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The tethered cord syndrome in adults with spina bifida occulta

Department of Neurosurgery, University of Wisconsin Hospital and Clinics, Madison, WI 53792, USA.
Neurological Research (Impact Factor: 1.45). 11/2004; 26(7):735-40. DOI: 10.1179/016164104225017956
Source: PubMed

ABSTRACT The management of adult-onset tethered cord syndrome (TCA) remains controversial, although the necessity of early surgery in children with TCS is well established. In this paper, we review the major publications that discuss the congenital tethered spinal cord (spina bifida occulta) presenting in adulthood. Data concerning acquired tethered cord from prior myelomeningocele repair were excluded. TCS in adults is an uncommon entity that can become symptomatic. The long-term surgical outcome after tethered cord release in this patient population is generally favorable, as most patients report improvement or stabilization of their symptoms. In addition, the overall post-operative complication rate is low. Although special consideration should be given to older patients with a poor general medical condition, it seems reasonable to recommend early surgical treatment in both symptomatic and asymptomatic adults.

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    • "SCMs associated with a split of the spinal column, spinal bony spurs, myeloceles, myelomeningoceles, lipomas, and dermal sinuses have been reported in the literature10,12,13,22). "
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    ABSTRACT: Split cord malformations (SCMs) usually present in childhood, and are rarely reported in adults. And also, a cervicothoracic SCM associated with tethered cord syndrome has very rarely been reported in the literature. We report a case of SCM associated with tethered cord and spina bifida in an adult. This report describes the case of a 34-year-old woman who presented for evaluation of neck pain, back pain, and intermittent paraparesis of several months duration. The MRI and CT showed a SCM at the cervicothoracic level and a fibrous septum at the thoracic level. She underwent surgery for the SCM and tethered cord syndrome, and was followed for 7 years. Patient presented complete recovery in the follow-up. The authors discuss this unusual lesion and describe the anatomical relationship of the level of cord duplication and fibrous septum.
    Journal of Korean Neurosurgical Society 10/2013; 54(4):363-365. DOI:10.3340/jkns.2013.54.4.363 · 0.52 Impact Factor
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    • "In anni recenti, la TCS è stata riconosciuta come una patologia clinicamente importante nei bambini e negli adulti [2] [16] [17] [21] [27] [28] [48] [74] [80]. Si pensa che le anomalie anatomiche del FT siano dovute a disturbi di differenziazione regressiva durante la neurulazione secondaria che contribuiscono all'infiltrazione di fibre grasse riducendo la viscoelasticità [27] [28] [72] [79]. La patogenesi della sindrome viene attribuita alla trazione verso il basso del CMD attraverso un FT teso che si traduce in allungamento degli elementi neuronali [2] [55] [67], in un ostacolamento del flusso di sangue a livello locale [15] [24] [26] [56] ed in una diminuzione del metabolismo ossidativo [81]. "
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    ABSTRACT: Traduzione di Titti Langella e Orfeo Mazzella, a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata. ABSTRACT Obiettivo: La patogenesi della Malformazione di Chiari di tipo 1 (CM1) non è ancora completamente conosciuta. Nell'articolo viene descritta un'associazione di CM1 e Sindrome del midollo ancorato (TCS) in un campione di pazienti che presentano una dimensione della fossa cranica posteriore(PCF) normale. Metodi: La prevalenza di TCS è stata determinata in un campione consecutivo di 2987 pazienti con CM1 e di 289 pazienti con una piccola discesa tonsillare (LLCT).Sono stati rivalutate retrospettivamente conclusioni riguardanti 74 bambini e 244 adulti sottoposti a sezione del filum terminale (SFT). La dimensione ed il volume