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Langerhans cell histiocytosis: fascinating dynamics of the dendritic cell-macrophage lineage

Department of Pediatric Immunology, Hematology, Oncology, Bone Marrow Transplantation and Autoimmune Diseases, Leiden University Medical Center (LUMC), Leiden, The Netherlands.
Immunological Reviews (Impact Factor: 12.91). 03/2010; 234(1):213-32. DOI: 10.1111/j.0105-2896.2009.00883.x
Source: PubMed

ABSTRACT In its rare occurrence, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a dangerous but intriguing deviation of mononuclear phagocytes, especially dendritic cells (DCs). Clinically, the disease ranges from self-resolving or well manageable to severe and even fatal. LCH lesions in skin, bone, and other sites contain high numbers of cells with phenotypic features resembling LCs admixed with macrophages, T cells, eosinophils, and multinucleated giant cells. Here we review current progress in the LCH field based on two central questions: (i) are LCH cells intrinsically aberrant, and (ii) how does the lesion drive pathogenesis? We argue that LCH cells may originate from different sources, including epidermal LCs, tissue Langerin(+) DCs, or mononuclear phagocyte precursors. Current and prospective in vitro and in vivo models are discussed. Finally, we discuss recent insights into plasticity of T-helper cell subsets in light of the lesion microenvironment. LCH continues to provide urgent clinical questions thereby inspiring innovative DC lineage research.

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Available from: Pancras C W Hogendoorn, Jun 28, 2015
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    ABSTRACT: The synchronous or metachronous development of Langerhans cell histiocytosis and non-Langerhans cell histiocytosis in the same patient is rare. To date, only seven cases of xanthogranulomas developing in young patients with a history of Langerhans cell histiocytosis and systemic therapy have been reported in the literature. As of yet, the pathogenesis and the clinical significance of this phenomenon are unclear. We report the case of a 3 year old boy who developed juvenile Xanthogranulomas on the forehead and right upper eye lid 1.5 years after systemic therapy for monosystemic Langerhans cell histiocytosis of the bone and complete disease remission.
    International journal of clinical and experimental pathology 01/2012; 5(7):720-5. · 1.78 Impact Factor
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    ABSTRACT: Wir berichten über eine 5 Tage alte Patientin mit von Geburt an bestehenden rötlich lividen, z. T. papulösen, z. T. nodulären Hautveränderungen an behaarter Kopfhaut, Brust, Rücken und linkem Oberarm. Der Nodus an der Brust zeigte sich bereits bei Geburt ulzeriert. Schwangerschaft und Geburt waren ohne Komplikationen und zeitgerecht verlaufen. Traumata unter der Geburt, die evtl. die ulzerierte Läsion erklären könnten, wurden von den Eltern verneint. Die Eltern und die 3 älteren Geschwister waren gesund und wiesen keine ähnlichen Hautveränderungen auf. Die histologische Untersuchung einer von uns entnommenen Probebiopsie zeigte in der tieferen Dermis ein multinodales, granulomatös histiozytäres Infiltrat. Die histiozytären Zellen koexprimierten S-100 und CD1a. Zusätzlich fielen zahlreiche eosinophile Granulozyten auf. Somit konnte die klinische Verdachtsdiagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose histologisch gesichert werden. Nach Diagnosestellung erfolgte die Vorstellung der Patientin in der hiesigen hämatoonkologischen Kinderklinik zur Mitbetreuung. Dort erfolgte eine Durchuntersuchung, die aktuell keine Anhaltspunkte für einen Befall weiterer Organe bzw. Organsysteme ergab. Somit konnte in Zusammenschau der klinischen, radiologischen, sonographischen und histologischen Befunde die Diagnose einer kongenitalen, monosystemischen, oligoläsionalen Langerhans-Zell-Histiozytose der Haut gestellt werden. Neben der Fallpräsentation wird in diesem Beitrag unser aktueller Kenntnistand zur Pathogenese, klinischen Einteilung und Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytosen erörtert.
    Der Hautarzt 01/2012; 64(1). DOI:10.1007/s00105-012-2428-6 · 0.54 Impact Factor
  • Source
    Immunological Reviews 03/2010; 234(1):5-17. DOI:10.1111/j.0105-2896.2009.00888.x · 12.91 Impact Factor