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ABSTRACT: Les objectifs de ce réseau sont la mise en place d’une coordination nationale de prise en charge des tumeurs rares du rein
de l’adulte. Cette unité s’est constituée autour de deux réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) régionales, l’une
sur l’Île-de-France et l’autre sur le Grand-Sud de façon à recenser, enregistrer et évaluer les traitements proposés à ces
patients. L’objectif est de rédiger un référentiel pour les tumeurs rares rénales élaborées de façon multidisciplinaire afin
de définir les modalités de diagnostic, de traitement et de surveillance. La constitution d’une tumorothèque et d’une sérothèque,
s’inscrivant dans la demande de l’institut du cancer, est mise en place afin d’identifier des marqueurs diagnostiques, pronostiques
et prédictifs de la réponse thérapeutique aux anti-angiogéniques actuellement en cours d’évaluation. L’objectif final est
d’obtenir des données épidémiologiques, cliniques et histologiques permettant de recenser les cas sur le plan national, de
réaliser un suivi de l’histoire naturelle, d’évaluer l’efficacité des traitements médicaux (anti-angiogéniques, inhibiteurs
de mTOR [mammalian target of rapamycin]...) et chirurgicaux innovants et d’être le support de publications de séries homogènes sur le plan international.
The objective of the presented network is to establish a national coordination unit for the management of rare renal cancers
in adult patients. This unit has emerged from two French regional multidisciplinary consultative meetings, one held in the
Paris region and the other in the South of France, aimed at identifying, register and evaluate the treatments proposed to
patients with rare renal cancers. Our primary objective is to write a referential, multidisciplinary document defining the
modalities of diagnosis, treatment and follow-up of affected patients. The constitution of a tumour and serum bank, as requested
by the French National Cancer Institute (Inca) has been proposed to identify diagnostic and prognostic markers, which will
help predicting the therapeutic response to anti-angiogenic treatments, currently under evaluation. Final objectives are to
obtain epidemiologic, clinical and histological data that will allow evaluating all cases at a national scale, monitoring
of the natural course of the disease, evaluating the efficacy of medical (anti-angiogenics, mTOR inhibitors...) and surgical
innovative treatments and supporting medical publications on internationally homogenous series.
Oncologie 04/2012; 10(6):437-442. · 0.17 Impact Factor
