Article

Exocrine pancreatic function in children with progressive familial intrahepatic cholestasis type 2.

Department of Gastroenterology and Metabolism, Poznan University of Medical Sciences, Poznan, Poland.
Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition (Impact Factor: 2.87). 05/2006; 42(4):416-8. DOI: 10.1097/01.mpg.0000218154.26792.6a
Source: PubMed

ABSTRACT In progressive familial intrahepatic cholestasis type 2 (PFIC-2), severe steatorrhea is often documented. However, pancreatic exocrine secretion has not yet been studied. In 14 children with PFIC-2, pancreatic function was assessed using standard fecal tests. Normal fecal lipase concentrations excluded isolated lipase deficiency. No differences in fecal elastase-1 concentrations and chymotrypsin activities were detected between PFIC-2 patients with or without steatorrhea, nor between these patients and healthy subjects. In conclusion, pancreatic exocrine function in patients with PFIC-2 is normal. Steatorrhea observed in those patients is not related to pancreatic insufficiency.

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    ABSTRACT: Hepatobiliary bile salt (BS) transporters are critical determinants of BS homeostasis controlling intracellular concentrations of BSs and their enterohepatic circulation. Genetic or acquired dysfunction of specific transport systems causes intrahepatic and systemic retention of potentially cytotoxic BSs, which, in high concentrations, may disturb integrity of cell membranes and subcellular organelles resulting in cell death, inflammation and fibrosis. Transcriptional regulation of canalicular BS efflux through bile salt export pump (BSEP), basolateral elimination through organic solute transporters alpha and beta (OSTα/OSTβ) as well as inhibition of hepatocellular BS uptake through basolateral Na(+)-taurocholate cotransporting polypeptide (NTCP) represent critical steps in protection from hepatocellular BS overload and can be targeted therapeutically. In this article, we review the potential clinical implications of the major BS transporters BSEP, OSTα/OSTβ and NTCP in the pathogenesis of hereditary and acquired cholestatic syndromes, provide an overview on transcriptional control of these transporters by the key regulatory nuclear receptors and discuss the potential therapeutic role of novel transcriptional activators of BS transporters in cholestasis.
    Molecular Aspects of Medicine 12/2013; 37. DOI:10.1016/j.mam.2013.12.001 · 10.30 Impact Factor
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    ABSTRACT: ZusammenfassungCholestatische Lebererkrankungen gehen mit einem hohen Risiko für Mangelernährung, u.a. Proteinenergiemangelernährung und einem Mangel an spezifischen Nährstoffen, einher. Der Ernährungsstatus kann auf der Grundlage anthropometrischer Messungen bewertet werden, die jedoch aufgrund von Aszites und peripheren Ödemen irreführend sein können. Zur Beurteilung des Nährstoffbedarfs muss der Status der fettlöslichen Vitamine biochemisch bestimmt werden. Die Ernährungstherapie ist dann, ausgehend von einer Bewertung des Ernährungsstatus, nach einem festgelegten Programm zu planen. Das Grundprinzip des Ernährungsmanagements besteht darin, den Ernährungsstatus zu korrigieren und das Risiko für einen Nährstoffmangel zu senken. Kinder mit Cholestase benötigen in der Regel eine zusätzliche Energiezufuhr, die entweder über eine energiedichtere Nahrung oder über die Supplementierung von Glucosepolymeren und Lipiden erreicht werden kann. Um ein Aufholwachstum zu erzielen, ist in der Regel die Proteinaufnahme zu erhöhen. Besonderes Augenmerk sollte auf die Supplementierung fettlöslicher Vitamine gelegt werden, wobei ein schlechter Vitamin E-Status nicht leicht zu beheben ist. Bei einigen Kindern ist eine parenterale Verabreichung von Vitamin K erforderlich. In jüngster Zeit wurden gute Behandlungserfolge mit einer oral verabreichten, wasserlöslichen Vitamine E-Zubereitung (D-α-Tocopherol-Polyethylenglykol-1000-Succinat) erzielt. Da viele cholestatische Lebererkrankungen progredient verlaufen und letztendlich zu Leberversagen führen, kann eine Ernährungs- therapie häufig als «Überbrückung» bis zur Durchführung einer Lebertransplantation betrachtet werden, welche die Prognose des Patienten verbessert. Bei einer schweren Lebererkrankung ist somit eine invasive Form der Ernährungstherapie indiziert, bei der das Kind in der Regel nachts über eine Nasen-Magen-Sonde oder sogar parenteral ernährt wird.
    Annales Nestlé (Deutsche Aufl ) 01/2008; 66(3):142-155. DOI:10.1159/000240395
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    ABSTRACT: Cholestatic liver disease causes severe risk of malnutrition which includes protein-energy malnutrition and specific nutritional deficiencies. The nutritional status can be assessed based on anthropometric measurements, which can be misleading because of ascitis and peripheral edema. Biochemical determinations of lipid-soluble vitamin status are important to evaluate requirements. Based on nutritional status assessment, nutritional therapy should be planned according to a well-defined schedule. The basic principle of nutritional management is to correct the nutritional status as well as to reduce the risk of nutritional deficiencies. Children with cholestasis usually need extra energy supply that can be obtained by increasing energy density of feeds or addition of glucose polymers and lipids. For catch-up growth, usually, protein intake should be increased. Lipid-soluble vitamin supplementation deserves special attention and it is not easy to correct poor vitamin E status. For some children, parenteral administration of vitamin K is needed. Since recently, a water-soluble vitamin E (d-α-tocopheryl polyethylene glycol 1000 succinate) given by oral route is used with a good therapeutic effect. As the liver disease progresses to liver failure in many chronic cholestatic diseases, nutritional therapy can often be regarded as ‘bridging’ for liver transplantation to improve prognosis. Thus, invasive nutritional support is justified in severe liver disease which usually includes nocturnal nasogastric tube feeding, or even parenteral nutrition.
    Annales Nestlé (English ed ) 01/2008; 66(3):137-147. DOI:10.1159/000147411