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Hereditary angioedema

New England Journal of Medicine (Impact Factor: 54.42). 07/1996; 334(25):1666-7. DOI: 10.1056/NEJM199606203342510
Source: PubMed
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  • Article: Urtikaria
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    ABSTRACT: In jüngster Zeit konnten wesentliche Fortschritte in den Kenntnissen zur Pathophysiologie der chronischen Urtikaria, aber auch zur Therapie mit neuen Antihistaminika als Basismedikament verzeichnet werden. Von besonderer Bedeutung für ein besseres Verständnis dieses komplexen Krankheitsbildes war in den vergangenen Jahren die Erkenntnis, dass ca. 30–40% der Patienten mit chronischer Urtikaria Autoimmunreaktionen in Form von IgG-Antikörpern gegen den hochaffinen IgE-Rezeptor aufweisen, deren Bindung miteinander zur Freisetzung von Histamin aus Basophilen und Mastzellen führen. Die Häufigkeit einer Urtikaria bei Kindern wird mit 3,4%, 2,1–6,7% bzw. 5% aller Urtikaria-fälle bei Patienten unter 16 Jahren angegeben. Insgesamt sind die Berichte über Urtikaria bei Kindern nicht nur selten im Vergleich zu Erwachsenen, sondern die Diagnosen bezüglich einer akuten oder chronischen Urtikaria, fraglicher Nahrungsmittelreaktionen und die Verifizierung physikalischer Urtikariaformen sind nur unvollständig durchgeführt. Während die nicht länger als 6 Wochen anhaltende akute Urtikaria meistens durch IgE-abhängige allergische Reaktionen ausgelöst wird, lassen sich heute bei der chronischen Form mindestens 4 nicht-allergische Krankheitsbilder differenzieren: physikalische Urtikaria Autoimmunurtikaria chronisch-idiopathische Urtikaria mit Analgetikaintoleranz Urtikariavaskulitis. Die Basis jeder Urtikariatherapie bilden H1-Antihistaminika. Im Vordergrund stehen die nicht oder kaum sedierenden Antihistaminika Fexofenadin, Loratadin und Descarboxyloratadin, sowie Ceterezin und Levoceterezin. Urticaria is divided in acute and chronic urticaria. Chronic urticaria lasts at least six weeks. Among this symptom one can separate at least the physical urticaria, urticaria with intolerance to aspirin or food additives, autoimmune urticaria beside chronic idiopathic urticaria. In children urticaria seems not to be as often as in adults, especially with regard to chronic urticaria. A frequency of about 5% of all urticaria patients is assumed to be younger than 16 years. About 7% of these patients are suffering from cold urticaria. Major progress in the understanding of the pathophysiology of urticaria has been achieved in recent years. Most important was the recognition of anti-FcεRIα autoantibodies in about 30% of patients with chronic urticaria. The first line drug for the treatment of most cases of urticaria are the antihistamines, demonstranting, that histamine is a major inflammatory compound which mediates urticaria. The development of antihistamines of the “3rd generation” such as ceterezine, fexofenadine, or levoceterezine provides us with safe drugs in this condition in which a longterm treatment may be needed.
    Monatsschrift Kinderheilkunde 149(6):565-571. DOI:10.1007/s001120170140 · 0.28 Impact Factor
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    ABSTRACT: Wir beschreiben einen 23jährigen Patienten mit rezidivierenden Angioödemen des Gesichtes und des Halses und begleitender Gastroenteritis. Zusätzlich bestanden ein Asthma bronchiale, eine Polyposis nasi und eine Rhinoconjunctivitis allergica. Neben einer Eosinophilie im Differentialblutbild fanden sich histologisch eosinophile Infiltrate sowohl in den Hautbiopsien als auch in der Ösophagus-, Magen- und Duodenalschleimhaut. Unter systemischer Kortikosteroidtherapie kam es zu einer kompletten Rückbildung der Angioödeme, der Gastroenteritis und der Eosinophilie. Das von uns vorgestellte Krankheitsbild zeigt deutliche Parallelen zu seltenen in der Literatur beschriebenen Syndromen (eosinophile Gastroenteritis, Samter-Syndrom, episodisches Angioödem mit Eosinophilie), ist aber u.W. nach in dieser Symptomenkonstellation bisher noch nicht bekannt. A 23-year-old patient suffered from episodic angioedema of the face and neck, accompanied by diarrhea and abdominal pain. Additionally, the patient had bronchial asthma, recurrent nasal polyps and allergic rhinoconjunctivitis. Blood examination revealed leucocytosis with eosinophilia. Histological studies showed eosinophilic infiltrates in the skin and the gastrointestinal mucosa. Allergic food reactions and parasites were ruled out. With systemic corticosteroid treatment, the clinical symptoms and the eosinophilia disappeared. This case shows some parallels to previously described syndromes (eosinophilic gastroenteritis, Samter’s syndrome, episodic angioedema with eosinophilia), but to the best of our knowledge this combination of symptoms has not yet been reported.
    Der Hautarzt 07/1998; 49(7):566-570. DOI:10.1007/s001050050790 · 0.54 Impact Factor
  • DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift 01/1998; 123(40):1166-1171. DOI:10.1055/s-2007-1024139 · 0.55 Impact Factor