Diagnostik der Prionkrankheiten

Abstract

Prionkrankheiten sind histologisch durch eine spongiforme Enzephalopathie gekennzeichnet. Die frühen Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
(CJK) und der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) sind unspezifisch. Die sichere Diagnose einer Prionkrankheit
ist bisher auch nur durch histopathologische Untersuchungen an Hirngewebe zu stellen. Dies geschieht entweder durch eine Hirnbiopsie
oder durch die Sektion post mortem. Deshalb wird an diagnostischen Tests gearbeitet, die mit Liquor oder Blut auskommen. Anders
als bei der sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), bei der ausschließlich das zentrale Nervensystem betroffen
ist, kommt es bei der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) zu einer Anreicherung des pathologischen Prionproteins
im lymphoretikulären System und somit auch der Tonsillen. Damit besteht hier die Möglichkeit einer Tonsillenbiopsie als Alternative
zur Hirnbiopsie. Die Diagnosekriterien der CJK und vCJK werden besonders dargestellt.

Prion diseases are histologically characterized by a spongiform encephalopathy. The early symptoms of Creutzfeldt-Jakob disease
(CJD) and variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) are unspecific. To date, the definite diagnosis can only be made by histological
examination of central nervous tissue, i.e. brain biopsy or post mortem. Therefore, diagnostic tests are being elaborated
that suffice with cerebrospinal fluid or blood. Unlike the sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease, that involves the central
nervous system exclusively, in the variant of the Creutzfeldt-Jakob disease the lymphoreticular system including the tonsils
is involved, too. Hence, a tonsillar biopsy can be performed instead of a brain biopsy.

In particular, the diagnostic criteria of both CJD and vCJD are described.