Article

Composite prolymphocytoid and hodgkin transformation of chronic lymphocytic leukemia.

Lauren V. Ackerman Laboratory of Surgical Pathology, Washington University Medical Center, St. Louis, MO 63110, USA.
Archives of pathology & laboratory medicine (Impact Factor: 2.88). 07/2000; 124(6):907-9. DOI: 10.1043/0003-9985(2000)124<0907:CPAHTO>2.0.CO;2
Source: PubMed

ABSTRACT The indolent course of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (CLL/SLL) is occasionally altered by transformation to a histologically distinct, rapidly progressive, and clinically unresponsive hematologic malignant neoplasm. We report a case of CLL that, after 3 years of slowly progressive disease and treatment with single-agent chemotherapy (fludarabine phosphate), underwent a composite prolymphocytoid and classic Hodgkin lymphoma transformation. The diagnosis of classic Hodgkin lymphoma was based on the presence of Reed-Sternberg cells with typical morphologic structure and immunophenotype (CD15(+), CD30(+), CD45(-), CD20(-)) associated with the characteristic polymorphous inflammatory background consisting of numerous eosinophils, plasma cells, and reactive T lymphocytes. The remainder of the lymph node and the peripheral blood showed increased numbers of prolymphocytes admixed with typical small CLL cells. Recognition of such a transformation is of the utmost importance, since histologically similar Reed-Sternberg-like cells may be seen in Richter transformation. In contrast to prolymphocytoid transformation of CLL, Richter syndrome is rapidly fatal, with a median survival of 4 to 5 months. The patient pursued a clinical course similar to pure prolymphocytoid transformation and died with disease after 30 months following treatment with combination chemotherapy.

0 Followers
 · 
62 Views
  • Leukemia & lymphoma 03/2012; 53(11):2302-3. DOI:10.3109/10428194.2012.676172 · 2.61 Impact Factor
  • Source
    [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: The evolving of chronic lymphocytic leukemia (CLL) towards non-Hodgkin's (NHL) large cell lymphoma (Richter syndrome) (RS) is reported in about 5-10% of cases. One of the therapeutic progress in CLL is fludarabine (FLU), a new purine analogue, considered as the election treatment for patients failing the standard therapies. We report the case of a patient with CLL treated with FLU as a second line therapy up to complete remission during which a high-grade large cell NHL was diagnosed one year after the treatment. The reported case shows that the FLU does not prevent the evolving of CLL into RS, which may appear shortly from the starting of the treatment and even during the complete remission of the CLL. Some considerations on the relationship between CLL and RS are reviewed.
  • [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Societatea Română de Oncologie 1Autor la care se va trimite corespondenţa: ARTICOLE GENERALE Sindromul mielodisplazic (SMD) cuprinde un grup heterogen de boli clonale ale celulei stem caracterizate prin hematopoieză inefi-cientă şi predilecţie pentru transformare în leucemie acuta [1,2,3]. Aceste boli sunt potenţial letale, pacienţii decedând, în genere, prin complicaţii infecţioase, hemoragice sau prin progresia leucemiei acute. Trăsăturile patogenice ale SMD sunt evoluţia clonală, hematopoieza ineficientă (apoptoza) şi maturaţia celulară redusă, la care se adaugă, la unii bolnavi, mielosupresia mediată prin celule T [4]. Frecvenţa mare la vârstnici, suprapunerea cu alte boli neoplazice ale celulei stem, varia-bilitatea mare a evoluţiei clinice şi cunoştinţele încă insuficiente privind patogeneza şi biologia SMD au fost factorii care au determinat mari dificultăţi în stabilirea unei terapii adecvate [5]. Dată fiind complexitatea biologică şi evoluţia imprevizibilă a bolii, variind de la o citopenie minimă sau moderată, cronică, insi-dioasă şi lent progresivă, până la o trans-formare rapidă şi letală în leucemie acută, apare evident ca opţiunile terapeutice variază mult de la tratamentul substitutiv până la chimioterapia citostatică tip leucemie acută mieloblastica (LAM). Scopul principal al tratamentului în SMD pentru bolnavii peste 65 de ani este de a instaura şi menţine o calitate satisfăcătoare a vieţii şi de a obţine, în măsura posibilului, ameliorarea citopeniilor. Nici un procedeu terapeutic, în afara transplantului alogen de măduvă osoasă, realizabil însă la un număr foarte mic de cazuri, având în vedere vârsta înaintată a majorităţii bolnavilor cu SMD, nu pare să determine un impact semnificativ asupra duratei de supravieţuire a acestor bolnavi [6]. În aceste condiţii, în faţa unui pacient cu SMD clinicianul are trei opţiuni terapeutice:  să evite orice intervenţie asupra hemato-poezei şi să se limiteze la tratament substitutiv;  să stimuleze precursorii hematopoietici reziduali şi/sau să amelioreze eficienţa hematopoezei displazice;  să elimine clona mielodisplazică şi să restaureze hematopoieza normală [7]. În alegerea tratamentului, un factor deter-minant este apartenenţa la o grupă sau alta de boli conform clasificării FAB/WHO. Prog-nosticul este determinat de tipul de boală, definită de clasificarea citomorfologică a grupului franco-americano-britanic (FAB) în 1982, modificată de grupul WHO în 1999 [8,9] care a identificat cinci tipuri şi anume: anemia refractară (AR), anemia refractară cu sideroblaşti inelari (ARSI), anemia refractară cu exces de blaşti (AREB/AREB-I), anemia refractară cu exces de blaşti în transformare (AREB-t/AREB-II) şi leucemia mielomonocitară cronică (LMMC). Recent, prognosticul este evaluat prin Sistemul de Scor Prognostic Internaţional care ia în calcul procentul de mieloblaşti din măduva osoasă, anomaliile citogenetice şi numărul citopeniilor, identifi-când patru grupe şi anume: cu risc mic, cu risc intermediar-1, cu risc intermediar-2 şi risc mare [10]. În diverse studii retrospective s-a stabilit că bolnavii cu AR au o supravieţuire medie de 65 de luni, cei cu ARSI, de 58 de luni, cei cu AREB/AREB-I 16 luni, cei cu AREB-t/AREB-II 10 luni şi cei cu LMMC 20 luni [11]. Date cumulative au arătat absenţa evoluţiei spre leucemie acută (leukemia-free) la 73%, 79%, 24%, 20% şi respectiv, 53%, la formele de SMD descrise mai sus. Din punct de vedere al scorului pronostic, s-a constatat că bolnavii cu scor mic au o supravieţuire medie de 5,7 ani, cei cu risc intermediar-1, de 3,5 ani, cei cu scor intermediar-2 de 1,2 ani şi cei cu risc mare de 0,4 ani [10,12]. Astfel, AR şi ARSI pot fi considerate ca având risc mic (low-risk) iar AREB-I şi AREB-II ca având risc ridicat (high-risk). LMMC se află între cele două grupe şi prezintă caracteristici aparte datorită trăsăturilor mieloproliferative, care creează dileme de diagnostic şi tratament [13,14,15,16,17]. Expectativa (watchful-waiting) pentru a evalua rata de progresie a bolii, când aceasta are loc constituie prima etapă în strategia terapeutică a SMD. Aceasta presupune o perioadă de observaţie a pacientului cu controale repetate ale hemogramei şi ale măduvei osoase. Nu toţi bolnavii vor fi trataţi, o proporţie considerabilă, cu valori ale Hb > 9-10 g/dL,