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Publications (476)
Background:
Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) is a severe adverse event (mortality of 10%). Its pathophysiology involves herpesviruses, particularly HHV-6, but the exact mechanisms are still poorly understood.
Objective:
To describe severe cases of DRESS and especially their association with herpesvirus reactivation....
Epidermal necrolysis (EN) is a rare life-threatening condition, usually drug-induced and characterised by a diffuse epidermal and mucosal detachment. Calcinosis cutis is reported in various skin diseases, occurring preferentially with tissue damage, but has never been described in EN. Clinical, biological and histopathological characteristics of th...
Background:
Primary cutaneous peripheral T-cell lymphomas with a T follicular helper phenotype (pcTFH-PTCL) are poorly characterized, often compared, but not corresponding, to mycosis fungoides (MF), Sézary syndrome, primary cutaneous CD4+ lymphoproliferative disorder, and skin manifestations of angioimmunoblastic T-cell lymphomas (AITL).
Objecti...
Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a common autosomal dominant disorder. The role of angiogenesis and VEGF pathway in the pathogenesis of neurofibromas and malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) remains poorly understood.
We assessed the expression of VEGF and VEGFR family members in cohorts of plexiform neurofibromas (pNF), MPNSTs and MP...
Adult T-cell leukemia (ATL) is a lymphoid neoplasm caused by HTLV-1, that encodes the transcriptional activator Tax, which participates in the immortalization of infected T cells. ATL is classified into four subtypes (ie, smoldering, chronic, acute, lymphoma). We determined whether natural killer receptors (NKR) were expressed in ATL. NKR expressio...
Background:
Urticarial lesions are observed in both cutaneous and systemic disorders. Familial forms of urticarial syndromes are rare and can be encountered in systemic auto-inflammatory diseases.
Objective:
We investigated a large family with dominantly inherited chronic urticarial lesions associated with hypercytokinemia.
Methods:
We perform...
Mycosis fungoides (MF) and primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders (CD30LPD) are the most frequent primary cutaneous T-cell lymphomas.
Our objective was to study pan-T-cell antigens and PD-1 expression in a large cohort of MF and CD30LPD with a special interest in antigen losses as a diagnostic tool.
We retrospectively...
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL) is a rare but well-defined entity, often associated with autoimmune manifestations, generally with a good prognosis unless associated with hemophagocytic syndrome. Typically, the lymphoma cells rim the adipocytes and are characterized by a CD8+ cytotoxic phenotype. We report 2 cases of SPTCL wh...
Among dermatologic adverse events induced by immune checkpoint inhibitors (ICI), bullous life-threatening reactions are rare. To better define the clinical and histological features, treatment, and prognosis of ICI-related severe blistering cutaneous eruptions. This retrospective case series was conducted between 2014/05/15 and 2021/04/15 by the de...
Aims:
This multicenter study sought to harmonize programmed death ligand 1 (PD-L1) immunohistochemistry (IHC) data and melanoma scoring. To provide a reference for PD-L1 expression independent of the IHC protocol, PD-L1 mRNA expression was determined then compared to IHC.
Methods:
Standardized PD-L1 assays (22C3, 28-8, SP142, and SP263) and labo...
Purpose
To prospectively assess the impact of expert pathological review of skin adnexal carcinoma diagnosis in France.
Methods
From 2014 to 2019, 2573 samples from patients with newly diagnosed or suspected skin adnexal carcinomas were reviewed prospectively by expert pathologists through the national CARADERM (CAncers RAres DERMatologiques) netw...
Introduction
Dans la nécrolyse épidermique toxique (NET), la cicatrisation commence vers le 8e jour et se poursuit sur 2 à 3 semaines. Nous décrivons trois patients admis en réanimation pour NET, et dont l’évolution était caractérisée par des troubles de cicatrisation avec calcifications dermiques pour lesquels nous avons évoqué la responsabilité d...
Introduction
Les angiomes rubis (AR), tumeurs cutanées vasculaires bénignes les plus fréquentes dans la population générale, ont été déclarés comme associés à la neurofibromatose 1 (NF1), sans étude démonstrative. Pour démontrer cette augmentation de fréquence, une étude prospective a été mise en place pour comparer leur prévalence chez les patient...
Introduction
La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs bénignes des gaines nerveuses, les neurofibromes (NF), qui peuvent se transformer en tumeurs malignes, les MPNST (malignant peripheral nerve sheath tumors). Transmise sur un mode autosomique dominant, la NF1 est causée par la pert...
