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    • "La Fig. 1 récapitule les différentes fonctions des macrophages alvéolaires qui font intervenir le facteur de transcription PU.1 [17]. Plus récemment, une étude chez des primates sains a montré qu'en leur injectant des anticorps anti-GM- CSF issus de sérums de patients atteints de PAP on créait une PAP typique [18]. Par ailleurs, Bonfield et al. ont montré que chez les patients atteints de PAP auto-immune les macrophages alvéolaires étaient sévèrement déficients en récepteurs gamma activés par les proliférateurs de peroxysomes (PPARgamma ) [19]. "
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    ABSTRACT: Alveolar proteinosis (AP) is a rare disease characterized by alveolar accumulation of surfactant components, which impairs gas exchange. AP is classified into three groups: auto-immune AP defined by the presence of plasma autoantibodies anti-GM-CSF, the most frequent form (90 % of all AP); secondary AP, mainly occurring as a consequence of haematological diseases, or following on from toxic inhalation or infections, and genetic AP, which affects almost exclusively children. AP diagnosis is suspected where chest CT-scan demonstrates interstitial lung disease with a crazy paving aspect; and confirmed by bronchoalveolar lavage, which has a milky appearance and contains periodic acid Schiff positive proteinaceous alveolar deposits. The use of surgical lung biopsy to confirm AP is less frequent nowadays. In this context, positive antibodies against GM-CSF indicates an auto-immune etiology of the AP. Concerning management, whole lung lavage is the gold standard therapy. In refractory AP, new treatments are available such as subcutaneous or inhaled GM-CSF supplementation, or rituximab infusions. The clinical course is unpredictable. Spontaneous improvement or even cure can occur, and the 5-year actuarial survival is 95 %. The most frequent complications are infectious etiology. Copyright © 2014 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
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    • "La Fig. 1 récapitule les différentes fonctions des macrophages alvéolaires qui font intervenir le facteur de transcription PU.1 [17]. Plus récemment, une étude chez des primates sains a montré qu'en leur injectant des anticorps anti-GM- CSF issus de sérums de patients atteints de PAP on créait une PAP typique [18]. Par ailleurs, Bonfield et al. ont montré que chez les patients atteints de PAP auto-immune les macrophages alvéolaires étaient sévèrement déficients en récepteurs gamma activés par les proliférateurs de peroxysomes (PPARgamma ) [19]. "
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    ABSTRACT: La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation alvéolaire de composants du surfactant qui gêne les échanges gazeux. Les PAP sont séparées en trois groupes : les PAP auto-immunes caractérisées par la présence d’anticorps sériques anti-GM-CSF qui sont les plus fréquentes ; les PAP secondaires à une maladie sous-jacente, le plus souvent hématologique, mais aussi à l’inhalation de toxiques et à des infections ; enfin, les PAP d’origine génétique. Le diagnostic de PAP est évoqué sur le scanner thoracique avec une pneumopathie infiltrante diffuse ayant un aspect classique de crazy paving, puis confirmé par l’aspect laiteux du lavage bronchoalvéolaire, et la présence de matériel lipoprotéinacé PAS positif. La confirmation du diagnostic de PAP par biopsie pulmonaire chirurgicale est désormais rarement nécessaire. La positivité des anticorps sériques anti-GM-CSF signe le caractère auto-immun de la maladie. Le traitement de référence des PAP auto-immunes est le « grand lavage pulmonaire thérapeutique ». En cas de maladie réfractaire, d’autres traitements sont disponibles, tels que le GM-CSF en injection sous-cutanée ou en aérosol et le rituximab. L’évolution de la maladie est imprévisible. Une évolution spontanément favorable ou même une guérison spontanée peuvent survenir et la survie actuarielle à 5 ans est de 95 %. Les principales complications sont infectieuses.
    Revue des Maladies Respiratoires 10/2014; 31(10). DOI:10.1016/j.rmr.2014.08.009 · 0.49 Impact Factor
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    • "The present case of PAP co-existed with breast cancer, but this case was categorized as autoimmune PAP due to the positive anti-GM-CSF antibody. However, GM-CSF autoantibodies are also present in healthy persons and in immune globulin prepared from plasma obtained from healthy persons [9]. Certainly, high levels of GM-CSF autoantibodies are specifically associated with autoimmune PAP. "
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    ABSTRACT: Introduction Pulmonary alveolar proteinosis is a rare pulmonary disease characterized by excessive alveolar accumulation of surfactant due to defective alveolar clearance by macrophages. There are only a few published case reports of pulmonary alveolar proteinosis occurring in association with solid cancers. To the best of our knowledge, there are no previously reported cases of pulmonary alveolar proteinosis associated with breast cancer. Case presentation A 48-year-old Asian woman, a nonsmoker, presented to our institution with a right breast mass. Biopsy examination of the lesion revealed scirrhous carcinoma. A chest computed tomography scan for metastases showed abnormal shadows in both upper lung fields. As a result of flexible fiberscopic bronchoscopy, this patient was diagnosed as having pulmonary alveolar proteinosis. This case was categorized as autoimmune pulmonary alveolar proteinosis due to the positive anti-granulocyte-macrophage colony-stimulating factor antibody. Pulmonary alveolar proteinosis decreased gradually after mastectomy. Conclusions The present case involved the coincident occurrence of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis with breast cancer; breast cancer may be a factor during pulmonary alveolar proteinosis development.
    Journal of Medical Case Reports 08/2014; 8(1):279. DOI:10.1186/1752-1947-8-279
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