R M Szeimies

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    ABSTRACT: Amyloidosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch die pathologische, extrazelluläre Ablagerung autologer Proteine gekennzeichnet ist. Grundsätzlich lassen sich Amyloidosen in systemische und organlimitierte (z.B. kutane) Formen unterscheiden. Darüber hinaus können Amyloidosen in hereditäre und nichthereditäre Amyloidosen, in primäre (in Abwesenheit einer prädisponierenden Erkrankung) und sekundäre Amyloidosen (bedingt durch eine zugrunde liegende Erkrankung) sowie nach dem vorherrschenden Amyloidtyp subklassifiziert werden. Die genaue Ätiopathogenese der Amyloidbildung ist bis heute nicht sicher geklärt. Neben der klinischen Präsentation sind Histologie, biochemisch-immmunologische Subtypisierung sowie Elektronenmikroskopie entscheidend für eine exakte Diagnosestellung. Im Fall der kutanen Amyloidosen erfolgt die Ablagerung des Amyloids entweder entlang der Retikulinfasern und Basalmembranen (periretikuläre Amyloidosen) oder entlang der Kollagenfasern (perikollagene Amyloidosen). Dieser Artikel gibt eine aktuelle Übersicht über die verschiedenen kutanen Amyloidoseformen. Amyloid and amyloidosis describes a heterogenous group of diseases which are characterized by the pathological extracellular deposition of autologous proteins. Basically, amyloidoses can be divided into systemic or organ-limited (e.g. cutaneous) forms and can be acquired or hereditary in nature. The subclassification discriminates between primary amyloidosis (in the absence of an obvious predisposing disease) and secondary amyloidosis (if caused by a certain underlying disease). The subclassification of amyloidoses is based on the main protein constituent and therefore on the chemical composition of the amyloid fibrils. However, the exact etiopathogenesis of amyloid formation remains unclear. In addition to the clinical presentation, histology, electron microscopy and biochemical-immunological differentiation are also decisive for a proper diagnosis. In cutaneous amyloidosis the deposition of amyloid either occurs along reticulin fibers and the basal membrane (perireticulary amyloidoses) or along collagen fibers (pericollagenous amyloidosis). The purpose of this article is to provide an up-to-date overview on the different kinds of cutaneous amyloidoses.
    Der Pathologe 30(3):197-204. · 0.62 Impact Factor

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Institutions

  • 2006–2012
    • University Hospital Regensburg
      • Klinik für Dermatologie
      Regensburg, Bavaria, Germany
  • 1993–2012
    • Universität Regensburg
      • • Lehrstuhl für Dermatologie und Venerologie
      • • Lehrstuhl für Innere Medizin I
      Regensburg, Bavaria, Germany
  • 1992
    • Ludwig-Maximilian-University of Munich
      • Department of Dermatology and Allergology
      München, Bavaria, Germany