Introduction
Les pemphigus (P) sont caractérisés par des IgG dirigés contre les desmogléines (Dsg), Dsg 1 (P. superficiel), ou Dsg 3 (P. profond). Des dépôts d’IgA peuvent être observés, seuls (IgAs), ou associés à des IgG (IgA/G). Cette forme de P est rare et peu décrite. Son pronostic est mal connu. Nous rapportons des résultats cliniques d’une s...
Introduction
Les patients atteints de neurofibromatose 1 (NF1) développent des neurofibromes plexiformes (NF) à risque de transformation en tumeur maligne des gaines nerveuses (TMGN). Les NF dysplasiques (dNF) sont un stade intermédiaire entre NF et TMGN, contenant un infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées. Nous supposons une réponse immun...
Introduction
Les lésions urticariennes chroniques peuvent être associées à des maladies auto-inflammatoires monogéniques (cryopyrinopathies) ou multifactorielles. Nous rapportons une famille pour laquelle aucune cause connue n’a été identifiée.
Matériel et méthodes
Observations : 12/26 membres de cette famille présentaient des lésions urticarienne...
Introduction
L’érythème annulaire à éosinophiles (EAE) est une dermatose éosinophilique qui se manifeste typiquement par des plaques annulaires et érythémateuses et un prurit sévère. Certaines formes ont été décrites comme satellite de cancers solides. Du fait de la rareté de la pathologie, et du peu de données disponibles dans la littérature, le t...
Introduction
Le mycosis fongoïde (MF), lymphome cutané T primitif le plus fréquent, peut prendre des formes cliniques très variées. Nous rapportons 3 cas d’une forme rare associant des plaques de MF à des lésions livédoïdes nécrotiques correspondant à une vasculite cutanée (VC) associée.
Matériel et méthodes
Cas 1: Un patient de 82 ans aux antécéd...
Introduction
La syphilis est connue pour simuler d’autres dermatoses. Nous en rapportons ici une présentation inédite sous la forme de lésions cutanées évocatrices cliniquement et histologiquement de lymphome T angioimmunoblastique (LTAI).
Matériel et méthodes
Un patient de 48 ans, bien contrôlé d’une infection VIH consultait pour une l’éruption d...
Background: Advanced cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs) remain an unmet medical need. Brentuximab vedotin (BV), an anti-CD30 antibody-drug conjugate (ADC) linked to monomethyl auristatin E (MMAE), do not deliver significant long-term improvements in patient outcomes. More recently, mogamulizumab and anti-KIR3DL2 provided encouraging results but new...
Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a rare life‐threatening condition, usually drug‐induced, characterised by a diffuse epidermal and mucosal detachment. Skin histology reveals pan epidermal necrolysis. Mucocutaneous healing usually lasts 2 to 3 weeks.1 Calcinosis cutis is reported in various skin diseases, with dystrophic calcification following t...
Funding sources: none.
Conflicts of interest: the authors declare they have no conflicts of interest.
Data availability statement: data are available on request from the authors.
Dear Editor, Epidermal necrolysis (EN), including Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis (TEN), is usually induced by drugs. Prevalence of lupus erythemat...
Background
Eosinophilic annular erythema (EAE) is a rare eosinophil-related skin disease which typically manifests with annular erythematous plaques and severe pruritus. Besides the diagnosis, the treatment of EAE is challenging since relevant published data are sparse.
Methods
The aim of this study was to assess the underlying diseases, treatment...
Background: Melanoma is a type of cancer with robust response to immunotherapy. Programmed death ligand 1 (PD-L1) testing is not required to treat patients, but most studies have demonstrated correlations between PD-L1 expression and treatment response using various assays and scoring methods. This multicenter study aimed to harmonize PD-L1 immunoh...
Skin manifestations associated with monoclonal gammopathy (MG) are common and can present with various clinical and pathological aspects. They can be the first clinical manifestation leading to the diagnosis of MG. Patients may have an underlying hemopathy (multiple myeloma and Waldenström’s disease in particular) or an MGUS, and the “monoclonal ga...
Aim
Sebaceous tumours and keratoacanthomas can be associated with mismatch repair (MMR) deficiency and thus microsatellite instability (MSI). In such tumours, MSI phenotype could be an argument to search for an underlying Muir-Torre syndrome (MTS). MTS has been recognised as a variant of Lynch syndrome, characterised by a deficiency of the MMR prot...
Resumen
El término de infiltrado linfocítico cutáneo benigno designa lesiones cutáneas reactivas cuya presentación clínica e histológica puede parecerse a la de un linfoma cutáneo y plantear un problema de diagnóstico diferencial, si no se reconoce claramente una causa precisa o una entidad. Los infiltrados linfocíticos cutáneos benignos comprenden...
Funding sources: None.
Conflicts of interest: The authors declare they have no conflicts of interest.
