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Degenerative Dysostose mit erworbenem Schwachsinn

Archiv für Pathologische Anatomie und Physiologie und für Klinische Medicin (impact factor: 2.49). 05/2012; 309(1):34-49. DOI:10.1007/BF02593942 pp.34-49

ABSTRACT Es wird ein Fall von degenerativer Dysostose bei einem 31/2 jährigen Kind beschrieben. Neben schweren Skeletveränderungen
wurden eine hochgradige Idiotie sowie Hornhauttrübungen beobachtet. Diese Symptome lassen an eine Dysostosis multiplex vom
TypHurler denken, doch ergab der histologische Untersuchungsbefund des Gehirns narbige Rinden- und Markveränderungen nach Meningitis
im Gegensatz zu 4 früheren Sektionsfällen, bei denen eine amaurotische Idiotie festgestellt wurde. Eine intrauterine Schädigung
des Gehirns durch die Lungen- und Rippenfellentzündung der Mutter wird von Prof.Hallervorden abgelehnt. Bei der histologischen Knochenuntersuchung durch GeheimratM. B. Schmidt wurden chondrodystrophieartige Ossifikationsstörungen nachgewiesen, die einen Wachstumsstillstand bedingten. Im Schrifttum
konnten Angaben über die Histopathologie des Knochens nicht gefunden werden, so daß in Zukunft von der Knochensektion bei
ähnlichen Fällen besonders wichtige Ergebnisse erwartet werden.

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Hermann Tröster