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Chronic recurrent multifocal osteomyelitis in children: diagnostic value of histopathology and microbial testing. Hum Pathol

Universitäts-Kinderklinik und Poliklinik, the Institut für Hygiene und Mikrobiologie, Universität Würzburg, Germany.
Human Pathlogy (Impact Factor: 2.81). 02/1999; 30(1):59-65. DOI: 10.1016/S0046-8177(99)90301-5
Source: PubMed

ABSTRACT Chronic recurrent, unifocal or multifocal osteomyelitis (CRMO), an inflammatory disorder of unknown origin, involves different osseous sites and may be associated with palmoplantar pustulosis. Bacterial cultures of affected tissue were reported negative in nearly all cases. Radiological and magnetic resonance imaging features of CRMO have been described, but differential diagnosis remains difficult, including rheumatic diseases, bacterial osteomyelitis, and malignancy. Although definite diagnosis relies on histopathologic confirmation by biopsy, histopathologic criteria have not been defined. Because CRMO may be treated with nonsteroidal antiinflammatory drugs, but not antibiotics, distinguishing CRMO from bacterial osteomyelitis is of major importance. Histopathologic analysis of 12 patients with CRMO indicated a wide variation of reparative changes of bone, but chronic inflammation could not be found at all sites in the same biopsy. The inflammatory infiltrate was mostly scattered, consisting mainly of lymphocytes, plasma cells, histiocytes, and also few neutrophil granulocytes. Immunohistochemistry showed a predominance of CD3(+), CD45RO(+) T-cells, which were mainly CD8(+). In addition, CD20(+) B cells and CD68(+) macrophages were abundant in each biopsy specimen. Mild lymphocytic and granulocytic infiltrates were also detected in three synovial biopsy specimens obtained from adjacent joints. All bacterial and fungal cultures from native biopsy tissues were negative. Amplification of partial-length 16S ribosomal DNA by polymerase chain reaction (PCR) using broad-range eubacterial primers was below the detection limit in all patients. Because histopathologic features alone may not provide conclusive evidence, CRMO should be included in the differential diagnosis of chronic inflammatory bone lesions in children, and the definite diagnosis should be made by the clinical picture, x-ray studies, bone scan, bacterial culture, and histopathologic analysis in a multidisciplinary approach.

