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Zur Substitutionsbehandlung beim kongenitalen Faktor V-Mangel

Annals of Hematology (Impact Factor: 2.4). 02/1968; 16(6):345-350. DOI: 10.1007/BF01632079

ABSTRACT Es wird ber die prophylaktische Substitutionsbehandlung zur Durchfhrung von Zahnextraktionen bei einer Patientin mit hochgradigem kongenitalem Faktor-V-Mangel (1%) berichtet. Vor dem Eingriff wurde eine Blutwechseltransfusion durchgefhrt. Anschlieend erhielt die Patientin ber drei Tage Tiefkhlplasma. Die Extraktion von 8 Zhnen und Wurzelresten des Oberkiefers verlief ohne Nachblutungen. Die biologische Halbwertszeit des Faktors V betrgt nach den durchgefhrten Untersuchungen etwa 12 Stunden. Fortlaufende Bestimmungen des Faktors-V-Plasmaspiegels bei einem der Spender nach der Blutwechseltransfusion ergaben einen weit ber den Ausganswert hinausgehenden Anstieg dieses Gerinnungsfaktors.The authors report on the prophylactic substitution treatment for the performance of dental extractions in a female patient with severe congenital factor-V-deficiency (1%). An exchange blood transfusion was performed prior to the procedure. Subsequent to this the patient received refrigerated plasma for 3 days. Extraction of 8 teeth and dental root remnants from the maxilla was performed and postoperative bleeding did not occur. According to the performed tests the biological half-life of factor V is approximately 12 hours. Serial follow-up determinations of the factor-V-plasma level after the exchange blood transfusion in one of the donors showed an elevation of this coagulation factor which was far in excess of the initial value.

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    ABSTRACT: A case of hemorrhagic varicella in a patient found to have parahemophilia is presented.The propositus was a 21-year old southern italian male who had a prolonged prothrombin time corrected by the addition of adsorbed normal plasma but not by the addition of normal serum, a prolonged partial thromboplastin time and an abnormal thromboplastin generation corrected by the substitution of the patient's adsorbed plasma with adsorbed normal plasma.The factor V level in the patient's plasma was 5% of normal. Platelet and vascular tests were normal. No inhibitor and no hyperfibrinolysis were found in the patient's plasma.Bleeding tendency was mild throughout his life and no hemarthrosis ever occurred. A maternal uncle of our propositus was known to have parahemophilia.Es wird von einem Fall von hmorrhagischen Varizellen bei einem Patienten berichtet, die sich als Parahmophilie herausstellten.Der Patient war ein 21jhriger Sditaliener, von Beruf Soldat, bei dem sich bei den Untersuchungen eine verlngerte Prothrombinzeit herausstellte. Diese war durch Zusatz von adsorbienrendem normalem Plasma verbessert worden, nicht jedoch mit normalem Serum.Eine verlngerte Partialthromboplastinzeit und eine anormale Thromboplastin-Generation wurden gefunden, die durch Ersatz des patienteneigenen adsorbierenden Plasmas mit normalem adsorbierendem Plasma korrigiert wurden.Das Faktor-V-Niveau im Patienten-Plasma betrug 5% des normalen. Plttchen-und Vaskulartests waren normal. Weder Inhibitoren noch Hyperf.brinolyse konnten in seinem Plasma festgestellt werden. Bluter-Tendenz war zeitlebens gering, es gab keine Hmarthrosis. Ein Onkel mtterlicherseits soll Parahmophilie haben.
    Annals of Hematology 10/1972; 25(5):293-301. DOI:10.1007/BF01631811 · 2.40 Impact Factor