Article

Outcome and Prognostic Determinants in the Hemolyc Uremic Syndrome of Children

Division of Pediatric Nephrology, University Children's Hospital, Heidelberg, Germany.
Nephron (Impact Factor: 13.26). 01/1994; 68(1):63-70. DOI: 10.1159/000188221
Source: PubMed

ABSTRACT The late outcome in 89 children with the hemolytic-uremic syndrome (HUS) observed from 1971 to 1988 was analyzed up to 17 years after onset in relationship to various clinical and pathologic features at the onset of the disease. In the first 3 months after onset (acute phase) 69% of all children needed dialysis therapy. Fifteen children died, 9 during the acute phase and 6 subsequently. All surviving patients except 7 were reexamined and divided into five prognostic categories: recovery, residual renal symptoms with normal kidney function, moderate renal insufficiency, preterminal chronic renal failure (CRF) and end-stage renal disease (ESRD). The rate of recovery calculated by the life table method increased from 35% after 10 years in 1971-1979 to 68% in 1980-1988 (p < 0.001); it was lower in infants than in older children (44 vs. 63%; nonsignificant). Children with atypical HUS experienced more often preterminal CRF, ESRD or death than those with a typical (postenteropathic) form (33 vs. 17%; p < 0.05). If oliguria lasted < 7 days, 74% of patients recovered after 10 years versus 13% in the case of oliguria > 14 days or anuria > 7 days (p < 0.0005). The rate of recovery was also significantly smaller with the duration of dialysis treatment > 7 days, central nervous system involvement and requirement for antihypertensive therapy. In the entire series 7 patients developed preterminal CRF and 5 ESRD. Of 27 cases serially followed for 5-10 years after onset, a stable course was noted in 16, a subsequent improvement in 8 and deterioration in 3 leading to ESRD in 2.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

0 Followers
 · 
172 Views
  • [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Von März bis September 1994 kam es bei Kleinkindern im Münsterland/Emsland zu einer signifikanten Häufung von HUS-Erkrankungen, bedingt durch enterohämorrhagische E. coli (EHEC). Während wir in der pädiatrischen Nephrologie, Münster, in den Jahren von 1985–1993 durchschnittlich 5 Kinder pro Jahr wegen eines dialysepflichtigen HUS behandelten, waren es 1994 15 Kinder (9 Mädchen, 6 Jungen). 12 der 15 Kinder waren 1–3 Jahre alt. Wenige Tage vor Eintritt des HUS trat bei allen Kindern eine blutige Gastroenteritis als Prodromalerkrankung auf. Neben dem Nierenversagen zeigten 2 Kinder eine ZNS-Manifestation, 5 Kinder entwickelten eine behandlungspflichtige Hypertonie. Bei 6 Kindern fand sich eine schwere Pankreatitis. In 4 Familien bestand der Verdacht auf eine EHEC-Lebensmittelinfektion. 2–5 Tage vor Beginn der Gastroenteritis hatten 2 Kinder Rohmilch getrunken, 1 Kind hatte unzureichend gegartes Rindfleisch verzehrt, 1 weiteres Geflügelfleisch. Wir vermuten, daß eine Ausbreitung der verotoxinbildenden E. coli bei Rindern und eine Kontamination der entsprechenden Nahrungsmittel (unpasteurisierte Milch, rohes Rindfleisch) in direktem Zusammenhang mit der HUS-Häufung steht. Die anamnestischen Hinweise, die Erkrankungen im Familienkreis und die ländliche Umgebung, aus der die Kinder stammen, sprechen für diese These. Wir folgern, daß bei jedem HUS-erkrankten Kind eine genaue Nahrungsmittel-, Familien- und Umgebungsanamnese erhoben werden muß, um Rückschlüsse auf den Infektionsweg zu ziehen und damit weitere Infektionen zu vermeiden. Eltern müssen darüber aufgeklärt werden, daß das Abkochen von Rohmilch und das Durchgaren von Fleischwaren eine Infektion verhindert. Between 1985 and 1993 only 5 children per year were treated for HUS in the Pediatric Nephrology Unit in Münster, whereas 15 (9 girls and 6 boys) were admitted between March to September 1994. 12 of 15 children were 1 to 3 years old. Few days before HUS developed all of them suffered from haemorrhagic diarrhea, two showed CNS-affections, five hypertension, and six suffered from severe pancreatitis. In four families EHEC-food infection was suspected. 2–5 days before diarrhea two children had drank raw milk, one child had consumed undercooked ground beef and another one chicken. We suspect a counection between the increase in verotoxine-producing E. coli especially in cattle (therefore involving the contamination of meat and dairy products) and the increase of HUS. Evidence relating to the patients' histories, their environment, and the incidence of infections in their families supports this hypothesis. In conclusion, to avoid EHEC-transmission, precise records of HUS-infected children must be kept including details of diet, family history and surroundings. Parents should be informed of preventive measures such as boiling unpasteurised milk and thoroughly cooking meat.