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    • "La topographie des lésions inflammatoires peut être uni-ou multifocale. Dans le cas des formes solitaires, l'atteinte se localise plus fréquemment sur le sternum, ou sur le maxillaire inférieur [8] [9]. Dans les formes diffuses, l'atteinte est préférentiellement bilatérale et symétrique. "
    Journal de Radiologie 12/2011; DOI:10.1016/j.jradio.2011.05.016 · 0.57 Impact Factor
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    ABSTRACT: Bei der CRMO handelt es sich um die seltene Form einer chronisch endogenen, aseptischen Osteomyelitis unbekannter Ätiologie. Am Beispiel einer 42-jährigen Patientin mit der Diagnose einer CRMO, deren untypischem Verlauf mit spätem Krankheitsbeginn und dem bislang nur selten beschriebenen Befall der Mandibula, wird die für die Diagnostik und Therapie entscheidende Kenntnis der verschiedenen Formen der Osteomyelitis differentialdiagnostisch aufgearbeitet. Die Patientin kam mit der Diagnose einer antibiotisch mehrfach erfolglos vorbehandelten primär chronischen Osteomyelitis in unsere Klinik. Diagnostisch blieb der Keimnachweis aus. Die in der Skelettszintigraphie nachgewiesenen multifokalen Herde führten zu der Diagnose einer CRMO, zu der auch die begleitende Pustulosis palmoplantaris paßt. Daraufhin wurde die Therapie auf Prednisolon und Diclofenac umgestellt, was zu einer Vollremission aller Befunde führte. Entscheidend für die Therapie der CRMO ist somit eine frühe Diagnosestellung.
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    ABSTRACT: Synovitis (Arthritis), Akne (pustulosa), Pustulose (Psoriasis, Ppp), Hyperostose (akquirierte) und Osteitis (blande Osteomyelitis) sind als Symptome zum Akronym eines Syndroms 1.Ordnung vereint, das in sich inhomogen und nosologisch heterogen ist. Es sind zwei Entitäten und drei Syndrome 2. Ordnung, die durch eine nicht obligate dermato-skelettale Assoziation aseptisch pustulösen Charakters miteinander verbunden sind. Unser eigenes Kollektiv umfaßt 86 SAPHO-Fälle, die wir klinisch, radiologisch und histopathologisch analysiert haben. Von diesen bieten 31 erwachsene Patienten die Trias aus Pustulosis palmoplantaris (psoriatica), sternokostoklavikulärer Hyperostose und überwiegend produktiver Spondylopathie, potentiell mit peripherer Arthritis, diagnostisch also die (I.) Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (Spond.hyp.pp). Sie entspricht der Pustulotic arthroosteitis, die aber symptomatologisch eine ausgeweitet unscharfe Grenzziehung aufweist. 12 jugendliche und 13 erwachsene Patienten bieten die (III.) Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO), die gekennzeichnet ist durch nichteitrige Osteomyelitiden mit dem wahrscheinlich reaktiven Entzündungsprozeß vom plasmazell-sklerotischen Typ. Die adulte Form der CRMO wird in der Hälfte der Fälle von der Pustulosis palmo-plantaris (Ppp) begleitet. Pathogenetische Unterscheidungsmerkmale der beiden Entitäten sind die ossifizierende Enthesiopathie der Spond.hyp.pp einerseits und die primär chronische Osteomyelitis der CRMO andererseits. Zwei weitere zugehörige, aber abortive Krankheitsbilder werden definiert im Zusammenhang einerseits mit (II.) der sternokostoklavikulären Hyperostose (SCCH) und andererseits im Zusammenhang mit (IV.) dem entzündlichen Syndrom der vorderen Thoraxwand (ACW-Syndrom). Beide Syndrome kommen selten isoliert vor, meistens sind sie von Symptomen B-27-unabhängiger Spondarthritiden und fakultativ von pustulösen Dermatosen begleitet, ohne zunächst – oder noch „undifferenziert“– einer der Entitäten I oder III zuzugehören. Die selteneren, der Acne pustulosa (conglobata und fulminans) assoziierten osteoartikulären Krankheitsfälle schließlich trennen wir als (V.) Akne-Spondarthritis und Akne-CRMO von den pustulo-psoriatisch geprägten Krankheitsbildern I bis IV ab. Als Neubeschreibungen werden einbezogen die adulte Form der CRMO und deren lumbosakroiliakale Hyperostose, zweimal mit retroperitonealer Fibrose, sowie der Beckentyp der adoleszenten, überwiegend weiblichen CRMO und deren azetabulär lokalisierte chronische Osteomyelitis mit sympathischer Coxitis. Die immunologische Theorie der „reaktiven Osteomyelitis“ wird vorgestellt; und kommensalen Keimen, Propionibacterium acnes und anderen wird die hypothetische Rolle der antigen-potenten Ätiopathogenese zugeschrieben. Die inverse Akne-Triade (inkl. Hidradenitis suppurativa) wird in die Hautsymptomatik einbezogen. Über eine interkurrent postpartale Exazerbation mit Colitis ulcerosa wird berichtet, und 3 Fälle mit Morbus Crohn werden einer enteropathischen Trias zugeordnet. Methodisch interdisziplinär erarbeitet wird die Morphologie auf die Klinik projiziert. Verwandte Krankheitsbilder, wie auch das akquirierte Hyperostose-Syndrom, werden gewürdigt und eingeordnet. Die radiologisch relevante Morphologie ist charakteristisch bis typisch, bedarf aber der Beachtung des überwiegend szintigraphisch darzustellenden Befallmusters und, aber nicht immer, der histopathologischen Differenzierung, jedenfalls der Differentialdiagnose wegen. Therapeutische Erfahrungen werden mitgeteilt und vorläufige Empfehlungen erarbeitet. Die damit erfolgte Differenzierung des SAPHO-Syndroms und die jeweils entsprechende nosologische Zuordnung des Einzelfalles sind aus klinischen und therapeutischen Gründen erforderlich. Der Syndrombezeichnung „SAPHO“ kann nicht ein diagnostischer Rang, aber eine nützliche, wiederum nur vorläufige Hinweisfunktion zukommen, der die rheumatologisch-interdisziplinäre Diagnosefinding folgen muß. Synovitis (inflammatory arthritis), acne (pustulosa), pustulosis (psoriasis, palmoplantar pustulosis), hyperostosis (acquired), and ostitis (bland osteomyelitis) are symptoms forming the acronym SAPHO, which is a syndrome of nosologic heterogeneity. All entities forming the SAPHO syndrome are connected by a non-obligate dermato-skeletal association with an aseptic pustulous character. 86 cases were analyzed clinically, radiologically and by histology/histopathology. 31 adult patients showed the typical triad of pustulosis palmo-plantaris (psoriatica, PPP), sterno-costo-clavicular hyperostosis (SCCH), and “productive” spondylopathy, which we define as entity I: spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (Spond.hyp.pp). Twelve adolescent and 13 adult patients showed entity no. II: chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO), being characterized by non-purulent osteomyelitis of plasma-cell sclerotic type, potentially being a reactive inflammatory process. 50% of the adult patients with CRMO showed PPP. Differentiation between these two entities is possible by detection of ossifying enthesiopathy in cases of Spond. hyp.pp and primarily chronic osteomyelitis in cases of CRMO. Two more entities or abortive forms of group I and II are III: the inflammatory syndrome of the anterior chest-wall (ACW syndrome) and IV: the more productive form of isolated sterno-costoclavicular hyperostosis (SCCH). Both are connected quite frequently to HLA-B-27-independent forms of spondarthritis and to pustulous dermatosis. More rarely we find osteo-articular symptoms in cases of acne pustulosa, which form group V: acne-associated spondarthritis and CRMO in the case of acne. Adult forms of CRMO with different forms of appearance (lumo-sacro-iliac hyperostosis with retroperitobeal fibrosis, pelvic type with affection of the hip-joint) are described. The immunologic theory of a “reactive osteomyelitis” potentially triggered by saprophytes is described. The inverse acne triad is brought in a context of skin symptoms. A case of intercurrent post-partum symptoms together with ulcerative colitis is described. Three cases of patients with Crohn‘s disease are described. Clinical features, radiological findings, and histopathological elements are brought together to determine the connections between the different entities and the possibilities of differentiation. With these elements together with bone-scan, it is often not necessary to obtain a bone specimen. Therapeutical possibilities, especially concerning CRMO, are discussed. “SAPHO syndrome” is more a sign-post on the way to a more subtle diagnosis when it comes to hyperostotic, skin-associated diseases, and it needs interdisciplinary work to clear the situation.
    Zeitschrift für Rheumatologie 02/2000; 59(1):1-28. DOI:10.1007/s003930050001 · 0.46 Impact Factor
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