Article

Outcome and prognostic determinants in the hemolytic uremic syndrome of children.

Division of Pediatric Nephrology, University Children's Hospital, Heidelberg, Germany.
Nephron (Impact Factor: 13.26). 01/1994; 68(1):63-70. DOI: 10.1159/000188221
Source: PubMed

ABSTRACT The late outcome in 89 children with the hemolytic-uremic syndrome (HUS) observed from 1971 to 1988 was analyzed up to 17 years after onset in relationship to various clinical and pathologic features at the onset of the disease. In the first 3 months after onset (acute phase) 69% of all children needed dialysis therapy. Fifteen children died, 9 during the acute phase and 6 subsequently. All surviving patients except 7 were reexamined and divided into five prognostic categories: recovery, residual renal symptoms with normal kidney function, moderate renal insufficiency, preterminal chronic renal failure (CRF) and end-stage renal disease (ESRD). The rate of recovery calculated by the life table method increased from 35% after 10 years in 1971-1979 to 68% in 1980-1988 (p < 0.001); it was lower in infants than in older children (44 vs. 63%; nonsignificant). Children with atypical HUS experienced more often preterminal CRF, ESRD or death than those with a typical (postenteropathic) form (33 vs. 17%; p < 0.05). If oliguria lasted < 7 days, 74% of patients recovered after 10 years versus 13% in the case of oliguria > 14 days or anuria > 7 days (p < 0.0005). The rate of recovery was also significantly smaller with the duration of dialysis treatment > 7 days, central nervous system involvement and requirement for antihypertensive therapy. In the entire series 7 patients developed preterminal CRF and 5 ESRD. Of 27 cases serially followed for 5-10 years after onset, a stable course was noted in 16, a subsequent improvement in 8 and deterioration in 3 leading to ESRD in 2.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

