Article

Differentiation of atypical parkinsonian syndromes with routine MRI.

Neurology (Impact Factor: 8.3). 11/2000; 55(8):1239-40. DOI: 10.1212/WNL.55.8.1239-a
Source: PubMed
0 Followers
 · 
48 Views
  • Source
    [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Les démences représentent un problème de santé public majeur, notamment du fait du vieillissement des populations occidentales. Pourtant, le diagnostic étiologique de certitude d'un syndrome démentiel ne peut être obtenu que par l'analyse neuropathologique et/ou biochimique du tissu cérébral obtenu en post mortem. Les lésions cérébrales aboutissant au déclin cognitif ont des origines diverses (neurodégénératives, vasculaires, métaboliques...) et sont souvent associées. En analysant les données cliniques, neuropathologiques et biochimique issues de la cohorte autopsiques de patients déments suivis au Centre Mémoire de Ressources et de recherche du CHRU de Lille (127 cerveaux prélevés entre 1992 et 2009), nous avons étudié les corrélations entre l'expression clinique du syndrome démentiel et la nature des lésions cérébrales sous jacentes. Nous montrons que les fréquentes associations lésionnelles (lésions de maladie d'Alzheimer, de maladie à corps de Lewy, lésions vasculaires) ont des conséquences sur la pertinence du diagnostic étiologique du syndrome démentiel. Dans le domaine des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT), nous avons étudié les corrélations clinicopathologiques de 18 patients ayant présenté des troubles inauguraux du langage ou de la parole. Nous avons pu établir des corrélations entre les syndromes cliniques et certaines protéinopathies (tau, TDP-43) associées aux DLFT. L'enquête génétique a permis de mettre en évidence une nouvelle mutation du gène de la progranuline chez un patient. L'analyse pluridisciplinaire des démences permet au clinicien de progresser dans la prédiction des lésions cérébrales du vivant du patient. Cette démarche s'avère indispensable dans l'optique du développement de traitements curatifs des démences neurodégénératives.
  • [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: L’atrofia multisistemica è una malattia neurodegenerativa sporadica dell’adulto, di eziologia sconosciuta e di sopravvivenza breve. È caratterizzata sul piano clinico dalla combinazione variabile di una sindrome parkinsoniana dopa-resistente, di una sindrome cerebellare, di una disautonomia e di una sindrome piramidale. La determinazione di criteri diagnostici consensuali ha permesso di meglio definire la malattia. Questi criteri sono clinici, ma gli accertamenti possono contribuire alla diagnosi differenziale. La diagnosi di certezza è anatomopatologica e si basa sull’evidenziazione di inclusioni oligodendrogliali alfa-sinucleasi positive. In base a queste scoperte di biologia molecolare, l’atrofia multisistemica è classificata tra le «alfa-sinucleinopatie» come altre affezioni neurodegenerative quali la demenza a corpi di Lewy o il morbo di Parkinson. I modelli animali permettono una migliore comprensione della malattia, benché la fisiopatologia resti incerta. I trattamenti sono sintomatici e limitati, a eccezione di una risposta parziale e transitoria alla levodopa in alcuni pazienti. Tuttavia, sono attualmente in corso di studio degli agenti neuroprotettori.
    01/2009; 9(1):1–12. DOI:10.1016/S1634-7072(09)70517-3
  • [Show abstract] [Hide abstract]
    ABSTRACT: Cerebellar atrophy and white matter T2-hyperintensities have been characterized as cerebellar lesions of multiple system atrophy (MSA). The aim of the study was to correlate MR images with histologic findings in cerebellar lesions of MSA. Postmortem T2-weighted images using 1.5T were compared with histologic findings in 7 postmortem-proved cases with MSA. The MR imaging findings in the cerebellar cortices and deep white matter dentate nucleus regions were compared with their histologic findings in each case. We detected 3 types of cerebellar changes: type 1, no apparent atrophy or signal-intensity changes; type 2, cerebellar atrophy and inhomogeneous (patchy and/or confluent) cerebellar white matter hyperintensities; and type 3, cerebellar atrophy and diffuse white matter hyperintensities. Hypointensities were seen in the dentate nucleus regions. Atrophy of the cerebellar white matter was more severe than that of cerebellar cortices, and this anatomy was well depicted on coronal images. Histologically, degeneration was more severe in the cerebellar white matter than in the cerebellar cortices. Hyperintensities in the cerebellar white matter showed loss of myelinated fibers and gliosis. Hypointensities in the dentate nucleus regions revealed diffuse ferritin deposition in preserved dentate nuclei and white matter both around and within the nuclei. Hyperintensities in the cerebellar white matter reflect degenerated white matter associated with loss of myelinated fibers and gliosis, whereas hypointensities in the dentate nucleus regions reflect diffuse ferritin deposition in preserved dentate nuclei and white matter around and within the nuclei. Degeneration is more severe in the cerebellar white matter than in the cerebellar cortices.
    American Journal of Neuroradiology 07/2009; 30(9):1725-30. DOI:10.3174/ajnr.A1662 · 3.68 Impact Factor