Dear Editor, The prognosis of erythrodermic cutaneous T‐cell lymphomas (ECTL) depends on lymph node (N) and visceral (M) involvement, and blood stage (B). Blood involvement is determined by circulating Sézary cells, identified on peripheral blood i...
The classification of pityriasis lichenoides (PL) into pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), PL chronica (PLC) or febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease (FUMHD) mixes clinical and chronological features.
In this retrospective monocentric study, we aimed to investigate the relevance of the classification in routine practice....
The clinical and pathological aspects of fixed drug eruption (FDE) have been described based on a few case series. To compare bullous FDE (BFDE) and non-bullous FDE (NBFDE) and to determine whether BFDE can be histologically distinguished from other dermatoses presenting with an apoptotic pan-epidermolysis. In this retrospective monocentre study (2...
Background
Lymphomatoid papulosis (LyP) type D (LyP D) and type E (LyP E) have recently been described in small series of cases or isolated case reports.
Objective
To further describe the clinical and histologic features of LyP D and E based on a retrospective multicenter study.
Methods
The clinical and histopathological features of 29 patients w...
Conflict of interest: the authors declare that they have no conflicts of interest.
CB and SIHO contributed equally to this work and should be considered joint second authors.
NO and OC contributed equally to this work and should be considered joint senior authors.
Dear Editor,
Xanthogranulomatosis (XG) is a granulomatous dermatitis presenting as mu...
Background
Most cases of Stevens‐Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are drug‐induced. A small subset of cases remain with unknown etiology (idiopathic epidermal necrolysis [IEN]).
Objective
We sought to better describe adult IEN and understand the etiology.
Methods
This retrospective study was conducted in 4 centers of the French nat...
Prurigo nodularis is a chronic disabling skin disease with an adverse impact on quality of life1. It is characterized by multiple intensely pruritic firm nodules, typically distributed symmetrically over the extensor surface of extremities. Treatment of PN is very challenging, involving treatments aimed at interrupting the itch‐scratch cycle and fl...
Résumé
Toute suspicion de lymphome cutané bénéficie d’une relecture anatomopathologique par un expert du réseau Lymphopath et d’une confrontation anatomoclinique à l’échelon régional et parfois national grâce au groupe français d’étude des lymphomes cutanés. Une étude de 2760 lymphoproliférations cutanées en 2010–2011 avait montré l’intérêt de ces...
Résumé
La tumeur triton maligne (TTM) est un sous-type de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (TMGN) avec contingent hétérologue rhabdomyosarcomateux exclusif, rare et de mauvais pronostic. Cette entité illustre la grande hétérogénéité des TMGN, dont le diagnostic est difficile en l’absence de marqueur spécifique, surtout dans les for...
Background
Since 2010, nationwide networks of reference centers for sarcomas (RREPS/NETSARC/RESOS) collected and prospectively reviewed all cases of sarcomas and connective tumors of intermediate malignancy (TIM) in France.
Methods
The nationwide incidence of sarcoma or TIM (2013–2016) was measured using the 2013 WHO classification and confirmed b...
The 2007 Banff working classification of skin‐containing Tissue Allograft Pathology addressed only acute T cell‐mediated rejection in skin. We report the longitudinal long‐term histological follow‐up of six face transplant recipients, focusing on chronic and mucosal rejection.
We identified three patterns suggestive of chronic rejection (lichen pla...
Background
Scabies, a highly contagious skin disease affecting more than 200 million people worldwide at any time, is caused by the parasitic mite Sarcoptes scabiei. In the absence of molecular markers, diagnosis requires experience making surveillance and control challenging. Superficial microthrombi in the absence of vasculitis in scabies-affecte...
Introduction
Il existe un besoin thérapeutique important pour les formes sévères de lymphomes T cutanés (LTC). La brentuximab vedotin (BV), un anticorps anti-CD30 de type antibody-drug conjugate (ADC) couplé à la monométhyl auristatine E (MMAE), ne permet que des réponses de courte durée. L’Inducible Co-Stimulator (ICOS) est un récepteur de costimu...
Introduction
Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T cutanés (LTC). L’évolution est habituellement indolente avec une survie à 5 ans de 88 %. Les formes histologiquement pustuleuses de MF (MFP) sont rares mais semblent, dans des cas isolés, avoir un pronostic défavorable.
Matériel et méthodes
Cette étude prospective a regroup...
Introduction
Devant une suspicion de lymphome cutané en France, chaque prélèvement fait l’objet d’une 1ère lecture (D1) par un pathologiste initial et d’une relecture par un pathologiste plus spécialisé « expert » (D2), puis d’une confrontation avec la clinique et d’une proposition de prise en charge thérapeutique en Réunion de Concertation Pluridi...
