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Differentiation of atypical parkinsonian syndromes with routine MRI.

Neurology (Impact Factor: 8.3). 11/2000; 55(8):1239-40. DOI: 10.1212/WNL.55.8.1239-a
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    ABSTRACT: We used [18F]fluorodeoxyglucose/positron emission tomography (18F-FDG/PET) and a statistical model of regional covariation to study brain topographic organization in parkinsonism. We studied 22 patients with Parkinson's disease (PD), 20 age-matched normal volunteers, and 10 age- and severity-matched patients with presumed striatonigral degeneration (SND). We used FDG/PET to calculate global, regional, and normalized metabolic rates for glucose (GMR, rCMRglc, rCMRglc/GMR). Metabolic parameters in the three groups were compared using an analysis of variance, with a correction for multiple comparisons, and discriminant analysis. The scaled subprofile model (SSM) was applied to the combined rCMRglc dataset to identify topographic covariance profiles that distinguish PD patients from SND patients and normals. GMR, rCMRglc, and rCMRglc/GMR were normal in PD; caudate and lentiform rCMRglc/GMR was reduced in the SND group (p < 0.01). SSM analysis of the combined group of patients and normals revealed a significant topographic profile characterized by increased metabolic activity in the lentiform nucleus and thalamus associated with decreased activity in the lateral frontal, paracentral, inferior parietal, and parietooccipital areas. Individual subject scores for this profile were significantly elevated in PD patients compared with normals and SND patients (p < 0.001) and discriminated the three groups. In the PD group, subject scores for this factor correlated with individual subject Hoehn and Yahr (H & Y) scores (p < 0.02), and with quantitative rigidity (p < 0.01) and bradykinesia (p < 0.03) ratings, but not with tremor ratings. SSM analysis of right-left metabolic asymmetries yielded a topographic contrast profile that accurately discriminated mildly affected PD patients (H & Y Stage I) from normals. Our findings demonstrate that abnormal topographic covariance profiles exist in parkinsonism. These profiles have potential clinical application as neuroimaging markers in parkinsonism.
    Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism 10/1994; 14(5):783-801. · 5.34 Impact Factor
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    ABSTRACT: L’atrofia multisistemica è una malattia neurodegenerativa sporadica dell’adulto, di eziologia sconosciuta e di sopravvivenza breve. È caratterizzata sul piano clinico dalla combinazione variabile di una sindrome parkinsoniana dopa-resistente, di una sindrome cerebellare, di una disautonomia e di una sindrome piramidale. La determinazione di criteri diagnostici consensuali ha permesso di meglio definire la malattia. Questi criteri sono clinici, ma gli accertamenti possono contribuire alla diagnosi differenziale. La diagnosi di certezza è anatomopatologica e si basa sull’evidenziazione di inclusioni oligodendrogliali alfa-sinucleasi positive. In base a queste scoperte di biologia molecolare, l’atrofia multisistemica è classificata tra le «alfa-sinucleinopatie» come altre affezioni neurodegenerative quali la demenza a corpi di Lewy o il morbo di Parkinson. I modelli animali permettono una migliore comprensione della malattia, benché la fisiopatologia resti incerta. I trattamenti sono sintomatici e limitati, a eccezione di una risposta parziale e transitoria alla levodopa in alcuni pazienti. Tuttavia, sono attualmente in corso di studio degli agenti neuroprotettori.
    EMC - Neurologia. 01/2009; 9(1):1–12.
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    ABSTRACT: Les démences représentent un problème de santé public majeur, notamment du fait du vieillissement des populations occidentales. Pourtant, le diagnostic étiologique de certitude d'un syndrome démentiel ne peut être obtenu que par l'analyse neuropathologique et/ou biochimique du tissu cérébral obtenu en post mortem. Les lésions cérébrales aboutissant au déclin cognitif ont des origines diverses (neurodégénératives, vasculaires, métaboliques...) et sont souvent associées. En analysant les données cliniques, neuropathologiques et biochimique issues de la cohorte autopsiques de patients déments suivis au Centre Mémoire de Ressources et de recherche du CHRU de Lille (127 cerveaux prélevés entre 1992 et 2009), nous avons étudié les corrélations entre l'expression clinique du syndrome démentiel et la nature des lésions cérébrales sous jacentes. Nous montrons que les fréquentes associations lésionnelles (lésions de maladie d'Alzheimer, de maladie à corps de Lewy, lésions vasculaires) ont des conséquences sur la pertinence du diagnostic étiologique du syndrome démentiel. Dans le domaine des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT), nous avons étudié les corrélations clinicopathologiques de 18 patients ayant présenté des troubles inauguraux du langage ou de la parole. Nous avons pu établir des corrélations entre les syndromes cliniques et certaines protéinopathies (tau, TDP-43) associées aux DLFT. L'enquête génétique a permis de mettre en évidence une nouvelle mutation du gène de la progranuline chez un patient. L'analyse pluridisciplinaire des démences permet au clinicien de progresser dans la prédiction des lésions cérébrales du vivant du patient. Cette démarche s'avère indispensable dans l'optique du développement de traitements curatifs des démences neurodégénératives.