Petra Sovinz

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• Article: Fatale EBV-Infektionen und andere klinische Manifestationen in einer XLP-1 Familie - Familienanamnese und schnelle Diagnose können Leben retten.

  D Sperl, M Benesch, C Urban, H Lackner, P Sovinz, M R Speicher, S Uhrig, T Schwarzbraun, W Schwinger, U Zur Stadt, K Beutel, G Janka, M Scarpatetti, M G Seidel
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  ABSTRACT: Two related boys who died from fulminant infectious mononucleosis were diagnosed with X-linked lymphoproliferative disease type 1 (XLP-1). Family screening (n=17) identified 6 female mutation carriers and 2 more XLP-1 patients in whom, despite recurrent infections, agammaglobulinemia, and Hodgkin's Disease, the genetic basis had been unknown; demonstrating that awareness and early genetic testing are crucial to reveal underlying primary immunodeficiencies and improve outcome. Furthermore, XLP should be included routinely in the differential diagnosis of severe hypogammaglobulinemia and/or lymphoma in males.
  Klinische Pädiatrie 10/2012; 224(6):386-9. · 1.77 Impact Factor
• Article: Vorschlag einer Vereinheitlichung der Retinoblastomtherapie in Österreich

  G. Langmann, A. Langmann, P. Sovinz, C. Urban
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  ABSTRACT: HintergrundVor dem Hintergrund neuer Erkenntnisse auf dem Gebiet der Retinoblastomtherapie (primäre Chemoreduktion, Verbannung der perkutanen Strahlentherapie wegen der Induktion von Sekundärmalignomen) wurde vom Department für Hämatologie/Onkologie der Universitäts-Kinderklinik in Graz zusammen mit der Universitäts-Augenklinik ein Protokoll für eine österreichweit einheitliche Retinoblastomtherapie erarbeitet. Patienten und MethodenZwischen 2003 und 2008 sollen alle uni- und bilateralen Retinoblastome, die neu in Österreich auftreten, entsprechend diesem Protokoll erfasst und einer Therapie zugeführt werden. Beim Auftreten eines Sekundärglaukoms (Buphthalmus), bei Medientrübungen, Infiltration des Sehnerven und extraokulares Tumorwachstum ist nach wie vor die Enukleation Therapie der Wahl. Geeignete uni- und bilaterale Retinoblastome werden mit einer primären Chemoreduktion behandelt (2 Zyklen zu je 3 Blöcken bestehend aus Vincristin, Cyclophosphamid, Carboplatin und Etoposid in wechselnder Zusammensetzung). Zum Zeitpunkt der maximalen Tumorregression wird die Entscheidimg bezüglich einer Lokaltherapie getroffen: 1. kleine v. a. peripher lokalisierte Tumoren werden mit einer 3-fach Kryotherapie behandelt, 2. mittelgroße Tumoren (6–8 mm Prominenz) mit einer Ruthenium-106-Brachytherapie, 3. zentral lokalisierte Tumoren mit transpupillarer Thermotherapie, 4. Tumoren prominenter als 8 mm können alternativ zur Enukleation mit kombinierten Therapiekonzepten wie der Brachychemoradiotherapie behandelt werden. ErgebnisseDie Ergebnisse werden im Protokoll dokumentiert, im Sinn einer Qualitätskontrolle anlässlich der Jahrestagung der onkologisch tätigen Pädiater Österreichs sowie der Jahrestagung der Österreichischen Ophthalmologischen esellschaft bzw. des alljährlichen Symposiums über Strabologie und Neuroophthalmologie vorgestellt und kommentiert. SchlussfolgerungZiel dieses Protokolls ist eine österreichweite Erfassung und Vereinheitlichung der Retinoblastomtherapie mit dem Ziel einer engen Kooperation aller onkologisch tätigen Zentren Österreichs. Teile dieses Vortrages wurden anlässlich der 44. Jahrestagung der Österreichischen Ophthalmologischen Gesellschaft in Salzburg präsentiert. BackgroundIn view of the background of new findings in retinoblastoma therapy (primary chemoreduction, banishing the percutaneous radiotherapy thus avoiding the induction of secondary malignomas) the Department of Paediatric Oncology/Haematology together with the Department of Ophthalmology, Medical University Graz, developed a protocol for an uniform retinoblastoma treatment in Austria. Patients and methodsBetween 2003 and 2008 unilateral and bilateral retinoblastomas, which arise in Austria, will be treated according to this protocol. Limiting factors for a globe preserving treatment are the occurrence of secundary glaucoma (buphthalmus, neovascular glaucoma), opaque media or an infiltration of the optic nerve. Selected unilateral and bilateral retinoblastomas will undergo a primary chemoreduction (3 cycles consisting of Vincristin, Cyclophosphamide, Carboplatin and Etoposid in different composition repeated once). Local tumor therapy is applied when maximum tumor regression has been achieved. 1. small, peripherally located tumors will be treated with cryotherapy, 2. medium sized tumors (6–8 mm prominence) with Ruthenium 106 brachytherapy, 3. centrally located tumors with transpupillary therapy (TTT). Tumors higher than 8 mm will be treated with combined therapy concepts like brachychemoradiotherapy as an alternative to enucleation. ResultsThe results are documented in the protocol, as a tool of quality control and presented during the annual meeting of the Austrian Ophthalmologic Society and the Symposium on Strabism and Paediatric Ophthalmology. ConclusionA goal of this protocol is a collection of data of Austrian retinoblastoma patients and the standardisation of retinoblastoma therapy in Austria facilitating the communication within all centers in Austria involved in the care for ocular tumors in children.
  Spektrum der Augenheilkunde 04/2012; 18(1):34-39. · 0.26 Impact Factor
• Article: Neuroendokrine Spätfolgen nach Hirntumoren im Kindesalter

