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Publications (276)
Background
Scleromyxedema (SM) is a rare skin disorder related to monoclonal gammopathy. High dose intravenous immunoglobulins (HDIVIg) are usually used as a frontline therapy with initial efficacy. However, some patients evolve with relapse, refractory state or severe extra‐cutaneous complications such as dermato‐neuro syndrome (DNS) or cardiac in...
Introduction
Le syndrome VEXAS (vacuoles, enzyme E1, lié à l’X, auto-inflammatoire, somatique) est une maladie auto-inflammatoire potentiellement sévère de découverte récente, secondaire à l’acquisition d’une mutation somatique du gène ubiquitin-activating enzyme 1 (UBA1) dans la lignée myéloïde. Elle survient chez des hommes âgés de plus de 60 ans...
Introduction
Le sclérœdème de Buschke (SB) est un syndrome sclérodermiforme (SS) rare appartenant au groupe des mucinoses cutanées parfois associé à une gammapathie monoclonale (GM). Les caractéristiques cliniques, le pronostic et la thérapeutique de ces formes sont très peu décrites.
Patients et méthodes
Étude multicentrique rétrospective des cas...
Introduction
La fasciite avec éosinophilie (FE) est une maladie extrêmement rare avec une présentation et un pronostic variables.
Patients et méthodes
Nous avons réalisé une étude multicentrique rétrospective de patients atteints de FE de 2013 à 2019 au sein de l’entrepôt de données de l’AP–HP afin de réaliser une analyse en clusters et une recher...
Neutrophilic dermatoses (ND) are a group of inflammatory skin conditions characterized by a neutrophilic infiltrate on histopathology with no evidence of infection. ND are classified based upon the localization of neutrophils within the skin and clinical features. Recent findings suggest that ND are due to two main mechanisms: i) a polyclonal hered...
Résumé
Indiqué dans la dermatite atopique (DA) modérée à sévère de l’adulte et de l’adolescent de plus de 12 ans, le dupilumab est un anticorps monoclonal recombinant de type IgG4 inhibant la signalisation de l’IL4 et de l’IL13. Parmi ses effets secondaires figurent les conjonctivites et blépharoconjonctivites, qui touchent entre 4,7 à 28 % des pat...
Introduction
La présence d’une vascularite au cours du lupus systémique (LS) est considérée comme un élément de gravité (8 points dans le SELENA-SLEDAI). Rapportée chez 11 à 36 % des patients [1], [2] avec une atteinte cutanée dans 80 à 90 % des cas, mais confirmée histologiquement dans moins de 50 % des cas. Dans une étude portant sur 50 patients...
Chronic discoid lupus erythematosus (CDLE) is the most common subtype of chronic cutaneous lupus erythematosus (CCLE), and may be associated with systemic lupus manifestations1. Type I interferons (IFNs) have been identified to play a key role in its pathogenesis2,3. Following exposure to nuclear components (such as endogenous nucleic acid) release...
Background:
The outbreak of chilblain-like lesions (CLL) during the COVID-19 pandemic has been reported extensively, potentially related to SARS-CoV-2 infection, yet its underlying pathophysiology is unclear.
Objectives:
To study skin and blood endothelial and immune system activation in CLL in comparison with healthy controls and seasonal chilb...
Background:
A new autoinflammatory syndrome related to somatic mutations of UBA1 was recently described and called VEXAS syndrome.
Objective:
To describe clinical characteristics, laboratory findings and outcomes of VEXAS syndrome.
Design:
Case-series.
Setting:
Patients referred to a French multicenter registry between November 2020 and May...
Background
Eosinophilic annular erythema (EAE) is a rare eosinophil-related skin disease which typically manifests with annular erythematous plaques and severe pruritus. Besides the diagnosis, the treatment of EAE is challenging since relevant published data are sparse.
Methods
The aim of this study was to assess the underlying diseases, treatment...
A range of cutaneous manifestations has been described in association with severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-COV-2) infection during the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic ¹. Among them, chilblain like lesions (CLL) occurred more frequently than expected. A direct link was demonstrated thanks to the visualization of vi...
Introduction
Les inhibiteurs de checkpoint immunitaire (ICI), tels que les anticorps anti-PD-1, PD-L1 et anti-CTLA-4, sont efficaces dans de nombreux cancers. Cependant, entre 70 et 90 % des patients présentent des effets indésirables (EI). Le lupus érythémateux immuno-induit (LEII) est un EI rare.
L’objectif de notre étude était d’éstimer la préva...
Conflict of interest: the authors declare that they have no conflicts of interest.
Dear Editor,
Hypomorphic dominant‐negative mutations in caspase recruitment domain‐containing protein (CARD)11 are a rare cause of severe atopic dermatitis (AD).¹ CARD11 is a membrane protein involved in T‐cell receptor signalling via the nuclear factor‐κB pathway, w...
Introduction
Les lésions digitales au cours du lupus érythémateux (LE) forment un spectre de lésions hétérogènes pouvant être liées à des altérations vasculaires, du lupus engelure [BM1] ou discoïde. Des manifestations acrales sont également présentes dans les interféronopathies de type 1 (IFNpathies), associant papules violacées, œdème et purpura...
Introduction
La dermatite atopique (DA) a un impact important sur la qualité de vie, notamment liée aux troubles du sommeil secondaires au prurit. Le but de cette étude était d’évaluer le sommeil de patients ayant une DA et de le comparer à celui de volontaires sains (VS) en utilisant un actimètre de poignet et une application sur smartphone.
Maté...
Introduction
L’érythème polymorphe (EP) peut évoluer vers une forme chronique (multirécidivante ou subintrante) avec prises itératives de corticoïdes oraux (CT). Le traitement de 1re ligne des EP chroniques est le valaciclovir. En cas d’échec, la prise en charge n’est pas codifiée. Le but de cette étude était d’évaluer l’intérêt du thalidomide (TH)...
Introduction
Dans un contexte démographique médical difficile, les consultations d’urgences dermatologiques (UD) hospitalières en accès libre couvrent un besoin non pourvu avec comme hypothèses : l’accès rapide au dermatologue ou le recours plus direct aux consultations spécialisées des centres. L’objectif de ce travail est d’identifier les modalit...
Introduction
L’infection à SARS-CoV-2 (COVID-19), pneumonie associée au virus SARS-Cov2, a été identifiée pour la première fois à Wuhan, en Chine en décembre 2019, et a été qualifiée de pandémie par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) le 11 mars 2020.
Matériel et méthodes
Nous avons réalisé une étude rétrospective observationnelle à l’échell...