0 Followers
 · 
166 Views
  • Source
    Medicina 04/2013; 73(2):127-135. · 0.42 Impact Factor
  • Source
    [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Kauno medicinos universiteto Vaikų ligų klinika Raktažodžiai: vaikai, hemolizinis ureminis sindromas, klinika, baigtys. Santrauka. Tyrimo tikslas. Nustatyti hemolizinio ureminio sindromo baigtis ir jų priklausomybę nuo ligos ūminio laikotarpio sunkumo laipsnio. Atlikta 20 vaikų, gydytų nuo šios ligos Kauno medicinos universiteto klinikų Vaikų ligų klinikoje 1995–2006 m., duomenų retrospektyvioji analizė. Pagal parengtą anketą atrinkti klinikiniai duomenys iš ligos istorijų bei ambulatorinių kortelių apie ūminio ligos laikotarpio eigą, ligonio būklę išrašant jį iš stacionaro bei praėjus 6 mėn., vieneriems ir trejiems metams po ūminio ligos laikotarpio. Tiriamųjų grupėje buvo aštuoni berniukai ir 12 mergaičių. Amžiaus vidurkis – 33,3 mėn. Remiantis hemolizinio ureminio sindromo ūminio laikotarpio klinikine eiga, vaikai buvo suskirstyti į dvi grupes. Sunkios eigos A grupei priskirta 15 vaikų, kurių kraujyje ligos pradžioje nustatyta leukocitozė >20×10 9 /l, jiems buvo reikalinga pakaitinė inkstų terapija ir nustatyta centrinės nervų sistemos pažeidimo požymių. Dializės atliktos 12 (60 proc.) vaikų, mirė du vaikai (10 proc.). Lengvos eigos B grupę sudarė penki vaikai, kuriems minėtų simptomų nebuvo. Vienam (20 proc.) B grupės ligoniui, išvykstant iš stacionaro, buvo išlikusi proteinurija, 4 (80 proc.) – inkstų funkcijos nepakankamumas, vėliau šie pokyčiai išnyko ir po trejų metų išliko tik hipertenzija 1 (25 proc.) vaikui. A grupės ligoniams, išvykstant iš stacionaro, inkstų funkcija buvo sutrikusi 8 (61,5 proc.), proteinurija išliko 9 (69,2 proc.), hipertenzija – 2 (15,4 proc.) vaikams. Po trejų metų nuo ligos pradžios, I° lėtinis inkstų nepakankamumas nustatytas 6 (60 proc.), proteinurija – 2 (20 proc.), hipertenzija – 2 (20 proc.) vaikams. Šio tyrimo duomenimis, hemolizinio ureminio sindromo baigtys priklauso nuo ūminio ligos laikotarpio sunkumo. Įvadas Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) yra siste-minė trombozinė mikroangiopatija, kurią gali sąlygoti bakterinė ar virusinė infekcija, toksinai, imunologiniai ar genetiniai faktoriai (1–3). Dažniausiai HUS vai-kams būna tipiškas, susijęs su diarėja (D+), kurią su-kelia Escherichia coli O157:H7 štamas, gaminantis Shiga toksiną. Diarėja dažniausiai (80 proc.) būna su krauju (1–4). Nustatyta, kad 5–15 proc. vaikų, kuriems viduriavimą sukelia įvairūs E. coli serotipai, gali pa-sireikšti HUS (4). Toksinams pažeidus kraujagyslių endotelį, padidėja trombocitų aktyvumas, vyksta smul-kiųjų kraujagyslių trombozė, dėl to sutrinka įvairių organų mikrocirkuliacija. Nekroziniai pokyčiai inks-tuose dažniausi, tačiau trombozinė mikroangiopatija vyksta ir kituose organuose: žarnyne, kepenyse, kaso-je, galvos smegenyse ir kt. Priklausomai nuo organų pažeidimo, skiriasi ir HUS klinika, ūminio laikotarpio baigtis bei vėlesni rezultatai (1–3, 5, 6). Inkstų funk-cijos nepakankamumas ūminiu HUS laikotarpiu būna 97 proc., centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimas ir traukuliai – 20 proc., hipertenzija – 47 proc. (1, 7). Apie 95 proc. vaikų po ūminio ligos laikotarpio pa-sveiksta ir lėtinių pokyčių CNS, kepenyse, žarnyne ar kt. organuose dažniausiai nelieka. Tačiau įvairių inkstų pažeidimų išlieka apie trečdaliui ligonių (1). 15–25 proc. išlieka proteinurija ar hipertenzija, 5–12 proc. vaikų, persirgusių HUS, ilgainiui pasireiškia galutinis inkstų nepakankamumas (1, 7, 9). Nepaisant naujausių inkstų pakaitinio gydymo metodų, apie 5 proc. ligonių miršta nuo komplikacijų (7, 8). Nustatyta, kad ligos prognozė ir vėlesni rezultatai priklauso nuo ligos sun-kumo laipsnio. Daugelis autorių pripažįsta, kad sun-kesnę ligos eigą ir blogesnes baigtis lemia anurija, užsitęsusi daugiau kaip aštuonias paras, temperatūra didesnė nei 39°C ligos pradžioje, leukocitozė kraujyje didesnė nei 20×10 9 /l, pakaitinės inkstų terapijos po-reikis, amžius iki 2 metų, traukuliai ir kiti CNS pažei-dimo požymiai (1, 3, 7, 8, 10). Darbo tikslas. Nustatyti tipinio hemolizinio ureminio sindromo vėlyvąsias baigtis ir jų priklausomybę nuo ligos ūminio laiko-tarpio sunkumo.
  • [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Purpose The aim is to describe the changes in initial findings of kidney ultrasound examinations in cases of hemolytic uremic syndrome (HUS) in children and to evaluate the respective importance of three sonographical parameters: echogenicity, corticomedullary differentiation (CMD), and kidney size. The correlation with laboratory parameters and proteinuria is analysed. Methods Reports containing ultrasound examinations and laboratory values from 1989 through 2012 of 39 children (13 cases of atypical HUS and 26 cases of typical HUS, first diagnosis at age 4 months to 10 2/12 years) suffering from HUS were analysed retrospectively. Ultrasound scans of the right kidney (n = 312) were evaluated with regard to the factors echogenicity, CMD, and kidney volume (ml, percentile). Laboratory parameters included serum creatinine, endogenous creatinine clearance in 24-h urine collection, eGFR according to Schwartz, and the protein content of the 24-h urine collection. Results All patients initially had increased echogenicity of the kidneys. All kidney volumes were ranged in the higher percentiles (the median percentile was the 85th). For assessment of long-term progression, the echogenicity proved to be of higher importance than the CMD due to a significant correlation between laboratory parameters of kidney function and the echogenicity. Conclusion Ultrasound examination of the kidneys is an important method in follow-up examinations of patients with HUS. Renal morphology correlates with laboratory parameters of kidney function.
    Journal of Medical Ultrasonics 04/2013; 41(2). DOI:10.1007/s10396-013-0504-x · 0.74 Impact Factor