  S. Schagerl, H. Lackner, M. Benesch, R. Kerbl, W. Schwinger, H. J. Dornbusch, P. Sovinz, Ch. Urban
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  ABSTRACT: Fragestellung: Die vorliegende Studie erhebt prospektiv die Häufigkeit und das Ausmaß neuroendokriner Spätfolgen nach Hirntumorerkrankungen im Kindesalter mit dem Ziel einer rechtzeitigen, adäquaten Behandlung. Patienten und Methoden: Zwischen Januar 1990 und Dezember 1998 wurden 47 Kinder nach Behandlung eines Hirntumors in diese Studie aufgenommen. Alle Patienten wurden primär operiert. Nach der Operation erhielten 10 Patienten eine Bestrahlung, 15 eine Radiochemotherapie und 6 eine synchrone Radiochemotherapie. Nach Therapieende und in der Folge in zumindest jährlichen Abständen erfolgte eine umfassende Evaluierung der Patienten im Hinblick auf die Entwicklung neuroendokriner Spätfolgen. Ergebnisse: Die Follow-up-Dauer seit Therapieende beträgt im Median 36 Monate (Range 2–10 Monate). Neurologische Defizite traten bei 81% der Patienten auf, 29% der Patienten zeigten diese bereits vor Therapiebeginn, 39% unmittelbar postoperativ und 32% nach der Chemo- und/oder Strahlentherapie. Im weiteren Verlauf besserten sich bei 45% der Patienten die neurologischen Defizite innerhalb von 5 Jahren. 44% der Patienten wiesen endokrine Störungen auf, die in 8 Fällen erst 2 oder mehr Jahre nach Beendigung der Therapie diagnostiziert wurden. Schlußfolgerung: Die ausgeprägten Spätfolgen nach Hirntumorerkrankungen im Kindesalter erfordern eine umfassende prospektive Evaluierung, damit rechtzeitig eine adäquate Behandlung und Förderung eingeleitet werden können. Purpose: The aim of the study was to evaluate the frequency and severity of neurologic and/or endocrine late effects after childhood brain tumors in order to initiate an adequate therapy in time. Patients and methods: 47 children, treated between January 1990 and December 1998, were entered into the present prospective study. 16 patients were treated by surgery alone, 10 patients had surgery followed by radiotherapy, 15 patients had surgery combined with chemotherapy and radiotherapy and 6 patients received synchronous radiochemotherapy after surgery. At the end of treatment and subsequently at yearly intervals all patients were evaluated for neuroendocrine tumor- or treatment-related side effects. Results: The median duration of follow-up is 36 months (Range 2 to 100 months). 81% of the patients showed neurologic deficits, 29% of them already at diagnosis, 39% immediately after surgery and 32% following chemotherapy and/or radiotherapy. Improvement of neurologic deficits was observed in 45% of the patients within 5 years. Endocrine deficiencies were seen in 44%. In 8 patients these deficits were detected two or more years after cessation of oncologic therapy. Conclusion: There is a substantial number of neurologic and endocrine late effects in children surviving brain tumors. Prospective follow-up is mandatory to detect these deficits as early as possible and to start adequate treatment and training programs.
  Monatsschrift Kinderheilkunde 04/2012; 148(3):251-256. · 0.27 Impact Factor
• Article: Alternative donor HSCT in refractory acquired aplastic anemia - prevention of graft rejection and graft versus host disease by immunoablative conditioning and graft manipulation.