Introduction
L’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé (EPFBG) est une toxidermie sévère potentiellement mortelle chez les sujets âgés. Des médicaments d’usage très courant comme les antalgiques (AINS, paracétamol) et les antibiotiques (pénicillines) en sont fréquemment responsables. Nous rapportons 3 cas, dont 2 fatals, d’EPFBG récidivants évita...
Introduction
Les maladies immunologiques (lupus, dermatomyosite) sont des facteurs de risque de nécrolyse épidermique (NE) médicamenteuse. D’autre part, en poussée aiguë, elles peuvent mimer une NE. Cependant, le cadre nosologique des NEs avec auto-immunité peut être difficile à statuer.
Matériel et méthodes
Cette étude rétrospective multicentriqu...
Introduction
La xanthogranulomatose (XG) est une dermatose granulomateuse caractérisée par la présence de xanthogranulomes multiples. Chez les enfants, cas le plus fréquent, la XG est une histiocytose non langerhansienne bénigne auto-involutive. Chez l’adulte, les lésions sont généralement persistantes et associées à des maladies hématologiques. À...
Introduction
Les lymphomes T cutanés érythrodermiques (LCTE), pré-syndrome de Sézary (SS) (250 à 1000 cellules de Sézary (CS)/mm³) et SS (> 1000/mm³ CS) ont une survie médiane de 33 mois lorsqu’il existe une atteinte ganglionnaire massive (N3) ou viscérale (M). Alors que la progression est en général globale, notamment cutanéo-sanguine, nous rappor...
Introduction
PD1 est souvent exprimé par les cellules tumorales du syndrome de Sézary (SS). Dans un modèle murin de lymphome T (ITK-SYK), il a été montré que PD1 pourrait jouer un rôle suppresseur de tumeur haplo-insuffisant. Cela pourrait expliquer pourquoi l’immunothérapie anti-PD1 (anticorps blocants) donne des résultats hétérogènes dans les lym...
Introduction
La composition du micro-environnement tumoral (MET) apparait déterminante dans l’évolution de certaines tumeurs et dans l’efficacité des immunothérapies. Peu de données sont disponibles dans les lymphomes T cutanés primitifs (LTCP). L’objectif de notre étude était d’analyser la balance lymphocytes T (LT) effecteurs/régulateurs (Teff/Tr...
Introduction
Les lymphomes cutanés primitifs sont un groupe hétérogène de lymphomes T cutanés (LTC) et de lymphomes B cutanés (LBC). Nous avons peu d́informations sur les caractéristiques des patients atteints de ces maladies et leurs stades initiaux. Malgré plusieurs publications nationales européennes il existe peu de données sur ĺévolution de le...
The development of HIV-1 vaccines is challenged by the lack of relevant models to accurately induce human B- and T-cell responses in lymphoid organs. In humanized mice reconstituted with human hematopoietic stem cells (hu-mice), human B cell-development and function are impaired and cells fail to efficiently transition from IgM B cells to IgG B cel...
Background
Since the first successful facial transplantation in 2005, the benefits of this procedure in terms of aesthetics, functionality, and quality of life have been firmly established. However, despite immunosuppressive treatment, long-term survival of the allograft might be compromised by chronic antibody-mediated rejection (CAMR), leading to...
Background
Primary cutaneous lymphomas (PCLs) are a heterogeneous group of T‐cell (CTCL) and B‐cell (CBCL) malignancies. Little is known about their epidemiology at initial presentation in Europe and about potential changes over time.
Objectives
The aim of this retrospective study was to analyse the frequency of PCLs in the French Cutaneous Lympho...
Inducible CO-Stimulator (ICOS) est un récepteur de co-stimulation lymphocytaire T impliqué dans la physiopathologie de deux lymphomes T cutanés (LTC) : le Mycosis Fongoïde (MF) et du Syndrome de Sézary (SS). Notre étude évalue son potentiel en tant que cible thérapeutique. En immunohistochimie sur des biopsies cutanées de 23 MF précoce, 12 MF trans...
Thermal burns can occur during seizure. This diagnosis can be difficult in case of atypical lesions, even more if the epilepsy is unknown and in case of seizures with loss of consciousness and/or an unwitnessed epileptic attack. We report two cases of cutaneous bullous lesions initially misdiagnosed as severe acute cutaneous adverse reactions (gene...
Background:
Since 2010, NETSARC and RREPS collected and reviewed prospectively all cases of sarcomas and tumors of intermediate malignancy (TIM) nationwide.
Methods:
The nationwide incidence of sarcoma or TIM (2013-2016), confirmed by expert pathologists using WHO classification are presented. Yearly variations and correlation with published clinic...