    Monatsschrift Kinderheilkunde 01/1996; 144(11):1242-1247. DOI:10.1007/s001120050082 · 0.28 Impact Factor
  • Source
    [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Kauno medicinos universiteto Vaikų ligų klinika Raktažodžiai: vaikai, hemolizinis ureminis sindromas, klinika, baigtys. Santrauka. Tyrimo tikslas. Nustatyti hemolizinio ureminio sindromo baigtis ir jų priklausomybę nuo ligos ūminio laikotarpio sunkumo laipsnio. Atlikta 20 vaikų, gydytų nuo šios ligos Kauno medicinos universiteto klinikų Vaikų ligų klinikoje 1995–2006 m., duomenų retrospektyvioji analizė. Pagal parengtą anketą atrinkti klinikiniai duomenys iš ligos istorijų bei ambulatorinių kortelių apie ūminio ligos laikotarpio eigą, ligonio būklę išrašant jį iš stacionaro bei praėjus 6 mėn., vieneriems ir trejiems metams po ūminio ligos laikotarpio. Tiriamųjų grupėje buvo aštuoni berniukai ir 12 mergaičių. Amžiaus vidurkis – 33,3 mėn. Remiantis hemolizinio ureminio sindromo ūminio laikotarpio klinikine eiga, vaikai buvo suskirstyti į dvi grupes. Sunkios eigos A grupei priskirta 15 vaikų, kurių kraujyje ligos pradžioje nustatyta leukocitozė >20×10 9 /l, jiems buvo reikalinga pakaitinė inkstų terapija ir nustatyta centrinės nervų sistemos pažeidimo požymių. Dializės atliktos 12 (60 proc.) vaikų, mirė du vaikai (10 proc.). Lengvos eigos B grupę sudarė penki vaikai, kuriems minėtų simptomų nebuvo. Vienam (20 proc.) B grupės ligoniui, išvykstant iš stacionaro, buvo išlikusi proteinurija, 4 (80 proc.) – inkstų funkcijos nepakankamumas, vėliau šie pokyčiai išnyko ir po trejų metų išliko tik hipertenzija 1 (25 proc.) vaikui. A grupės ligoniams, išvykstant iš stacionaro, inkstų funkcija buvo sutrikusi 8 (61,5 proc.), proteinurija išliko 9 (69,2 proc.), hipertenzija – 2 (15,4 proc.) vaikams. Po trejų metų nuo ligos pradžios, I° lėtinis inkstų nepakankamumas nustatytas 6 (60 proc.), proteinurija – 2 (20 proc.), hipertenzija – 2 (20 proc.) vaikams. Šio tyrimo duomenimis, hemolizinio ureminio sindromo baigtys priklauso nuo ūminio ligos laikotarpio sunkumo. Įvadas Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) yra siste-minė trombozinė mikroangiopatija, kurią gali sąlygoti bakterinė ar virusinė infekcija, toksinai, imunologiniai ar genetiniai faktoriai (1–3). Dažniausiai HUS vai-kams būna tipiškas, susijęs su diarėja (D+), kurią su-kelia Escherichia coli O157:H7 štamas, gaminantis Shiga toksiną. Diarėja dažniausiai (80 proc.) būna su krauju (1–4). Nustatyta, kad 5–15 proc. vaikų, kuriems viduriavimą sukelia įvairūs E. coli serotipai, gali pa-sireikšti HUS (4). Toksinams pažeidus kraujagyslių endotelį, padidėja trombocitų aktyvumas, vyksta smul-kiųjų kraujagyslių trombozė, dėl to sutrinka įvairių organų mikrocirkuliacija. Nekroziniai pokyčiai inks-tuose dažniausi, tačiau trombozinė mikroangiopatija vyksta ir kituose organuose: žarnyne, kepenyse, kaso-je, galvos smegenyse ir kt. Priklausomai nuo organų pažeidimo, skiriasi ir HUS klinika, ūminio laikotarpio baigtis bei vėlesni rezultatai (1–3, 5, 6). Inkstų funk-cijos nepakankamumas ūminiu HUS laikotarpiu būna 97 proc., centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimas ir traukuliai – 20 proc., hipertenzija – 47 proc. (1, 7). Apie 95 proc. vaikų po ūminio ligos laikotarpio pa-sveiksta ir lėtinių pokyčių CNS, kepenyse, žarnyne ar kt. organuose dažniausiai nelieka. Tačiau įvairių inkstų pažeidimų išlieka apie trečdaliui ligonių (1). 15–25 proc. išlieka proteinurija ar hipertenzija, 5–12 proc. vaikų, persirgusių HUS, ilgainiui pasireiškia galutinis inkstų nepakankamumas (1, 7, 9). Nepaisant naujausių inkstų pakaitinio gydymo metodų, apie 5 proc. ligonių miršta nuo komplikacijų (7, 8). Nustatyta, kad ligos prognozė ir vėlesni rezultatai priklauso nuo ligos sun-kumo laipsnio. Daugelis autorių pripažįsta, kad sun-kesnę ligos eigą ir blogesnes baigtis lemia anurija, užsitęsusi daugiau kaip aštuonias paras, temperatūra didesnė nei 39°C ligos pradžioje, leukocitozė kraujyje didesnė nei 20×10 9 /l, pakaitinės inkstų terapijos po-reikis, amžius iki 2 metų, traukuliai ir kiti CNS pažei-dimo požymiai (1, 3, 7, 8, 10). Darbo tikslas. Nustatyti tipinio hemolizinio ureminio sindromo vėlyvąsias baigtis ir jų priklausomybę nuo ligos ūminio laiko-tarpio sunkumo.
  • [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Mortality trends were analyzed in 441 children and adolescents with chronic renal failure (CRF) observed over a 24-year period before and after institution of renal replacement therapy (RRT). A total of 93 patients died. Overall mortality rate (MR) per 100 patient years decreased from 6.6 in 1969-1978 to 2.5 in 1979-1988 and increased slightly to 2.9 in 1989-1992. The fall involved all four modes of treatment: conservative, hemodialysis (HD), continuous peritoneal dialysis (CPD), and transplantation (TX). From 1979-1988 to 1989-1992 MR on conservative and on dialysis treatment changed only slightly and was similar on HD and CPD. An alarming rise in MR was noted after TX in 1989-1992, mainly due to malignant tumors. In 44 patients who died on conservative treatment, the reasons for non-acceptance for RRT were analyzed: in 22 multi-morbidity was the main reason, usually because of a congenital neurological disorder. Some patients died from advanced uremia or unexpected events after the decision to institute RRT. Our experience demonstrates a persistent mortality in pediatric patients with CRF, which in recent years is primarily ascribed to congenital multi-morbid conditions which make RRT unfeasible, infections on dialysis treatment, and malignancies after TX.
    Pediatric Nephrology 03/1996; 10(1):41-5. DOI:10.1007/BF00863440 · 2.88 Impact Factor
Show more