  Christian Urban, Martin Benesch, Petra Sovinz, Sabine Sipurzynski, Herwig Lackner, Ewa Müller, Wolfgang Schwinger
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  ABSTRACT: Early alternative donor HSCT is a potentially curative therapeutic option for patients with AAA not responding to IST. Seven patients (median age at diagnosis, 11 yr) with refractory AAA without a MSD underwent HSCT from matched unrelated (n = 6) or haploidentical (n = 1) donors. Conditioning regimens included CY (n = 7), muromonab-CD3/ATG (n = 7), TT (n = 6), FLU (n = 5), and TLI (n = 2). Grafts were either CD34 purified and/or CD3/19 depleted and contained a median of 10.17 × 10(6) /kg CD34 and 5.5 × 10(4) /kg CD3 cells. All patients engrafted rapidly. Median time to leukocyte engraftment was 10 days. With a median follow-up of 26 (range, 11-153) months, six patients are alive and well with complete donor hematopoiesis. One heavily pretreated patient developed GVHD grade III and died from progressive renal failure (resulting from microangiopathic hemolytic anemia) and disseminated aspergillosis. Early alternative donor HSCT can help to avoid complications from prolonged IST and presumably improve survival of patients with refractory AAA. Administration of high doses of CD34 purified and/or CD3/19 depleted stem cells following novel immunoablative conditioning may prevent graft rejection and GVHD. However, a long interval from diagnosis to HSCT seems to be associated with poor outcome.
  Pediatric Transplantation 03/2012; 16(6):577-81. · 1.48 Impact Factor
• Article: Stem cell transplantation in 6 children with parvovirus B19- induced severe aplastic anaemia or myelodysplastic syndrome.

  C Urban, H Lackner, E Müller, M Benesch, V Strenger, P Sovinz, W Schwinger
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  ABSTRACT: Parvovirus B19 (PVB19) induced severe aplastic anaemia (SAA) or myelodysplastic syndrome (MDS) is rare, and haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in this condition has not been reported so far. 6 children with SAA (n=4) or MDS (n=2) caused by acute PVB19 infection underwent HSCT under the protection of intravenous immunoglobulines. The 4 children with SAA received matched HLA bone marrow from a sibling (n=3) or peripheral unrelated blood stem cells (n=1). 1 patient had delayed erythrocyte engraftment, whereas 3 patients had an uneventful transplantation course. HSCT in one of the 2 children with MDS was complicated by poor graft function, the other patient engrafted without complications. In conclusion, HSCT in children with PVB19 induced SAA or MDS is feasible, even though some patients may develop delayed engraftment or prolonged poor graft function.
  Klinische Pädiatrie 11/2011; 223(6):332-4. · 1.77 Impact Factor