della fossa cranica posteriore sono stati misurati usando ricostruzioni di scansioni di Tomografia Computerizzata 2D ed immagini di RM. I risultati sono stati comparati a quelli riscontrati in 155 pazienti sani selezionati per sesso ed età costituenti un campione di controllo e 280 pazienti con una generica CM1. Le relazioni delle strutture neurali ed ossee al livello della giunzione cranio cervicale (CCJ) e della giunzione toracico lombare (TLJ) sono state oggetto di esame morfometrico su immagini di RM. Una ultrasonografia color doppler (CDU) nel corso dell'intervento è stata usata per rilevare le strutture anatomiche ed il flusso cerebro spinale (CSF) nella teca lombare. Risultati: La sindrome del midollo ancorato è stata rilevata in 408 pazienti con CM1 sui 2987 considerati (14%) e in 182 pazienti con LLCT sui 289 considerati (63%). In 318 pazienti sottoposti a SFT non sono state riscontrate differenze significative nella dimensione o nel volume della PCF rispetto al campione sano di controllo. Misurazioni morfometriche rilevano allungamento del tronco encefalico (in media 8.3 mm; P<.001), dislocamento verso il basso del midollo (in media 4,6 mm; P<.001) e un normale posizionamento del cono midollare (CMD) eccetto nei pazienti molto giovani. Rispetto ai pazienti con CM1 generica, il forame magno (FM) è significativamente allargato (P<.001). Il filum terminale (FT) è tipicamente sottile e teso (in media un diametro di 0,8 mm). Dopo la SFT, i monconi terminali del filum si sono allontanati di molto (in media 41,7 mm) ed il CSF, nella teca lombare, è aumentato passando da una media di 0,7 cm/s a una media di 3,7 cm/s (P<.001). I sintomi sono migliorati o scomparsi in 69 bambini (93%) ed in 203 adulti (83%); non sono cambiati in 5 bambini (7%) e in 39 adulti (16%); sono peggiorati, invece, in 2 adulti (1%) ad un follow-up da 6 a 27 mesi (in media 16,1 mesi + 3,8 SD). Immagini di RM da 1 fino a 18 mesi dopo la chirurgia (in media 5,7 mesi + 3,8 SD) hanno mostrato un dislocamento verso l'alto del CMD (in media 5.1 mm, P<.001), una risalita delle tonsille cerebellari (in media, 3,8mm, P<.001), una riduzione della lunghezza del tronco encefalico (in media, 3,9 mm,P<.001) e un miglioramento della scoliosi o della siringomielia in alcuni casi. Conclusioni. La malformazione di Chiari tipo 1/TCS sembra essere un'unica entità clinica che si verifica come un continuum con la LLCT/TCS e si distingue da una generica CM1 per l'allargamento del forame magno e per l'assenza di una fossa cranica posteriore piccola. Caratteristiche distintive includono allungamento e dislocamento verso il basso del rombencefalo, posizione normale del cono midollare, filum terminale teso e ridotto scorrimento del fluido cerebro spinale nella teca lombare. Dallo studio risulta l'evidenza preliminare che la sezione del filum terminale può invertire una moderata ectopia tonsillare ed è il trattamento appropriato per la ptosi cerebellare dopo la chirurgia della Chiari.
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    ABSTRACT: A 68-year-old man presented with a history of significant urinary urge incontinence, pollakiuria, and weak bladder sensation. He also reported mild fecal incontinence and a hypotrophic and slightly weaker left leg. At 63 years of age he had presented to a urologist for treatment of irritative lower urinary tract symptoms and incontinence. A transurethral resection of the prostate had been performed. After the operation, the symptoms had persisted and the incontinence seriously worsened. Clinical neurologic examination, videourodynamic examination, neurophysiologic examination, and MRI of the spinal cord. Neurogenic bladder dysfunction caused by adult tethered cord syndrome with myelon up to S2 level, spina bifida occulta, and lipoma infiltrating the conus medullaris. Conservative anticholinergic treatment failed, and injection of botulinum-A toxin is planned.
    Nature Clinical Practice Urology 05/2005; 2(4):199-204; quiz 1 p following 204. DOI:10.1038/ncpuro0140 · 4.07 Impact Factor
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