative nella dimensione o nel volume della PCF rispetto al campione sano di controllo. Misurazioni morfometriche rilevano allungamento del tronco encefalico (in media 8.3 mm; P<.001), dislocamento verso il basso del midollo (in media 4,6 mm; P<.001) e un normale posizionamento del cono midollare (CMD) eccetto nei pazienti molto giovani. Rispetto ai pazienti con CM1 generica, il forame magno (FM) è significativamente allargato (P<.001). Il filum terminale (FT) è tipicamente sottile e teso (in media un diametro di 0,8 mm). Dopo la SFT, i monconi terminali del filum si sono allontanati di molto (in media 41,7 mm) ed il CSF, nella teca lombare, è aumentato passando da una media di 0,7 cm/s a una media di 3,7 cm/s (P<.001). I sintomi sono migliorati o scomparsi in 69 bambini (93%) ed in 203 adulti (83%); non sono cambiati in 5 bambini (7%) e in 39 adulti (16%); sono peggiorati, invece, in 2 adulti (1%) ad un follow-up da 6 a 27 mesi (in media 16,1 mesi + 3,8 SD). Immagini di RM da 1 fino a 18 mesi dopo la chirurgia (in media 5,7 mesi + 3,8 SD) hanno mostrato un dislocamento verso l'alto del CMD (in media 5.1 mm, P<.001), una risalita delle tonsille cerebellari (in media, 3,8mm, P<.001), una riduzione della lunghezza del tronco encefalico (in media, 3,9 mm,P<.001) e un miglioramento della scoliosi o della siringomielia in alcuni casi. Conclusioni. La malformazione di Chiari tipo 1/TCS sembra essere un'unica entità clinica che si verifica come un continuum con la LLCT/TCS e si distingue da una generica CM1 per l'allargamento del forame magno e per l'assenza di una fossa cranica posteriore piccola. Caratteristiche distintive includono allungamento e dislocamento verso il basso del rombencefalo, posizione normale del cono midollare, filum terminale teso e ridotto scorrimento del fluido cerebro spinale nella teca lombare. Dallo studio risulta l'evidenza preliminare che la sezione del filum terminale può invertire una moderata ectopia tonsillare ed è il trattamento appropriato per la ptosi cerebellare dopo la chirurgia della Chiari.
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