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Evaluation and treatment of inflammatory myopathies.

Department of Neurology, Brigham and Women's Hospital, Boston, MA 02115, USA.
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry (Impact Factor: 4.87). 10/2009; 80(10):1060-8. DOI: 10.1136/jnnp.2008.169375
Source: PubMed

ABSTRACT The major types of idiopathic inflammatory myopathy include dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), inclusion body myositis (IBM) and immune mediated necrotising myopathy (NM). These myositides appear clinically, histologically and pathogenically distinct. DM, PM and immune mediated NM are responsive to immunosuppressive therapy, in contrast with IBM which is generally refractory to therapy. Greater understanding of the pathogenic bases of these disorders should hopefully lead to better treatment. We need well designed, prospective, double blind, placebo controlled trials in order to determine the best therapeutic options for these different disorders.

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    ABSTRACT: To discuss the clinical, laboratory, and histopathologic features and presumed pathogenic mechanisms of the four major categories of idiopathic inflammatory myopathy, namely dermatomyositis, polymyositis, immune-mediated necrotizing myopathy, and inclusion body myositis. Dermatomyositis, polymyositis, necrotizing myopathy, and inclusion body myositis are clinically, histologically, and pathogenically distinct. Polymyositis is a T cell-mediated disorder directed against muscle fibers. The pathogenesis of dermatomyositis, necrotizing myopathy, and inclusion body myositis are unknown. Dermatomyositis, polymyositis, and necrotizing myopathy are generally, but not always, responsive to immunosuppressive therapy, in contrast to inclusion body myositis, which is generally refractory to therapy. The pattern of muscle weakness, other clinical features (eg, rash, concurrent interstitial lung disease), laboratory features (creatine kinase, autoantibodies), and muscle biopsies are useful in distinguishing subtypes of inflammatory myopathy and in guiding treatment. More research is necessary to unravel the exact pathogenic bases of these myopathies and identify better treatments.
    Continuum (Minneapolis, Minn.). 12/2013; 19(6 Muscle Disease):1615-33.
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    ABSTRACT: Inflammatory myopathies are a heterogeneous group of myopathies in which there is biopsy-evident inflammation. In its evaluation it is essential to use neurophysiological techniques that provide information on the nature of the process.This paper reviews the electromigram pattern characteristic of inflammatory myopathies, its diagnostic value, limitations, and some clues on the interpretation of the results of neurophysiological techniques in the assessment of inflammatory myopathies.
    Reumatología Clínica 07/2012; 8(4):195–200.
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    ABSTRACT: Le champ des affections musculaires et de la jonction neuromusculaire est très vaste avec plusieurs centaines d’entités nosologiques, pouvant être séparées en maladies musculaires acquises, au premier rang desquelles: les myopathies inflammatoires, les myopathies médicamenteuses, la myasthénie, et en myopathies génétiques: dystrophies musculaires, myopathies congénitales, myopathies métaboliques et canalopathies. Bien que certaines de ces affections soient rares, elles peuvent être rencontrées en réanimation et cela principalement dans trois situations distinctes: (1) la prise en charge spécifique d’une maladie musculaire connue en décompensation ou dans les suites d’une complication; (2) la suspicion d’une maladie musculaire d’apparition récente ou méconnue devant l’existence d’un déficit moteur majeur d’aggravation rapide et/ou associé à des troubles sévères de déglutition, d’une rhabdomyolyse massive, d’une insuffisance respiratoire aiguë ou d’une atteinte cardiaque (défaillance cardiaque et/ou troubles conductifs ou du rythme); (3) l’apparition d’une maladie musculaire absente à l’entrée et acquise au décours de la réanimation initiale pouvant être responsable d’une augmentation de la durée de ventilation mécanique. Certaines pathologies musculaires devront être évoquées devant des troubles non spécifiques (encéphalopathie, épilepsie), complications métaboliques et/ou ioniques (acidose, hypoou hyperkaliémie), alors que les symptômes musculaires ne sont pas au premier plan. Nous présenterons successivement dans cette mise au point les éléments qui orienteront vers une maladie du muscle ou de la jonction neuromusculaire, la démarche diagnostique à aborder afin d’avancer dans le diagnostic et enfin les principales entités en fonction de leur présentation clinique.
    Réanimation 09/2012; 21(5).